Aspects TDM et IRM de la maladie de Caroli
Aspects TDM et IRM de la maladie de Caroli
Aspects TDM et IRM de la maladie de Caroli
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<strong>Aspects</strong> <strong>TDM</strong> <strong>et</strong> <strong>IRM</strong> <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> ma<strong>la</strong>die <strong>de</strong> <strong>Caroli</strong><br />
F Koskas(1), MP Bral<strong>et</strong>(2), E Vibert(3), D Azou<strong>la</strong>y(3), R Adam(3), D Samuel(3) <strong>et</strong><br />
MF Bellin(1)<br />
(1) Service <strong>de</strong> radiologie <strong>de</strong> l’hôpital Paul Brousse <strong>de</strong> Villejuif. France<br />
(2) Service d’anatomo-pathologie <strong>de</strong> l’hôpital Paul Brousse.<br />
(3) Centre hépato-biliaire <strong>de</strong> l’hôpital Paul Brousse.
Objectif<br />
Illustrer en imagerie <strong>TDM</strong> & <strong>IRM</strong> les<br />
différents aspects <strong>de</strong> <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>die <strong>de</strong><br />
<strong>Caroli</strong>, ses complications, les<br />
associations lésionnelles ainsi que les<br />
principaux diagnostics différentiels.
Métho<strong>de</strong>s<br />
Etu<strong>de</strong> rétrospective & mono centrique<br />
Relecture <strong>de</strong>s dossiers <strong>de</strong> patients<br />
suivis <strong>de</strong>puis 1985 pour une ma<strong>la</strong>die <strong>de</strong><br />
<strong>Caroli</strong> au centre hépato-biliaire <strong>de</strong><br />
l’hôpital Paul Brousse à Villejuif.
Résultats<br />
8 patients inclus<br />
6 patients ont <strong>de</strong>s clichés radiologiques<br />
exploitables.<br />
Résultats résumés dans un tableau
Age & mo<strong>de</strong> <strong>de</strong><br />
découverte<br />
Association<br />
lésionnelle<br />
Complications<br />
Diffus/<br />
localisé<br />
Traitement<br />
1<br />
30 ans<br />
Cholestase<br />
FHC<br />
HTP<br />
Diffus<br />
TH<br />
2<br />
9 ans<br />
Ictère<br />
Kyste du<br />
cholédoque<br />
Diffus<br />
TH<br />
3<br />
6 ans<br />
Ictère<br />
FHC<br />
Cacci Ricci<br />
HTP<br />
Localisé<br />
TH & TR<br />
4<br />
32 ans<br />
Cholestase<br />
Angiocholite<br />
Diffus<br />
TH<br />
5<br />
28 ans<br />
Ictère<br />
FHC<br />
Cacci Ricci<br />
HTP<br />
Localisé<br />
Décés par<br />
HD<br />
6<br />
19 ans<br />
Cholestase<br />
FHC<br />
Cacci Ricci<br />
HTP<br />
Localisé<br />
TH<br />
7<br />
71 ans<br />
Angiocholite<br />
Lithiase<br />
Localisé<br />
Hépatectomie<br />
8<br />
16 ans<br />
HD<br />
FHC<br />
HTP<br />
localisé<br />
TH en<br />
attente<br />
FHC=Fibrose hépatique congénitale; HTP=Hypertension portale; TH/TR=Transp<strong>la</strong>ntation hépatique/rénale
Définition <strong>de</strong> <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>die <strong>de</strong><br />
<strong>Caroli</strong> (1)<br />
<br />
Fait partie <strong>de</strong>s ma<strong>la</strong>dies kystiques du foie<br />
<br />
Correspond à une anomalie embryologique <strong>de</strong> <strong>la</strong> p<strong>la</strong>que<br />
ductale qui touche les canaux biliaires proximaux<br />
<br />
<br />
Entraine une di<strong>la</strong>tation kystique <strong>de</strong>s VB intra hépatiques<br />
segmentaires<br />
Atteinte associée <strong>de</strong>s VB distales entraine une fibrose<br />
hépatique
Définition <strong>de</strong> <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>die <strong>de</strong><br />
<strong>Caroli</strong> (2)<br />
<br />
Association ma<strong>la</strong>die <strong>de</strong> <strong>Caroli</strong> <strong>et</strong> fibrose hépatique<br />
congénitale définit le syndrome <strong>de</strong> <strong>Caroli</strong><br />
Pour d’autres auteurs, <strong>la</strong> terminologie utilisée change :<br />
di<strong>la</strong>tation kystique <strong>de</strong>s VB = syndrome <strong>de</strong> <strong>Caroli</strong><br />
di<strong>la</strong>tation kystique <strong>de</strong>s VB <strong>et</strong> FHC = syndrome <strong>de</strong> <strong>Caroli</strong><br />
