Partie 1 - Université Laval

PROCESSUS MÉLANOCYTAIRES M
DE LA CONJONCTIVE
Mohib W. Morcos, , M.D.
Faculté de Médecine, Université Laval
Département de Pathologie CHU & CUO de Québec
Hôpital du Saint Sacrement
Québec , Québec, Canada
Histoséminaire de Pathologie
Québec, le 6 Février 2013

SYSTÈME MÉLANOCYTAIRE
Les mélanocytes m
migrent à partir de la crête
neurale
Migration incomplète
– arrêt t dans le tissu sousépithélial
« mélanocytes profonds »
Migration complète
– atteinte de l’él
’épithélium
« mélanocytes superficiels »
Les névi
et les mélanomes m
dérivent d
des
mélanocytes superficiels

Lésions
Mélanocytaires
Épibulbaires
Mélanocytes Profonds
Mélanocytose
Oculaire
(Melanosis
Oculi)
Mélanocytose
Oculo-dermique
(Nevus
d’Ota)
Névus
Bleu
Névus
Bleu Cellulaire
Mélanocytes Superficiels
& Cellules Néviques
Lentigo
Névus
Jonctionnel
Névus
Sous-épith
pithélial
Névus
Composé
Névus
à Cellules Balonnisées
(variante de Névus
Composé)
Névus
à cellules
fusiformes/épith
pithélioïdes
(Mélanome lanome Juvénile Bénin; B
Nevus de
Spitz)

Névus
Bleu
Aplati; toujours pigmenté dès s la naissance
Cellules néviques
dans le tissu sous-épith
pithélial profond en
pattern fasciculé entrecroisé
Cellules fusiformes, allongées, avec processus aroborisants
élargis
Sous-type « cellulaire » à peu de potentiel malin

Mélanocytose
Oculo-dermique
« Névus
d’Ota
»
Variante de névus
bleu cutané autour de l’orbitel
orbite (distribution
ophtalmique, maxillaire & mandibulaire du nerf trigéminal
minal)
Association de névus
bleu conjonctival & un névus
uvéal
diffus
Plus commun chez les africains & les asiatiques
Souvent unilateral
La mélanocytose
dermique seule avec la mélanocytose
orbitale est connue comme « mélanocytose
dermo-
orbitale»; ; mais si avec une mélanocytose
oculaire, il s’agits
de «mélanocytose
oculo-dermique
»
Potentiellement malin chez les Caucasiens

Lentigo
Macule circonscrit pigmenté
Hyperpigmentation épithéliale basale avec augmentation
du nombre des mélanocytesm
Lentigo Maligna :
- lésion l
pigmentée e acquise
- adultes > 50 ans
- lésion l
brune noirâtre aplatie
- histologie : difficile à différencier d’un d
« névus
jonctionnel »
- 1/3 des cas développent d
un Mélanome M
Malin
(épaississement & infiltration formant un papule ou un nodule)

NÉVUS
Tumeur mélanocytaire
congénitale
nitale bénigne
– Pigmentée à la naissance, & la pigmentation s’accentue
à
l’adoléscence
– Nids cellulaires avec inclusions intranucléaires
aires
– Types:
Jonctionnel: Location – zone jonctionnelle
Composé: Location – activité jonctionnelle et stroma
Sous-épith
pithélial: Location - stroma

Névus
à Cellules Balonnisées

Névus
à Cellules Fusiformes/Épith
pithélioïdes
(Mélanome Juvénile Bénin; B
Névus
de Spitz)
Chez les jeuenes adultes
Croissance rapide
Bénin
– un névus
jonctionnel actif
Microscopie :
i. hypercellulaire
ii. Combinaison de
cellules fusiformes &
épithelioïdes
iii. « raining-down
pattern »

NÉVUS de Spitz Raining-Down Pattern

MÉLANOSE ACQUISE NON NÉOPLASIQUEN
I. Hyperpigmentation
1. Production de mélanine m
augmentée e par les mélanocytesm
2. Mélanocytes ne ce multiplie pas mais transfert du pigment aux
cellules épithéliales
3. Causes : a) variations raciales
b) stimulation actinique
c) conditions hormonales
d) tâches t
« café au lait » & « freckles »
II. Prolifération ration Réactionnelle R
des MélanocytesM
1. Inflammation – surtout chez les non caucasiens et les africains
2. accompagnant les tumeurs : a) papillomes pigmentés
b) carcinomes pigmentés

