Résumés des communications - Société d'Electromyographie Clinique

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Société
d’ Electromyographie
Clinique
30 ème Congrès
Marseille 2006
19, 20 et 21 octobre
Organisateurs
Docteur G.M. ANTIPOFF Docteur J.J. CASTELLANI Docteur F. ZAKARIAN

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Société
d’ Electromyographie
Clinique
30 ème Congrès
Marseille 2006
19, 20 et 21 octobre
Organisateurs :
Docteur G.M. ANTIPOFF Docteur J.J. CASTELLANI Docteur F. ZAKARIAN
317, bd du Redon 62, rue de la République 15, rue de la République
13009 MARSEILLE 13002 MARSEILLE 13002 MARSEILLE
Tel. 04 91 17 14 30 Tel. 04 91 90 25 93 Tel. 04 91 91 74 40
SOCIETE D’ELECTROMYOGRAPHIE CLINIQUE
30 ème Congrès
Marseille 2006
19, 20 et 21 octobre

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Président :
Francis RENAULT, Paris
Vice Président :
Jean Claude ALARY, Avignon
Secrétaire Général :
Marie Christine PELIER CADY, Angers
Secrétaire Général Adjoint :
Gérard MACHLINE, Bar le Duc
Trésorier :
Jean Philippe CHARTIER, Rodez
Trésorier Adjoint :
Marie ARNAUD DUCLOS, Limoges
Siège social :
Docteur M.C. PELIER CADY
10, avenue Denis Papin
49100 Angers
France
Site Internet : http://www.societe-emg.org
E-mail : president@societe-emg.org
PROGRAMME

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JEUDI 19 OCTOBRE 2006
Atelier 1 : POTENTIELS EVOQUES MOTEURS (H. SOMMA, S. ATTARIAN, Marseille)
Atelier 2 : BLOCS NEUROMUSCULAIRES (M. C. ARNE BES, Toulouse)
Atelier 3 : NERFS SENSITIFS DU MEMBRE INFERIEUR (P. CORLOBE, Blois)
Atelier 4 : NERFS MOTEURS DU PIED (F. RENAULT, Paris)
VENDREDI 20 OCTOBRE 2006
1. SESSION DU MATIN : MALADIES NEUROMUSCULAIRES
Présidée par J. POUGET
Modérateur F. RENAULT
9 H 00 Les principaux phénotypes cliniques d’orientation en pathologie musculaire (J. POUGET, Marseille)
L’EMG à l’aiguille dans les maladies musculaires (P. PETIOT, Lyon)
La stimulodétection à l’aiguille dans les myopathies de l’enfant (F. RENAULT, Paris)
Discussion
Pause
11 H 00 Stratégie dans les myalgies (I. SANGLA, Marseille)
Complications neuromusculaires des statines (M.C. ARNE BES, Toulouse)
Quand demander une biopsie de muscle (J.F. PELLISSIER, Marseille)
Myofasciite à macrophages (D. FIGARELLA, J. POUGET, Marseille)
Discussion
13 à 14 H : PAUSE DEJEUNER
2. SESSION DE L’APRES MIDI : NEUROPATHIES PERIPHERIQUES
Présidée par P. BOUCHE
Modérateur J.C. ALARY
14 H 00 Classification neurophysiologique des neuropathies (P. BOUCHE , Paris)
Les polyradiculonévrites de l’enfant (B. CHABROL, Marseille)
Exploration de la voie cortico-spinale par les potentiels évoqués moteurs (S. ATTARIAN, Marseille)
Diagnostic électrophysiologique d’une maladie du neurone moteur (J.P. AZULAY, Marseille)
Discussion
Pause
16 H 30 La méralgie paresthésique en 2006 (P. SEROR, Paris)
Neuropathies proximales du nerf musculo-cutané (J. L. BENAIM, R. ASWAD, Marseille)
Nerf thoracique long : un syndrome canalaire (M.C. PELIER CADY, Angers)
18 H 00 ASSEMBLEE GENERALE DE LA SOCIETE
SAMEDI MATIN 21 OCTOBRE 2006
ENMG MEDICO-LEGALE
Session présidée par G. LEONETTI
Modérateur F. ZAKARIAN
9 H 00 Responsabilité du médecin électromyographiste (G. LEONETTI, Marseille)
Le rapport ENMG en tant que document médico-légal (J.M. TALLET, Marseille)
Complications neurologiques périphériques de la radiothérapie (J.L. GASTAUT, Marseille)
Discussion
Pause
11 H 00 Complications neurologiques périphériques de l’anesthésie locorégionale (D. SAMSON, Marseille)
Complications neurologiques de la chirurgie de l’épaule (R. ASWAD, F. ZAKARIAN, Marseille)
Discussion
12 H 30 Clôture du Congrès

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SOCIETE D’ELECTROMYOGRAPHIE CLINIQUE
30 ème Congrès
Marseille 2006
19, 20 et 21 octobre
ONT COLLABORE
Professeur Jean POUGET
Professeur Jean-Louis GASTAUT
Professeur Brigitte CHABROL
Professeur Pierre BOUCHE
Professeur Philippe PETIOT
Professeur Jean-Philippe AZULAY
Professeur Jean-François PELLISSIER
Professeur Dominique FIGARELLA
Professeur Georges LEONETTI
Docteur Shahram ATTARIAN
Docteur Hélène SOMMA
Docteur Marie-Christine ARNE BES
Docteur Francis RENAULT
Docteur Patrick CORLOBE
Docteur Jean-Claude ALARY
Docteur Iban SANGLA
Docteur Paul SEROR
Docteur Julien L. BENAIM
Docteur Marie-Christine PELIER CADY
Docteur Jean-Michel TALLET
Docteur Richard ASWAD
Docteur Didier SAMSON
Docteur Georges Michel ANTIPOFF
Docteur Jean-Jacques CASTELLANI
Docteur Frédéric ZAKARIAN

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SOCIETE D’ELECTROMYOGRAPHIE CLINIQUE
30 ème Congrès
Marseille 2006
19, 20 et 21 octobre
SOMMAIRE
Avant-propos du Président
Francis Renault
Les principaux phénotypes cliniques d’orientation en pathologie musculaire
Jean Pouget
Place de l’exploration à l’aiguille dans le diagnostic ENMG d’une myopathie
Philippe Petiot
La stimulo-détection à l’aiguille électrode dans les myopathies de l’enfant
Francis Renault
Conduite à tenir devant des myalgies
Iban Sangla
Complications neuromusculaires des statines
Marie Christine Arné Bès
Quand demander une biopsie de muscle
Jean François Pellissier
Myofasciites à macrophages
Dominique Figarella Branger, Jean Pouget
Classification neurophysiologique des neuropathies
Pierre Bouche
Polyradiculonévrites de l’enfant
Brigitte Chabrol
Exploration de la voie cortico-spinale par les PEM
Shahram Attarian
Maladie du neurone moteur : diagnostic électrophysiologique
Jean Philippe Azulay
La méralgie paresthésique en 2006
Paul Seror
Neuropathies proximales du musculo-cutané
Julien Benaim, Richard Aswad
Nerf thoracique long : un syndrome canalaire
Marie Christine Pelier Cady
Responsabilité du médecin électromyographiste
Georges Leonetti
Le rapport ENMG en tant que document médico-légal
Jean Michel Tallet
Complications neurologiques périphériques de la radiothérapie
Jean Louis Gastaut
Complications neurologiques périphériques de l’anesthésie loco régionale
Didier Samson
Complications neurologiques de la chirurgie de l’épaule
Richard Aswad, Frédéric Zakarian
Rappel des critères d’évaluation de la pratique dans le syndrome du canal carpien
Jean Jacques Castellani
Atelier « nerfs moteurs du pied »
Francis Renault

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SOCIETE D’ELECTROMYOGRAPHIE CLINIQUE
30 ème Congrès
Marseille 2006
19, 20 et 21 octobre
Chers Sociétaires, Collègues et Ami(e)s
Bienvenue à Marseille, où la Société d' Electromyographie Clinique fête ses 30 ans.
Elle fut fondée à l'initiative de Jean Raimbault avec Paul Laget, Jean Dumoulin et Guy de
Bisshop, avec l'objectif de consacrer tous ses travaux à l'exploration électrophysiologique
neuromusculaire, à un moment où l'électromyographie était peu considérée par les autres sociétés
savantes. Elle prit le nom de Société francophone d’électromyographie clinique « René Humbert », qui
fut le maître commun des quatre fondateurs.
Electrologiste formé à la Salpêtrière, il devint le premier titulaire de la chaire
d'électroradiologie à l'hôpital d'enfants Armand Trousseau, où il développa les méthodes de stimulodétection
et leurs applications en pédiatrie.
Au cours de ces trente années, notre société est restée fidèle à son objectif premier et s'est
enrichie de la confrontation multidisciplinaire des pratiques et des résultats des explorations
neurophysiologiques dans des champs variés de la neurologie, de la médecine physique et
réadaptation, de l'orthopédie et de la microchirurgie nerveuse, de la rhumatologie, de la pédiatrie.
Notre société a ainsi évolué a la fois dans un élan de recherche et de progrès et dans un souci de
formation continue, de partage des bonnes pratiques, de mise à jour des connaissances
fondamentales.
Nos congrès, les traditionnelles réunions d'automne, proposent à la fois ateliers de
démonstrations pratiques, conférences magistrales et communications d'actualité, les thèmes choisis
étant les plus représentés dans la pratique électrodiagnostique quotidienne.
La prolongation de ces réunions annuelles s'exprime par les relations professionnelles entre
sociétaires, facilitées depuis plusieurs années par le site internet societe-emg.org.
Dans les cinq dernières années, notre société s’est enrichie de nombreux nouveaux membres
et son essor s'est illustré par sa participation active au congrès de la SOFMER à Angers, au groupe
international d' EMG pédiatrique à Paris, aux Journées de Neurologie de Langue Française à Nantes
puis à Marseille et Toulouse.
Un grand merci à tous, chacun des sociétaires ayant sa part dans le développement des
actions de notre société, par sa présence et son expérience professionnelle, en présentant un travail
original ou une mise au point, en organisant une réunion dans sa ville, en étant actif dans le bureau,
ou en représentant la société dans d'autres instances médico-scientifiques.
Merci aussi aux firmes commerciales et pharmaceutiques, aux constructeurs et distributeurs
des appareils d’enregistrement et à leurs représentants, qui sont des acteurs importants du
développement des méthodes EMG et des partenaires fidèles assurant un soutien financier de nos
congrès annuels.
Notre 30 ème congrès est une étape importante, à Marseille, où les affections neuromusculaires
sont l'objet d'une grande attention de la part d'équipes hospitalo-universitaires comme de nombreux
médecins libéraux.
G.M. Antipoff, J.J. Castellani et F. Zakarian ont préparé un excellent programme et organisé le
meilleur accueil à tous.
Souhaitons une grande réussite à ce congrès et un bon anniversaire à la Société
d’Electromyographie Clinique.
Docteur Francis Renault, Président

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Les principaux phénotypes cliniques d’orientation en pathologie
musculaire
Jean POUGET
Centre de Référence pour les maladies neuromusculaires et la SLA
CHU La Timone, 264 rue Saint-Pierre - 13005 Marseille
Le phénotype clinique d’une maladie musculaire est très varié. Il peut appeler 3 types
d’interrogations : peut-il s’agir d’une maladie musculaire quel est le niveau lésionnel
de cette maladie musculaire (jonction neuromusculaire, canalopathie, protéines de
structure, métabolisme) s’agit-il d’une affection héréditaire ou acquise
La symptomatologie peut être constituée d’éléments « négatifs » comme la faiblesse,
l’amyotrophie mais aussi « positifs » comme les myalgies, les crampes, les
contractures, la raideur, la myoglobinurie.
L’intolérance à l’exercice est un concept clinique pratique qui reconnaît un
phénomène mixte fait de douleurs et de fatigabilité.
La systématisation du déficit musculaire apparaît capitale, surtout dans les
dystrophies musculaires au cours desquelles la sélectivité de l’atteinte musculaire est
un élément majeur. Différents exemples peuvent être donnés dans les dystrophies
musculaires des ceintures, la myopathie facio-scapulo-humérale ou les myopathies
distales .
La participation de certains muscles est également d’un apport précieux : ptôsis et
atteinte de la musculature oculaire, atteinte de la musculature pharyngo-laryngée,
atteinte des muscles respiratoires. En cas de participation cardiaque, il faudra
différencier l’atteinte myocardique, les troubles du rythme ou de la conduction. La
présence de rétractions musculaires précoces des membres ou du tronc est un signe
d’orientation spécifique de certaines maladies musculaires.
Le décours temporel de la faiblesse musculaire est également un élément clé,
lorsqu’elle est fluctuante et aggravée par l’effort orientant vers un syndrome
myasthénique ou lorsqu’elle est épisodique et reconnaît des facteurs déclenchants
comme dans les paralysies périodiques.
Sur le plan biologique le taux de créatine-kinases a une valeur d’orientation
importante. Des taux très élevés orienteront vers une dystrophie musculaire par
déficit des protéines membranaires ou une rhabdomyolyse si l’élévation est
transitoire. Un taux normal n’élimine pas une pathologie musculaire. Une élévation
modérée reste souvent sans conclusion de pathologie musculaire.
En conclusion, un examen clinique soigneux et expérimenté aboutit dans la majorité
des cas à l’individualisation d’un phénotype clinique qui reste l’élément déterminant
du diagnostic en pathologie musculaire.

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Place de l’exploration à l’aiguille dans le diagnostic ENMG
d’une myopathie
Philippe Petiot, Hôpital de la Croix-Rousse, Lyon, France
L’électroneuromyogramme (ENMG) est souvent considéré comme le «maillon
faible » dans le diagnostic d’une myopathie. Il occupe cependant une place
déterminante avec les critères cliniques, biologiques et bien sûr histologiques et
génétiques.
L’étude des conductions permet parfois de mettre en évidence une
neuropathie associée, ce qui peut alors orienter le clinicien vers certaines étiologies
(maladie de Steinert, myopathies inflammatoires, mitochondriopathies).
Les stimulations répétitives permettent parfois de révéler un bloc de la
jonction neuromusculaire. Ainsi, en cas de fatigabilité musculaire, l’hypothèse d’une
myopathie peut être discutée mais l’ENMG permet de redresser le diagnostic vers
une myasthénie auto-immune ou un syndrome de Lambert-Eaton. Surtout, dans le
cadre des syndromes myasthéniques congénitaux, la présentation clinique est
parfois difficile à différencier d’un processus myopathique primitif et les stimulations
répétitives seront alors déterminantes.
L’examen à l’aiguille concentrique occupe bien sûr une place déterminante. Il
permet d’abord de rechercher d’éventuelles activités spontanées. L’analyse de
l’activité d’insertion est souvent difficile même si sa morphologie permet parfois de
suspecter un processus myopathique.
Surtout, on peut rencontrer des fibrillations ou des ondes lentes positives (en évitant
de parler d’ « ondes de dénervation ») lorsque la fibre musculaire est isolée de sa
terminaison nerveuse (par un mécanisme identique à celui rencontré lors d’atteinte
axonale évolutive). Elles traduisent alors l’existence d’une nécrose musculaire ou
plus rarement une hyperexcitabilité de la fibre musculaire elle même. Elles ne se
rencontrent pas uniquement dans les myopathies inflammatoires mais aussi dans
certaines myopathies dystrophiques, toxiques ou endocriniennes où les nécroses
sont fréquentes. Il faut donc proscrire le terme d’anomalies “ myositiques ” trop
souvent mentionné dans les comptes rendus.
Les crampes ont souvent une traduction électrique mais en cas de myopathies
métaboliques, elles sont volontiers silencieuses, ce qui doit retenir l’attention de
l’électrophysiologiste.
Certaines activités spontanées de repos sont répétitives. Il peut s’agir de décharges
pseudomyotoniques, de fréquence et d’amplitude régulière, qui sont secondaires à
une déconnexion neuromusculaire le plus souvent par nécrose (mécanisme
identique à celui observé pour les fibrillations). Il peut aussi s’agir de décharges
myotoniques authentiques, crescendo et decrescendo, qui orientent alors le clinicien
vers un groupe étiologique spécifique (myotonie dystrophique, certaines
channelopathies).

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Après une recherche attentive d’éventuelles activités de repos,
l’électromyographie en activité volontaire peut révéler des altérations des tracés de
contraction évoquant un processus myopathique.
Deux types d’anomalies orientent vers un processus myogène. Elles n’ont bien sûr
aucune valeur sur le plan étiologique.
On décrit des anomalies de recrutement caractérisées par un enrichissement très
précoce apparaissant à faible contraction, liées à la sommation spatiale. Cette
interprétation est parfois très subjective et devrait être théoriquement corrélée à la
quantification objective de la force musculaire déployée au cours de la contraction,
ce qui n’est pas réalisable en routine.
Les altérations morphologiques des potentiels d’unité motrice (PUM) sont plus
intéressantes et souvent plus précoces. La réduction du nombre de fibre musculaire
par unité motrice va se traduire par une réduction de l’amplitude des PUM, une
augmentation du nombre de PUM polyphasiques et surtout une diminution de leur
durée. Il faut donc savoir analyser un tracé à faible contraction pour bien dégager les
différents potentiels afin d’en apprécier au mieux la morphologie.
Cependant, l’interprétation est parfois délicate et le praticien peut alors utiliser
certains programmes informatiques d’analyse automatique de potentiels. L’analyse
du rapport turn/amplitude (“ Interference pattern analysis ” ou IPA) détermine le
rapport entre le degré de polyphasisme et l’amplitude en contraction maximale
(polarité/seconde et amplitude/changement de phase plus précisément). Ce rapport
augmente en cas de processus myogène. Des normes sont parfaitement définis pour
les muscles jambier antérieur, biceps ou droit antérieur par exemple (autour de 1).
Toutefois, il peut augmenté au cours des tracés très polyphasiques de certains
processus neurogènes avec réinervation. On peut alors utiliser des programmes plus
complexes d’analyse automatique de potentiels qui, à partir d’un échantillon de 10 à
20 PUM (à contraction inframaximale afin de bien isoler chaque PUM), déterminent
l’amplitude, le polyphasisme et la durée moyenne des PUM, comparant ces résultats
à des normes définies pour chaque chef musculaire.
En dehors des processus neurogènes avec réinnervation intense se traduisant
par la présence de nombreux potentiels polyphasiques (comme dans certaines SLA
par exemple), l’interprétation des tracés est parfois délicate.
Les maladies de la jonction neuromusculaire peuvent en effet s’accompagner
d’authentiques tracés myogènes par « exclusion fonctionnelle » de certaines fibres
musculaires de l’unité motrice qui altère les PUM et le recrutement de façon
superposable.
Inversement, dans les processus musculaires très évolués, la réduction des fibres
musculaires est telle que de nombreuses unités motrices disparaissent entièrement,
appauvrissant le tracé comme dans une pathologie neurogène ; cependant, les
altérations morphologiques des PUM restants orienteront facilement
l’électrophysiologiste vers une maladie primitivement musculaire.