associé à une FHC
2 entités à distinguer:<br />
Ma<strong>la</strong>die <strong>de</strong> <strong>Caroli</strong><br />
Syndrome <strong>de</strong> <strong>Caroli</strong><br />
<br />
Non héréditaire<br />
<br />
autosomique récessif<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
Angiocholites fréquentes<br />
Pas d’HTP<br />
kystes volumineux<br />
Pas d’anomalies rénales<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
Angiocholites moins<br />
fréquentes<br />
kystes plus p<strong>et</strong>its<br />
HTP en raison <strong>de</strong> <strong>la</strong> FHC<br />
anomalies rénales<br />
(Cacci-Ricci, polykystose)
Moyens du diagnostic<br />
Échographie<br />
<strong>TDM</strong> <strong>et</strong> cho<strong>la</strong>ngioscanner<br />
<strong>IRM</strong> <strong>et</strong> cho<strong>la</strong>ngio<strong>IRM</strong><br />
Cho<strong>la</strong>ngiographie
Echographie :<br />
Signes à rechercher<br />
<br />
<br />
<br />
lésions kystiques intra<br />
hépatiques<br />
« dot sign » : terme anglosaxon<br />
qui désigne une<br />
di<strong>la</strong>tation <strong>de</strong>s VB centrée<br />
autour d’une structure<br />
vascu<strong>la</strong>ire portale ou<br />
artérielle (flèche).<br />
forme avec fibrose hépatique<br />
congénitale: dysmorphie<br />
hépatique <strong>et</strong> signes d’HTP.
<strong>TDM</strong> & <strong>IRM</strong> :<br />
Signes à rechercher<br />
<br />
<br />
lésions kystiques ron<strong>de</strong>s intra hépatiques<br />
«dot sign»<br />
communication avec les VB :<br />
<strong>IRM</strong>>cho<strong>la</strong>ngioscanner<br />
<br />
<br />
association lésionnelle : dysmorphie hépatique <strong>et</strong><br />
signes d’HTP en faveur d’une FHC, anomalies<br />
rénales en faveur d’une ma<strong>la</strong>die <strong>de</strong> Cacci-Ricci<br />
complications : lithiases, abcès ou<br />
cho<strong>la</strong>ngiocarcinome
Lésions kystiques intra<br />
hépatiques<br />
T2<br />
T1<br />
<strong>TDM</strong> IV(-) <strong>et</strong> <strong>IRM</strong> d’un patient présentant plusieurs<br />
lésions kystiques intra hépatiques
« Dot sign » en <strong>TDM</strong><br />
<strong>TDM</strong> IV(-)<br />
<strong>TDM</strong> IV(+)<br />
Image kystique intra hépatique centrée par une structure vascu<strong>la</strong>ire<br />
car il existe un rehaussement entre <strong>la</strong> série IV(-) <strong>et</strong> IV(+)
Autre exemple <strong>de</strong> « Dot sign »<br />
en <strong>TDM</strong><br />
<strong>TDM</strong> IV(-)<br />
<strong>TDM</strong> IV(+)
« Dot sign » en <strong>IRM</strong><br />
Séquence T1 non injectée<br />
Séquence T1 avec gadolinium
Affirmer le caractère communiquant<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> lésion kystique<br />
Échographie: peu performant<br />
Cho<strong>la</strong>ngioscanner<br />
Cho<strong>la</strong>ngiographie<br />
Cho<strong>la</strong>ngio<strong>IRM</strong>
Cho<strong>la</strong>ngioscanner<br />
Produit <strong>de</strong> contraste<br />
à élimination biliaire<br />
Affirme le caractère<br />
communiquant <strong>de</strong>s<br />
kystes avec les VB<br />
Mais produit irritant<br />
qui n’est plus<br />
disponible
<strong>Aspects</strong> cho<strong>la</strong>ngiographiques<br />
Di<strong>la</strong>tation segmentaire <strong>de</strong>s VB gauches<br />
sur une cho<strong>la</strong>ngiographie per opératoire<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
opacification pru<strong>de</strong>nte en<br />
l’absence d’atcd infectieux<br />
affirme <strong>la</strong> communication<br />
kystes -VB<br />
di<strong>la</strong>tations fusiformes ou<br />
saccu<strong>la</strong>ires<br />
Perm<strong>et</strong> le diagnostic <strong>de</strong> lithiases<br />
<strong>et</strong> cho<strong>la</strong>ngiocarcinome<br />
MAIS, examen invasif avec risque<br />
sceptique ++
Cho<strong>la</strong>ngio<strong>IRM</strong><br />
Lésion liquidienne du segment VII dont le caractère communiquant<br />
avec les VB est montré par les séquences <strong>de</strong> cho<strong>la</strong>ngio <strong>IRM</strong>.
