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PRISE EN CHARGE Plainte des patients atteints de DM1 (n = 40). 15% 17,50% Benjamin Gallais Psychologue clinicien A.T.E.R. Laboratoire de Psychopathologie et Neuropsychologie (EA 2027) Université Paris 8 Institut de Myologie, GH Pitié-Salpêtrière, Paris bgallais@hotmail.com 7,50% 5% PRISE EN CHARGE Dystrophie Myotonique de Steinert (DM1) : la fatigue, plainte principale BENJAMIN GALLAIS Fatigue Douleurs Limite fonctionnelle Myotonie Plainte principale des patients Somnolence Faiblesse musculaire atteints de DM1 (n = 40) Cognitif La fatigue est l’une des plaintes principales des patients atteints de DM1. Sa fréquence et son intensité peuvent majorer les difficultés physiques, sociales, cognitives et émotionnelles rencontrées par le patient dans la vie quotidienne. Son étiologie multifactorielle doit conduire à une prise en charge pluridisciplinaire comprenant des approches diverses telles que les traitements médicamenteux, le réentraînement à l’exercice, l’amélioration de la qualité du sommeil et une prise en charge psychologique adaptée. La fatigue est une plainte psychophysiologique fréquemment exprimée dans les pathologies neuromusculaires, que ce soit dans sa dimension objective ou subjective. Chez les sujets sains, elle apparaît suite à un effort musculaire prolongé ou à une attention soutenue. Elle est alors naturellement réversible par le repos et/ou par le sommeil. Elle peut être le renforcement positif d’un effort coûteux mais productif. Elle valorise alors l’activité et disparaîtra naturellement après celle-ci. A 32,50% Fatigue l’inverse, la fatigue peut Douleurs être induite par l’ennui ou une diminution de la motivation. Myotonie Chez certains sujets, la fatigue 20% « pathologique » a pour princi- 20% pales caractéristiques Cognitif d’apparaître d’emblée, même sans effort (fatigue « chronique »), sans disparaître après le repos ; chez d’autres, ce sont ses manifestations excessives, conséquence d’une activité, qui sont problématiques (fatigue « aiguë », immédiatement après ou à distance de l’activité). La fatigue toucherait 74% des sujets atteints de DM1 (Kalkman et al) provoquant chez eux des changements du comportement et une souffrance psychosociale. Il est notamment observé une diminution des activités pouvant conduire au retrait social, une réduction de la capacité à maintenir son attention pouvant entraîner des difficultés scolaires ou professionnelles et une perte de motivation et d’initiative ayant des conséquences sur les relations intimes et amicales. Une étude en cours chez 40 sujets adultes atteints de DM1 montre que la fatigue est la plainte principale. Elle est excessive pour 68% d’entre eux et considérée comme l’un des trois symptômes les plus invalidants de leur maladie par 79% des patients évalués. Une meilleure compréhension de celle-ci pourrait améliorer la prise en charge des patients. Quels sont les facteurs en jeu ? Des altérations cognitives spécifiques sont associées à la DM1, notamment des troubles de la mémoire, des fonctions exécutives, de l’attention et un ralentissement psychomoteur. L’hypothèse du coping (Belmont et al) comme source de fatigue cognitive peut être posée. La fatigue serait due à l’effort supplémentaire fourni par les patients pour maintenir un bon niveau de performance dans la vie quotidienne, malgré leurs déficits et leur ralentissement cognitifs. La réalisation d’une tâche cognitive (lire le journal, se concentrer au travail) nécessiterait une mobilisation importante, un « hyper-effort », pouvant entraîner une sensation de fatigue. Le handicap fonctionnel induit par la maladie progressivement invalidante, nécessite des efforts musculaires pour de nombreux gestes et déplacements (sources de fatigue physique). Il suscite une attention soutenue pour prévenir les chutes, ainsi qu’une mobilisation mentale accrue afin d'anticiper les risques potentiels de chaque activité (sources de fatigue mentale). Prévoir une sortie entre amis peut paraître un fait anodin, mais il requiert, de la part de la personne malade, d’anticiper l’accessibilité des locaux, de prévoir le transport, de s’assurer qu’il pourra s’asseoir ou au contraire rester debout avec appuis… Autant de pensées qui « coûtent » de l’énergie et polluent le plaisir de la spontanéité. La fatigue « adaptative » est la conséquence des efforts nécessaires, qu’ils soient physiques et/ou cognitifs, pour compenser le handicap. La plainte de fatigue peut masquer une dépression et/ou un trouble de l’anxiété. Chez la personne déprimée, la fatigue traduit le plus souvent une lassitude, une inappétence à l’action. Dans les troubles anxieux, la fatigue peut apparaître directement comme la conséquence des perturbations du sommeil (difficultés d’endormissement, agitations nocturnes) ou indirectement, comme la conséquence d’une « hypervigilance » aux stimuli de Limite fonctionnelle Somnolence Faiblesse musculaire 22 N°2 AVRIL 2010 Les cahiers de myologie