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La stimulo-détection à l’aiguille électrode dans les myopathies de l’enfant
Francis Renault
Unité de Neurophysiologie Clinique de l’Enfant, Hôpital Armand -Trousseau
26, avenue du docteur Arnold - Netter, 75571 Paris 12. francis.renault@trs.aphp.fr
Chez les enfants ayant une hypotonie ou un retard moteur, l’électromyographie
(EMG) peut contribuer à démontrer l’origine myopathique du déficit musculaire mais
certaines difficultés et limites doivent être considérées.
Tout d’abord, la présence de signes EMG myopathiques ne permet pas d’affirmer un
diagnostic de myopathie car les mêmes anomalies EMG sont observées dans les
atteintes secondaires du tissu musculaire. Ensuite, des travaux évaluant les
corrélations entre le tableau clinique et les résultats de l’EMG et de la biopsie
musculaire ont montré que la concordance entre les signes EMG myopathiques et
les anomalies histologiques du muscle peut varier de 10 à 76% dans les myopathies
de l’enfant [1-4]. L’EMG est plus sensible pour détecter les dystrophies musculaires,
avec processus de nécrose et régénération, que les myopathies congénitales ou
métaboliques. Les modifications de la répartition des types de fibres musculaires ou
de leur diamètre n’ont de répercussions sur l’EMG que si les anomalies sont sévères
[5].
Un autre obstacle est la difficulté d’appliquer au jeune enfant la technique de l’EMG
de détection. En effet, les critères d’atteinte myopathique ont été établis sur la
description du tracé de contraction volontaire progressive [6]. Or, il est difficile voire
impossible avant l’âge de 5 ans d’obtenir une contraction volontaire progressive et
prolongée. De plus, en réaction à la présence de l’aiguille-électrode, les nourrissons
peuvent inhiber complètement toute mobilité du membre exploré. Les contractions
facilement enregistrées sont celles obtenues en réaction à des stimulations cutanées
ou à une mobilisation passive. De telles contractions sont brusques et leur
enregistrement produit dans un muscle normal un tracé d’emblée interférentiel. Les
méthodes d’analyse automatisée du signal peuvent aider à identifier dans les tracés
des potentiels d’unité motrice de faible amplitude et de morphologie polyphasique
mais, là encore, il est nécessaire d’obtenir une contraction volontaire bien effectuée.
La technique de stimulo-détection peut apporter une preuve supplémentaire de
l’atteinte myopathique. Cette méthode consiste à analyser les réponses motrices
recueillies à l’aiguille électrode à la stimulation électrique du nerf. Le stimulus est un
choc carré d’une durée de 0,1 à 0,2 ms appliqué à une intensité supramaximale (15
à 25 mA) sur le tronc nerveux. L’analyse étudie la morphologie et l’amplitude de la
réponse motrice, dont les caractéristiques myopathiques sont la faible amplitude et la
morphologie polyphasique et crochetée. Un autre élément contributif de cette
méthode est la mise en évidence d’une myotonie infraclinique ou de décharges
répétitives de courte durée qui ne sont pas apparentes par enregistrement de
surface.
Dans notre pratique, la stimulo-détection fait partie du protocole EMG de recherche
de myopathie. Elle a montré sont intérêt dans plusieurs séries d’enfants ayant une
dystrophie musculaire myotonique [7], des complications musculaires d’un état de
dénutrition (8) ou une dystrophie musculaire congénitale [9]. D’autres études

12
évalueront l’apport de cette méthode au diagnostic des autres maladies
musculaires infantiles.
References
1. Packer RJ, Brown MJ, Berman PH. The diagnostic value of electromyography in infantile
hypotonia. Am J Dis Child 1982;136:1057-1059.
2. Jones HR. EMG evaluation of the floppy infant: differential diagnosis and technical aspects.
Muscle Nerve 1990;13:338-347.
3. Russel JW, Afifi AK, Ross MA. Predictive value of electromyography in diagnosis and prognosis of
the hypotonic infant J Child Neurol 1992;7:387-391.
4. David WS, Jones HR. Electromyography and biopsy correlation with suggested protocol for
evaluation of the floppy infant. Muscle Nerve 1994;17:424-430.
5. Harper CM. Congenital myopathies and muscular dystrophies. In: Brown WF, Bolton CF, Aminoff
MJ (Eds), Neuromuscular Function and Disease. WB Saunders Company: Philadelphia, 2002, p.
1355-1374.
6. Buchthal F. Electrophysiological signs of myopathy as related to muscle biopsy. Acta Neurol
Scand 1977;32:1-29.
7. Renault F, Fedida A. Les signes électromyographiques précoces de la dystrophie myotonique
congénitale. Neurophysiol Clin 1991;21:201-211.
8. Renault F, Quesada R. Muscle complications of malnutrition in children: a clinical and
electromyographic study. Neurophysiol Clin 1993;23:371-380.
9. Quijano-Roy S, Romero N, Renault F, Fardeau M, Guicheney P, Estournet B. EMG and nerve
conduction studies in children with congenital muscular dystrophy. Muscle Nerve 2004;29,292-299.

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CONDUITE A TENIR DEVANT DES MYALGIES
Docteur Iban SANGLA, Neurologue, Vitrolles
La survenue de myalgies est une plainte fréquente rapportée par les patients en
consultation, d’autant que leur intensité peut affecter la vie courante de manière
particulièrement importante.
Il faudra avant tout les différencier de douleurs d’origine articulaire, ligamentaire,
artéritique, voire des crampes ou des contractures. L’anamnèse reste comme
toujours essentielle afin d’orienter les éventuelles explorations complémentaires.
Tout d’abord préciser la durée d’évolution des symptômes, quelques jours à
quelques mois, voire des années, afin de les classer en myalgies aiguë ou subaiguë,
ou chronique, l’existence ou non d’un contexte familial similaire ou d’une
maladie musculaire définie, enfin les circonstances de survenue : contexte infectieux,
efforts, prise médicamenteuse, prise de toxiques, maladie générale.
L’intensité, la localisation des myalgies est indispensable (focale, diffuse), de même
que la recherche de signes d’accompagnement , en premier lieu un déficit moteur,
une myotonie (préhension, percussion) mais aussi des arthralgies, des douleurs
tendineuses, de la fièvre, une asthénie, une altération de l’état général, l’émission
d’urines porto.
Les causes focales de myalgies nécessitent le recours à l’imagerie médicale
(échographie, scanner, IRM, artériographie), avec recherche d’une origine posttraumatique
(hématôme profond), d’un processus tumoral focal, d’un problème
vasculaire (MAV, thrombophlébite, ischémie focale).
En revanche, l’origine des myalgies diffuses fait appel à une démarche diagnostique
plus complexe.
Après avoir écarté les maladies générales, tout particulièrement les connectivites,
mais aussi les néoplasies, les insuffisances multi-viscérales, le diabète,
l’hypothyroïdie, l’oenolisme chronique, la prise de médicaments (fibrates, statines) ou
de toxiques, une dépression, l’orientation se fera vers une maladie d’origine
musculaire primitive.
La réalisation d’examens complémentaires spécifiques est alors indispensable :
recherche d’élévation des CK, électromyogramme, scanner ou IRM musculaire,
épreuve d’effort sur bicyclette ergonomique, spectro-RMN musculaire. L’élément clé
reste l’étude par biopsie musculaire, associant des techniques d’histologie, immuno-

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histochimie, biochimie enzymatique, western-blot et étude en biologie moléculaire
sur les fragments musculaires (étude ADN, t-ARN).
Selon l’existence de myalgies sans déficit musculaire, et l’existence de cas familiaux,
on s’orientera vers une hyperthermie maligne, une dystrophynopathie de révélation
pseudo-métabolique, une glycogénose (Mc Ardle, Tarui), une mitochondriopathie, un
déficit en carnitine-palmityl-transférase.
La coexistence d’une élévation des CK et d’un déficit musculaire fera suspecter une
myosite inflammatoire (polymyosite, dermatomyosite, myosite à inclusions), une
myopathie endocrinienne (hypothyroïdie), une dystrophie musculaire
(dystrophinopathies, dystrophies myotoniques).
La démarche diagnostique devant des myalgies permet ainsi parfois de retenir un
diagnostic de maladie musculaire primitive, pouvant aboutir à une enquête familiale,
une étude génétique, un conseil génétique prénatal.

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COMPLICATIONS NEUROMUSCULAIRES DES STATINES
Docteur Marie-Christine ARNE-BES, Praticien Hospitalier
Service de Neurologie et d’Explorations Fonctionnelles
CHU RANGUEIL – 1 avenue J. Poulhès – TSA 50032 – 31059 TOULOUSE Cédex 9
Le nombre de patients sous traitement par statines au long cours est en permanente augmentation
depuis les dix dernières années en raison de leur rôle démontré dans la prévention du risque
vasculaire coronarien primaire et secondaire : 5 millions de patients traités en France ; 46 millions de
boîtes remboursées en 2004 ; dépenses augmentées de 11% en un an. L’utilisation au long cours des
statines est à l’origine de complications neuromusculaires dominées par les atteintes musculaires
parfaitement démontrées mais dont le risque est faible ; certaines mesures préventives sont possibles.
Les neuropathies induites par les statines sont beaucoup plus rares et représentent un sujet
polémique ; le lien de causalité n’est pas formellement établi. Il existe une possible sous estimation
actuelle de ces complications en raison d’un recul insuffisant et de nouvelles indications potentielles
de cette classe de médicaments.
I – POLYNEUROPATHIES ET STATINES :
Les premiers cas isolés de neuropathie périphérique induite par les statines ont été rapportés en 1994
[1] et 1995 [2-3] et concernent 7 cas de neuropathie sensitive distale des 4 membres survenue entre
2 et 12 mois de traitement avec une régression rapide à l’arrêt chez 4 d’entre eux et une récidive sur
le même mode après changement de statines chez deux patients.
La première série de cas est rapportée en 1999 par Jeppesen [4] et concerne 7 nouveaux cas de
neuropathie axonale ( 5 hommes, 2 femmes) , âge moyen 59 ans, sous statines au long cours depuis
4 à 7 ans , les signes de neuropathie ayant débuté en moyenne 3 ans après le début du traitement et
ayant persisté pour 4 d’entre eux à l’arrêt. Pour 5 d’entre eux , la symptomatologie était compatible
avec une polyneuropathie sensitive distale des membres inférieurs, les deux autres ayant un tableau
plus atypique : installation brutale d’un pied tombant pour l’un, tableau de douleur et de faiblesse
musculaire des 4 membres pour le second. L’étude électrophysiologique retrouvait de manière
constante une diminution de l’amplitude de la réponse évoquée sensitive dans le territoire du sural qui
représentait la seule anomalie chez trois d’entre eux.
En 2001, le même groupe [5] rapporte les résultats d’une première étude épidémiologique concernant
le risque de développer une polyneuropathie sous statines dans une population anglaise entre 1991 et
1997. Trois groupes de patients étaient individualisés :
17 219 patients recevaient un traitement hypocholestérolémiant, 28 974 patients présentaient une
hyperlipémie non traitée, le groupe contôle concernant 50 000 patients. Le taux d’incidence de
neuropathie périphérique était calculé dans les trois cohortes et le risque relatif de neuropathie était
comparé dans les trois groupes.
Seulement 2 patients sous Simvastatine répondaient aux critères de polyneuropathie idiopathique
dans le troupe traité. Les auteurs concluent dans ce travail à un risque relatif de 2.5 de développer
une polyneuropathie sous statines par rapport à la population générale, ce qui correspond à un cas
de polyneuropathie pour 14 000 patients traités par statines et par an.
Une deuxième étude épidémiologique est rapportée également par Gaist en 2002 [6] visant de
nouveau à étudier le risque relatif de polyneuropathie sous statines dans une population danoise entre
1994 et 1998. Parmi les 1084 patients présentant une polyneuropathie, 166 cas de neuropathie
idiopathique étaient retenus sur des critères cliniques ( neuropathie sensitive ou sensitivo-motrice

16
distale et symétrique) et électrophysiologiques (anomalies de la conduction ou de l’amplitude des
réponses dans au moins deux nerfs périphériques des membres inférieurs) et exclusion des autres
causes, en particulier toxique, métabolique, héréditaire. Toutes les classes de statines étaient
représentées. Etaient pris en cause également la dose journalière de traitement, le degré de certitude
de la polyneuropathie idiopathique (certaine, probable, possible), un traitement antérieur par statines.
Parmi les 166 cas de polyneuropathie idiopathique , 9 cas avaient été exposés à la prise de statines
avec une durée moyenne de 2.8 ans. Il était conclu à une augmentation du risque de 4 à 14 fois par
rapport à la population générale correspondant à un cas de neuropathie pour 2200 personnes traitées
et par an.
L’ensemble de ces études épidémiologiques semble confirmer l’existence d’un risque accru de
polyneuropathie sous statines mais qui reste faible. Si la méthodologie de ces études est correcte, les
conclusions ne sont pas vérifiées par la réalité : 2000 cas attendus en France… avec une incidence
des neuropathies qui serait 5 fois supérieure à celle des myopathies.
D’autre part, il est très surprenant de constater l’absence de cas de neuropathie dans les nombreux
essais cliniques concernant la surveillance des traitements hypocholestérolémiants au long cours
chez les patients coronariens. Cela peut être expliqué par la méconnaissance d’une symptomatologie
passée inaperçue en raison de la discrétion des symptômes cliniques ou de l’absence d’étude
électrophysiologique.
Ces éléments incitent donc à la prudence quant à la décision de l’arrêt d’un traitement par statines
avec nécessité de prendre en cause la sévérité et l’évolutivité de l’atteinte nerveuse périphérique,
d’évaluer le rapport bénéfice risque concernant la pathologie vasculaire et d’exclure une autre cause
classique de polyneuropathie.
En dehors de ces études épidémiologiques rétrospectives, les cas rapportés dans la littérature dans
les dernières années sont rares.
- Lo en 2002 [7] rapporte 3 patients sous Pravastatine ayant présenté des douleurs avec
hyperesthésie des membres inférieurs de survenue rapide après l’introduction du traitement et
amélioration à l’arrêt. Seule la réponse cutanée sympathique était abolie, suggérant une atteinte des
petites fibres qui pour les auteurs précéderait l’atteinte des grosses .
- Rajabally en 2004 [8] rapporte un cas de syndrome de Guillain et Barré chez un homme de 58 ans
survenant trois semaines après l’initiation d’un traitement par Simvastatine, des troubles identiques
étant survenus 6 mois auparavant après le début d’un traitement par Pravastatine. Il s’agissait d’une
polyradiculonévrite axonale sur le plan électrophysiologique avec une réponse favorable aux
immunoglobulines.
- Silveberg en 2003 [9] rapporte un cas de neuropathie sensitive distale des membres inférieurs chez
un patient de 57 ans sous Atorvastatine à faible dose ( 5mg) avec atteinte des petites fibres à la
biopsie et disparition des symptômes après arrêt thérapeutique.
L’incidence réelle des neuropathies chroniques sous statines est inconnue mais vraisemblablement
faible à ce jour. La physiopathologie des atteintes du nerf périphérique sous statines est inconnue. Le
rôle de l’hyperlipémie elle même a été initialement invoquée : 6 cas de neuropathie ont été rapportés
dans la littérature chez des patients non traités, présentant une hypercholestérolémie mais dont le
tableau clinique était compatible avec une atteinte des petites fibres.
D’autres hypothèses font état d’une diminution de l’excitabilité membranaire nerveuse ou d’une
altération du métabolisme mitrochondrial.
II – MYOPATHIES INDUITES PAR LES STATINES :
La toxicité potentielle des statines pour le muscle est connue, dominée par les myalgies (environ 10%
des patients). La gravité potentielle d’épisodes de rhabdomyolyse doit néanmoins être soulignée et
dans la mesure du possible prévenue par une meilleure connaissance du mécanisme d’action des
hypocholestérolémiants et des inter-actions délétères avec d’autres drogues ou des pathologies
associées.
Les myalgies sous statines avec élévation plus ou moins importante des CPK sont une plainte
fréquente concernant 6 à 25% des patients, pouvant conduire à la modification du traitement voire à
son arrêt. Paradoxalement, la plupart des essais cliniques rapportés dans la littérature font état d’un
taux très bas voire de l’absence d’effet secondaire de ce type. L’explication peut en être la sélection
rigoureuse des patients visant à exclure ceux avec un taux initial de CPK élevé,ayant une insuffisance
rénale ou hépatique ou prenant d’autres drogues.