Autre exemple<br />
Lésion kystique<br />
Communication<br />
avec les VB <br />
Séquence <strong>de</strong> bili-<strong>IRM</strong>
OUI, sur les séquences 3D
Différents <strong>Aspects</strong><br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>die<br />
Atteinte diffuse<br />
Atteinte localisée
Atteinte diffuse<br />
<strong>TDM</strong> IV(+)<br />
Séquence T2 fat sat<br />
Séquence T1 fat sat injectée<br />
Séquence <strong>de</strong> Bili <strong>IRM</strong>
Atteinte localisée foie G<br />
<strong>TDM</strong> IV(-)<br />
Séquence T2
Atteinte localisée foie droit<br />
<strong>TDM</strong> IV (-)<br />
Séquence T1 injectée<br />
Séquence T2<br />
Séquence <strong>de</strong> Bili <strong>IRM</strong>
Autre exemple<br />
d’atteinte foie droit<br />
Séquence T2<br />
Séquence T1 injectée
Associations lésionnelles<br />
1/ Fibrose hépatique congénitale<br />
2/ Ma<strong>la</strong>die <strong>de</strong> Cacci Ricci<br />
3/ Kyste du cholédoque
Fibrose hépatique congénitale<br />
<br />
Affection génétique autosomique dominante, gène<br />
non connu<br />
Prévalence : 1/100 000<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
Forme isolée ou dans le cadre d’un syndrome <strong>de</strong><br />
<strong>Caroli</strong><br />
Diagnostic histologique<br />
Suspicion en imagerie <strong>de</strong>vant <strong>de</strong>s signes d’HTTP<br />
Anomalies rénales fréquentes: 2/3 <strong>de</strong>s ma<strong>la</strong><strong>de</strong>s ont<br />
un Cacci Ricci
Fibrose hépatique congénitale<br />
Séquence T1 injectée r<strong>et</strong>rouvant une dysmorphie hépatique<br />
avec <strong>de</strong>s contours irréguliers (flèche), <strong>de</strong>s signes HTP:<br />
splénomégalie (tête <strong>de</strong> flèche) <strong>et</strong> <strong>de</strong>s varices gastriques<br />
(rond).
Autre exemple avec HTP<br />
importante<br />
Séquence T1 axiale injectée<br />
Très importantes varices<br />
œsophagiennes<br />
(flèche)<br />
Séquence T1 injectée coronale<br />
Varices œsophagiennes (flèche),<br />
gastriques (tête <strong>de</strong> flèche)<br />
<strong>et</strong> splénomégalie (rond).
Ma<strong>la</strong>die <strong>de</strong> Cacci Ricci<br />
Jamais dans <strong>la</strong><br />
ma<strong>la</strong>die <strong>de</strong> <strong>Caroli</strong><br />
2/3 <strong>de</strong>s patients qui<br />
ont un syndrome <strong>de</strong><br />
<strong>Caroli</strong><br />
Risque d’IR ++<br />
Séquence T2 montant <strong>de</strong>s kystes<br />
dans le rein droit
Séquence T2 montrant <strong>de</strong>s kystes rénaux bi<strong>la</strong>téraux en rapport avec une<br />
Ma<strong>la</strong>die <strong>de</strong> Cacci Ricci chez un patient présentant un syndrome <strong>de</strong> <strong>Caroli</strong>.
Kyste du cholédoque<br />
Prévalence : 1/150 000 , 80% femmes<br />
Touche Japon ++<br />
Souvent associé à une anomalie <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
jonction bilio-pancréatique<br />
Forme isolée ou associée à une ma<strong>la</strong>die <strong>de</strong><br />
<strong>Caroli</strong><br />
Risque <strong>de</strong> cho<strong>la</strong>ngiocarcinome prévenu par<br />
<strong>la</strong> resection chirurgicale
<strong>TDM</strong> IV(+)
Di<strong>la</strong>tation kystique <strong>de</strong>s<br />
VB intra hépatiques<br />
(têtes <strong>de</strong> flèches) <strong>et</strong> du<br />
cholédoque (flèches).
