Imagerie TDM et IRM des cardiopathies cyanogènes

Imagerie TDM et IRM
des cardiopathies cyanogènes
M. Lederlin, V. Latrabe, X. Iriart, N. Laborde,
O. Corneloup, M. Montaudon, F. Laurent
Hôpital cardiologique du Haut-Lévèque, CHU Bordeaux

Classification physiopathologique
• Déf = shunt D-G : contamination du sang artériel normalement saturé par du sang
veineux désaturé
• Mécanismes différents :
Obstacle sur la voie droite
+ communication avec la voie gauche
Absence ou erreur de cloisonnement
À l’étage ventriculaire
À l’étage atrial
À l’étage artériel
À l’étage ventriculaire
À l’étage atrial
Tétralogie de Fallot
Atrésie tricuspide
Transposition des
gros vaisseaux
Ventricule unique
RVPAT à
collecteur sténosé
Atrésie Pulmonaire
à Septum Ouvert
Maladie d’Ebstein
Troncus Arteriosus
(Cardiopathies les plus fréquentes)

Panorama
Prévalence
Imagerie pré-op
Imagerie post-op
(% des cardiopathies congénitales)
Fallot
6-10 %
TDM
IRM
APSO
2-5 %
TDM
IRM +/- TDM
TGVx
5-9 %
TDM +/- IRM
IRM +/- TDM
Caractères généraux communs :
En pré-opératoire : ETT souvent suffisante pour l’analyse de l’anatomie intracardiaque. KT de
moins en moins réalisé. TDM pour anomalies coronaires et réseau artériel pulmonaire distal
En post-opératoire : IRM +++ pour l’analyse fonctionnelle (fct° VD +++) et morphologique
(artères pulmonaires). TDM réservée à certains cas particuliers

Tétralogie de Fallot

Fallot réguliers et irréguliers
• Fallot régulier
• Une seule CIV
• Artères pulmonaires non sténosées
• Pas d’anomalie de naissance ou de trajet des
coronaires
• Correction complète idéalement à 3 mois-5kg,
plus tôt si malaises (rarement avant 1 mois car
les résistances vasculaires pulmonaires élevées
pendant le premier mois de vie rendent les
suites opératoires très difficiles )
Principes de la chirurgie des Fallot :
• Fallot irrégulier
• Hypoplasie ou sténose des branches pulmonaires
• Malformation coronaire : IVA naissant de la
coronaire droite
• CIV multiples
• Discussion au cas par cas entre correction
complète d’emblée, interventions palliatives
d’attente, ou tube VD-AP (Rastelli)
• Le principal problème se pose lorsqu’il existe
une hypoplasie de l’anneau associée à une
coronaire ectopique croisant la face antérieure de
l’infundibulum
1. Ouverture de l’oreillette droite, passage à travers la tricuspide et
traitement premier de la sténose infundibulaire (par résection
de la bandelette pariétale)
2. Puis patch pour fermer la CIV (proximité de la branche droite du faisceau de His)
3. Ensuite, problème plus difficile de la valve pulmonaire :
- si anneau pulmonaire de belle taille et valve normalement fonctionnelle : intervention terminée
- si valve pulmonaire sténosée ou bicuspide et anneau pulmonaire trop petit : ouverture de la
valve, incision du haut de l’infundibulum, et mise en place d’un patch transannulaire pour fermer
cette ouverture infundibulo-valvulaire
conséquence : insuffisance pulmonaire constante (objectif = faire le patch le plus petit
possible afin de limiter l’IP)
Au total :
cardiopathie ayant
globalement un bon
pronostic, notamment
dans sa forme régulière.
L’ITG n’est généralement
pas proposée lorsque
le diagnostic est fait
in utero

Fallot : 2 types d’imagerie pour le radiologue
Pré-opératoire
Post-opératoire
• Âge ~ 3 mois
• Anatomie voie droite,
coronaires +++
• TDM
– Non synchronisée
– 40 mAs, 80-100 kV
– Injection manuelle 1-2 ml/kg
2 cc/sec
↓ irradiation
• Enfants ou adultes
• Fonction VD +++ , suivi au
long cours
• IRM
– Ciné: FEVD
– Angio-IRM : sténoses
résiduelles AP
– Vélocimétrie : quantification IP
– Viabilité : cicatrices fibreuses