l’environnement (état d’alerte cognitif et de tension somatique). La prise en charge pluridisciplinaire La prise en charge (PEC) pluridisciplinaire de la fatigue nécessite la participation associée des médecins, rééducateurs et psychologues. Elle requiert plusieurs étapes. D’abord, l’évaluation de la fatigue qui est réalisée à l’aide d’outils spécifiques et d’un entretien. Puis, l’évaluation des aspects physiologiques (atteintes respiratoires, endocriniennes, infectieuses, troubles du sommeil…) qui peuvent être les facteurs étiologiques de la fatigue et leur prise en charge. Des techniques de réentraînement à l’exercice peuvent être proposées (Féasson et al). Si des scores importants subsistent aux échelles de fatigue malgré la PEC des éventuels aspects physiologiques, il peut s’avérer nécessaire de proposer une Principaux outils d’évaluation de la fatigue Outil Nombre d’items Type d’échelle Dimensions CIS-Fatigue 20 7-point Likert - Fatigue Checklist subjective Individual - Concentration Strength - Motivation - Activité motrice FSS 9 7-point Likert - Multi- Fatigue dimensionnelle Severity mais un Scale seul score CFS 11 oui/non - Fatigue physique Chalder 4-point Likert - Fatigue mentale Fatigue Scale PEC psycho-comportementale personnalisée. En effet, l’entretien avec le patient est d’une importance capitale. Il permet d’interpréter le sens des symptômes de la fatigue subjective, selon le vécu et l’histoire du patient. La fatigue est fréquemment associée au stress chronique, à l’anxiété ou à la dépression. Si la fatigue s’avère être le signe révélateur d’un trouble de l’humeur masqué, elle nécessitera un traitement par psychotrope. De plus, il s’agira de travailler les sentiments de honte, de culpabilité ressentis par le patient autour de la fatigue et de restaurer la confiance et l’estime de ce corps fragilisé et limité. Les thérapies comportementales et cognitives Les thérapies comportementales et cognitives ont fait leurs preuves dans la PEC de la fatigue associée au cancer, à la sclérose en plaques ou dans le syndrome de fatigue chronique. Dans la DM1, la réalité du handicap fonctionnel conduit à des renoncements successifs et à un isolement progressif, accentués par la tendance des patients à être phobiques, anxieux, évitants. Ce repli sur soi sera vécu sous la forme d’un sentiment de fatigue, accompagné de pensées négatives (perte d’estime de soi, dévalorisation, sentiment d’incapacité). Ces pensées vont mener à une anticipation négative de toute activité potentielle, pouvant aller jusqu’à l’évitement et la passivité excessive. Un moyen de lutter contre ce cercle vicieux serait la mise en place d’un programme cognitif. Il a pour objectif de modifier les pensées automatiques négatives accompagnant la fatigue, ainsi que les émotions qui en découlent telles que la monotonie et la lassitude. Il convient également d’accompagner le patient dans la gestion des comportements, selon ses modes de pensée. Les activités seront augmentées de manière progressive, luttant contre le déconditionnement et la solitude. Par exemple, le thérapeute va aider le patient à visualiser son potentiel énergétique (par des représentations graphiques ou à l’aide de jetons). Avec sa participation, ce potentiel va être géré comme des « actions en bourse », en évaluant les gains et les pertes sur investissement : combien cette activité m’a-t-elle apporté en termes de plaisir ? En termes de fatigue ? Combien est-ce que je peux miser le lendemain ? A noter que les activités doivent être proposées graduellement et toujours liées au plaisir, l’hédonie étant souvent le meilleur remède contre la fatigue ! Il s’agit ici d’une sensibilisation progressive à l’effort. Une thérapie de type relaxation peut aussi être proposée au patient. Celle-ci peut agir sur les ruminations anxieuses. De plus, elle favorisera la maîtrise et l’investissement corporel. L’association d’une thérapie comportementale et cognitive et d’une thérapie par la relaxation peut être envisagée. Cependant, les données actuelles ne permettent pas encore d’évaluer l’apport de ces différentes interventions. REFERENCES Belmont et al, Ann Readapt Med Phys, 2006, 49(6) : 283-8, 370-4 Féasson et al, Rev Neurol, 2009, Epub ahead of print 2009, p 1-10 Kalkman et al, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2005, 76(10) : 1406-9 Les cahiers de myologie N°2 AVRIL 2010 23 PRISE EN CHARGE
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