MR thèse 2006-21 - Bibliothèque Ecole Centrale Lyon

Chapitre I – Les ATNC, un problème de Santé Publique
Il développa les signes cliniques du vMCJ six ans après avoir reçu du sang non leucodéplété. Le donneur,
asymptomatique, développa le vMCJ trois ans et demi après avoir donné son sang.
Le second cas est une femme âgée, décédée d’une maladie autre que le vMCJ et ne présentant aucun
signe clinique associé. Cependant, une autopsie fut pratiquée puisque cette femme avait reçu du sang d’un
donneur asymptomatique qui développa et décéda d’une vMCJ. L’autopsie révéla la présence de PrPsc
dans les tissus lymphoïdes périphériques, le système nerveux central en étant exempt. Cette patiente était
hétérozygote Met/Val au codon 129.
L’hétérozygotie au codon 129, la présence de PrPsc et l’absence de signe clinique conforte l’existence de
porteurs asymptomatiques, notamment dans la population hétérozygote. Ces porteurs asymptomatiques
sont potentiellement en phase d’incubation et donc potentiellement infectieux.
Un troisième cas de transmission du vMCJ par le sang vient d’être rapporté en Grande-Bretagne. Les
risques d’une transmission secondaire de la maladie par le sang existent donc réellement, mais c’est sans
compter l’accroissement du risque de transmission iatrogène au cours d’interventions médicales
invasives. Fort heureusement, ce scénario n’a pas été décrit à ce jour.
C’est dans ce contexte de transmission de l’agent infectieux par transfusion que la circulaire 435 du 23
septembre 2005 inclut les personnes ayant reçu des produits sanguins labiles, de donneurs atteints de
vMCJ, dans les patients à risque (tableau I-6).
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