Imagerie pré-opératoire
• L’échographie analyse parfaitement les points suivants :
– CIV (unique ou multiples)
– Taille de l’anneau pulmonaire et morphologie de la valve pulmonaire
– Anatomie de la voie d’éjection droite
• TDM : pratiquement systématique actuellement en pré-op
– Présence d’une IVA naissant de la CD
– Taille des branches pulmonaires
Permet au chirurgien de
savoir s’il pourra ou non
conserver l’anneau
(même s’il le remesure
systématiquement
pendant l’intervention)
• Le cathétérisme cardiaque n’est pas nécessaire si les points
précédents sont précisés (risque de malaise anoxique per-KT)
Si l’IVA passe en
avant de l’anneau,
le chirurgien ne
pourra pas ouvrir
l’anneau mettra
en place un tube
VD-AP

TDM pré-opératoire
Emma, 3 mois
Clinique : cyanose modérée aux pleurs
Sténose infundibulaire
moyennement serrée ()
Aorte ascendante dilatée,
chevauchant le septum
interventriculaire
Absence d’anomalie de naissance
ou de trajet des artères coronaires
TDM réalisée sans synchro ECG PDL = 25 mGy.cm
L’analyse des coronaires est
souvent délicate compte-tenu de
l’absence de synchronisation ECG
et de la fréquence cardiaque élevée
On recherche essentiellement un gros tronc coronaire croisant la face antérieure de l’infundibulum (le plus souvent : IVA
naissant de la cusp antéro-droite)
Ces anomalies ne posent pas de problème si l’anneau pulmonaire est de taille normale car il n’y aura pas d’incision sur la
partie haute de l’infundibulum. Malheureusement, l’IVA issue de l’ostium antéro-droit se voit plus volontiers en cas
d’hypoplasie de l’anneau pulmonaire
Idéalement il faudrait essayer de préciser le caractère intramural ou non (cad dans la paroi de l’aorte) de la coronaire
ectopique, susceptible de compliquer singulièrement le geste chirurgical. Mais ceci reste encore très difficile actuellement

Imagerie post-opératoire
• Echographie :
– Dysfonction diastolique du VD quasi constante (E

Fonction ventriculaire droite
Géométrie complexe du VD
ETT souvent en échec
IRM : technique de référence tant
pour la morphologie que la fonction
Anévrysme infundibulaire
FEVD = 24 %
Anévrysme dyskinétique de l’infundibulum
Note : la fonction VG est souvent conservée. Elle doit
cependant aussi être évaluée car une diminution de la
FEVG serait un facteur indépendant de mort subite
Ghai, JACC 2002

Sténoses résiduelles sur la voie pulmonaire
Patiente de 64 ans, tétralogie de Fallot
Blalock en 1957, cure complète en 1967
Dyspnée grade 3 depuis 1 an
Bilan d’une sténose + insuffisance pulmonaire
Bilan IRM puis cathétérisme droit pour angioplastie
Ciné-IRM
SSFP
Injection intra
VD
sténose
sous- valvulaire
serrée
(gradient = 60
mmHg)
Flow void
éjectionnel
Angio-IRM
Sténose
infundibulai
re serrée
Injection dans
TAP
IP grade 2

Sténoses sur la voie pulmonaire
Vincent, 15 ans
Thomas 16 ans
91 : Blalock G (Ss clav G APG) + Waterston (Ao asc APD)
94 : cure complète
95 : résection d’un anévrysme infundibulaire + élargissement APD
07 : IRM de réévaluation
Sténose sous-valvulaire
pulmonaire avec anévrysme
infundibulaire
Houcine, 13 ans
Sténoses proximales des branches pulmonaires D et G, en regard des
cicatrices anastomotiques des shunts palliatifs temporaires (Blalock
et Waterston)
Ces sténoses participent à la détérioration progressive du VD
Leur traitement est soit endovasculaire (dilatation ± stenting), soit chirurgical
TDM : simple hypotrophie
du TAP et de ses branches
sans sténose significative

