Imagerie TDM et IRM des cardiopathies cyanogÃ¨nes

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APSO : Classification I II III IV TAP présent CA vascularisant 2 AP non ou peu hypoplasiques qui alimentent tous les segments pulmonaires Pas de MAPCAs TAP absent CA vascularisant 2 AP peu hypoplasiques qui alimentent tous les segments pulmonaires Pas de MAPCAs Branches artérielles pulmonaires hypoplasiques Présence de MAPCAs ne vascularisant pas tous les segments pulmonaires Pas de branches artérielles pulmonaires Tous les segments pulmonaires vascularisés par des MAPCAs FORMES PEU SEVERES Prostine à la naissance pour maintenir le canal artériel ouvert (vital) puis chirurgie curative comme dans la tétralogie de Fallot (3 mois, 5 kg) Si canal artériel se ferme ouverture VD-AP en urgence La distinction entre les types I et II est importante car type I = rétablisst de la continuité sans tube, alors que type II = tube FORMES SEVERES Entreprise souvent longue (plusieurs interventions) consistant à reconstruire un arbre artériel pulmonaire en réimplantant (ou liant) les MAPCAs sur les branches artérielles pulmonaires (= unifocalisation), puis finir par une cure complète (rares sont les patients qui parviennent à suivre tout le programme jusqu’à la cure complète)
vascularisation double (avec ou sans - communication) aucune vascularisation (cas le plus grave : - vascularisé par une MAPCA qui segment anomalies de Les ou de trajet naissance artères coronaires sont plus des que dans la tétralogie de Fallot. fréquentes est capital de les mentionner notamment Il une nouvelle opération est envisagée si qui arrive fréquemment). (ce effet les adhérences péricardiques créées En les interventions antérieures rendront par coronaires moins bien visibles ces Imagerie des APSO • APSO I et II l’échographie peut suffire • APSO III et IV une imagerie vasculaire est essentielle : – existence ou non d’artères pulmonaires proximales droite et gauche confluentes (« mouette » des échocardiographistes) – cartographie précise des MAPCAs avant d’envisager d’éventuelles unifocalisations : pour chaque segment pulmonaire il faut préciser le type de vascularisation – existence de thromboses ou de sténoses (intra-hilaires ou intra-pulmonaires) de ces MAPCAs (Ces sténoses pourront éventuellement faire l’objet de dilatations par cathétérisme mais cela implique au préalable une intervention chirurgicale afin de rétablir la continuité VD-AP) - artères pulmonaires natives - collatérales aorto-pulmonaires (MAPCAs) s’est bouchée secondairement) • Le scanner est devenu la référence pour le bilan morphologique pré-opératoire des APSO III et IV. Il permet en outre l’exploration du réseau coronaire Le cathétérisme reste cependant encore largement réalisé, notamment à visée thérapeutique (angioplasties des artères pulmonaires) • Dans les types III et IV, la reconstruction de l’arbre artériel pulmonaire doit être la plus complète et la moins prothétique possible. La cure complète passe par plusieurs « palliatives » intermédiaires où sont réalisées des unifocalisations = réimplantation des MAPCAs sur le réseau artériel pulmonaire (ou plus difficile encore : reconstruction des branches artérielles pulmonaires à partir des MAPCAs) ; cette entreprise est longue et difficile avec des résultats à long terme finalement décevants lors des réinterventions
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