17
La survenue de myalgies sans élévation des CPK est également une possibilité comme en
attestent leur régression à l’arrêt du traitement et les modifications des biopsies musculaires en faveur
d’un dysfonctionnement mitochondrial avec surcharge lipidique et fibres déchiquetées [11]. D’autres
symptômes peuvent être également rapportés comme une faiblesse musculaire, des crampes.
La persistance des myalgies et/ou de l’élévation des CPK après l’arrêt du traitement peut également
se voir , nécessitant une surveillance et la recherche éventuelle d’une pathologie associée révélée
par le traitement en particulier une hypothyroïdie .
Une élévation des CPK aux alentours de deux fois la normale peut être individualisée chez des
patients asymptomatiques et ne doit pas entraîner de modification thérapeutique.
La possibilité d’une élévation significative des CPK après exercice chez les patients sous statines doit
être également connue et ne doit pas être attribuée de façon erronée à une atteinte myocardique.
La survenue de rhabdomyolyse associant douleur musculaire et élévation à plus de 10 fois la normale
des CPK est rare mais pouvant mettre en jeu la vie du patient par insuffisance rénale. Les registres
de la FDA font état de 3339 cas de rhabdomyolyse sous statine déclarés entre janvier 1990 et mars
2002. La Cérivastatine (Cholstat*) était le plus souvent en cause (57%) conduisant à son retrait du
marché en 2001 ( 52 décès dans le monde : la majorité des patients recevait de fortes doses en
monothérapie, 12 d’entre eux étaient traités de façon concomitante par le Gemfibrozil (Lipur*).
Globalement , l’incidence des cas mortels de rhabdomyolyse et de 0,15 pour 1 million de prescription
avec un risque plus faible (0.04) pour la Pravastatine ( Elisor*-Vasten*) et l’Atorvastatine (Tahor*), le
risque pour la Simvastatine étant de 0.12.
L’étude menée par le Heart Protection Study concerne 20 000 patients sous Simvastatine ( 40 mg par
jour versus placébo) dont la surveillance a porté sur 5 ans . Les myalgies sont survenues chez 33 %
des patients traités versus 33 % pour le groupe placébo avec une interruption du traitement chez 0.5
% des patients. Un épisode de rhabdomyolyse est survenue chez 5 patients sous statines et 3 sous
placébo. Une élévation persistance des CPK à plus de 4 fois la normale était constatée chez 7
patients dans le groupe statines versus 1 patient dans le groupe placébo.
Cette étude controlée confirme la faible incidence des atteintes musculaires chez les patients traités
par statines. Néanmoins, ces résultats chez les patients informés et régulièrement suivis est
susceptible de sous estimer l’incidence réelle des complications musculaires dans une population de
patients non sélectionnés.
Le risque de rhabdomyolyse s’accroît de façon proportionnelle à la concentration sérique de statines,
et donc majoré par une insuffisance rénale , hépatique , une hypothyroïdie ou un diabète. De
nombreux médicaments associés peuvent également aggraver le risque de rhabdomyolyse : fibrates,
la Ciclosporine , macrolides , anticoagulants, anti-fungiques .
Plusieurs mécanismes à l’origine de cette inter-action sont évoqués : une voie métabolique commune
faisant intervenir le Cytochrome P450 responsable du catatabolisme de la plupart des statines et de
ces drogues, aptitude variable des statines à pénétrer la cellule musculaire en fonction de leur
solubilité. [15]
Plus récemment, a été décrite la possibilité de révélation d’une myopathie métabolique présymptomatique
en rapport avec la prise de statines [16] Il s’agissait d’un homme de 34 ans, traité par
Simvastatine après infarctus du myocarde dans le cadre d’une hypercholestérolémie. Les plaintes
alléguées étaient des douleurs abdominales et des crampes au niveau des mollets non modifiées par
le changement de statine avec disparition complète des troubles après arrêt du traitement. Le bilan a
mis en évidence une déficience en maltase acide ( maladie de Pompe) en l’absence de tout contexte
familial. Il s’agit donc d’une myopathie métabolique pré-symptomatique révélée par les statines,
comparable à l’émergence d’un diabète après mise sous corticoïdes. La survenue de signes cliniques
en faveur d’une myopathie invalidante, persistante après l’arrêt du traitement et en l’absence de tout
facteur de risque associé, doit donc inciter chez ces patients à la recherche d’une pathologie
musculaire latente.
Les mécanismes de l’atteinte musculaire induite par les statines sont peu connus. Initialement, une
instabilité de la membrane musculaire a été invoquée en rapport avec la diminution de la synthèse du
cholestérol. Plus récemment, l’accent a été mis sur une toxicité musculaire en rapport avec une
altération de la Mévalonate Kinase, enzyme intervenant plus distalement dans la synthèse du
cholestérol et conditionnant la synthèse des isoprénoïnes.

18
EN CONCLUSION :
- Les statines, dont l’effet protecteur sur le plan vasculaire n’est plus à démontrer, sont à l’origine de
complications neuro-musculaires partiellement connues. L’incidence des neuropathies sévères est en
fait rare comme le confirme l’ensemble des travaux publiés à ce jour.
Néanmoins, le clinicien doit être alerté quant à la possibilité d’un tel effet secondaire et procéder à
une surveillance clinique et éventuellement électrophysiologique chez ces patients.
On peut penser tout de même que cette incidence est susceptible de s’accroître tout en gardant à
l’esprit que le lien de causalité est souvent difficile à affirmer chez ces patients présentant le plus
souvent de nombreux autres facteurs de risque associés et polymédicamentés.
- Les myopathies induites par les statines sont par contre un problème quotidien dont la prévention fait
appel à la détermination des doses thérapeutiques les plus basses et à l’élimination, si possible, des
drogues associés susceptibles d’aggraver le risque .
Les patients doivent être informés de la possibilité de la survenue d’effets secondaires de ce type et
de la nécessité d’interrompre le traitement en cas de douleurs musculaires invalidantes ou de
modification de coloration des urines.
Une interruption du traitement peut être discutée dans certaines conditions particulières comme une
intervention chirurgicale ou une activité physique inhabituelle type marathon.
L’association statines/fibrates requiert une vigilance particulière chez les patients immuno-déprimés
traités (transplantés-HIV). Dans ces conditions, l’Atorvastatine (Tahor*) ou la Pravastatine (Elisor*)
restent les drogues à privilégier en raison de leur plus faible implication dans une éventuelle
rhabdomyolyse.
L’Ezétimibe est une drogue hypocholestérolémiante d’utilisation récente visant à diminuer l’absorption
intestinale du cholestérol, permettant son association aux statines sans augmentation théorique du
risque de myopathie.
Les cas de rhabdomyolyse avérée justifient l’arrêt du traitement et la mise en route éventuellement
d’une réanimation en cas d’insuffisance rénale. Un traitement au décours par de plus faibles doses ou
une modification de molécule peut être discuté en fonction du contexte bénéfice/risque.
Une évaluation en routine du taux de CPK chez les patients asymptomatiques n’est pas justifiée mais
un dosage du taux initial avant instauration du traitement est souhaitable.
Il n’y a pas lieu d’arrêter le traitement chez des patients asymptomatiques dont le taux de CPK est
inférieur à 5 fois la valeur inférieure de la normale. Dans ces cas, les patients doivent être informés
quant à la nécessité d’arrêter le traitement en cas de survenue de signes cliniques ou d’une
modification de la coloration des urines. Une évaluation de la fonction thyroïdienne est souhaitable
ainsi que l’élimination de certains traitements associés.
Les patients se plaignant de myalgies sans élévation des CPK n’ont pas d’indication à interrompre le
traitement si les symptômes sont tolérables. Si ce n’est pas la cas, un changement de classe de
statines peut être préconisé pouvant s’avérer bénéfique chez certains mais conduisant chez la plupart
d’entre eux à réapparition des mêmes troubles et de façon plus précoce.

19
1- Jacobs M.B. HMG-CoA reductase inhibitor therapy and peripheral neuropathy. Ann Intern
Med ;1994;120:970.
2- Ahmad S. Lovastatin and peripheral neuropathy. Am heart J 1995; 130:1321.
3- PhanT, McLeod, Pollard JD et Al. Peripheral neuropathy associated with simvastatin. J.
Neurol Neurosurg Psychiatry 1995; 58:625-628
4- Jeppesen U, Gaist D, Smith T et Al. Statins and peripheral neuropathy. Eur J Clin Pharmacol
1999; 54: 835-838
5- Gaist D, Garcia Rodriguez LA, Huerta C et Al. Are users of lipid-lowering drugs at increased
risk of peripheral neuropathy Eur J Clin Pharmacol 2001 ; 56 :931-3
6- Gaist D, Jeppesen U, Andersen M et All. Statins and risk of polyneuropathy : a case-controle
study. Neurololy 2002; 58:1333-1337.
7- Lo YL , Leah TH, Loh LM et Al. Statin therapy and small fibre neuropathy: a serial
electrophysiological study. Journal of the neurological sciences . 2003 ; 208:105-10
8- Rajabally YA, VarakantamV, Richard J et Al. Disorders in Guillain-Barré syndrom initiation of
statin thérapy. Muscle and Nerve 2004 . 30: 663-666
9- Silveberg, Chad BA. Atorvastatin-Induced Polyneuropathy. Ann Intern Med 2003; 139(9): 792-
793
10- Phillips PS, Haas RH, Bannykh S, et Al. Statin-associated myopathy with normal creatine
kinase levels. Ann Intern Med. 2002 ; 137:581-585.
11- Rosenson R. Current overvieu of statin induced myopathy. American Journal of medecine
2004 ; 116 : 408-416
12- VoermansNC, Lammens M, Werres RA et Al. Statin-disclosed acid maltase deficiency.J.
Intern Med. 2005; 258(2): 196-7

20
QUAND FAIRE UNE BIOPSIE MUSCULAIRE
Jean François PELLISSIER
Anatomie Pathologique Neuropathologie
Hôpital de la Timone,
Marseille
QUAND FAIRE UNE BIOPSIE MUSCULAIRE
Mise en évidence d’une altération musculaire :
• Clinique un syndrome myogène
• Biologique une hyperCKhémie
• Confirmations souhaitables électrophysiologie
imagerie musculaire
NE PAS FAIRE DE BIOPSIE MUSCULAIRE
Biologie moléculaire ++ pour une maladie identifiée
‣Myopathie facio-scapulo-humérale
‣Dystrophie myotonique (type 1, type 2)
Dénervation
‣SLA
‣Polyneuropathie
‣Biopsie nerveuse et musculaire si mononévrite multiple (PAN)
Myalgies isolées fonctionnelles (fibromyalgies)
(Problème des lésions de myofasciite à macrophages)
LA BIOPSIE MUSCULAIRE ET LE NOUVEAU NE
L’Hypotonie Néonatale
Voir antécédents familiaux
atteinte cardiorespiratoire
immobilisme fœtal
convulsions
défaillance multiorganique
malformations
Un retard à la marche avec chutes
Une intolérance à l’exercice
Un retard staturopondéral avec dysmorphie
LA BIOPSIE MUSCULAIRE ET L’ENFANT
Identifier :
Le déficit musculaire
L’amyotrophie, l’hypertrophie, les rétractions
Une ophtalmoplégie (ataxie, rétinite pigmentaire, épilepsie)
Une dysfonction cardiorespiratoire
Un contexte familial (HAD-HAR)
Des lésions cutanées (fugaces)
LA BIOPSIE MUSCULAIRE ET L’ADULTE

1) Un déficit moteur proximal et/ou distal symétrique ou asymétrique
2) Une intolérance à l’exercice : crampes et myalgies d’effort +/-, myoglobinurie
3) Un contexte de maladie systémique : lésions cutanées, syndrome inflammatoire
4) Une défaillance cardiorespiratoire
21
Prise en compte d’éléments importants :
• Camptocormie
• Ophtalmoplégie
• Dysphonie, dysphagie
• Atrophie musculaire progressive
• Hypertrophie musculaire
• Notion d’hyperthermie maligne familiale
COMMENT FAIRE ET TECHNIQUER UNE BIOPSIE MUSCULAIRE
• Un muscle modérément déficitaire (clinique, imagerie)
• Une biopsie ouverte ou à l’aiguille
• Un muscle à congeler et fixer en décontraction
• Des spécimens prévisionnels :
histopathologie conventionnelle (formol, paraffine)
histoenzymologie sur coupes congelées
ME éventuelle (glutaraldéhyde, résine coupes semi-fines et ultrafines)
congélation pour biochimie et génétique moléculaire
étude des plaques motrices
•Eviter
un muscle avec une autre pathologie (dénervation)
un muscle avec un EMG antérieur
QU’ATTENDRE D’UNE BIOPSIE MUSCULAIRE
DIAGNOSTIC DE PREMIERE INTENTION :
‣ Myopathie inflammatoire dermatomyosite, Polymyosite
‣ Dystrophie musculaire nécrose, involution fibroadipeuse
‣Myopathie vacuolaire surcharge surcharge glycogène, lipide
vacuoles autophagiques (lysosome)
‣ Myopathie avec vacuoles bordées (IBM..)
‣ Myopathie mitochondriale RRF, déficit COX
‣ Myopathie myofibrillaire inclusions
‣ Myopathie congénitale cores, bâtonnets…
‣ Dépôts amyloïdes
DIAGNOSTIC DE DEUXIEME INTENTION :
‣ Immunohistochimie +++
déficit en protéines membranaires

accumulation de protéines sarcoplasmiques multiples
‣ Microscopie électronique : anomalies structurales
‣ Biochimie : déficit enzymatique : glycogénose, lipidose, mitochondriopathie
analyse du Western Blot :déficit en protéines
‣ Expression anormale du HLA 1 et C5B9
dermatomyosite, polymyosite
‣ Phénotypage des infiltrats inflammatoires
‣ Génétique moléculaire
recherche de mutations
Une biopsie musculaire normale n’élimine pas une pathologie musculaire segmentaire et
focale
22
Anatomie Pathologique Neuropathologie
LBSA (EA 3281)
Hôpital de la Timone
Faculté de Médecine
Marseille
J.F. PELLISSIER
D. FIGARELLA-BRANGER
C. FERNANDEZ
A. MAUES DE PAULA
S. TONG
E. CASSOTTE
L. CRETTAZ
G. GONZALES
M.T BREL
G. TIJERAS
K. GILLO
Maladies Neuromusculaires
Hôpital de la Timone
Marseille
Neurologues
J. POUGET
J.Ph AZULAY
Neuropédiatre
B. CHABROL
Biochimie
M.F. MONTFORT
M. MAILLAN
Génétique
N. LEVY
M. KRAHN
Autres provenances

23
MYOFASCIITES A MACROPHAGES
Dominique FIGARELLA BRANGER
Jean POUGET
Marseille
Présentation des données histologiques dans la myofasciite à macrophages
D. Figarella Branger
Anatomie Pathologique Neuropathologie
LBSA (EA 3281)
Hôpital de la Timone
Faculté de Médecine
Marseille
Les aspects cliniques
J. Pouget
Maladies Neuromusculaires
Hôpital de la Timone
Marseille

24
Docteur Paul SEROR, Paris
Une image un diagnostic …
Il s’agit d’une patiente femme de 52 ans,
d’origine turque, mariée, ayant 3 enfants et qui
consulte pour des lombalgies chroniques
modérées depuis 5 ans.
Il s’y associe récemment une faiblesse
progressive des membres inférieurs à l’effort, qui
s’accompagne parfois de douleurs musculaires et
de paresthésies distales.
On note dans les ATCD une opération pour une
boule de graisse dans la région lombaire !
L’examen clinique note une démarche lente ou
ralentie, une discrète hyperlordose et une discrète
proéminence abdominale.
La force musculaire segmentaire est normale, les ROT sont présents et symétriques mais
faibles aux membres inférieurs, le RCP est en flexion ou indifférent.
La patiente est traitée par du Diantalvic*.
On évoque une pathologie lombaire dégénérative avec constitution d’un canal lombaire étroit.
On demande une IRM lombaire et un bilan biologique.
Voici une image particulièrement caractéristique de l’IRM de cette patiente… les autres
résultats seront présentés lors du congrès. Quel est votre diagnostic
Docteur Paul SEROR
Laboratoire d’électromyographie
146, av. Ledru Rollin 75011 Paris France
e-mail: p.seror@wanadoo.fr
Tel : 01 43 48 58 33