Forward Volume
= = 47%
Fraction de Régurgitation
Volume
Reverse
Quantification de l’insuffisance pulmonaire
L’insuffisance valvulaire pulmonaire est fréquente dans les Fallot opérés.
Elle est en relation avec le geste chirurgical d’élargissement de la voie
d’éjection pulmonaire qui lèse l’appareil valvulaire.
L’IP est absente ou minime si la dilatation a été harmonieuse.
Elle est en revanche fréquente lorsque a été mis en place un volumineux
patch d’élargissement de la voie droite, et va alors de pair avec une
diminution de la FEVD
La décision de valver la voie pulmonaire dépend essentiellement du
volume télédiastolique du VD. Elle est actuellement recommandée pour
un VTDVD > 150 ml/m 2 Therrien, Am J Cardiol 2005
IP sévère (>40%)

64 ans
Patiente
complète il y a
Correction
ans 40
prise de contraste
Large
() mais
infundibulaire
en regard du
également
de fermeture de
patch
() et dans la partie
CIV
Cicatrices fibreuses du VD
• Chez les Fallot opérés, il a été montré une corrélation étroite entre la survenue de morts subites
et certains facteurs anatomiques ou fonctionnels, au premier rang desquels la surcharge
télédiastolique du VD et les cicatrices fibreuses du VD Oosterhof, Radiology 2005
Babu-Narayan, Circulation 2006
• Ces cicatrices fibreuses sur la zone de ventriculotomie génèrent des circuits de réentrée à
circulation lente à l’origine de troubles du rythme ventriculaires
• Elles sont très fréquentes chez les Fallot opérés, notamment quand a été mis en place un
volumineux patch d’élargissement de la voie droite
• Ces cicatrices fibreuses sont bien mises en évidence sur les séquences EGT1 réalisées 10-15 min
après l’injection de gadolinium ()
• Si des associations ont bien été montrées, la responsabilité directe de ces cicatrices fibreuses
dans la survenue de morts subites n’a jamais été clairement démontrée
• D’autres études sont encore nécessaires afin de préciser et quantifier ce degré de fibrose du VD.
A terme l’IRM pourrait permettre de déterminer quels patients bénéficieraient de la pose d’un
défibrillateur automatique implantable
basse du septum ()

Fallot et APSO
• Ces deux maladies très proches (cardiopathies cono-troncales) associent une CIV
avec soit une sténose pulmonaire (Fallot) soit une atrésie pulmonaire (APSO)
• Mécanisme embryologique commun : bascule du septum conal entrainant une
sténose sous-pulmonaire, elle même ayant généré dans la période fœtale une sténose
au niveau de la valve et/ou du TAP et ses branches qui ont été peu alimentés
• Il s’agit donc en réalité de la même maladie mais à des stades de gravité différents
Fallot APSO I APSO II APSO III APSO IV
• Le diagnostic échographique anténatal est normalement facile. En revanche il est
souvent difficile de distinguer in utero un Fallot d’une APSO
• L’ITG n’est généralement pas proposée pour un Fallot régulier, mais ce n’est parfois
qu’à la naissance qu’est posé le diagnostic d’APSO III ou IV dont le pronostic est
bcp plus sombre