Mélanose Primaire Acquise (PAM)
TERMINOLOGIE
- Mélanose M
Pré-canc
-cancéreuse
(Reese)
- Mélanose Acquise bénigne b
(Zimmerman)
- Mélanose Primaire Acquise (PAM; nomenclature OMS)
Caractéristiques ristiques Cliniques
- Unilaterale avec zones aplaties pigmentées, es, de couleur brun dorée
- en spots ou diffuse & multicentrique (atteignant n’importe n
zone de la
conjonctive)
- Évolution variablev
- Âge : (40-50 ans)
- Progression P
en Mélanome M
: 17%
- Mortalité : 40%

Mélanose
Primaire acquise (PAM)
– Proliferation acquise des mélanocytes
– DD avec :
Mélanose
congénitale
nitale : Mélanocytose
oculaire ou
oculo-dermique (Nevus d’Ota)
Mélnose
acquise secondaire :
- Bilaterale ou unilaterale
- quantité de melanin accentuée secondaire aux
autres conditions.

PAM – Histologie & Progression
Folberg et al. 41 cas de PAM
Basée e sur l’histologiel
les lesions sont classifiées :
- PAM sans atypie – 13 lésions l
(32%)
- PAM avec atypie – 28 lésions l
(68%)
Progression en Mélanome M
Malin n’est n
trouvée e dans aucun des cas
PAM sans atypie (0/13) (0%)
13/28 lésions l
de PAM avec atypie progressent en Mélanome M
Malin
(46%)
Incidence globale de Mélanome M
Malin de 32% (13/41)

PAM – Objectifs & Management
Les lésions l
de PAM doivent être
biopsiées
pour
l’évaluation si entièrement excisées es & si présence
d’atypie
Toute lésions l
de PAM avec atypie, surtout celles
dans le groupe « haut risque »,, doivent être
enlevées es par excision ou cryothérapie
rapie

MÉLANOME MALIN
Mélanome Malin Cutané :
Quatre Sous-types clinico-pathologiques :
1. Mélanome M
Lentigo Maligna (MLM)
2. Mélanome
à extension Superficiel (SSM)
3. Mélanome Nodulaire (NM)
4. Mélanome
Acral-Lentigineux
(ALM)

Mélanome Malin de la Conjonctive :
– À partir de PAM, un névus
ou de novo.
– Patients d’âge
moyen
– Cellules mélanocytaires
malignes infiltrant toute
l’épaisseur
de l’épithélium.
– Facteur pronostic histopathologique est le degrée
d’invasion
(Indice
de Breslow).
– Métastase
– par voie lymphatique initiallement
(ganglions régionnaux) ) et hématogène
(os, foie et
poumons).

PRÉSENTATIONS CLINIQUES

CLINICAL PRESENTATIONS

HISTOLOGIE

HISTOLOGIE

HISTOLOGY

MÉLANOME MALIN DE LA CONJONCTIVE
(131 cas; Folberg et al)
Mélanome avec PAM - 98 cas (72.5%)
Mélanome sans PAM- 33 cas (27.5%)
Mortalité Globale 26% (34/131)
Mortalité de Mélanome M
avec PAM – 25.5% (25/98 cas)
Mortalité de Mélanome M
sans PAM – 27% (9/33 cas)
Facteurs de risques associés s avec la mortalité des patients ayant un MélanomeM
Malin avec PAM :
i. Croissance type Pagéto
toïde
prédominant ou Carcinome-in-Situ
ii. Atteinte de la caroncule
iii. Invasion de la cornée e ou l’épiscll
pisclère
par un mélanome m
superficiellement invasive
iv. > 5 mitoses par 10 HPF’S
v. Absence ou infiltrat inflammatoire focal dans le contingent invasif de la tumeur
vi. Épaisseur tumoral plus de 0.8mm
- Dans une étude de 28 patients
16 patients vivants avec une épaisseur moyenne de 0.7mm (0.4-1.95mm)
12 patients morts avec épaisseur moyenne de 3.00mm (1.8-15mm)

RAPPORT DE PATHOLOGIE
POUR UN SPÉCIMEN D’ÉD
’ÉNUCLEATION POUR
UN MÉLANOME M
MALIN
Site Anatomique
Dimensions de la tumeur
Configuration
Sous-type histologique
Index Mitotique / 40 HPFs
Infiltrat Inflammatoire (+/-)
Nécrose & Hémorragie H
(+/-)
Pigmentation
Loops Vasculaires (+/-)
Critère re d’Invasion d
(incluant une mention des sites non infiltrés)
Lésions associées (atrophie rétinale, , glaucome néovasculaire
etc…)
Statut d’Immunohistochimied

VILLE DE QUÉBEC EN ÉTÉ

VILLE DE QUÉBEC DÉBUT D
D’HIVERD

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