25
Classification neurophysiologique des neuropathies
Pierre BOUCHE
Paris
Par souci de commodité, il est habituel et classique de différencier les neuropathies
périphériques selon qu’elles intéressent un seul tronc nerveux (ou plexus ou racine), ce sont
les mononeuropathies, plusieurs troncs nerveux de façon distincte (dans le temps et dans
l’espace), ce sont les mononeuropathies multiples (anciennement multinévrites) et enfin le
système nerveux périphérique de façon diffuse, ce sont les polyneuropathies, elle-mêmes
divisées en polyneuropathies distales symétriques et polyradiculoneuropathies. Cette
distinction peut être faite dès l’examen clinique, quoique l’étude électrophysiologique soit
essentielle dans cette approche [2].
L’approche diagnostique d’une neuropathie fait intervenir de nombreux facteurs qui peuvent
ainsi l’orienter. L’interrogatoire, la prise en compte des circonstances entourant l’installation
de la neuropathie, les antécédents personnels et familiaux, l’âge du patient, et surtout le mode
d’installation, (aigu, subaigu/chronique ou chronique de longue durée) sont des éléments
essentiels du diagnostic. L’examen clinique apporte des éléments supplémentaires,
notamment sur le type de la neuropathie : motrice, sensitive, ataxiante, distale, proximale…..
A l’aide de ces différentes données, il est ainsi possible de classer les neuropathies selon des
critères qui ont déjà été abondamment rapportés [2,3,10].
L’étude électrophysiologique apporte d’autres informations notamment sur la nature du
processus physiopathologique sous-jacent [5,4,13]. C’est ce qui nous retiendra ici. Nous nous
limiterons aussi aux seules polyneuropathies. Celles-ci posent en effet le plus de problème
diagnostique et illustrent bien l’intérêt de la neurophysiologie dans l’approche diagnostique.
Les neuropathies périphériques peuvent être classées selon le mécanisme physiopathologique
sous-jacent : neuropathies axonales où l’atteinte primitive ou principale est au niveau de
l’axone, neuropathies démyélinisantes où l’atteinte se situe au niveau de la gaine de myéline
ou de la cellule de Schwann, enfin on appelle neuronopathie le type d’atteinte caractérisée par
des lésions primitives du corps cellulaire, moteur ou sensitif. Dans ce dernier cas, le terme de
ganglionopathie peut être employé.
La neurophysiologie dans les neuropathies périphériques.
L’apport de l’électrophysiologique dans l’étude des neuropathies périphériques est essentiel.
Il doit au moins répondre à trois questions :
S’agit-il d’une neuropathie périphérique et quel est son type (mononeuropathie,
polyneuropathie)
Quelle est la nature de cette neuropathie : neuropathie axonale, démyélinisante,
neuronopathie, et si possible aller plus loin dans cette spécification, quelle type de neuropathie
axonale ou de neuropathie démyélinisante
Quelle est la sévérité de l’atteinte : importance de la dénervation, de la réinnervation

26
L’électrophysiologiste a à sa disposition un certain nombre de techniques d’exploration
qu’il doit utiliser à bon escient.
On peut correctement explorer une polyneuropathie par des techniques de routines,
applicables dans n’importe quel laboratoire et sans problèmes avec les appareils qui sont
aujourd’hui à notre disposition.
- la conduction motrice : elle permet d’évaluer la vitesse de conduction de l’influx
nerveux le long du nerf. Différents paramètres doivent être étudiés : la latence distale,
la conduction tronculaire, l’amplitude du potentiel évoqué, afin de juger de la perte
axonale, de l’existence de bloc de conduction ou de dispersion temporelle. Enfin
l’étude des ondes F qui permet d’évaluer la conduction proximale.
- La conduction sensitive : l’étude des potentiels sensitifs revêt aussi une grande
importance : seront pris en considération la vitesse de conduction ou la latence et
surtout l’amplitude qui reflète là aussi la perte axonale.
- Enfin l’examen des muscles par aiguille électrode vient compléter l’exploration de la
neuropathie. Il aura comme objectif de juger de la perte en unité motrice, de la
réinnervation et surtout de l’importance de la dénervation active (fibrillation électrique
au repos).
A l’aide de ces techniques simples, il est possible de faire une approche diagnostique de la
nature de la neuropathie et même assez souvent de son étiologie.
Il faut toutefois y ajouter les PES qui peuvent être d’une certaine aide notamment dans les
atteintes radiculaires.
D’autres techniques plus sophistiquées peuvent être utilisées au cas par cas (réflexe cutané
sympathique, espace R-R, double ou triple stimulation….
Nous allons passer en revue les différentes situations qu’il est habituel de rencontrer.
I. Les vitesses de conduction motrices sont normales ou peu diminuées.
Les latences distales et les latences des ondes F sont également normales. L’amplitude du
potentiel évoqué musculaire distale reflète l’importance de la perte axonale. (Tableau I)
Deux possibilités :
A. les potentiels sensitifs sont normaux : l’atteinte est purement motrice. Le diagnostic
de neuronopathie motrice peut être évoqué (maladie de la corne antérieure de la
moelle ). La nature de la neuropathie dépend beaucoup du profil évolutif : dans les
formes très lentes, installées de nombreuses années avant, on évoquera plus aisément
le diagnostic d’amyotrophie spinale, de maladie de Charcot-Marie-Tooth à forme
spinale…
B. les potentiels sensitifs sont anormaux : mais il existe aussi une atteinte motrice
(EMG et potentiel évoqués musculaires distaux), dans la grande majorité des cas, c’est
une franche diminution d’amplitude des potentiels sensitifs distaux, d’abord aux
membres inférieurs puis plus tardivement aux membres supérieurs. il s’agit d’une
polyneuropathie sensitivo-motrice, de nature axonale.
Il faut toutefois différencier les formes aiguës des formes subaiguës/chroniques.
Les formes aiguës. Elles sont rares. Il existe schématiquement deux grands groupes :
Les formes axonales du syndrome de Guillain-Barré et les neuropathies des
vascularites.
Les formes subaiguës/chroniques. Ces sont les plus fréquentes des polyneuropathies.
L’étude électrophysiologique permet de différencier les formes évolutives (notamment
s’il existe une forte participation motrice) des formes lentes peu ou pas évolutives, qui

27
sont généralement à large prédominance sensitive, à l’exception des formes très
lentes ou très anciennes, où l’atteinte motrice prédomine et où le diagnostic d’affection
hérédo-dégénétative peut être suspecté (CMT axonal).
C’est dans les formes évolutives qu’il faut impérativement mettre tout en œuvre pour
rechercher une étiologie.
La notion d’évolutivité se base sur la confrontation des données cliniques/évolutives et
électrophysiologiques. Clinique, c’est l’aggravation des déficits et troubles moteurs et
sensitifs sur quelques mois (maximum 6) et électrophysiologique, c’est là aussi la
dégradation des paramètres (amplitudes motrices et/ou sensitive) et l’apparition ou
l’accentuation des signes de dénervation (potentiels de fibrillation).
Il est clair que, dans ces formes de polyneuropathies axonales, de nombreuses
formules peuvent être observées entre deux extrêmes : les formes sensitivo-motrices
rapidement évolutives et les formes sensitives très lentement évolutives (plutôt
l’apanage des sujets au-delà de 65 ans).
On peut aussi retenir que plus le sujet est jeune, plus la polyneuropathie tend à être
évolutive et plus on de chance de trouver l’étiologie. Au contraire, dans les formes
sensitives du sujet de plus de 65 ans, il est très rare de trouver une étiologie, même
après suivi évolutif [6,8].
Quelques cas particuliers :
Les formes génétiques (CMT et autres)
Les ganglionopathies (atteinte sensitive pure).
Les formes avec atteinte des petites fibres où les potentiels sensitifs distaux sont
normaux.
Mais l’altération des potentiels sensitifs n’est pas toujours aussi nette et parfois seule
le suivi évolutif permet de mettre en évidence cette atteinte sensitive.
II. La conduction motrice est altérée.
Il est admis qu’une franche altération de la conduction motrice est l’indication d’un processus
démyélinisant. Une démyélinisation peut entraîner diverses altérations de la conduction :
réduction marquée de la vitesse de conduction, dispersion temporelle et bloc de conduction,
ces trois anomalies pouvant d’ailleurs être associées chez le même patient. (Tableau II)
Les critères électrophysiologiques de démyélinisation ont été publiés dans de nombreuses
publications que nous éviterons ici d’analyser [7,9,12].
Là encore le mode d’installation de la polyneuropathie oriente le diagnostic :
Les formes aiguës sont essentiellement représentées par le syndrome de Guillain-Barré.
Dans les formes subaiguës/chroniques, l’aspect des anomalies évocatrices de démyélinisation
est un élément essentiel du diagnostic.
A. La démyélinisation est homogène sur tous les troncs nerveux explorés,
proportionnelle (de même grandeur relative en distal et proximal), il n’y a ni bloc de
conduction ni dispersion temporelle. Ce type d’altération évoque en premier lieu une
affection de type CMT, mais généralement cette affection est ancienne, chronique de
longue durée ; cela peut être une découverte d’examen. Un élément essentiel du
diagnostic est l’altération majeure des potentiels sensitifs (le plus souvent absent),
malgré l’absence de trouble sensitif clinique.
Il existe encore quelques situations de ce type : certaines formes de PRN chroniques
ou de PRN secondaires. Dans ces cas, les potentiels sensitifs sont plus ou moins
altérés, mais il existe toujours des troubles sensitifs cliniques.

28
B. Les altérations électrophysiologiques évocatrices de démyélinisation sont
réparties de façon hétérogène, multifocale. On peut observer des blocs de
conduction, des aspects de dispersion temporelle et des ralentissements de conduction.
Ce type de neuropathie est très évocateur de polyradiculonévrite chronique. Les
potentiels sensitifs sont là aussi altérés de façon aussi hétérogène, parfois plus aux
membres supérieurs qu’inférieurs.
C. Les altérations sont principalement distales : allongement des latences distales plus
marqué que le ralentissement plus proximal (diminution de l’index de latence
terminale). Cette formule est très évocatrice de neuropathie associée à une
gammapathie monoclonale à IgM et anticorps anti MAG. Mais des
polyradiculonévrites chroniques peuvent aussi avoir ce type de présentation.
Les situations ne sont évidemment pas toujours aussi simples.
Les présentations cliniques et électrophysiologiques des PRN chroniques sont très variables et
les difficultés sont grandes dans les formes pauci symptomatiques ou sensitives pures.
Une situation fréquente en pratique quotidienne : la polyneuropathie est sensitivo-motrice,
mais l’étude électrophysiologique échoue à démontrer de façon déterminante les anomalies
évocatrices de démyélinisation. Il faudra alors tenir compte de quelques altérations de la
conduction nerveuse : ralentissement proximal par les ondes F ou par les PES dans les cas de
neuropathie sensitive où les potentiels sensitifs distaux sont normaux ou subnormaux.
Altérations plus marquée des potentiels sensitifs aux membres supérieurs qu’inférieurs ou
encore altération modérée des potentiels sensitifs en présence de troubles sensitifs nets. Bien
sur, les données cliniques sont à confronter à ces données électriques et ainsi certaines
situations peuvent plus clairement se dégager [1].
Enfin, les critères électrophysiologiques utilisés pour classer les polyneuropathies diffèrent
selon les services [11].
Finalement, l’étude électrophysiologique des polyneuropathies nous parait essentielle et
apporte d’importants éléments pour le diagnostic de la nature de la neuropathie ce qui
confronté aux données cliniques, permet dans de nombreux cas d’individualiser le type et la
nature de la neuropathie, conduisant ainsi le plus souvent au diagnostic étiologique.

29
Références
1. Antoine JC, Azulay JP, Bouche P et al. Groupe d’étude français des PIDC. Pratique
neurologique. Polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques :
stratégie diagnostique. Rev Neurol 2005 ; 161 : 988-96.
2. Barohn RJ. Approach to peripheral neuropathy and neuronopathy. Seminars in
Neurology 1998; 18: 7-18.
3. Bromberg MB, Smith AG. Toward an efficient method to evaluate peripheral
neuropathies. J Clin Neuromusc Dis 2002; 3: 172-82.
4. Cho SC, Siao-Tick-Chong P, So YT. Clinical, utility of electrodiagnostic consultation
in suspected polyneuropathy. Muscle Nerve 2004; 30: 659-62.
5. Gutmann L, Pawar GV. An approach to electrodiagnosis of peripheral neuropathies.
Seminars in Neurology 2005; 25: 160-7.
6. Jann S, Beretta S, Bramerio M, Defanti CA. Prospective follow-up study of chronic
polyneuropathy of undetermined cause. Muscle Nerve 2001; 1197-201.
7. Nicolas G, Maisonobe T, Le Forestier N, Léger JM, Bouche P. Proposed revised
electrophysiological criteria for chronic inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy. Muscle Nerve 2002; 25: 26-30.
8. Notermans NC, Wokke JHJ, van der Graaf Y, Franssen H, van Dijk GW, Jennekens
FGI. Chronic idiopathic axonal polyneuropathy : a five year follow up. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1994; 57: 1525-7.
9. Saperstein DS, Katz JS, Amato AA, Barohn RJ. Clinical spectrum of chronic acquired
demyelinating polyneuropathies. Muscle Nerve 2001; 24: 311-24.
10. Smith AG, Bromberg MB. A rational diagnostic approach to peripheral neuropathy. J
Clin Neuromusc Dis 2003; 4: 190-8.
11. Tankisi H, Johnsen B, Fuglsang-Frederiksen A et al. Variation in the classification of
polyneuropathies among European physicians. Clin Neurophysiol 2003; 114: 496-503.
12. Van den Bergh PY, Pieret F. Electrodiagnostic criteria for acute and chronic
inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve 2004; 29: 565-74.
13. Wein TH, Albers JW. Electrodiagnostic approach to the patient with suspected
peripheral polyneuropathy. Neurol Clin N Am 2002; 20: 503-26.

30
POLYRADICULONEVRITES DE L’ENFANT
Brigitte Chabrol
(PU-PH), Unité de Médecine infantile, Hôpital d’enfants
CHU Timone, 13385 Marseille
Shahram Attarian
(PH), Service de Neurologie et de Maladies neuromusculaires
CHU Timone, 13385 Marseille
Les polyradiculonévrites inflammatoires sont des affections rares chez l’enfant dont
la fréquence exacte n’est pas connue. Il s’agit de pathologies acquises du système
nerveux périphérique définies sur des critères cliniques, biologiques,
electrophysiologiques et histopathologiques.
Deux formes sont individualisées :
1. Le syndrome de Guillain Barré ou polyradiculonévrite aigue dont on peut
distinguer trois formes actuellement :
. la polyradiculonévrite aigue inflammatoire démyélinisante (la plus fréquente chez
l’enfant),
. et deux formes axonales : neuropathie motrice aigue axonale et neuropathie
aigue axonale sensorimotrice.
Le diagnostic est évoqué devant la triade : faiblesse musculaire, aréflexie,
dissociation albuminocytologique.
Le traitement de choix repose sur l’utilisation précoce des immunoglobulines
polyvalentes. Les enfants présentant une forme axonale ont généralement une forme
plus sévère.
Le pronostic global est meilleur que chez l’adulte avec une phase de récupération
plus rapide et le plus souvent totale.
2. Une forme chronique évoluant depuis plus de deux mois avec un début le plus
souvent subaigu, une symptomatologie à prédominance motrice, des rechutes
plus fréquentes et parfois sévères, mais un meilleur pronostic que chez
l’adulte avec récupération totale.
Dans les formes chroniques le traitement de première intention repose sur la
corticothérapie avec de bons résultats.
Des études récentes insistent sur l’intérêt des Immunoglobulines polyvalentes en
première intention avec des résultats comparables.

31
Dans certains cas résistants à ces thérapeutiques, l’emploi des
immunosuppresseurs permet une régression de la symptomatologie.
Exploration de la voie cortico-spinale par
la stimulation magnétique transcrânienne
Docteur Shahram ATTARIAN
CHU La Timone, Marseille
En 1980, Merton et Morton rapportent pour la première fois qu'une stimulation
électrique de haut voltage délivrée à la surface du scalp en regard du cortex moteur
permet d'obtenir, chez un sujet conscient, une réponse synchronisée des fibres
musculaires périphériques. Cette réponse constitue le potentiel évoqué moteur
(PEM). La stimulation électrique transcrânienne permettait donc d'étudier de façon
non invasive la conduction centrale. Toutefois, le scalp constituant une interface de
haute résistivité, l'activation des neurones corticaux nécessite une stimulation de
grande intensité, trop douloureuse pour être utilisée en routine.
En 1985, Barker et al montrait que les PEM pouvaient être obtenus de manière non
invasive et indolore par la stimulation magnétique transcrânienne (SMT). Le principe
de cette technique repose sur l'induction électromagnétique c'est à dire la formation
d'un courant électrique induit dans l'environnement d'un champ magnétique variable.
Le champ magnétique est appliqué à la surface du scalp en regard du cortex moteur
par l'intermédiaire d'une bobine. Le courant électrique est induit à quelques
millimètres de la bobine, au sein du cortex. Le scalp n'étant pas soumis à ce courant,
la technique est indolore. Ce courant entraîne l'activation directe des neurones
corticaux en cas de stimulation de haute intensité, ou des interneurones corticaux en
basse intensité. Depuis, la SMT a permis d'explorer en routine la voie cortico-spinale
ainsi que ses rapports avec les voies afférentes et efférentes dévolues au contrôle
moteur.
En raison de son caractère indolore, la SMT peut être utilisée dans de nombreuses
situations cliniques où une étude de la conduction cortico-spinale ou de l'excitabilité
corticale est indiquée.
En pratique, la SMT est particulièrement indiquée à titre diagnostique pour dépister
une atteinte infra-clinique du faisceau cortico-spinal dans le cadre d'une suspicion de
compression médullaire, de sclérose latérale amyotrophique, de sclérose en plaques
et dans le diagnostic différentiel d’un syndrome parkinsonien.
A titre pronostique, elle peut être utilisée à la phase aiguë des accidents vasculaires
cérébraux pour évaluer les possibilités de récupération fonctionnelle.
Enfin, elle est utilisée comme outil de monitorage per-opératoire de la
chirurgie du rachis et permet de renseigner en continu le chirurgien sur l'apparition
éventuelle d'une souffrance de la voie motrice.