Atrésie Pulmonaire
• Forme extrême de tétralogie de Fallot : absence de toute continuité directe entre le VD et l’AP
• Conséquence : Shunt D-G ventriculaire intégral, tout le sang veineux allant dans l’aorte à la faveur d’une
communication interventriculaire
• En fonction de l’anatomie de l’arbre artériel pulmonaire et du niveau d’ouverture du canal artériel dans les
jours suivant la naissance, des branches collatérales systémico-pulmonaires vont plus ou moins se développer.
• Ces MAPCAs (Major Aortopulmonary Collateral Arteries) vont permettre de diminuer l’hypoxémie et la
cyanose, mais vont en contrepartie entraîner une HTAP par hyperdébit qui à plus ou moins long terme pourra
devenir fixée (Eisenmenger)
• L’objectif de l’imagerie en pré-opératoire est double
Préciser l’anatomie intracardiaque (souvent proche d’un Fallot) :
- CIV souvent large, par "malalignement"
- valve aortique dextroposée à cheval sur les deux ventricules
- dilatation de l’aorte ascendante, fuite aortique fréquente
- anomalies de naissance ou de trajet des artères coronaires (fqtes)
Etablir une cartographie précise de la vascularisation pulmonaire
= temps capital du bilan (surtout dans les types III)
• Même si l’IRM peut être indiquée, le scanner est supérieur dans cette indication et permet en outre l’analyse
concomitante du parenchyme pulmonaire. Il permet le plus souvent d’éviter le cathétérisme

APSO : Classification
I II
III IV
TAP présent
CA vascularisant 2 AP non
ou peu hypoplasiques qui
alimentent tous les
segments pulmonaires
Pas de MAPCAs
TAP absent
CA vascularisant 2 AP peu
hypoplasiques qui
alimentent tous les
segments pulmonaires
Pas de MAPCAs
Branches artérielles
pulmonaires hypoplasiques
Présence de MAPCAs ne
vascularisant pas tous les
segments pulmonaires
Pas de branches artérielles
pulmonaires
Tous les segments
pulmonaires vascularisés
par des MAPCAs
FORMES PEU SEVERES
Prostine à la naissance pour maintenir le canal artériel ouvert
(vital) puis chirurgie curative comme dans la tétralogie de
Fallot (3 mois, 5 kg)
Si canal artériel se ferme ouverture VD-AP en urgence
La distinction entre les types I et II est importante car type I =
rétablisst de la continuité sans tube, alors que type II = tube
FORMES SEVERES
Entreprise souvent longue (plusieurs interventions) consistant à
reconstruire un arbre artériel pulmonaire en réimplantant (ou
liant) les MAPCAs sur les branches artérielles pulmonaires
(= unifocalisation), puis finir par une cure complète
(rares sont les patients qui parviennent à suivre tout le
programme jusqu’à la cure complète)

vascularisation double (avec ou sans
-
communication)
aucune vascularisation (cas le plus grave :
-
vascularisé par une MAPCA qui
segment
anomalies de
Les
ou de trajet
naissance
artères coronaires sont plus
des
que dans la tétralogie de Fallot.
fréquentes
est capital de les mentionner notamment
Il
une nouvelle opération est envisagée
si
qui arrive fréquemment).
(ce
effet les adhérences péricardiques créées
En
les interventions antérieures rendront
par
coronaires moins bien visibles
ces
Imagerie des APSO
• APSO I et II l’échographie peut suffire
• APSO III et IV une imagerie vasculaire est essentielle :
– existence ou non d’artères pulmonaires proximales droite et gauche confluentes
(« mouette » des échocardiographistes)
– cartographie précise des MAPCAs avant d’envisager d’éventuelles unifocalisations :
pour chaque segment pulmonaire il faut préciser le type de vascularisation
– existence de thromboses ou de sténoses (intra-hilaires ou intra-pulmonaires) de ces
MAPCAs (Ces sténoses pourront éventuellement faire l’objet de dilatations par
cathétérisme mais cela implique au préalable une intervention chirurgicale afin de
rétablir la continuité VD-AP)
- artères pulmonaires natives
- collatérales aorto-pulmonaires (MAPCAs)
s’est bouchée secondairement)
• Le scanner est devenu la référence pour le bilan morphologique pré-opératoire
des APSO III et IV. Il permet en outre l’exploration du réseau coronaire
Le cathétérisme reste cependant encore largement réalisé, notamment à visée
thérapeutique (angioplasties des artères pulmonaires)
• Dans les types III et IV, la reconstruction de l’arbre artériel pulmonaire doit
être la plus complète et la moins prothétique possible. La cure complète passe
par plusieurs « palliatives » intermédiaires où sont réalisées des
unifocalisations = réimplantation des MAPCAs sur le réseau artériel
pulmonaire (ou plus difficile encore : reconstruction des branches artérielles
pulmonaires à partir des MAPCAs) ; cette entreprise est longue et difficile
avec des résultats à long terme finalement décevants
lors des réinterventions

