210x270 Myoline N° 1 - Institut de Myologie
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CAS SPORADIQUE<br />
ou début > 30 ans<br />
• syndrome dysmorphique<br />
et/ou • anomalies ECG<br />
KALIÉMIE PERCRITIQUE<br />
si si<br />
ou<br />
OUI<br />
N<br />
ANDERSEN<br />
KCNJ2<br />
hyperkaliémie normokaliémie ou kaliémie non connue<br />
hypokaliémie<br />
• accès < 2h<br />
et/ou<br />
• accès principalement diurnes<br />
et/ou<br />
• déclenchés par :<br />
- Jeûne<br />
- Froid<br />
- Ingestion <strong>de</strong> K +<br />
et/ou<br />
• myotonie clinique ou EMG<br />
et/ou<br />
• incrément au test d’exercice bref répété<br />
HYP secondaire<br />
• médicaments : épargneurs <strong>de</strong> K +<br />
• insuffisance surrénalienne<br />
HYP familiale<br />
SCN4A<br />
(ou ANDERSEN)<br />
NON<br />
• accès > 2h<br />
et/ou<br />
• accès nocturnes<br />
et/ou<br />
• déclenchés par :<br />
- RRHC<br />
et/ou<br />
• pas <strong>de</strong> modification au<br />
test d’effort bref répété<br />
Autres causes<br />
• acidose tubulaire<br />
• hyperaldosteronisme<br />
primaire<br />
• perte gastrointestinale<br />
<strong>de</strong> K +<br />
• traitement hypokaliémant<br />
• intoxication barium,<br />
réglisse, caféine<br />
NON NON<br />
NKP familiale<br />
SCN4A<br />
HOP familiale<br />
CACN1AS ou SCN4A<br />
ou<br />
ANDERSEN<br />
HOP<br />
secondaire<br />
Dosage <strong>de</strong><br />
TSH +++<br />
thyrotoxicose<br />
TPP<br />
• accès récurrents<br />
sur courte pério<strong>de</strong><br />
et <strong>de</strong> + en + sévère<br />
• homme, asiatique<br />
+ fréquent<br />
si poursuite<br />
<strong>de</strong>s accès<br />
paralytiques<br />
après<br />
traitement <strong>de</strong><br />
la thyroï<strong>de</strong><br />
Les cahiers <strong>de</strong> myologie N°2 AVRIL 2010 25<br />
FICHE PRATIQUE
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