Les paramètres de la SMT les plus fréquemment étudiés sont le temps de
conduction centrale, le seuil moteur, l'amplitude des PEMs. L’analyse des PEMs
repose sur les mêmes principes que tout autre étude de conduction nerveuse : un
allongement des temps de conduction ou une dispersion marquée des réponses est
en faveur d’un processus démyélinisant, tandis qu’une perte d’amplitude et de
surface témoigne plutôt d’une atteinte axonale ou neuronale. L’amplitude des PEMs
est assez variable et ne correspond qu’au recrutement d’une partie de neurones
corticaux, qui peut être apprécié par le rapport d’amplitude entre la réponse obtenue
à la stimulation corticale et celle obtenue à la stimulation nerveuse distale pour une
intensité de stimulation supramaximale. La technique de triple stimulation permet de
quantifier plus finement le «pool motoneuronal» recruté par la stimulation corticale.
D’autre paramètres techniques, moins conventionnels, apportent des informations
précieuses sur l’excitabilité des neurones corticaux : il s’agit de la durée de la période
de silence et la technique de double choc explorant les phénomènes d'inhibition et
de facilitation intra corticale. Toutefois, ces paramètres sont utilisés plus en
recherche clinique qu’en routine. Leur analyse n’est pas simple et nécessite la
précaution dans leur interprétation.
Conclusion :
Les techniques de SMT offrent un large champ d’exploration diagnostique et
physiopathologique des dysfonctions de la voie motrice cortico-spinale.
32

33
Jean-Philippe AZULAY
Marseille
MALADIE DU NEURONE MOTEUR
Diagnostic électrophysiologique
Définitions
Atteinte sélective des neurones moteurs périphérique et central +/- syndrome
pyramidal
Clinique: déficit moteur + amyotrophie + fasciculations
Sclérose latérale amyotrophique
Syndrome du neurone moteur périphérique
Neuropathie motrice
Certaines formes de PRNC
Diagnostic de la SLA
Affection: dégénérescence des neurones moteurs central et périphérique
Forme la plus fréquente de SMNP et la plus sévère.
Point de vue histologique: atteinte du neurone moteur central toujours présente.
Syndrome pyramidal fréquemment non détectable cliniquement au début de la
maladie.
70% des patients ayant un SMNP développe une SLA après 6 ans d’évolution
selon les critères de L’escurial (Traynor et al, 2000).
Recul évolutif supérieur à 4 ans.
Explorations spécifiques de la voie motrice centrale
PEM: méthode non invasive : étude prospective 40 patients avec SMNP:
sensibilité PEM pour le diagnostic de SLA: 85.7% et spécificité: 93.9% (Attarian et
al, 2005).
Triple stimulation (Momissarov et al, 2004)
Spectroscopie de résonance magnétique
Techniques de morphométrie couplées à l’IRM-3D
Imagerie de résonance magnétique en tenseur de diffusion
La place, la sensibilité et la spécificité comparées de ces différentes approches
restent à définir.
Exploration EMG
Etude des VCN sensitive normale
Etude des VCN motrice: perte d’amplitude des REM

Examen de détection:
Activité spontanée; fasciculations, fibrillation
Contraction volontaire: tracés de dénervation chronique
4 territoires à explorer
Etude des muscles para vertébraux
34
Formes héréditaires de l’adulte
Maladie de Kennedy ou amyotrophie bulbo spinale
Troisième décennie
Déficit moteur pur des 4 membres à prédominance proximale d’évolution lente,
tremblements
Signes bulbaires, fasciculations abondantes et gynécomastie.
Déficit hypothalamique, stérilité, atrophie testiculaire.
Maladie héréditaire causée par une expansion de répétitions CAG. Récessif lié à
l’X (Xq12) récepteur des androgènes.
Diagnostic EMG:
Dénervation diffuse, fasciculations ++
Diminution ou absence des potentiels sensitifs
Amyotrophie spinale héréditaire
Autosomique récessive.
Déficit moteur pur des ceintures avec aréflexie.
Chez l’enfant, 3 types (I-III) sur âge de début et sévérité.
mutations de la région du gène « Survival Motor Neuron 1 »
Forme adulte (type IV): mutations gène SMN1 présente dans 80% de ces formes
Diagnostic EMG
Tableau proche d’une SLA, signes bulbaires moins fréquents
Syndrome post-polio
Fréquente: 1/3 des patients polio.
Nouveaux déficits + fatigabilité + douleurs musculaires
Longue période de stabilité
Mécanisme: faillite tardive des mécanismes de compensation et de ré innervation.
Facteurs facilitants: âge de début précoce, vieillissement, sur utilisation.
Diagnostic EMG: dénervation diffuse, atteinte respiratoire fréquente, pas
d’anomalie de la voie pyramidale, muscles bulbaires peu touchés.
Neuropathie motrice
Maladie du neurone moteur périphérique
Recherche d’une étiologie auto immune: 2 stigmates biologiques
Gammapathie monoclonale
(MGUS ou myélome)
Anticorps IgG anti-GM1
Neuropathie ou SNMP
Syndrome clinico-électrophysiologique

35
Examen clinique
Topographie (distale / proximale, Mb Inf /Mb Sup)
systématisation tronculaire
ROT absents ou conservés non vifs
Etude électrophysiologique
Etude des VCN
VCN sensitive normale +
VCN motrice
Perte d’amplitude diffuse, homogène
sans anomalies focales de conduction
: Maladie du neurone moteur
Systématisation tronculaire
Prédominance aux membres supérieurs
Avec ou sans blocs de conduction
: Neuropathie motrice
Examen de détection
3 grands types de patron de dénervation
Dénervation active avec abondants potentiels de fibrillation et de fasciculation
diffusée à des territoires cliniquement indemnes et pouvant toucher les muscles
d’innervation bulbaire en faveur d’une SLA
Dénervation plus chronique, peu d’activité spontanée, dénervation diffuse
épargnant les territoires d’innervation bulbaire en faveur d’une maladie du
neurone moteur
Dénervation active avec activité spontanée mais obéissant à une systématisation
multi tronculaire en faveur d’une neuropathie motrice avec ou sans blocs de
conduction.
NMM avec BC
Parry et al; 1988, Pestronk et al; 1988, Kaji et al; 2003 Azulay et al; 1994, Leger
et al 2001
Neuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques idiopathiques.
Déficit moteur pur asymétrique et multifocal de topographie tronculaire.
Prédominance aux membres supérieurs et distal.
Anticorps IgM anti GM1.
Etude VCN motrice: BC
Efficacité à court et long terme des IgIV
NMM sans BC
Delmont et al, 2005
Déficit multitronculaire purement moteur sans BC.
20 NMM avec BC comparés à 13 NMM sans BC sur 7 ans.
Aucune différence: âge, sexe, mode évolutif, anticorps anti-GM1
Données cliniques: atteinte proximale plus fréquente dans les formes avec BC.
Pourcentage d’amélioration aux IgIV comparable.
Conclusion: NMMBC où BC non détectés par méthodes électrophysiologiques
conventionnelles.

36
Etude en stimulation magnétique conventionnelle associée à la triple
stimulation (Attarian et al, 2005)
patients avec NMM sans BC
BC proximaux chez 4 patients et dans 3 cas en TC: dispersion temporelle sans
BC.
2 types d’anomalies associées à bonne réponse aux IgIV.
Syndromes du neurone moteur périphérique
Van Den Berg-Vos et al, 2003; Azulay et al, 2000
Formes cliniques
Avec déficit moteur pur
Sans systématisation tronculaire
Sans anomalies des VNC motrice en dehors d’une perte d’amplitude
Sans signe pyramidal.
On les classe selon la topographie du déficit et selon le mode évolutif puisque les
bases physiopathologiques sont méconnues
Groupe 1 (Formes diffuses)
Formes généralisées sévères symétriques
Prédominant aux membres inférieurs
Insuffisance respiratoire à très long terme.
Diagnostic différentiel: SLA ++ investigations paracliniques
Maladies associées:
Gammapathie monoclonale bénigne
Hémopathie, lymphome
IgG anti-GM1
Cas de transmission materno-fœtale (Attarian et al, 2004)
Traitement par IgIV ou immunosuppresseurs
Groupe 2 (Formes distales)
Groupe 3 (Formes partielles)
Formes distales
Déficit des 4 extrémités, débutant le plus souvent aux membres inférieurs.
Formes partielles
groupe 3a partiel distal (Maladie d’Hirayama).
Déficit et l’amyotrophie avant-bras et main d’un seul côté très asymétrique
Evolution bénigne
Anomalies de signal en IRM aux niveaux C3 et C4.
Groupe 3b proximal (forme de Stark-Kaeser héréditaires)
Déficit scapulaire asymétrique avec amyotrophie.
Parfois + tard:
Muscles axiaux et membres inférieurs
Forme monomélique bénigne
Conclusion :
Groupe hétérogène.
Dans les SMNP:
évolution le plus souvent bénigne et d’aggravation très lente.

Place respective des mécanismes dégénératifs (acquise ou génétique) et
inflammatoires non déterminée.
Indication des traitements immunomodulateurs :
limitée aux NMM en dehors de certains cas où l’évolutivité peut justifier un essai
thérapeutique.
37
LA MERALGIE PARESTHESIQUE EN 2006
Paul SEROR
La méralgie paresthésique est la 1 ère ou la 2 ème mononeuropathie des membres
inférieurs, après celle du nerf fibulaire. Elle est souvent méconnue même quand elle
est symptomatique surtout par le médecin généraliste.
A partir des données de la littérature et l’étude de 120 patients qui présentaient une
méralgie paresthésique (MP) je tente de définir le tableau et neurophysiologique de
l’atteinte du nerf fémoro-cutané latéral (FCL).
Les patients sont plus souvent des hommes que des femmes (69 vs 51), et sont âgés de 15 à 81
ans (moyenne : 52 ans). L’atteinte était unilatérale dans 109 cas et bilatérale dans 11 cas. Tous
les patients se plaignaient de douleurs et tous sauf un avaient une hypoesthésie de la cuisse.
La sensibilité de la face externe de la cuisse était altérée de façon isolée dans 88 cas, celle de
la face antérieure l’était aussi dans 20 cas et seule la sensibilité de la face antérieure était
altérée dans 12 cas. La cuisse droite était atteinte dans 62 cas. Les symptômes évoluaient
depuis 15 jours à 20 ans au moment ou l’ENMG était demandé. Les patients étaient référés
par un médecin généraliste dans 45 cas et par un spécialiste dans 75 cas. Les causes de MP
sont iatrogènes, traumatiques, microtraumatiques (vêtements trop serrés….) ou idiopathique.
Dans ce dernier cadre le diabète sucré n’a aucune influence alors que l’obésité semble jouer
un rôle important. Le diagnostic clinique de MP était établi, avant la réalisation de l’ENMG
dans 47 cas (39%), par le médecin spécialiste dans 58% des cas et par le médecin généraliste
dans 9% des cas. 2 cas ont subi une chirurgie du rachis sans succès avant que le diagnostic de
MP soit fait par l’ENMG. Une cause précise pouvait être définie pour 46 MP et un patient sur
quatre était obèse. Un seul cas a été opéré avec succès. Le rapport d’amplitude du PAS entre
le côté sain et le côté pathologique été supérieur à 2.3 chez 118 des 120 patients (98.3%).
L’amplitude du potentiel sensitif n’était inférieur à 3µV chez 88 patients (73.3%). 9 des 11
cas avec atteinte bilatérale avaient un rapport d’amplitude du PAS supérieur à 2.3 (il était égal
à 2.0 dans les 2 autres cas).
Au total : La méconnaissance de la MP est aggravée par les formes atypiques qui
représentent 27% des cas et qui font poser habituellement un diagnostic de cruralgie
même en milieu spécialisé. Le rôle des vêtements trop serrés et de l’obésité sont des
éléments importants et méconnus. Cette étude met aussi en avant la place centrale
que devrait avoir l’ENMG dans ce diagnostic de cette affection quand

38
l’ENMGraphiste connaît bien ces formes atypiques et la technique d’examen du
NFCL. Cette étude démontre que le rapport d’amplitude du PAS est un meilleur
critère ENMG pour affirmer une lésion du NFCL que l’amplitude absolue du PAS.
Ces 2 critères permettent le diagnostic de 91% des formes bilatérales on peut donc
supposer que leur efficacité est encore meilleure dans les formes unilatérales.
Mots clefs: méralgie paresthésique, nerf fémoro-cutané latéral, cruralgie, conduction
nerveuse sensitive, électroneuromyographie
Docteur Paul SEROR
Laboratoire d’électromyographie
146, av. Ledru Rollin 75011 Paris France
e-mail: p.seror@wanadoo.fr
Tel : 01 43 48 58 33
NEUROPATHIES PROXIMALES DU MUSCULO-CUTANE
J.L.Benaim 1,2,3 , R. Aswad 3, 4 ,D. Icard 5 , R. Legré 3 , G. Magalon 2
La mono neuropathie isolée proximale du nerf musculo-cutané (NPMC) est rare.
Elle est habituellement d’origine traumatique par lésion nerveuse directe (plaie par
balle et arme blanche ou iatrogène lors de la chirurgie, endoscopique ou à ciel ouvert
,de l’épaule) ou indirecte, secondaire par exemple à un traumatisme de l’épaule. Plus
rarement encore, cette paralysie apparaît après un effort unique et violent ou répété.
Le tableau clinique comprend un déficit moteur bicipital et des troubles sensitifs à la
face antéro-externe de l’avant-bras. La présence d’anastomoses médian-musculocutané
permet d’expliquer une extension des troubles sensitifs au territoire du
médian laquelle peut faire errer le diagnostic.
L’anatomie du nerf, ses points de fixation, ses rapports avec le muscle coracobrachial
permettent d’expliquer le mécanisme lésionnel.
L’apport de l’électromyographie est déterminant dans le diagnostic positif, différentiel
et le pronostic.
L’évolution et l’indication chirurgicale dépendent de l’étiologie. Dans les
compressions consécutives à un effort l’évolution est habituellement favorable, ne
nécessitant pas de traitement chirurgical.
Nous rapportons dans ce travail une analyse de nos sept observations de NPMC et
une revue de la littérature.
1. Laboratoire d’électromyographie 614 A, Avenue du Prado 13008 Marseille, benaim@wanadoo.fr
2. Service de chirurgie plastique et réparatrice. Hôpital de la Conception 13005 Marseille (G. Magalon )
3. Service de chirurgie plastique et réparatrice. Chirurgie de la main (R. Legré )
4. Chirurgie du membre supérieur 118, rue Jean Mermoz 13008 Marseille
5 2A, avenue des Chutes-Lavie, 13004 Marseille

39
NERF THORACIQUE LONG : UN SYNDROME CANALAIRE
M.C. PELIER CADY Y. SAINT-CAST J. LAULAN
ANGERS - France TOURS - France
La paralysie du serratus antérieur (S.A) est généralement attribuée à la névralgie
amyotrophiante (Parsonage et Turner, 1948). Dans ce syndrome, la bascule de
l’omoplate est habituellement associée à une atteinte d’autres nerfs. La récupération
spontanée est la règle, le traitement est conservatif.
Parfois, l’atteinte du nerf thoracique long (N.T.L) est d’origine traumatique et apparaît
dans un contexte mécanique (activités répétitives ou traumatismes). La compression
locale du N.T.L au niveau de la cage thoracique peut être évoquée. La récupération
spontanée est fréquemment partielle ou absente.
Dans ce cas, un traitement chirurgical du N.T.L est proposé.
OBJECTIFS :
Cette étude a pour but de confirmer la paralysie du S.A et l’atteinte isolée du N.T.L,
d’essayer de localiser la compression prés de la 5 ème côte et de suivre l’évolution de
la réinnervation.
PATIENTS ET METHODES :
6 patients ont été analysés en pré et post-opératoire. Ils ont de 21 à 34 ans. 3
patients ont commencé leur paralysie après un effort et 3 après des activités
sportives entraînant des mouvements répétitifs des membres supérieurs.
Lors de l’examen clinique, on retrouve un signe de Tinel aux environs de la 5 ème côte.
L’évolution de la paralysie du N.T.L avant l’intervention était de 14 à 60 mois.
Lors de l’examen électromyographique de détection, le S.A a été étudié au niveau de
ses fibres supérieures (4 ème côte) et au niveau des fibres inférieures (6 ème côte). Les
latences distales motrices du N.T.L ont été étudiées avec une stimulation au niveau
du creux sus claviculaire et le recueil fait avec une aiguille monopolaire au niveau de
la 4 ème côte puis au niveau de la 6 ème côte. Les valeurs normales sont celles décrites
par les travaux de Petruera et Trojaborg.

RESULTATS :
Dans 4 cas, l’examen électromyographique de détection montre une perte axonale
qui prédomine au niveau des fibres inférieures du S.A. Le temps de latence distal
moteur était augmenté au niveau des fibres supérieures dans 3 cas, normales dans 3
cas. Il était augmenté au niveau des fibres inférieures dans 2 cas et n’était pas
recueilli à ce niveau dans 4 cas.
L’intervention chirurgicale a montré, chez tous les patients, une arcade fibreuse et
une boucle de vaisseau près de la 4 ème ou 5 ème côte et, dans un cas, un lieu de
compression proximale au niveau de digitations hypertrophiées en regard de la 1 ère
côte avec une boucle de vaisseau.
CONCLUSION :
La paralysie du N.T.L peut être due à un syndrome canalaire.
L’examen clinique et les conclusions de l’examen électromyographique permettent
au chirurgien d’opérer en l’absence de réinnervation spontanée.
Cette intervention va contribuer à une récupération plus rapide de la paralysie.
Responsabilité médicale de l’électromyographiste
Georges LEONETTI, Marseille
Les dernières décennies ont été marquées par l’augmentation sensible du
contentieux de la responsabilité médicale, même si actuellement cette évolution
semble atténuée. Evolution d’ailleurs difficile à évaluer de manière précise compte
tenu de l’imprécision des statistiques établies par les compagnies d’assurances 1 .
Citons cependant quelques chiffres 2 : concernant la période 1994 – 1997, le nombre
de déclarations s’est accru de 38% alors que le taux de réclamations a connu une
croissance de 64% entre 1994 et 1998. En 2004, les 115 914 médecins sociétaires
couverts en responsabilité civile professionnelle ont adressé 2121 déclarations. La
sinistralité concernant les dommages corporels est de 1,79 pour 100 médecins
(toutes spécialités confondues et quel que soit le mode d’exercice, libéral ou salarié)
(2 080/115 914) (1,74 % en 2003). La sinistralité concernant les seuls médecins
libéraux est de 2,58 % (1836/71 158) (2,41 % en 2003) soit +7 %.
Concernant plus spécifiquement l’Electromyographie, on ne relève en 2003, parmi
les 8 déclarations concernant la Neurologie, qu’un seul cas de pneumothorax apical
au décours de la réalisation d’un électromyogramme du trapèze. En 2004, sur 11
déclarations en Neurologie, 2 impliquaient l’Electromyographie : un pneumothorax
lors de l’examen du muscle grand dentelé et des douleurs qualifiées
« d’ anormales » lors de la réalisation d’un électromyogramme.
A ce propos, outre le contentieux de la faute technique, un autre terrain d’élection de
la responsabilité médicale s’est développé : l’obligation d’information du patient,
seule garante d’un consentement parfaitement libre et éclairé au choix thérapeutique
proposé.
Avant d’aborder certains points particuliers de la loi n°2002-303 du 4 mars 2002 sur
les droits des malades et la qualité du système de santé (dite « loi Kouchner »), il est
à noter que l’appréciation d’une responsabilité peut prendre les formes les plus
diverses. En effet, selon le mode d’exercice libéral ou hospitalier du médecin, sa
responsabilité sera recherchée devant des juridictions différentes. Le premier verra
40
1 La responsabilité du médecin Jean Penneau, Dalloz, Paris 2004, p.2.
2 Groupe des Assurances Mutuelles Médicales (Sou médical et MACSF) qui assure 122 099 médecins libéraux
soit environ 60% de cette population.