APSO type III
Camille 14 ans, APSO type III
Blalock-Taussig G modifié Goretex à l'âge de 5 ans
Actuellement : cyanose et dyspnée modérées
TDM avant éventuelle réintervention :
Arc aortique droit
*
Volumineuses branches de dérivation systémicopulmonaires
() issues de l’aorte descendante et
venant suppléer en totalité (dans les 3 lobes) la
vascularisation artérielle pulmonaire droite
En distalité, ces MAPCAs deviennent très
ectasiques ()
Il n'y a pas de TAP mais les AP sont présentes : la
gauche (*) est vascularisée par le Blalock tandis
que le droite (*) est vascularisée à rétro par les
MAPCAs
*
Par ailleurs on met en évidence une dilatation de la
racine de l'aorte ainsi qu'une artère coronaire droite
unique ()

APSO type IV
Patiente de 46 ans
APSO type IV jamais
opérée; HTAP fixée
IRM pour réévaluation
anatomique et
fonctionnelle
Arc aortique droit
Pas de TAP ni d’AP
droite ou gauche
Vascularisation
artérielle pulmonaire
uniquement assurée
par des MAPCAs ()
Dilatation de l’aorte
ascendante (---)
CIV ( )

APSO type III
Simon, 14 mois ; APSO type III
Bilan TDM en vue d’une chirurgie correctrice
Absence de TAP
APD hypoplasique ( ) et APG vascularisée par Blalock
Dilatation compensatrice des artères bronchiques () et non
bronchiques droites : intercostales (), thoracique interne
(), et diaphragmatique (), sans volumineuse MAPCA
Il est important pour les chirurgiens de savoir qu’il existe une
APD même si elle est hypoplasique. Le scanner est le meilleur
examen pour mettre en évidence cette APD. Celle-ci est en
effet inaccessible à un cathétérisme puisque non connectée au
VD, vascularisée à retro via les branches systémiques

David, 8 ans ; APSO type III
Blalock gauche à l'âge de 2 ans
Correction complète à l'âge de 4 ans
Dyspnée stade II, pas de cyanose
Dégradation progressive de la fonction
ventriculaire droite
Réévaluation TDM :
Importante dilatation de l’infundibulum
pulmonaire
Disparité de calibre avec sténoses du
TAP et de l'origine des artères
pulmonaires droite et gauche
Persistance d'une MAPCA vascularisant
le lobe inférieur gauche (), associée à
une thrombose de l’artère pulmonaire
lobaire inférieure gauche ()
APSO
type III
Cette MAPCA réalise une boucle en
avant de l’aorte puis vient longer le
versant interne de la bronche lobaire
inférieure gauche pour assurer la
suppléance de la branche thrombosée
Les coupes les plus basses mettent en
évidence ses rapports anormaux avec la
bronche (sur son versant interne),
comparativement au côté droit

Transposition des Gros Vaisseaux

Discordance ventriculo-artérielle
Concordance atrio-ventriculaire
Transposition complète
Il existe donc 2 circulations en parallèle, l’une
systémique et l’autre pulmonaire, sans
communication entre les deux
AO
Canal
Artériel
Premier diagnostic
à évoquer devant toute
cyanose néo-natale
précoce non améliorée
par O2
AP
Dans la vie intra-utérine, le foramen ovale et la
canal artériel assurent le "mixage" des deux
circulations (shunts croisés)
A la naissance lorsque le canal artériel se ferme, le
foramen ovale devient insuffisant pour participer
seul aux échanges entre circulations systémique et
pulmonaire
VD
(systémique)
VG
(pulmonaire)
Très rapidement s’installe une hypoxémie sévère
avec cyanose généralisée, réfractaire à toute
oxygénothérapie, puis une acidose métabolique
mettant en jeu le pronostic vital
urgence thérapeutique : manœuvre de Rashkind
(atrioseptostomie par sonde à ballonnet) qui
consiste à agrandir le foramen ovale à l’aide d’un
ballonnet, de façon à créer une large CIA
OD
Foramen
Ovale
Rashkind
OG

