MR thèse 2006-21 - Bibliothèque Ecole Centrale Lyon
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Chapitre I – Les ATNC, un problème de Santé Publique<br />
Tableau I-3 : Transmission iatrogène de la MCJ, d'après Pauli 2005.<br />
Source de l’infection<br />
Hormone de croissance extractive<br />
Gonadotrophine<br />
Dure-mère<br />
Cornée<br />
Instruments neurochirurgicaux<br />
Electrodes EEG<br />
Nombre de cas<br />
114<br />
4<br />
139<br />
3<br />
5<br />
2<br />
Le variant de la MCJ, la forme la plus médiatisée de ces maladies, est également une forme acquise.<br />
L’hypo<strong>thèse</strong> probable de son origine est la transmission de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)<br />
à l’homme par ingestion de viandes ou dérivés bovins infectieux [Bruce, et al. 1997, Collinge et Rossor<br />
1996, Lasmezas, et al. 1996]. Elle fut identifiée pour la première fois en 1996 comme étant<br />
potentiellement une nouvelle ESST car elle présentait à la fois des caractéristiques communes et<br />
atypiques aux MCJ classiques (tableau I-4). La répartition de la vMCJ est mondiale (Tableau I-5).<br />
Tableau I-4 : Comparaison du variant MCJ et de la MCJ sporadique<br />
Critères Variant MCJ MCJ sporadique<br />
Age moyen (ans) 29 60<br />
Durée moyenne de la maladie<br />
4 13<br />
(mois)<br />
Symptômes psychiatriques<br />
Communs<br />
Moins fréquents<br />
précoces<br />
Symptômes sensitifs Communs Rares<br />
Ataxie cérébelleuse Toujours 30% des cas<br />
Démence Tardive Précoce<br />
Electroencéphalogramme Non spécifique Complexes triphasiques périodiques<br />
(66%)<br />
Imagerie résonance magnétique Signal dans le pulvinar<br />
(77%)<br />
Signal dans les ganglions de la base et le<br />
putamen<br />
Liquide céphalorachidien –<br />
57% 90%<br />
P14.3.3<br />
Histopathologie Plaques florides Plaques amyloïdes dans 5% des cas<br />
Amygdales - PrPsc Positive Négative<br />
Polymorphisme au codon 129 M/M M/M, M/V et V/V<br />
Tableau I-5 : Répartition mondiale de la vMCJ (Octobre 2005)<br />
Pays Nombre de cas Pays Nombre de cas<br />
Grande-Bretagne 184 Japon 1<br />
France 17 Italie 1<br />
Irlande 3 Pays-Bas 1<br />
Etats-Unis 1 Espagne 1<br />
Canada 1 Portugal 1<br />
Arabie Saoudite 1<br />
Le Kuru est une maladie similaire à la MCJ qui s’est développée dans le peuple Fore des hauts plateaux<br />
de Nouvelle Guinée. Elle a causé la mort de 90% des femmes et des enfants de la tribu Fore suite aux<br />
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