41
sa responsabilité engagée devant les tribunaux de l’ordre judiciaires (Tribunal de
grande instance, Cour d’appel, Chambre civile de la Cour de cassation) selon les
règles du droit civil. Le second sera jugé devant les juridictions administratives
(Tribunal administratif, Cour administrative d’appel, Conseil d’Etat) selon les règles
du droit administratif.
Par ailleurs, le patient a la possibilité de mettre en cause le praticien devant les
juridictions répressives (Tribunal correctionnel, Cour d’appel, Chambre criminelle de
la Cour de cassation) selon les règles du droit pénal, en vue d’obtenir en sus de
l’indemnisation financière sollicitée la condamnation pénale du praticien.
Enfin, la responsabilité disciplinaire du praticien peut être mise en cause dans le cas
d’un manquement au Code de déontologie médicale, devant les juridictions ordinales
(Chambre disciplinaire de première instance, Chambre disciplinaire nationale,
Conseil d’Etat).
Qu’elle soit civile, administrative, pénale ou disciplinaire, la procédure conduite par le
patient obéit donc à des fondements très différents.
La loi du 4 mars 2002 précitée édicte de nouvelles règles notamment en ce qui
concerne l’accès au dossier médical (le patient peut y accéder directement, un
médecin servant d’intermédiaire n’est plus une nécessité) ou la durée de la
prescription (elle est désormais décennale, à compter de la consolidation du
dommage, aussi bien devant les juridictions civiles qu’administratives).
En ce qui concerne l’information du malade, l’article L. 1111-2 du Code de la santé
publique énonce que c’est au médecin d’apporter la preuve de cette information.
Ainsi le renversement de la charge de la preuve, instauré par l’arrêt Hédreul de la
Cour de cassation du 25 février 1997 3 , est consacré par la loi nouvelle.
De plus en plus de décisions de justice récentes montrent que le problème de
l’information n’est plus évoqué à titre subsidiaire. En effet, pendant longtemps cette
carence dans l’information n’était recherchée que si le patient n’était pas parvenu à
établir la faute technique du médecin. Cette époque est définitivement révolue :
désormais la question de l’information est omniprésente dans toute mise en cause
d’une responsabilité médicale.
3 Cass. civ. 1 re , 25 fév. 1997, Gaz. Pal. 27-29/04/97, Rapport Sargos.

42
Le rapport ENMG en tant que document médico-légal
Docteur Jean Michel TALLET
Marseille
L’expert médico-légal n’est pas forcément un neurophysiologiste : il est avant tout un
clinicien, connaissant la neurologie et l’anatomie.
Certaines informations sur l’examen lui seront donc nécessaires pour en comprendre
la conclusion, cette dernière pouvant constituer une preuve médico-légale.
Il convient donc que cet examen soit fondé, techniquement fiable dans sa
méthodologie, tous critères le rendant reproductible.
L’expert attend des réponses aux questions qu’il pose à l’ENMG notamment sur
l’origine des lésions, leur importance, leur pronostic fonctionnel et l’éventuelle
consolidation de ces dernières.
Le compte-rendu de l’examen est fondamental car souvent, ce sera le seul élément
retenu, en tous les cas par la victime et les conseils non médicaux.
Pour rester objectif, ce compte-rendu doit comporter une conclusion synthétique
qu’un clinicien non neurophysiologiste puisse interpréter.
Pour ce faire, l’examen doit comporter une étude analytique détaillée des différents
muscles et nerfs explorés ainsi qu’un étalonnage temporel et spatial des tracés.
La conclusion personnelle de l’opérateur reste certes prépondérante et à ce titre, elle
doit rester objective pour être opposable.

43
COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES PERIPHERIQUES DE LA
RADIOTHERAPIE
Jean Louis GASTAUT - Marseille
Les complications neurologiques de la radiothérapie sont très variées puisqu’elles
peuvent concerner aussi bien le système nerveux central (encéphale et moelle) que
le système nerveux périphérique. Ces complications dépendent de la technique
d’irradiation, qu’il s’agisse de la radiothérapie externe fractionnée, la plus répandue
ou d’autres techniques comportant un seuil de tolérance plus bas comme la
radiothérapie intra-opératoire, la radiothérapie endocavitaire ou la radiochirurgie. La
survenue des complications post-radiques dépend d’une part de la dose totale
d’irradiation (qui doit être inférieure ou égale à 50 grays), d’autre part du
fractionnement (5 jours par semaine) et de la dose de chaque fraction (égale ou
inférieure à 2 grays). Doivent aussi être pris en compte le volume irradié, l’âge du
patient, certains facteurs associés comme les facteurs de risque vasculaire ou
l’association à une chimiothérapie neurotoxique. Enfin la réalisation d’une deuxième
radiothérapie abaisse le seuil de tolérance en raison d’un effet cumulatif des
traitements radiothérapiques.
LES FORMES MOTRICES PURES DE NEUROPATHIES POST-RADIQUES
Les premières descriptions de tels cas, rares, survenant après irradiation de la
moelle lombaire et de la queue de cheval (cancer pelvien, maladie de Hodgkin) ont
été considérées, sur des bases cliniques et neurophysiologiques comme
correspondant à des atteintes des cornes antérieures de la moelle. Ces formes
motrices pures, survenant entre 3 mois et 20 ans après l’irradiation, comportent un
déficit moteur bilatéral avec amyotrophie, abolition des réflexes ostéotendineux,
absence de syndrome pyramidal et de troubles sensitifs ainsi que sphinctériens.
Toutefois un certain nombre d’observations ont permis, sur des bases
électrophysiologiques mais aussi d’imagerie ainsi que sur les résultats de quelques
études autopsiques, de démontrer que ces tableaux correspondent parfois à des

44
atteintes des racines antérieures motrices, associées à une atteinte des cornes
antérieures de la moelle.
LES PLEXOPATHIES BRACHIALES
Ce sont les plus fréquentes des complications neurologiques périphériques postradiques.
Compliquant essentiellement la radiothérapie pour cancer du sein, elles
apparaissent 1 mois à 20 ans après le traitement. Autrefois fréquente, on a vu
heureusement cette pathologie se raréfier avec la réduction de la taille des champs
et surtout avec la diminution des doses totales et fractionnées d’irradiation. Elles
semblent concerner actuellement moins de 2% des femmes traitées. La plexopathie
peut être transitoire associant des paresthésies et un déficit moteur qui sont rarement
sévères et régressent en quelques mois. Dans l’étude de PIERCE et al (1992)
portant sur plus de 1000 patientes, 80% des plexopathies ont été transitoires.
Certaines cependant vont être à la fois progressives et irréversibles. Elles se
manifestent essentiellement par des paresthésies et hypoesthésies (70% des cas),
les douleurs étant moins fréquentes (50%) et peu sévères. Peu à peu déficit moteur,
amyotrophie et abolition des réflexes ostéotendineux s’installent intéressant les
territoires dépendant soit du plexus en totalité, soit des segments supérieur ou
inférieur seulement. L’aggravation est lente et aboutit à une stabilisation laissant en
place une gène fonctionnelle majeure. Le problème diagnostic se pose avec une
éventuelle récidive tumorale. Dans ces cas le délai est plus court, les douleurs sont
au premier plan, souvent associées à un syndrome de Claude Bernard Horner.
Le bilan électromyographique est important à considérer car il permet d’une part de
préciser les muscles atteints, d’enregistrer une activité spontanée (concernant
généralement les muscles paraspinaux) et des tracés volontaires de dénervation
typique. Les vitesses de conduction sont normales et l’amplitude des potentiels
évoqués moteurs et des potentiels d’action sensitifs est diminuée. Il peut exister des
blocs de conduction. Un élément essentiel dans les plexopathies radiques est
représenté par l’enregistrement de décharges myokymiques (80% des cas) associés
à des potentiels de fasciculations. Ces décharges myokimiques ont d’autant plus de
valeur que les myokimies ne sont pas toujours visibles cliniquement. De telles
myokimies ne sont jamais enregistrées dans les plexopathies par récidive locale.
L’IRM peut montrer un épaississement des tissus mous (fibroses engainant le plexus
brachial) ou la présence d’un processus tumoral. Le diagnostic, malgré les données
paracliniques, peut rester difficile et exiger parfois une exploration chirurgicale.
Les traitements des plexopathies brachiales post-radiques sont très décevants, qu’il
s’agisse de la chirurgie (neurolyse) ou de la D-pénicillamine. Les anticoagulants
pourraient, en entraînant une diminution des thromboses des artérioles, amener une
amélioration. Les douleurs peuvent être plus ou moins calmées par les médicaments
antiépileptiques ou les antidépresseurs tricycliques. Le traitement idéal est en fait
préventif, reposant sur l’utilisation de fractions inférieures à 2,5 grays.
LES PLEXOPATHIES LOMBOSACREES
Elles sont beaucoup plus rares, généralement bilatérales mais asymétriques et
peuvent être comme les plexopathies brachiales, transitoires ou progressives et
irréversibles. L’atteinte est essentiellement motrice, asymétrique et à prédominance
distale ; les troubles sensitifs sont au second plan. Les données
électromyographiques sont ici aussi dominées par la possibilité d’enregistrer des
myokimies (80% des cas). Le diagnostic différentiel se pose là encore avec les
plexopathies par récidive tumorale.

45
LES NEUROPATHIES TRONCULAIRES
Elles peuvent être isolées ou, souvent, associées aux plexopathies. Le nerf
phrénique peut être atteint, responsable alors d’une paralysie diaphragmatique.
L’atteinte du nerf fémoral responsable d’une douleur de la face antérieure de la
cuisse et de la face interne de la jambe associée à une atrophie et à un déficit
moteur du quadriceps. La décompression chirurgicale précoce du nerf peut entraîner
une amélioration.
LES ATTEINTES DES NERFS CRANIENS
Elles s’observent surtout dans la radiothérapie de la base du crâne. On peut
observer des atteintes des 8èmes, 5èmes et 7èmes paires. La radiochirurgie du
neurinome du VIII a été longtemps responsable d’atteintes fréquentes du VIII mais
les progrès actuels ont rendu cette complication de plus en plus rare (moins de 2%
des cas). Les paralysies des nerfs oculomoteurs se voient
essentiellement après irradiation de la selle turcique. On peut également rencontrer
une paralysie du XII après radiothérapie des cancers du larynx, du nerf récurrent
après radiothérapie médiastinale, du VII après radiothérapie parotidienne. Enfin des
cas de neuromyotonie peuvent s’observer mais demeurent exceptionnels. Ces
neuromyotonies se manifestent sous forme de spasmes spontanés ou provoqués,
d’une durée d’une minute en moyenne pouvant se répéter de très nombreuses fois
au cours de la journée, survenant soit spontanément, soit à l’occasion de
mouvements des muscles concernés qui sont essentiellement les oculomoteurs, la
langue ou les masséters. Ces phénomènes moteurs sont sensibles à la
carbamazépine.
LES TUMEURS RADIO INDUITES
Rares et même exceptionnelles, elles sont essentiellement représentées par les
neurosarcomes des plexus (brachial, cervical et lombaire). Elles apparaissent très
longtemps après la radiothérapie (entre 4 et plus de 40 ans) et ont un pronostic
extrêmement sévère, fatal en moins de 2 ans. La moitié des patients concernés sont
porteurs d’une maladie de Recklinghausen qui constitue un facteur de risque
important pour développer une tumeur radio-induite.

46
COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES PERIPHERIQUES DES
ANESTHESIES LOCO REGIONALES
Docteur Didier SAMSON, Marseille
L’anesthésie locorégionale a connu un essor certain en France puisque le nombre des anesthésies
locorégionales (ALR) a été multiplié par 12 entre 1980 et 1996(1, 2).
Ce développement est lié à la qualité de l’analgésie post opératoire qu’elle procure, et la possibilité de
réhabilitation précoce sans douleur, à la diminution des effets indésirables de l’Anesthésie Générale
(AG) et à un « sentiment » de plus grande sécurité.
La cible de l’ALR est le tissu nerveux. Il n’est donc pas surprenant que la majorité des complications
locales (pour la plupart bénignes) impliquent le système nerveux périphérique.
Les atteintes neurologiques graves peuvent s’observer dans tous les types d’ALR.
Complications des anesthésies péri médullaires :
HYPOTENSION
Toute anesthésie périmédullaire peut s'accompagner d’une chute tensionnelle
importante (> à 30 % des chiffres initiaux) pouvant aller jusqu’à l’arrêt cardiaque. Elle
est prévenue et/ou traitée en associant remplissage vasculaire et administration
d'éphédrine. En cas d’hypoperfusion prolongée, des séquelles ischémiques peuvent
se présenter sous forme d’un syndrome de l’artère spinale antérieure, d’un syndrome
de la queue de cheval…
COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES

47
Un accident neurologique grave survient pour environ 10.000 anesthésies
médullaires. La constatation d’un déficit neurologique, de céphalées ou de
lombalgies persistantes ou de caractère inhabituel impose des investigations
poussées (avis neurologique, TDM, IRM…).
L’atteinte mono radiculaire par l'aiguille ou le cathéter s'accompagne généralement
d'une paresthésie fulgurante et parfois d'un déficit moteur transitoire. Les séquelles
sont exceptionnelles. Une paraplégie peut être consécutive à une compression
médullaire par un hématome, un abcès, ou résulter d'une arachnoïdite adhésive
comme celles rapportées après injection péridurale de solutions irritantes. L’ischémie
médullaire (syndrome de l'artère spinale antérieure) est favorisée par l'hypotension et
le terrain ; elle peut être liée à une compression par un hématome, une tumeur ou un
abcès. Les hématomes périduraux, sous-duraux ou sous-arachnoïdiens et les
infections, méningite bactérienne ou abcès péridural (faute d’asepsie), méningites
aseptiques suivies d'arachnoïdite adhésive sont exceptionnels.
Des hémorragies intra rachidiennes avec syndrome de compression médullaire
peuvent survenir, favorisés par des ponctions vasculaires et les troubles de la
coagulation spontanés ou iatrogènes. Les signes d'alerte sont une douleur
dorsolombaire avec paraparésie et troubles sphinctériens. Le diagnostic précoce
par IRM et la décompression urgente par laminectomie (dans les 6 à 12 heures)
permettent seuls d'éviter la paraplégie définitive. Plusieurs cas cliniques ont
éclairé le risque de l’association anesthésie périmédullaire et anticoagulants..
En pratique :
- La toxicité neurologique des AL est liée à la rachianesthésie puisque
l’AL est en contact direct des fibres nerveuses et se rencontre surtout
avec la lidocaïne hyperbare (syndrome de la queue de cheval). On a
rapporté des syndromes neurologiques transitoires (douleurs irradiant
dans les fesses et les membres inférieurs sans signes neurologiques
objectifs). L’incidence de ces symptômes est beaucoup plus élevée
que celle des complications graves. Elles ont surtout été décrites avec
l’injection d’Al hyperbares en rachianesthésie continue avec des micro
cathéters.(3, 4, 5) Il n’est actuellement plus recommandé d’utiliser la
lidocaïne et les micro cathéters en rachianesthésie.
L’incidence des complications neurologiques après anesthésie péridurale dans la
littérature : Tableau 1
Etudes
Patients
( n)
Complications
(n)
Nature des
complications
Incidence
n/10000
Scott et Hibbard,
1990 (6)
Scott et Tunstall,
1995(7)
505 000 1
38
1
108 133 38
2
paraplégie
atteintes radiculaires 0.7
abcès péridural
atteintes radiculaires 3.5