TGVx : anatomie intracardiaque
Discordance ventriculo-artérielle : l’aorte sort du ventricule droit tandis que
l’artère pulmonaire naît du ventricule gauche
Les ventricules sont en place (=concordance atrio-ventriculaire)
Le VD (trabéculé avec sa bandelette modératrice) est le ventricule systémique
Le VG est le ventricule pulmonaire.
Homme de 27 ans, ayant
bénéficié d’une manœuvre de
Rashkind à la naissance, puis
d’une détransposition veineuse
(Senning) à l’âge d’un an
Les gros vaisseaux sont transposés : aorte en avant et à droite de l’artère
pulmonaire.
Aspect caractéristique « en canon de fusil » de l’aorte et l’artère pulmonaire qui
cheminent en parallèle sans se croiser
AO
AP
VD
VG
AO
AP
VD
VG

Switch artériel
Depuis la fin des années 80, le switch artériel (Jatene, 1975) est devenu le standard de
référence dans le traitement chirurgical des transpositions complètes
Il consiste en une détransposition artérielle (correction anatomique)
et a complètement supplanté le switch atrial (Senning, 1959) qui était une
détransposition veineuse (correction physiologique)
AO
AP
Le switch artériel doit être pratiqué précocement, avant la troisième semaine de vie,
quand le VG peut encore faire face à une circulation systémique
En effet jusqu’à la fin de la deuxième semaine de vie, les résistances vasculaires
pulmonaires restent élevées (comme dans la vie fœtale) et le VG fonctionne
donc sous un régime de pressions élevées
Il est donc indispensable d’opérer ces patients
lorsque le VG possède encore cette « mémoire systémique »
Si on attend plus de 3 semaines, la baisse des résistances vasculaires
pulmonaires entraîne une "dépréparation" du VG qui va se comporter
comme un ventricule droit, s’hypotrophier, et ne pourra plus faire face
à la pression systémique après le switch
Idéalement, le diagnostic de transposition est anténatal, permettant de
programmer la prise en charge néonatale en urgence : manœuvre de Rashkind,
mise sous Prostine, puis switch artériel à 10-15 j
VD
VG
La mortalité opératoire est < 5 %
Les résultats à moyen terme sont pour l’instant très prometteurs, ces enfants
(ou jeunes adultes) menant une vie normale. Néanmoins le recul est encore
insuffisant pour connaître le devenir à long terme de ces patients
OD
OG

Switch artériel
Thibaud, 10 ans
Switch artériel à
l’âge de 3 semaines
Aspect normal du
montage chirurgical
La principale difficulté technique des switch artériels est la réimplantation des artères
coronaires. Elle est relativement facile si l’anatomie est normale, difficile en cas d’anomalies de
naissance ou de trajet, et très difficile si à ces anomalies se surajoutent des trajets intramuraux
En pré-opératoire, l’échographie cardiaque explore bien l’anatomie intracardiaque
Indication du scanner essentiellement pour rechercher des variations de l’anatomie coronaire
susceptibles de rendre l’intervention délicate
La surveillance post-op (TDM/IRM) recherche particulièrement :
- sténose supra-valvulaire pulmonaire (fréquent)
- sténoses coronaires tardives (5-10%)
- dilatation du néoculot aortique avec fuite aortique
- plus rarement : sténose supra-valvulaire aortique, néocoarctation aortique

Switch
artériel
La TDM post-op permet de
contrôler le montage
chirurgical et notamment les
artères coronaires qui ont été
réimplantées ()

Sténoses AP post-switch
Charlène, 5 ans, asymptomatique
Switch artériel à l’âge de 3 semaines
Sténose des AP précoce, dilatation endoluminale à l’âge de 10 mois
Persistance d’une sténose
TDM de réévaluation : sténose serrée des branches pulmonaires D et G à
leur origine ()
KT : gradient = 50 mmHg, échec d’une nouvelle tentative d’angioplastie
Indication d’une réintervention pour élargissement de la bifurcation