Q= kyste du<br />
cholédoque<br />
<br />
V= Vésicule<br />
<br />
D= Duodénum<br />
Opacification <strong>de</strong>s VB du même patient
Complications<br />
1/ Lithiases intra hépatiques<br />
2/ Angiocholites<br />
3/ Cho<strong>la</strong>ngiocarcinomes
Lithiases intra hépatiques<br />
Plus fréquent dans <strong>la</strong><br />
ma<strong>la</strong>die <strong>de</strong> <strong>Caroli</strong><br />
que dans le<br />
syndrome <strong>de</strong> <strong>Caroli</strong>.<br />
<strong>TDM</strong> IV(-)<br />
Risque d’angiocholite
Lithiases intra hépatiques<br />
Cho<strong>la</strong>ngiographie du même patient
Cho<strong>la</strong>ngiocarcinome<br />
Risque évolutif <strong>de</strong> <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>die<br />
Diagnostic difficile: marqueurs biologiques<br />
peu fiables, imagerie difficile à interpréter<br />
Meilleur argument: sténose irrégulière <strong>de</strong><br />
l’arbre biliaire apparue entre 2 examens<br />
Risque <strong>de</strong> survenue <strong>de</strong> 7% par an<br />
Pas d’exemple dans <strong>la</strong> série étudiée
Diagnostics différentiels<br />
1/ Ma<strong>la</strong>die polykystique du foie<br />
2/ Hamartomes biliaires<br />
3/ Kystes péri biliaires<br />
4/ Di<strong>la</strong>tation <strong>de</strong>s voies biliaires sur obstacle<br />
5/ Cho<strong>la</strong>ngite sclérosante primitive
Ma<strong>la</strong>die polykystique du foie<br />
<strong>TDM</strong> IV (-) montrant <strong>de</strong>s kystes hépatiques <strong>et</strong> rénaux<br />
Polykystose hépatorénale<br />
Polykytose<br />
hépatique isolée<br />
Kystes non<br />
communiquant avec<br />
les VB ++
Hamartomes biliaires(1)
Hamartomes biliaires(2)<br />
<br />
<br />
<br />
microhamartomes ou<br />
complexes <strong>de</strong> Von<br />
Meyenburg<br />
anomalie embryologique<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> phase tardive du<br />
développement <strong>de</strong>s VB<br />
proche <strong>de</strong>s tractus portes<br />
découverte fortuite le<br />
plus souvent, touche<br />
0.7% popu<strong>la</strong>tion<br />
générale
Kystes péri biliaires(1)<br />
<strong>TDM</strong> IV (-)<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
Di<strong>la</strong>tation <strong>de</strong>s g<strong>la</strong>n<strong>de</strong>s<br />
péri biliaires par<br />
obstruction <strong>de</strong> leur orifice<br />
évacuateur<br />
Non communiquant avec<br />
les voies biliaires<br />
Etiologie inconnue<br />
Plus fréquent chez le<br />
patient cirrhotique
Kystes péri biliaires(2)<br />
<br />
<br />
Pas <strong>de</strong> transformation<br />
maligne<br />
Aspect évolutif dans le<br />
temps (nombre <strong>de</strong> kystes<br />
augmentent)<br />
Central « Dot sign »<br />
<strong>TDM</strong> IV (+)
Di<strong>la</strong>tation <strong>de</strong>s VB sur obstacle<br />
lithiase<br />
<br />
<br />
Di<strong>la</strong>tation <strong>de</strong>s VB<br />
harmonieuses, diffuses<br />
sans aspect irrégulier<br />
Arrêt brutal <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
di<strong>la</strong>tation en amont <strong>de</strong><br />
l’obstacle<br />
Séquence <strong>de</strong> Bili <strong>IRM</strong>
Cho<strong>la</strong>ngite sclérosante primitive<br />
4a<br />
<br />
<br />
<br />
Aspect <strong>de</strong> sténose & <strong>de</strong><br />
di<strong>la</strong>tation <strong>de</strong>s VB<br />
Pas <strong>de</strong> franche di<strong>la</strong>tation<br />
en raison <strong>de</strong> <strong>la</strong> fibrose<br />
pariétale <strong>de</strong>s VB<br />
Contexte différent avec<br />
l’ association à une<br />
colite inf<strong>la</strong>mmatoire<br />
Séquence <strong>de</strong> Bili <strong>IRM</strong> montrant une<br />
CSP sévère avec atteinte intra <strong>et</strong> extra hépatique
Conclusion<br />
rôle <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>TDM</strong> <strong>et</strong> surtout <strong>de</strong> l’<strong>IRM</strong> importants<br />
dans <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>die <strong>de</strong> <strong>Caroli</strong><br />
Perm<strong>et</strong>tent un diagnostic positif <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
ma<strong>la</strong>die, recherchent <strong>de</strong>s arguments pour<br />
<strong>de</strong>s associations lésionnelles <strong>et</strong> dépistent les<br />
complications, hormis pour le<br />
cho<strong>la</strong>ngiocarcinome dont le diagnostic reste<br />
difficile <strong>et</strong> repose sur un faisceau d’argument
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