MR thèse 2006-21 - Bibliothèque Ecole Centrale Lyon
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Chapitre I – Les ATNC, un problème de Santé Publique<br />
Tableau I-2 : ESST humaines sporadiques, familiales et iatrogènes, d’après [Bruce, et al. 1997,<br />
Collinge et Rossor 1996, Lasmezas, et al. 1996, Parchi, et al. 1999]<br />
Groupe<br />
Sporadique<br />
Génétique<br />
Acquise<br />
Maladie<br />
MCJs<br />
Forme de<br />
Heidenhain<br />
(70%)<br />
MCJs<br />
Forme<br />
ataxique<br />
(30%)<br />
Age<br />
Description moyen<br />
Durée<br />
1920 60 ans 4-8<br />
mois<br />
1 ère<br />
Signes cliniques<br />
Ataxie, perte<br />
d’équilibre et de<br />
mémoire, troubles<br />
visuels, démence,<br />
myoclonies,<br />
symptômes<br />
pyramidaux et<br />
extra-pyramidaux,<br />
Ataxie précoce,<br />
démence tardive,<br />
pas d’EEG<br />
caractéristique<br />
MCJg 1924 40 ans 8-12<br />
mois<br />
Fonction de la<br />
mutation<br />
SGSS 1936 45 ans 4-5 ans Ataxie, troubles<br />
de la phonation et<br />
de la déglutition,<br />
mutisme, démence<br />
IFF 1985 45 ans 12 mois Insomnie<br />
caractérisée par<br />
une diminution du<br />
temps totale de<br />
sommeil et la<br />
disparition des<br />
phases<br />
MCJi liée à<br />
l’hormone<br />
de<br />
croissance<br />
1974 10 à 35<br />
ans après<br />
contamination<br />
4-9<br />
mois<br />
paradoxales<br />
Ataxie, démence,<br />
mutisme, état<br />
grabataire<br />
vMCJ 1996 29 ans 15 mois Dépression,<br />
anxiété, sensations<br />
de douleur, perte<br />
d’intérêts, ataxie,<br />
myoclonies,<br />
mutisme, état<br />
grabataire.<br />
Kuru 1957 5 à 35 ans<br />
après<br />
contamination<br />
8-12<br />
mois<br />
Ataxie,<br />
tremblements,<br />
mouvements non<br />
coordonnés, état<br />
grabataire<br />
Tableau neuropathologique<br />
Spongiose<br />
diffuse, perte<br />
neuronale, gliose,<br />
hypertrophie<br />
astrocytaire,<br />
présence de<br />
plaques<br />
amyloïdes (5%<br />
des cas)<br />
Lésions<br />
subcorticales,<br />
noyaux du tronc<br />
cérébral atteints,<br />
spongiose, dépôts<br />
focaux.<br />
Plaques<br />
amyloïdes<br />
concentriques<br />
Atrophie du<br />
thalamus<br />
Spongiose, perte<br />
neuronale<br />
majeure dans les<br />
ganglions de la<br />
base et le<br />
thalamus,<br />
atrophie<br />
cérébelleuse,<br />
plaques florides<br />
Vacuolisation,<br />
mort neuronale,<br />
plaques monoconcentriques<br />
Les formes iatrogènes se sont développées suite à des interventions médicales à visées reconstructives et<br />
thérapeutiques (tableau I-3). Ces infections sont le résultat d’une extraordinaire résistance de l’agent<br />
infectieux aux procédures conventionnelles de désinfection et de stérilisation.<br />
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