Rémi, 20 ans
Asymptomatique
TGV + CIV
Cerclage du TAP
à 1 mois
Switch à 10 mois
Dilatation du néoculot
aortique + IA grade 1
Surveillance
Dilatation
T1db SSFP
T1 gado TDM
du néoculot
aortique
post-switch

Sténose
coronaire
post-switch
Alban, 21 ans
Découverte à la naissance d’une TGV + CIV + CoA
Coarctation opérée à l’âge de 4 mois (Crawford)
Arterial Switch à 10 mois
Actuellement : dyspnée stade 1-2
TDM de surveillance :
Absence de sténose supravalvulaire pulmonaire
Dilatation du néoculot aortique
Aspect de sténose serrée du tronc coronaire gauche ()
Cathétérisme D et G :
Confirme la sténose courte serrée du tronc angioplastie
IA grade 4
Absence de gradient sur la voie pulmonaire

dysfonction du ventricule systémique
-
plicature ou thrombose des chenaux
-
flutter (cicatrices fibreuses au niveau des oreillettes)
-
dysfonction sinusale
-
Switch atrial
Atrial switch = Détransposition veineuse
(on crée une discordance atrio-ventriculaire double discordance qui rétablit un
circuit en série)
Création d’un chenal veineux pulmonaire reliant les veines pulmonaires au
ventricule systémique, et de chenaux caves connectés au ventricule pulmonaire
Senning (1959) : sans patch
Mustard (1964) : avec patch
De nombreux patients ont bénéficié de ce type de chirurgie et l’IRM est un élément
essentiel à leur suivi : elle est indispenasble pour la surveillance de la fonction VD
et pour s’assurer de la perméabilité des chenaux caves et pulmonaires
Les résultats du switch atrial sont globalement satisfaisants à court et moyen terme
(première décennie), mais à partir de la 2 ème ou 3 ème décennie la dégradation de la
fonction VD est quasi constante, s’accompagnant de troubles du rythme
supraventriculaires notamment des flutters susceptibles de conduire au ventricule
(risque de mort subite)
Des études de suivi récentes portant sur de grandes cohortes montrent que la courbe
de survie à long terme est nettement inférieure à celle des Fallot opérés. C’est pour
cette raison que le switch atrial a été abandonné, remplacé par le switch artériel.
Aujourd’hui il n’est plus pratiqué qu’exceptionnellement (ex : double switch dans
les transpositions corrigées)
AO
VD
VG
AP
4 élts grevant le pronostic :
Giardini A, Am J Cardiol 2006

Evaluation de la fonction du
ventricule systémique
FE = 49 %
FE=53 %
FE = 41 %

Evaluation de la fonction du
ventricule systémique
Patient de 34 ans, ayant bénéficié d’un
Senning à l’âge de 2 ans.
FE = 28 %
Dilatation anévrysmale du tronc de l’artère
pulmonaire

Cette étude est
parfois difficile
et nécessite de
multiplier les
incidences et les
séquences
Etude des chenaux
T1db, ciné SSFP, T1gado, TDM
Les séquences T1 dark blood permettent
une étude satisfaisante des chenaux caves
supérieur (), inférieur (), et du chenal
veineux pulmonaire ()

Etude des chenaux
T1db, ciné SSFP, T1gado, TDM
Chenal
cave
supérieur
Chenaux
caves
sup et inf
Chenal
cave
inférieur
Chenal
veineux
pulmonaire

Etude des chenaux
T1db, ciné SSFP, T1gado, TDM
Chenal cave
supérieur
Chenal
veineux
pulmonaire

Etude des chenaux
T1db, ciné SSFP, T1gado, TDM
L’IRM est souvent suffisante pour
analyser les chenaux caves et
pulmonaire
Le scanner est rarement indiqué :
il permet parfois une meilleure
analyse du chenal veineux
pulmonaire ()
En revanche l’analyse des chenaux
caves est souvent délicate en raison
du bolus d’iode pur dans la veine
cave supérieure () et du manque
de contraste dans la veine cave
inférieure ()

