Imagerie TDM et IRM des cardiopathies cyanogÃ¨nes

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Fallot et APSO • Ces deux maladies très proches (cardiopathies cono-troncales) associent une CIV avec soit une sténose pulmonaire (Fallot) soit une atrésie pulmonaire (APSO) • Mécanisme embryologique commun : bascule du septum conal entrainant une sténose sous-pulmonaire, elle même ayant généré dans la période fœtale une sténose au niveau de la valve et/ou du TAP et ses branches qui ont été peu alimentés • Il s’agit donc en réalité de la même maladie mais à des stades de gravité différents Fallot APSO I APSO II APSO III APSO IV • Le diagnostic échographique anténatal est normalement facile. En revanche il est souvent difficile de distinguer in utero un Fallot d’une APSO • L’ITG n’est généralement pas proposée pour un Fallot régulier, mais ce n’est parfois qu’à la naissance qu’est posé le diagnostic d’APSO III ou IV dont le pronostic est bcp plus sombre
Atrésie Pulmonaire • Forme extrême de tétralogie de Fallot : absence de toute continuité directe entre le VD et l’AP • Conséquence : Shunt D-G ventriculaire intégral, tout le sang veineux allant dans l’aorte à la faveur d’une communication interventriculaire • En fonction de l’anatomie de l’arbre artériel pulmonaire et du niveau d’ouverture du canal artériel dans les jours suivant la naissance, des branches collatérales systémico-pulmonaires vont plus ou moins se développer. • Ces MAPCAs (Major Aortopulmonary Collateral Arteries) vont permettre de diminuer l’hypoxémie et la cyanose, mais vont en contrepartie entraîner une HTAP par hyperdébit qui à plus ou moins long terme pourra devenir fixée (Eisenmenger) • L’objectif de l’imagerie en pré-opératoire est double Préciser l’anatomie intracardiaque (souvent proche d’un Fallot) : - CIV souvent large, par "malalignement" - valve aortique dextroposée à cheval sur les deux ventricules - dilatation de l’aorte ascendante, fuite aortique fréquente - anomalies de naissance ou de trajet des artères coronaires (fqtes) Etablir une cartographie précise de la vascularisation pulmonaire = temps capital du bilan (surtout dans les types III) • Même si l’IRM peut être indiquée, le scanner est supérieur dans cette indication et permet en outre l’analyse concomitante du parenchyme pulmonaire. Il permet le plus souvent d’éviter le cathétérisme
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