Dahlgrenet
Törnebrandt,
1995 (8)
9 232 3
7
atteintes
neurologiques
atteintes
neurologiques (±
liées à l'ALR)
3.2
48
Tanaka et al.,
1993(9)
40 010 4 syndromes
radiculaires
1.0
Etudes Patients Complications
( n) (n)
Nature des complications
Incidence
n/10000
Dripps et Vandam,
1954 (11)
10 098 73
11
déficits neurologiques ou paresthésies
aggravations neurologiques
72,3
Moore et Bridenbaugh,
1966 (12)
11 574
1 parésie 0,9
Philips et al., 1969 (13) 10 440
Dahlgren et Törnebrandt,
1995 (8)
2
30
2
parésies
paresthésies
aggravations neurologiques
8 501 7 atteintes neurologiques 8,2
1,9
28,7
Scott et Tunstall, 1995 (7) 14 856
8 atteintes radiculaires 5,4
Auroy et al., 1997 (10) 40 640
atteintes neurologiques dont :
24
atteintes
radiculaires 5,9
Patients 19 Complications syndromes Nature de des la queue de cheval Incidence 4,7
Références
(n)
5 (n)
complications
(n/10 000) 1,2
Horlocker Urban et al., et al., 1994 1997 (16)(14) 2664 767 69 atteintes atteintes radiculaires neurologiques 300 12
Urban et al., 1994 (16) 242 17 atteintes neurologiques 700
41
Stan et al., 1995 (17) 1 000 2 atteintes neurologiques 20
Aromaa Auroy et al., et al., 1997 1997 (10)(15) 21530 278000 64 atteatteintes neurologiques 1,9 radiculaires
(close Gaertner claims) et al(18) 503 50 paraplégies
-
Fanelli et al., 1999 (19) 3 996
1
69
syn
dysfonctions
dromes de la queue de ch
170
eval
neurologiques
transitoires
Franco et al., 2000 (20) 1 001 1 atteinte neurologique 10
Carles et al., 2001 (21) 1 417 0
Auroy et al.,
1997 (10)
30 413 6
5
1
atteintes
neurologiques dont :
atteintes radiculaires
paraplégie
0,1
0,1
0,02
2.0
1.6
0.3

Complications de la rachianesthésie (tableau 2)
49
Complications des blocs nerveux périphériques :
Le risque de neuropathie périphérique est une préoccupation constante. Les
symptômes varient de dysesthésies à des douleurs rapidement régressives voire à
une parésie définitive. Elles sont attribuées à l’agression directe du nerf par le biseau
de l’aiguille et l’injection intra neurale, mais aussi à l’étirement et à la compression.
Les aiguilles à biseau court et peu acérées seraient moins traumatisantes et
diminueraient le risque d’injection intra neurale.
Tableau 3 : Complications des blocs périphériques
Les troubles sensitifs ou moteurs sont plus fréquemment rencontrés lorsque des
paresthésies mécaniques sont survenues lors de la réalisation du bloc.
La ponction du nerf et surtout les injections intra neurales entraînent une douleur
importante, similaire à celle que l’on perçoit dans le petit doigt en se cognant
violemment le coude (d’où la recommandation de ne pas faire de bloc sous AG qui
fait disparaître ce signal)
Les pathologies associées sont des facteurs favorisant les complications, l’âge, canal
lombaire ou cervical étroit (pour les atteintes centrales), diabète, insuffisance rénale,
alcoolisme sont responsables de neuropathies.
L’aggravation de ces pathologies par l’ALR n’est pas démontrée. Par contre les
pathologies démyélinisantes et certaines chimiothérapies pourraient favoriser les
lésions nerveuses après ALR.

50
Références
Urban et al.,
1994 (16)
Urban et al.,
1994 (16)
Patients
(n)
Complications
(n)
Nature des
complications
266 9 atteintes
neurologiques
242 17 atteintes
neurologiques
Incidence
(n/10 000)
300
700
41
Stan et al., 1 000 2 atteintes 20
1995 (17)
neurologiques
Auroy et al., 21 278 4 atteintes 1,9
1997 (10)
neurologiques
Gaertner et 503 0 -
al(18)
Fanelli et al., 3 996 69 dysfonctions 170
1999 (19)
neurologiques
transitoires
Franco et al., 1 001 1 atteinte 10
2000 (20)
neurologique
Carles et al., 1 417 0
2001 (21)
Incidence des complications après ALR :
Les chiffres du GAMM :
1999-2002 4819 anesthésistes assurés
977 déclarations en 4 ans
110 concernent des complications après ALR
L’anesthésie péridurale est impliquée 34 fois :
24 fois en obstétrique avec 5 atteintes radiculaires
1 paraplégie
10 en dehors de l’obstétrique 5 atteintes radiculaires,
2 paraplégies
La rachi anesthésie est l’objet de 28 réclamations :
20 en obstétrique avec 2 atteintes radiculaires
8 en dehors de l’obstétrique avec 8 atteintes radiculaires
1 hémi syndrome de la queue de cheval
Les ALR du membre supérieur sont mises en cause à 12 reprises avec 9 atteintes
tronculaires.
A noter, 2 paralysies radiales après chirurgie du canal carpien en l’absence d’ALR
tronculaire (bloc intra veineux).
Au membre inférieur, 8 réclamations dont 6 pour lésions tronculaires.
En ophtalmologie, 22 déclarations avec 18 perforations, 1 ptosis.
On peut observer pendant la même période : en dehors de toute ALR :
7 atteintes du plexus brachial

51
3 atteintes cubitales, 2 atteintes radiculaires, 5 atteintes du SPE, 1 atteinte crurale
liées à la position sur la table d’opération.
L’ASA (Société Américaine d’Anesthésiologie) recueille depuis 30 ans, toutes les
plaintes (35 compagnies d’assurance aux USA) et en étudie les causes et
mécanismes(22).
Sur la période 1980-1999 :
1005 plaintes en relation avec l’ALR ont été étudiées. Dans 821 cas, il
s’agissait d’anesthésies péri médullaires (rachi et APD) dont 368 cas d’obstétrique.
Pour les anesthésies périmédullaires les complications observées en
obstétrique étaient plus souvent bénignes.
Les atteintes nerveuses permanentes concernaient 10% des parturientes
contre 26% des patients chirurgicaux.
Ces atteintes étaient dans la moitié des cas des atteintes radiculaires
lombaires. Il n’existait pas de différence significative entre les groupes.
Les atteintes réversibles étaient plus fréquentes en obstétrique avec 17% de
lésions nerveuses transitoires et surtout 32 de céphalées contre 30% de lésions
nerveuses en dehors de l’obstétrique.
Pour les plaintes associées aux blocs nerveux périphériques, elles
représentent 13% des plaintes après ALR.
Les lésions nerveuses permanentes concernaient 29% des plaintes avec par
ordre de fréquence :
Atteinte plexique 14%
Nerf médian 10%
Nerf ulnaire 4%
Nerf radial 1%
Les lésions réversibles concernaient 58% des plaintes avec 50% de lésions
nerveuses.
Ces données confirment que le risque de lésions nerveuses périphériques est faible
après ALR avec une incidence de complication inférieure à 1/1000.
La période de recueil des indicateurs est le plus souvent limitée au bloc opératoire et
à l’hospitalisation du patient.
Le dénominateur manque pour calculer précisément le rapport risque-efficacité., par
ailleurs, l’approche « purement » anesthésique diminue le champ d’exploration des
risques.
C’est donc tout l’intérêt de notre participation à des formations d’autres disciplines.
L’approche de maîtrise des risques à :
- la formation spécifique des médecins, des personnels soignant,
- la protocolisation des indications de l’ALR,

- l’évaluation et l’information du patient,
- une analyse plus systématique des incidents et accidents
52
devraient permettre une amélioration de nos pratiques.
Bibliographie :
1 Hatton F., Tiret L., Maujol L., N'doye N., Vourc'H. G., Desmonts J.M. et al.
- Enquête épidémiologique sur les accidents d'anesthésie : premiers résultats.
Ann. Fr. Anesth. Réanim., 1983 ; 2 : 331-386.
2 Clergue F, Auroy Y, Pequignot F, Jougla E, Lienhart A, Laxenaire MC: French
survey of anesthesia in 1996. ANESTHESIOLOGY 1999; 91:1509 –20
3 Drasner K, Sakura S, Chan VW, Bollen AW, Ciriales R: Persistent sacral
sensory deficit induced by intrathecal local anesthetic infusion in the rat. ANESTHESIOLOGY 1994; 80:847–52
4 . Lambert DH, Hurley RJ: Cauda equina syndrome and continuous spinal
anesthesia. Anesth Analg 1991; 72:817–9
5 Gerancher JC: Cauda equina syndrome following a single spinal administration
of 5% hyperbaric lidocaine through a 25-gauge Whitacre needle. ANESTHESIOLOGY 1997; 87:687–9
6 Scott DB, Hibbard BM: Serious non-fatal complications associated with
extradural block in obstetric practice. Br J Anaesth 1990; 64:537–41
7 Scott DB, Tunstall ME: Serious complications associated with epidural/
spinal blockade in obstetrics: A two-year prospective study. Int J Obstet Anesth 1995; 4:117–9
8 Dahlgren N, Tornebrandt K: Neurological complications after anaesthesia.
A follow-up of 18,000 spinal and epidural anaesthetics performed over three

years. Acta Anaesthesiol Scand 1995; 39:872–80
53
9Tanaka K, Watanabe R, Harada T, Dan K. Extensive application of epidural anesthesia and analgesia in a university hospital:
incidence of complications related to technique. Reg Anesth 1993 ; 18 : 34-8.
10 Auroy Y, Narchi P, Messiah A, Litt L, Rouvier B, Samii K. Serious complications related to regional anesthesia: results of a
prospective survey in France. Anesthesiology 1997 ; 87 : 479-86.
11. Dripps RD, Vandam LD: Long-term follow-up of patients who received
10,098 spinal anesthetics, failure to discover major neurological sequelae. JAMA
1954; 156:1486 –91
12 Moore DC, Bridenbaugh LD: Spinal (subarachnoid) block. A review of
11,574 cases. JAMA 1966; 195:90 7–12
13 Phillips OC, Ebner H, Nelson A, Black MH: Neurologic complications
following spinal anesthesia with lidocaïne: A prospective review of 10,440 cases.
ANESTHESIOLOGY 1969; 30:284 –9
14 Horlocker TT, McGregor DG, Matsushige DK, Schroeder DR, Besse JA. A retrospective review of 4767 consecutive spinal
anesthetics: central nervous system complications. Perioperative Outcomes Group. Anesth Analg 1997 ; 84 : 578-84.
15 Aromaa U, Lahdensuu M, Cozanitis DA: Severe complications associated
with epidural and spinal anaesthesias in Finland 1987–1993. A study based on
patient insurance claims. Acta Anaesthesiol Scand 1997; 41:445–52
16 Urban MK, Urquhart B. Evaluation of brachial plexus anesthesia for upper extremity surgery. Reg Anesth 1994 ; 19 : 175-82.
17 Stan TC, Krantz MA, Solomon DL, Poulos JG, Chaouki K. The incidence of neurovascular complications following axillary
brachial plexus block using a transarterial approach. A prospective study of 1,000 consecutive patients. Reg Anesth 1995 ; 20 :
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18 Gaertner E, Kern O, Mahoudeau G, Freys G, Golfetto T, Calon B: Block of
the brachial plexus branches by the humeral route. A prospective study in 503 ambulatory patients. Proposal of a nerve-blocking
sequence. Acta Anaesthesiol Scand 1999; 43:609 –13
19 Fanelli G, Casati A, Garancini P, Torri G. Nerve stimulator and multiple injection technique for upper and lower limb
blockade: failure rate, patient acceptance, and neurologic complications. Study Group on Regional Anesthesia. Anesth Analg
1999 ; 88 : 847-52.
20 Franco CD, Vieira ZE: 1,001 subclavian perivascular brachial plexus
blocks: Success with a nerve stimulator. Reg Anesth Pain Med 2000; 25:41–6
21 Carles M, Pulcini A, Macchi P, Duflos P, Raucoules-Aime M, Grimaud D: An
evaluation of the brachial plexus block at the humeral canal using a neurostimulator(1417 patients): The efficacy, safety, and
predictive criteria of failure.
Anesth Analg 2001; 92:194 –8
22 Injuries Associated with Regional Anesthesia in the 1980s
and 1990s A Closed Claims Analysis
Lorri A. Lee, Karen L. Posner, Karen B. Domino, Robert A. Caplan, Frederick W. Cheney, ._ Anesthesiology 2004; 101:143–52
Complications neurologiques de la chirurgie de l’épaule.
Richard ASWAD (chirurgien du membre supérieur)
Frédéric ZAKARIAN (médecin rééducateur)
Marseille
L’épaule est l’articulation la plus complexe de l’être humain, tant du point de vue
anatomique et fonctionnel, que chirurgical. C’est la « racine » du membre supérieur
et contient pour son fonctionnement 15 muscles qui représentent plus de la moitié de
l ’ensemble de la masse musculaire du membre supérieur. Cette articulation assure
deux fonctions complètement contradictoires : la stabilité et la souplesse. A ceci doit
s’ajouter la force et l’indolence, les éléments primordiaux du sportif de haut niveau,
lui assurant des exploits anti physiologiques hors normes, et du travailleur manuel
pour des travaux répétitifs hors du communs.
L’épaule est constituée de 5 articulations (3 réelles : scapulo-humérale, acromioclaviculaire,
sterno-claviculaire, et 2 fictives : espace sous-acromiale, scapulothoracique)
qui doivent fonctionner en parfaite harmonie pour assurer un mouvement

54
complet, stable et indolore. La moindre atteinte d’une de ses structures
anatomiques retentit immédiatement sur la fonction globale de cette articulation.
La complexité des rapports anatomiques de cette région explique déjà le cauchemar
de tout étudiant en anatomie, les difficultés rencontrées pour établir certains
diagnostics et le risque réel neurologique dans cette chirurgie. En effet, les rapports
très étroits du plexus brachial aux autres structures anatomiques de l’épaule
expliqueraient un bon nombre de complications neurologiques directes et indirectes.
Il est donc clair que la chirurgie de l’épaule est loin d’être à l’abri des complications
neurologiques iatrogènes. Une connaissance parfaite de cette région est impérative
pour toute chirurgie de l’épaule en sachant que les variantes anatomiques sont
fréquentes et imprévisibles. Il est à noter que dans le cadre de la traumatologie, ces
rapports anatomiques peuvent être modifiés. Il est également bien établi que dans le
cadre de la traumatologie, l’atteinte neurologique initiale, est fréquente (67% des
fractures à « basse énergie » 11 ), mais passe inaperçue, soit par négligence soit par
la difficulté de l’examen clinique initial. Il est donc très important d’avoir cette notion
devant une complication neurologique apparue secondairement après une chirurgie
d’une épaule traumatique récente. Une EMG peut être donc utile dans certain cas
traumatique avant une éventuelle intervention, pour enlever toute ambiguïté médicolégale,
car il s’avère parfois très difficile de diagnostiquer ces lésions neurologiques
secondaires au traumatisme initial.
«Abstenez-vous de nuire ou de faire du tort à n'importe quel homme » (Hippocrate
460-377 av JC).
Le but de la chirurgie est d’améliorer et non de nuire. Les soins orthopédiques
restent un travail de groupe qui est fourni dans un environnement très complexe. En
prenant comme comparaison les moyens actuels mis à disposition pour la sécurité
aérienne, il est toujours difficile, voir même impossible, de savoir exactement
l’importance et la fréquence des pannes. Il en est de même pour la chirurgie. Bien
qu’une revue de la littérature est toujours utile pour connaître les différents types de
complications possibles, il est illusoire d’établir un taux exact de complications. En
effet, toutes les complications ne sont et ne seront pas répertoriées.
Ces complications peuvent être divisées en 2 sous groupes : les complications sans
conséquences, et celles avec préjudices allant de la simple dysesthésie à la
paralysie complète.
Bien qu’Ambroise Paré ait opéré le maréchal de Brissac en 1542,
d’une plaie par balle dans l’épaule avec succès et sans
complication, le développement de la chirurgie de l’épaule ne
remonte qu’à quelques décennies, et des complications postopératoires
ont été recensées.
La chirurgie arthroscopique est apparue bien après. C’est ainsi que,
de nos jours, la pathologie de l’épaule est traitée soit par la chirurgie
arthroscopique soit par la chirurgie « à ciel ouvert ».
La chirurgie arthroscopique de l’épaule est devenue très populaire au cours des deux
dernières décennies, avec la réputation d’être sure, reproductible et fiable. On disait
auparavant que les complications étaient aussi minimes que les cicatrices de la voie
d’abord. Or ceci n’est plus valable actuellement et le nombre de complications est
devenu plus conséquent avec l’évolution des techniques et les indications
chirurgicales.