Etude des chenaux caves et pulmonaires
Aspects pathologiques
Discrète sténose de la portion
distale du chenal cave supérieur
Sténose du chenal cave supérieur au niveau
de son abouchement dans l’atrium droit
Sténose du chenal veineux pulmonaire
Plicature de la terminaison
du chenal cave supérieur

Transposition corrigée
Rare (1% des cardiopathies congénitales)
Discordance ventriculo-artérielle
Discordance atrio-ventriculaire
Cette double discordance vient donc « corriger » le
shunt D-G
S’il n’y a pas d’anomalie associée (ce qui est rare) les
patients sont théoriquement asymptomatiques
En réalité il apparaît à long terme des signes
d’insuffisance cardiaque (défaillance du ventricule
systémique) : en effet bien qu’ayant développé une
hypertrophie compensatrice, ce ventricule
morphologiquement droit n’est pas structurellement
conçu pour travailler sous un régime de pressions
élevées
Le traitement de cette cardiopathie rare est discuté au
cas par cas, et va de l’abstention thérapeutique (chez
les adultes peu symptomatiques) au double switch
(attitude la plus moderne)
AP
VG
OD
OG
AO
VD

Transposition corrigée (L-transposition)
Guillaume, 17 ans
Dyspnée stade 1-2
L’aorte se situe en avant et à gauche (Ltranspo)
de l’artère pulmonaire. Elle émerge
du ventricule morphologiquement droit situé
à gauche, qui est le ventricule systémique
On identifie le ventricule
morphologiquement droit (situé à gauche)
sur plusieurs critères :
1) Le décalage (ou offset) des valves
atrioventriculaires : l’anneau tricuspidien ()se
reconnaît par son insertion septale plus antérieure
(apicale) que l’anneau mitral () plus postérieur
2) Les trabéculations grossières () de l’apex
caractéristiques de la paroi myocardique
« tourmentée » du VD (qui est par ailleurs
hypertrophié car en connexion avec l’aorte et la
circulation systémique)
3) La bandelette modératrice (), expansion d’une
trabéculation, tendue entre le septum et le pilier
principal du VD

Quelques points pratiques

Adhérences post-sternotomie
• Chez les patients déjà opérés, il se développe des
adhérences fibreuses secondaires à la sternotomie
• Lors d’une réintervention il y a un risque de décès peropératoire
immédiat par plaie de l’aorte avec le striker de
sternotomie
• Avant tout nouvel acte chirurgical, il est vital de préciser
dans le compte-rendu les rapports du sternum avec les
structures vasculaires au contact et notamment l’aorte
• Le chirurgien pourra ainsi soit modifier sa voie d’abord,
soit canuler d’emblée les gros vaisseaux pour débuter la
CEC avant la sternotomie
Timothée, 9 ans
ATCD de switch artériel
Paroi ventriculaire droite séparée
du sternum par un liseré graisseux
Patient de 18 ans porteur d’une cardiopathie congénitale complexe,
déjà opéré (fils de sternotomie) et devant subir une réintervention.
L’aorte est située immédiatement en arrière de la partie médiane du
sternum. Seul un très mince filet graisseux sépare l’aorte du sternum.

Angio-IRM
Lancer systématiquement 2 acquisitions après l’injection de gadolinium :
- pour avoir une angio au temps artériel pulmonaire et une au temps aortique
- mais également parce que le réseau artériel pulmonaire pourra parfois être de meilleure qualité sur la deuxième
acquisition (arrivée retardée du bolus, artefact de mouvement lors de la première angio…)
Rien n’empêche de réaliser d’autres acquistions supplémentaires après les deux premières
Intérêt probablement majeur mais encore mal évalué des séquences d’angio-IRM dynamiques avec suivi de
l’opacification des différentes structures vasculaires
TGVx avec
opacification
première de
l’aorte

Séquences morphologiques avec
échonavigateur si apnée impossible
20 secondes
d’ "apnée"
2 minutes de
respiration libre
avec échonavigateur