210x270 Myoline N° 1 - Institut de Myologie

1 mois à 5 ans et demi (28 patients ont bénéficié d’un
suivi supérieur à un an).
En terme d’évolution de fonction motrice mesurée
par la MFM, l’ASI apparaît comme une seule et
même maladie avec une gravité variable. Une classification
de sévérité peut être établie à partir de la
MFM. De même, il existe une relation inverse entre
la fonction motrice et l’âge des patients atteints
d’ASI de types II et III. En effet, il est observé une
diminution de la fonction motrice chez les patients
les plus âgés. Chez les patients ayant eu un suivi
inférieur à six mois, il n’existe pas de différence
significative entre les scores MFM. Par contre pour
les patients ayant bénéficié de deux MFM à plus de
six mois d’intervalle, il est observé une diminution
significative (-3,05% par an) pour la dimension D2
dans l’ASI de type II et pour la dimension D1 (-6,22%
par an) dans l’ASI de type III (âge 10 à 15 ans). Ces
résultats confirment la dégradation dans le temps des
capacités motrices des patients quels que soient le
type de l’ASI et l’âge (Barois et al).
• Dans d’autres pathologies
Lors de la mise en place d’études de l’histoire naturelle
de maladie, la MFM a été retenue pour le suivi
de patients présentant une forme à début tardif de la
maladie de Pompe (glycogénose de type II) ou une
forme de déficit en calpaïne 3, formes caractérisées
par une progression très lente de la myopathie. Ces
études permettent de comparer les résultats obtenus
avec la MFM et d’autres mesures, telles que des
mesures de force quantifiée (QMT), de testing
manuel (MMT) et de tests chronométrés. Dans la
maladie de Pompe, les résultats préliminaires montrent
une corrélation entre la durée de la maladie et
les scores de la MFM, notamment pour le score D1.
Une corrélation modérée a été observée avec le
score total ou MMT : certains patients présentant
des atteintes respiratoire et motrice très sévères
ayant des scores préservés sur un certain nombre
de muscles testés mais un score total à la MFM très
faible. Sur une période de douze mois, la diminution
du score total MFM (chez des patients non traités
par enzymothérapie substitutive) était en moyenne
de trois points (pour un score initial de 70%). Chez
les patients présentant une calpaïnopathie, il a aussi
été montré une bonne corrélation du score total avec
la durée de la maladie et une corrélation importante
avec le score total du MMT. En terme d’évolution, les
pentes calculées sur deux ans des différents scores
(Total, D1, D2) étaient faibles mais significatives
(environ 2% par an pour le score total pour un score
initial de 55).
Une diffusion internationale
Suite à la publication des résultats de l’étude de
validation et à la présentation de l’échelle dans
plusieurs congrès internationaux, de nombreux
contacts ont été établis dans les cinq continents et
plusieurs traductions ont été réalisées. Pour valider
une traduction, outre une traduction reverse, un
workshop de validation est proposé. Au cours de ce
workshop, les textes des items sont contrôlés à
l’aide de clips vidéo. Un copyright protège les textes.
Parmi les non-francophones, les néerlandais et les
brésiliens ont été les plus intéressés et ils ont diffusé
la MFM dans leurs pays respectifs (Iwabe et al).
L’adoption de la MFM par de nombreuses équipes
doit faciliter le suivi des patients et les travaux
multicentriques de recherche clinique. L’identification
d’un référent, dans chaque pays utilisateur, doit
faciliter la diffusion de l’échelle et permettre une
formation homogène.
Les référents internationaux
Royaume Uni (UK) : Marion Main, Pays Bas :
Imelda de Groot, Belgique : Nathalie Goemans
(partie flamande) et Anne Renders (partie francophone),
Brésil : Cristina Iwabe, Turquie : Inal
Serap, Portugal : José Corte Real, Espagne :
David Salicio, Liban : Rayan Bou Serhal.
Une réunion annuelle à l’Institut de Myologie, en
lien par visioconférence avec les pays les plus
éloignés, doit assurer une cohésion de l’ensemble
des professionnels et le partage des connaissances.
La 1 re réunion a eu lieu en juillet 2009.
Depuis 2007, un site internet facilite la diffusion des
informations concernant la MFM et son développement.
Il est développé en trois langues : français,
anglais et espagnol.
Sur le site www.mfm-nmd.org se trouvent toutes
les informations concernant l’historique de la
MFM, les publications, les projets de recherche,
les possibilités de formation (avec les dates et
lieux des différentes sessions) et l’accès au quizz
permettant l’actualisation des compétences.
Le Manuel de l’utilisateur et la feuille de cotation
sont téléchargeables gratuitement dans les
différentes langues.
Enfin, il est possible de s’inscrire à la newsletter
pour recevoir deux ou trois fois par an les actualités
concernant la MFM.
Les cahiers de myologie N°2 AVRIL 2010 33
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