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L’Institut de Myologie : la myologie a son centre d’expertise Créé en 1996 à l’initiative de l’AFM qui le finance aujourd’hui à hauteur de plus de 6M€ chaque année, il est le premier centre au monde dédié à la myologie (la science du muscle) et le centre d’expertise sur le muscle le plus complet en Europe. Il combine recherche fondamentale et clinique, prise en charge médicale et enseignement de la myologie. Aujourd’hui, l’Institut de Myologie est un centre de référence pour le diagnostic, la prise en charge et le suivi des malades neuromusculaires. L’Institut de Myologie est aussi un acteur de premier plan de la recherche clinique et fondamentale. 23 essais ou études cliniques y sont menés et, depuis 2006, le directeur médical et scientifique est Thomas Voit, neuropédiatre allemand spécialiste des maladies du muscle et président du congrès Myology 2008. L’Institut accueille également une nouvelle unité qui regroupe des chercheurs travaillant sur les cellules souches musculaires dirigée par David Sassoon, directeur de recherche à l’Inserm, chercheur américain spécialiste des cellules musculaires. Elle rassemble des compétences de pointe : Gillian Butler Browne, Vincent Mouly, Edgar Gomez, Frédéric Relaix... • 150 chercheurs et personnel associé • Budget annuel supérieur à 6M€ • 3000 m² de laboratoires • 23 essais ou études menés en 2006-2007 • Près de 300 publications et communications scientifiques internationales par an • Unité mixte de recherche Inserm/Paris VI dédiée aux cellules souches musculaires dirigée par David Sassoon, chercheur américain expert • Plate-forme d’imagerie tournée vers les traitements : un second imageur spectromètre de nouvelle génération (3T « corps entier ») acquis en 2006 pour évaluer les résultats des essais cliniques 18
Annexe Petit rappel de génétique… Description des étapes conduisant d’un gène à la production d’une protéine Le gène (un bout d’ADN) Copie de l’ADN Pré-ARN messager Au départ, il y a le gène qui est une petite partie de la molécule d’ADN. Il peut être comparé à une phrase d’un long texte écrit à l’aide d’un alphabet de quatre lettres (les bases), ATCG. Cette phrase renferme les informations permettant la production de la protéine. Elle se compose de deux types de fragments : les « exons » et les « introns ». Dès que la cellule reçoit l’ordre de produire la protéine, la totalité de la phrase du gène correspondant est transcrite en pré-acide ribonucléique messager (pré-ARNm). Epissage ARN messager Ribosome Protéine Lors de l’étape suivante, appelée épissage, le pré-ARNm perd ses introns. Il ne reste plus alors que les exons, “collés” les uns à la suite des autres. Cette nouvelle phrase forme l’acide ribonucléique messager (ARNm). L’ARN messager quitte alors le noyau pour rejoindre le cytoplasme de la cellule et aller à la rencontre du ribosome. Celui-ci “glisse” le long de l’ARN messager afin de traduire le texte composé de la série d’exons en acides aminés, composantes des protéines. En revanche, contrairement à nos mots qui sont de longueur variable, ceux qui forment le gène ont toujours le même nombre de caractères. En effet, le ribosome ne sait traduire que des successions de trois bases ; des triplets appelés “codons”. Une fois les triplets traduits en acides aminés, ceux-ci s’assemblent pour donner la protéine. 19
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L’Institut <strong>de</strong> Myologie : la myologie a son<br />
centre d’expertise<br />
Créé en 1996 à l’initiative <strong>de</strong> l’AFM qui le finance aujourd’hui à hauteur<br />
<strong>de</strong> plus <strong>de</strong> 6M€ chaque année, il est le premier centre au mon<strong>de</strong> dédié à<br />
la myologie (la science du muscle) et le centre d’expertise <strong>sur</strong> le muscle<br />
le plus complet en Europe. Il combine recherche fondamentale et<br />
clinique, prise en charge médicale et enseignement <strong>de</strong> la myologie.<br />
Aujourd’hui, l’Institut <strong>de</strong> Myologie est un centre <strong>de</strong> référence pour le diagnostic,<br />
la prise en charge et le suivi <strong>de</strong>s mala<strong>de</strong>s neuromusculaires.<br />
L’Institut <strong>de</strong> Myologie est aussi un acteur <strong>de</strong> premier plan <strong>de</strong> la recherche<br />
clinique et fondamentale. 23 essais ou étu<strong>de</strong>s cliniques y sont menés et, <strong>de</strong>puis<br />
2006, le directeur médical et scientifique est Thomas Voit, neuropédiatre<br />
allemand spécialiste <strong>de</strong>s maladies du muscle et prési<strong>de</strong>nt du congrès<br />
Myology 2008. L’Institut accueille également une nouvelle unité qui regroupe <strong>de</strong>s<br />
chercheurs travaillant <strong>sur</strong> <strong>les</strong> cellu<strong>les</strong> souches musculaires dirigée par David<br />
Sassoon, directeur <strong>de</strong> recherche à l’Inserm, chercheur américain spécialiste <strong>de</strong>s<br />
cellu<strong>les</strong> musculaires. Elle rassemble <strong>de</strong>s compétences <strong>de</strong> pointe : Gillian Butler<br />
Browne, Vincent Mouly, Edgar Gomez, Frédéric Relaix...<br />
• 150 chercheurs et personnel associé<br />
• Budget annuel supérieur à 6M€<br />
• 3000 m² <strong>de</strong> laboratoires<br />
• 23 essais ou étu<strong>de</strong>s menés en 2006-2007<br />
• Près <strong>de</strong> 300 publications et communications scientifiques internationa<strong>les</strong><br />
par an<br />
• Unité mixte <strong>de</strong> recherche Inserm/Paris VI dédiée aux cellu<strong>les</strong> souches<br />
musculaires dirigée par David Sassoon, chercheur américain expert<br />
• Plate-forme d’imagerie tournée vers <strong>les</strong> traitements : un second imageur<br />
spectromètre <strong>de</strong> nouvelle génération (3T « corps entier ») acquis en 2006<br />
pour évaluer <strong>les</strong> résultats <strong>de</strong>s essais cliniques<br />
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