Syndrome d'hyperventilation et dyskinésie des cordes vocales

Le Syndrome d’HyperVentilationetLa Dysfonction des Cordes VocalesGilles Garcia,Hôpital de Bicêtre

Syndrome d’HyperVentilationIntroduction• Entité clinique connue depuis longtemps• Manifestations aigues/ Spasmophilie• Forme chronique– Plaintes multiples, symptômes atypiques, personnalité du patient– Induits par une hyperventilation inappropriée (Facteur déclenchant)– Difficiles à reconnaitre– Diagnostic difficile– D’autant plus si ces symptômes sont associé à une pathologie chroniqueentrainant une hyperventilation2

Syndrome d’HyperVentilationPrévalence• 6 à 10% de la population Lachman Rev Mal Respir 1992• Prédominance féminine H/F de 1/1 à 1/6 selon les études• Entre 20 et 30 ans mais de 10 à 55 ans• 20 à 40% d’une popualtion d’asthmatique• tous stades de sévérité confondusThomas BMJ 2001, Martinez –Moragon Arch Bronchol2005• Et même jusqu’à 58% (Nijmegen seul)3Stanton J Asthma 2008

Syndrome d’HyperVentilationPhysiopathologie• Hyperventilation• Ventilation en excès par rapport à la demande métabolique• HV présente dans l’asthme• SHV• Syndrome caractérisé par une variété de symptomes somatiquesinduits par une HV physiologiquement inappropriée ethabituellement reproduits par une HV volontaireLewis 19864

Syndrome d’HyperVentilationPhysiopathologie• Respiration qui excède la demande métabolique• Perte excessive de CO 2 (hypocapnie et alcalose)• Soupirs ou bâillements maintiennent la PaCO 2 basse• L’hypocapnie induit une vasoconstriction générale– Baisse du débit cérébral de 2% pour chaque baisse de 1 mmHgde la PaCO 2en dessous de 22 mmHg(vertiges, syncopes, troubles visuels, céphalées, troubles de conscience)– Baisse du débit sanguin coronaire favorisant angor, douleurs atypiques, troublesdu rythme, modifications ECG, froideur des extrémités5

Syndrome d’HyperVentilationPhysiopathologie• Cercle vicieux• Facteur déclenchant• Hyperventilation• Chute du CO2• Symptômes• Aggravation du stress• Hyperventilation

Syndrome d’HyperVentilationPhysiopathologie• SHV idiopathique• SHV et asthme ?• Mécanismes favorisant cette HV inadaptée ?• Rôle de la distension thoracique• Correction du SHV• Pas de modification du VEMS ni de la PC 20• Pas de participation de l’HV à l’inflammation bronchique7

Critères d’asthme sévère selon l’ATS• Critères majeurs (≥ 1)Contrôle de l’asthme à un niveau léger à modéré nécessitant1. Un traitement continu ou semi continu (≥ 50%) par corticoïdes oraux2. Un traitement par fortes doses de corticoïdes inhalés (1000 µg fluticasone)• Critères mineurs (≥ 2)1. Nécessité d’un traitement additionnel quotidien(LABA, théophyllines, anti-leucotriènes)2. Symptômes nécessitant la prise quotidienne ou quasi quotidienne de β2 agonistes de courtedurée d’action3. Obstruction persistante (VEMS > 80%, variabilité du DEP > 20%)4. Un ou plusieurs recours aux soins en urgence / an5. Au moins trois cures courtes de corticoïdes oraux6. Aggravation rapide provoquée par la baisse de 25% de la dose de corticoïdes oraux ouinhalés7. ATCD d’asthme aigu grave ayant mis en jeu le pronostic vital8Wenzel et al AJRCCM 2000

Prise en charge de l’asthme difficileValidité du diagnostic• Vérifier la validité du diagnostic d’asthme– Dysfonction des cordes vocales (ORL)– Syndrome d’hyperventilation (test d’hyperventilation)– BPCO (adulte)– DDB, pneumopathie interstitielle, emphysème, polychondrite– obstacle, bronchomalacie, amylose bronchique– Insuffisance cardiaque gauche9