55
Pour essayer de définir les nerfs « à risque », des études anatomiques ont été
réalisées 2 . Le nerf suprascapulaire est à 1 cm du rebord glénoïdien, le nerf axillaire
est à 3 mm de la capsule articulaire scapulo-humérale inférieure et passe très près
de l’abord transdeltoïdien, le nerf musculo-cutané passe à 3 cm en-dessous du
processus coracoïde et libère souvent une branche motrice au muscle coracobrachiale
à 1 cm de la coracoïde.
Les lésions neurologiques sont de 2 sortes : les rares lésions par traumatisme direct
(section, écrasement, suture…), et, le plus souvent, par traumatisme indirect
(traction). Une connaissance tridimensionnelle de l’anatomie doit être toujours
présente dans « l’esprit » du chirurgien lors de la chirurgie et en particulier la
chirurgie arthroscopique quelques soit la technique et ne surtout pas se contenter de
retenir un chiffre ou une distance entre un nerf et une structure anatomique puisque
les variantes anatomiques, même rares, sont susceptibles d’être présentes chez
n’importe quel individu.
Malgré ceci, il est rapporté 2 entre 1 à 2 % de complications neurologiques dans la
réparation de la coiffe des rotateurs, 1 à 8 % dans la chirurgie de l’instabilité, 1 à 4 %
dans la chirurgie prothétique.
Les complications neurologiques peuvent être divisées en 2 catégories :
1- Complications communes à toutes les chirurgies de l’épaule.
2- Complications spécifiques à la techniques chirurgicale utilisée.
A- Complications communes à toutes les chirurgies de l’épaule :
Ce sont les lésions secondaires à l’installation chirurgicale.
On trouve les complications exceptionnelles secondaires à la position assise 13 .
Les lésions par compression directe ou par traction sont assez fréquentes si la
vérification des appuis et du positionnement de la tête n’a pas été réalisée
consciencieusement. Il est également connu que malgré une excellente vérification
de l’installation pré-opératoire, certaines compressions directes ou surtout certaines
tractions excessives peuvent apparaître secondairement par « glissement » du
patient sous le champ opératoire. Des cas d’atteinte controlatérale à l’épaule opérée
ont été également rapportés 8 .
B- Complications spécifiques à la technique chirurgicale utilisée :
Chirurgie arthroscopique :
Le risque direct d’atteinte neurologique lors de la réparation arthroscopique de la
coiffe des rotateurs est exceptionnel. Ce risque est plus élevé dans les réparations
des ruptures très rétractées du tendon du sub scapulaire. En effet, le repère du
processus coracoïdien est très important et tout abord ou geste médial à la coracoïde
est déconseillé et dangereux.
Le risque d’atteinte du nerf axillaire lors de la chirurgie capsulaire arthroscopique est
possible en raison son passage très étroit sous la capsule articulaire. Une atteinte du
nerf axillaire, suite à la thermocoagulation pour instabilité multidirectionnelle 10 , a été
rapportée. Wong et Williams 14 rapportent 1,4% de neuropathies axillaires après
capsulorraphie thermique sur 196 patients opérés pour instabilité. 93% des patients

56
ont eu une atteinte sensitive transitoire ayant récupéré dans les 3 mois postopératoires.
Chirurgie à ciel ouvert :
Chirurgie de l’instabilité :
HO et Col. 4 rapportent 8,2% d’atteinte neurologique après chirurgie à ciel d’une
instabilité antéro-inférieure de l’épaule et 5,6 % de neuropathie mixte. 78% ont
récupéré complètement, signant une atteinte secondaire à une traction peropératoire.
L’atteinte du nerf axillaire ou de la corde postérieure (si la division est plus distale)
peut être observée au cours de la technique de Latarjet ou du capsular shift de Neer,
par lésion directe ou par traction par l’écarteur, si le plexus n’est pas mobilisé et
disséqué prudemment 3,7 .
Chirurgie de la coiffe des rotateurs :
L’atteinte plexique peut être secondaire à la traction du bras pour augmenter la
visibilité dans l’espace sous acromial. L’atteinte élective du nerf suprascapulaire est
possible lors de la libération de la face profonde de la coiffe des rotateurs dans les
larges ruptures rétractées 12 .
La réanimation de l’épaule pseudo-paralytique secondaire à une atteinte massive
irréparable peut nécessiter une
chirurgie par transfert musculaire
palliatif.
- Le transfert du pectoralis majeur
pour les ruptures du sub
scapulaire peut comprimer d’une
manière statique, ou encore
dynamique à distance de la
chirurgie, le nerf musculo-cutané, dans certaines variantes où la pénétration du nerf
dans le muscle coraco-brachial est très proximale. En effet, ce transfert passe
derrière le muscle coraco-brachial qui sert comme poulie de réflexion au transfert.
- Le transfert du latissimus dorsi dans les ruptures massives de l’infra et du supra
épineux peut léser le nerf radial lors de la dissection du tendon de l’humérus et/ou
léser le nerf axillaire lors du passage du transfert.
C hirurgie arthroplastique :
Il est reconnu que les nerfs musculo-cutané et
axillaire peuvent avoir une atteinte neurapraxique
transitoire après une prothèse totale de l’épaule.
Lynch et col. rapportent 4,3% d’atteintes
neurologiques per-opératoires. 50% de ces atteintes
étaient observées chez des patients ayant eu un
traitement par méthotrexate pour une polyarthrite
rhumatoïde. 2 patients sur 417 opérés ont eu une
atteinte neurapraxique avec une mauvaise récupération. La localisation anatomique
de l’atteinte est donnée par le schéma ci-contre.
5,6
Des études anatomiques ont montré que le positionnement du bras à 90°
d’abduction , de rotation externe et d’extension met en tension le plexus brachial.
Une légère antépulsion du bras diminue cette traction. Or l’abord chirurgical pour une

57
prothèse totale nécessite souvent un bras en abduction, rotation externe et
rétropulsion. De plus, l’utilisation des écarteurs pour l’exposition de la glène et de
l’humérus doit accentuer la traction sur les structures nerveuses.
C hirurgie traumatique :
Certaines fractures de la tête humérale sont opérées par un enclouage centro-
médullaire verrouillé. Or, le nerf axillaire peut être endommagé lors du verrouillage ou
de l’extraction de la vis proximale 1,9 .
Toute chirurgie n’est pas dénuée de complications et en particulier la chirurgie de
l’épaule qui est un carrefour de passage des éléments vasculo-nerveux.
Malgré la fréquence de cette chirurgie, toutes pathologies confondues, le risque
neurologique reste cependant faible. Le meilleur moyen pour éviter ces lésions de
traction reste la prévention en assurant une attention particulière lors du
positionnement du patient sur la table d’opération, en vérifiant la position de la tête,
tous les points d’appuis, et la traction sur le bras. Une formation du personnelle est
primordiale pour potentialiser la prudence et éviter au maximum les complications.
Quant aux risques directs de léser les structures nerveuses, ils restent exceptionnels.
Ceci est assuré par une bonne formation de la technique chirurgicale et par une
bonne connaissance de l’anatomie en gardant à l’esprit la présence possible de
variantes anatomiques.
La patience est souvent
le traitement de choix de ces lésions (surtout par traction).
L’EMG en urgence n’a pas sa place et doit être différé de quelques semaines, si la
récupération neurologique n’a pas eu lieu dans les 3 à 6 semaines post-opératoires.
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interior and multidirectional instability of the shoulden

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10- Shaffer BS, Tibone JE.
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11- Visser CPJ et col.
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12- Warner JP, Krushell RJ, Masquelet A, Gerber C.
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supraspinatus and in fraspinatus muscles in the management of massive rotator cuff tears.
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13- Wilder BL.
Hypothesis: The etiology of midcervical quadriplegia after operation with the patient in the sitting
position.
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14- Wong KL, Williams GR.
Complications of thermal capsulorrhaphy of the shoulder.
J Bone Joint Surg Am. 2001;83-A Suppl 2 Pt 2:151-5.
RAPPEL DES CRITERES D’EVALUATION QUALITATIVE DE LA PRATIQUE
DANS LE SYNDROME DU CANAL CARPIEN
Docteur Jean Jacques Castellani
Praticien Attaché des Hôpitaux
Marseille
Ce rappel a pour source le Service d’Evaluation des Pratiques de la Haute Autorité
de Santé, qui a mis en ligne un certain nombre de référentiels d’évaluation, dont celui
qui est titré :
« syndrome du canal carpien : stratégie diagnostique et indications thérapeutiques ».
Il a été édité en juillet 2003 par l’ANAES.

59
Il s’agit d’une autoévaluation de la pratique personnelle, qui a recours a des
CRITERES D’EVALUATION au nombre de 10.
Pour pratiquer cette autoévaluation, il est recommandé de prendre 20 dossiers au
hasard parmi ceux des patients adressés pour suspicion de syndrome du canal
carpien, ou pour acroparesthésies uni ou bilatérales sans autre précision.
Quels sont les objectifs de qualité évalués
1. Evoquer cliniquement le syndrome du canal carpien
2. Affirmer le diagnostic avec l’étude ENMG, en utilisant les tests validés
3. Rechercher une autre pathologie ou une pathologie associée
4. Proposer une indication thérapeutique
Quels sont les critères d’évaluation
1. La nature et la topographie des symptômes sont précisés
2. Les facteurs de provocation (activités manuelles, positions, horaires) ou
d’atténuation des symptômes sont précisés
3. Les antécédents locaux et/ou généraux sont recherchés
4. Les données de l’examen clinique sont précisées (modalités sensitives, force
musculaire, étude des ROT, aspect de la main, …)
5. L’interprétation des données ENMG doit faire référence à des valeurs
normatives propres à chaque laboratoire, ou validées et publiées avec prise
en compte de la T° (réchauffement de la main par exemple)
6. L’examen ENMG comporte une étude de la VCN sensitive du nerf médian
entre le poignet et l’index ou le majeur, avec mesure de l’amplitude du
potentiel sensitif et contrôle de la T° cutanée :
1. si le résultat est anormal, il faut étudier la VCS d’un autre nerf du
membre supérieur et du nerf médian controlatéral
2. si le résultat est normal, il faut réaliser une des études complémentaires
suivantes de VCS :
- comparaison médian/cubital sur 8 cm
- comparaison médian/radial ou médian/ cubital
- comparaison, avec un segment proximal ou distal, au trajet
paume/poignet
8. Il faut réaliser une étude de la VCN motrice du nerf médian et d’un autre nerf
moteur du même membre, et en cas d’anomalie, une étude de la VCM du nerf
médian controlatéral
9. Il faut réaliser :
• s’il existe des atypies cliniques ou ENMG, une étude EMG de différents
muscles du membre supérieur
• en cas de suspicion de polyneuropathie, une étude des VCM et VCS
d’au moins un membre inférieur, avec éventuellement examen EMG
complémentaire
10. La conclusion de l’ENMG ou la lettre au correspondant doivent comporter une
proposition thérapeutique basée sur les données cliniques et ENMG.
Pour chacun des 10 critères (6-1 et 6-2 comptent pour 2 critères), sa présence dans
le dossier du patient se note :
1 si la réponse est OUI
2 si la réponse est NON

3 si le critère ne s’applique pas à ce patient
60
Pour chacun des 20 dossiers, il est totalisé le nombre de 1, de 2 et de 3.
Quelle est l’interprétation des résultats
3 questions sont à se poser par le praticien en fin d’autoévaluation :
1. quels sont les points forts et les points faibles de sa pratique
2. comment expliquer les écarts observés pour certains critères
3. quelles mesures d’amélioration de sa pratique peut-il mettre en place
Cette autoévaluation simple à réaliser, a été validée par l’ANAES et l’Association des
neurologues libéraux de langue française.
Référence :
www.anaes.fr
Evaluation des pratiques professionnelles
Examen ENMG des nerfs moteurs du pied : diagnostic de syndromes
canalaires
Francis Renault
Unité de neurophysiologie clinique de l’enfant, Hôpital Armand-Trousseau,
26 avenue Arnold-Netter 75571 Paris 12 France. francis.renault@trs.aph p.fr
L'étude des nerfs moteurs du pied permet d'évaluer le degré et la topographie de la perte axonale
d ans les polyneuropathies et des radiculopathies lombosacrées. L'ENMG est aussi la méthode de
diagnostic de syndromes canalaires en s'appuyant sur la connaissance de l'anatomie fonctionnelle
des rameaux nerveux moteurs distaux et des muscles intrinsèques du pied et leur méthode
d’enregistrement.
Rappel anatomique

Nerf tibial antérieur (TA)
A la face antérieure de la cheville, il passe sous le "extensor reticulanum" (canal tarsien
antérieur) et donne latéralement sa branche motrice pour le pédieux. La branche médiane, sensitive,
peut comporter des rameaux moteurs pour les 3 premiers interosseux dorsaux, essentiellement le
premier.
Nerf tibial postérieur (TP)
En arrière de la malléole interne, il entre dans le canal tarsien formé par l'insertion calcanéenne
de la partie profonde du "flexor retinaculum". C'est à l'intérieur du canal que naissent ses branches
médioplantaire (MP) (plantaire interne) et latéroplantaire (LP) (plantaire externe). Une branche
calcanéenne inférieure (CI) naît aussi dans la partie supérieure du canal tarsien, soit du tronc TP, soit
de sa branche LP juste après son origine. Dans sa portion inférieure, le canal tarsien est divisé par un
septum appartenant à l'aponévrose profonde de l'adducteur du I en une chambre calcanéenne
supérieure contenant la branche MP et une chambre calcanéenne inférieure contenant la branche LP.
La branche CI peut avoir un court trajet dans la chambre inférieure mais elle prend une direction
différente des deux autres branches, se dirigeant en bas entre l'aponévrose profonde de l'adducteur
du I et l'aponévrose plantaire.
Branche médioplantaire (MP) (plantaire interne)
A la sortie de la chambre calcanéenne supérieure elle chemine dans le canal formé par les
insertions de l'adducteur du I sur le talus et le naviculaire. Elle innerve l'adducteur et le court
fléchisseur du I, les chefs médian et latéral du court fléchisseur des orteils et le premier lombrical.
Branche latéroplantaire (LP) (plantaire externe)
Elle quitte la chambre calcanéenne inférieure pour cheminer dans la plante dans son propre
canal formé, comme pour la branche MP, par les insertions de l'adducteur du I sur le talus et le
naviculaire. Elle traverse obliquement le pied entre le court fléchisseur des orteils en dessous et le
carré plantaire au dessus. Elle franchit le septum intermusculaire externe et se divise en rameaux
terminaux superficiels et profonds en regard de la base du V ème métatarsien. Elle innerve le carré
plantaire, le court fléchisseur du V, le chef latéral du court fléchisseur du I, l'adducteur du I, les
lombricaux à l'exception du premier et tous les interosseux.
Branche calcanéenne inférieur (CI) (nerf de Baxter)
Elle quitte la portion postérieure de la chambre calcanéenne inférieure pour se diriger en bas
entre l'aponévrose profonde de l'adducteur du I et le carré plantaire puis se porte horizontalement en
dehors devant la tubérosité calcanéenne interne entre le court fléchisseur des orteils au dessus et le
carré plantaire au dessous. Elle innerve l'adducteur du V et peut donner des rameaux au court
fléchisseur des orteils et au carré plantaire.
Ainsi existent plusieurs sites de possible compression des nerfs moteurs du pied :
- Les branches motrice et sensitive du nerf TA au canal tarsien antérieur
- Le tronc TP dans la partie haute du canal tarsien
- La branche CI entre le carré plantaire et l'adducteur du I, ou contre la tubérosité calcanéenne interne
- La branche LP dans sa chambre calcanéenne et le canal de l'adducteur
- La branche MP dans sa chambre calcanéenne et le canal de l'adducteur
Insertion de l'aiguille électrode dans les muscles intrinsèques du pied
Même si la contraction volontaire analytique de chaque muscle peut être difficile, un tracé de
contraction peut être obtenu dans tous les muscles lorsqu'on demande d'agiter les orteils ou d'exercer
une abduction ou une adduction de l'avant-pied contre appui.
61
Pédieux
L'insertion se fait au bord externe du muscle, en dehors et en dessous du tendon des tendons du
long extenseur des orteils. La contraction est obtenue lors de l'extension des orteils. Il est innervé
exclusivement par le nerf TA.
Premier et quatrième interosseux dorsaux
L'interosseux dorsal (ID) est le muscle le plus superficiel de l'espace interdigital. Sa contraction
est provoquée par un effort de résistance à la flexion des orteils.
Le premier ID est innervé par la branche LP du nerf TP mais reçoit souvent un rameau du nerf
TA alors que le quatrième ID est innervé exclusivement par la branche LP du nerf TP.
Abducteur du V
L'électrode est insérée juste au dessus de la limite entre les zones cutanées dorsale et plantaire,
environ 15 mm en avant de l'aplomb de la pointe de la malléole externe. La contraction est obtenue
lors de l'abduction du V. Il est innervé par la branche CI du nerf TP.
Adducteur du I

62
L'électrode est insérée juste au dessus de la limite entre les zones cutanées dorsale et
plantaire, environ 20 mm en arrière de la tubérosité naviculaire. La contraction est obtenue par
adduction du I ou de l'avant-pied contre résistance. Il est innervé par la branche MP du nerf TP.
Court fléchisseur du I
L'électrode est insérée juste au dessus de la limite entre les zones cutanées dorsale et plantaire
près de la tête du premier métatarsien. Sa contraction est obtenue par la flexion en crochet du I contre
résistance. Il est innervé par la branche MP du nerf TP.
Interprétation des anomalies observées
Les tracés obtenus doivent être interprétés avec prudence, la comparaison des enregistrements
de plusieurs muscles des deux pieds est nécessaire.
Dans tous les muscles intrinsèques du pied il est normal de recueillir une activité d'insertion
durable.
Les activités spontanées de fibrillation et de potentiels lents sont les anomalies les plus souvent
observées. L'atteinte sélective de certains muscles et la normalité des muscles homologues
controlatéraux permettent de suspecter la compression d'un tronc nerveux.
Les signes de dénervation musculaire sélective sont plus pertinents que les anomalies de
conduction nerveuse qui sont, au pied et à la cheville, difficiles à affirmer sur des distances courtes et
curvilignes et qui peuvent manquer.
La dénervation sélective de l’abducteur du V est en faveur d'une compression de la branche CI.
La dénervation élective unilatérale des muscles pédieux et premier ID sans atteinte du quatrième
ID est en faveur d'une compression du nerf TA.
La dénervation des muscles adducteur du I, court fléchisseur du I et ID sans atteinte de
l'abducteur du V est en faveur d'une compression du nerf TP dans le canal tarsien.
La dénervation des muscles adducteur du I, court fléchisseur du I sans atteinte des ID ni de
l'abducteur du V est en faveur d'une compression de la branche MP du nerf TP.
La dénervation des muscles ID sans atteinte d'autre muscle intrinsèque est en faveur d'une
compression de la branche LP du nerf TP.

63
Ligament annulaire interne
Tibial
postérieur
Adducteur du I
C.I.
M.P.
Septum interfasciculaire
L.P.
Nerf calcanéen inférieur (CI)
Adducteur du I
Abducteur du V
Chaire carrée de S.
Court fléchisseur
plantaire