Syndrome d’HyperVentilationClinique• Signes généraux• Fatigue, jusqu’à l’épuisement• Signes respiratoires• Dyspnée : 50 à 90ù des cas• Mauvaise relation avec l’effort et son intensité• De repos• Pas de symptômes nocturnes• Bâillements, Soupirs, Modification du rythme respiratoire• Douleur thoracique : dominante mais variable10

Syndrome d’HyperVentilationClinique• Signes Cardiovasculaires• Palpitations, douleurs angineuses• Signes neuro-végétatifs• Étourdissements, céphalées, tremblemnts• Troubles de la vue, acouphènes, paresthésies• Signes Psychiatriques• Anxiété, panique, phobie• Insomnie, cauchemars, dépression• Contexte anxieux fréquent11

Syndrome d’HyperVentilationCritères diagnostiques• Pas de Gold Standard• 2 critères sur 3• Score de Nijmegen• Test hyperventilation volontaire• Reproduction des symptômes (au moins 2)• Allongement du temps de récupération de la capnie après un testd’HV volontaire (≥ 5 minutes)12

Syndrome d’HyperVentilationCritères diagnostiques• Interrogatoire• Plaintes multiples, symptômes atypiques, personnalité du patient• Symptômes indépendants de l’effort• Pas de symptômes nocturnes• Soif d’air• Bâillements, Soupirs13

Syndrome d’HyperVentilationNijmegen• Questionnaire de Nijmegën– Sensibilité : 91%– Spécificité : 95%– Positif si total >23– Van Dixhoom 1985– Non réévalué depuis• Aide au diagnostic• Après traitement– Baisse significative du score ?14Van Dixhoorn. J Psychosom Res 1985

Syndrome d’HyperVentilationCritères diagnostiques• Interrogatoire• Questionnaire de Nijmegën• Gazométrie– PaCO 2< 4,7 mmol (35,25 mmHg)– PaO 2augmentée et pH > 7,45– PaCO 2dans 30% des cas– Orthostatisme favorise l’hyperventilation– Estimation de la D(A-a)O 2150-(PaCO 2/0.8) – PaO 2< 20 mmHg• Exercice15

Syndrome d’HyperVentilationCritères diagnostiques• Test de provocation– Respiration rapide à fond 30 secondes– Apparition de signes proches des plaintes• Test de provocation16– Hyperventilation volontaire– P ETCO 2par capnographie, SaO 2et pH– Repos 3 mn, HV 3 mn et récup 5 mn– Sujet normal• P ETCO 2≥ 30 mmHg repos et ≤ 20 mmHg en HV• Retour à la normale en moins de 5 mn– SHV• P ETCO 2< 30 mmHg au repos ou après 5 mn récup

Syndrome d’HyperVentilationCritères diagnostiques

Dysfonction des Cordes Vocales• Épidémiologie– 22/132 asthme réfractaire (16,7%) 1– 33 asthmatiques dans une série de 95 DCV 2– 42 DCV, 73% avec une pathologie psychiatrique 3181. Newman et al. AJRCCM 19952. Newman et al. AJRCCM 19953. Christopher et al. NEJM 1983

Dysfonction des Cordes VocalesPhysiopathologieAtteinteInflammatoireHR laryngéeStimuliémotionnelsBalance automatiquealtérée( tonalité)19Symptômes

Dysfonction des Cordes Vocales• Clinique– Dyspnée atypique– inspiratoire– Dysphonie– Syncope– rare20 20

Dysfonction des Cordes Vocales• Diagnostic– Endoscopie (Gold Standard)• Adduction caractéristique des 2/3 antérieurs• Normale entre les crises– Spirométrie• Courbe débit-volume anormale chez 50% des DCV• Limitation de la courbe inspiratoire, rapport DIM 50 /DEM 50 < 1• Traitement– Rééducation phoniatrique et psychothérapie21 21

Dysfonction des Cordes VocalesCourbe débit-volume chez unpatient souffrant de DCV.Aspect en cloche de la courbeexpiratoire (partie haute de lacourbe) et tronquée et en dentsde scie de la courbe inspiratoire(partie basse).DIM 50/DEM 50< 122

Conclusion• Pathologies fréquentes– Diagnostic difficile– A évoquer systématiquement devant un asthme difficile23