LES MASSES KYSTIQUES HYPOPHYSAIRES
LES MASSES KYSTIQUES HYPOPHYSAIRES
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<strong>LES</strong> <strong>MASSES</strong> <strong>KYSTIQUES</strong><br />
<strong>HYPOPHYSAIRES</strong><br />
N. Mama, L.Harzallah, H. Migaw, I. Ridène, F.Harzallah,<br />
L.Ben Chérifa, D.Bakir, L.Chaieb, CH.Kraiem.<br />
Service d’Imagerie Médicale, (**) Service d’Endocrinologie -<br />
Hôpital Farhat Hached de Sousse, (*) : service d’Endocrinologie<br />
La Rabta Tunis
INTRODUCTION<br />
La loge sellaire a vu son exploration nettement facilitée<br />
par l’imagerie par résonance magnétique. L’hypophyse<br />
peut être le siège de multiples lésions kystiques dont le<br />
diagnostic est apporté dans la plupart des cas par<br />
l’imagerie couplée au contexte clinico-biologique.<br />
Nous présentons, à travers ce travail, des exemples de<br />
lésions kystiques hypophysaires diagnostiquées à l’IRM.
CAS N° 1<br />
Patient de 65 ans a été hospitalisé pour des<br />
troubles de la conscience avec notion de syndrome<br />
polyuro-polydipsique.<br />
Un scanner a été réalisé et a montré un processus<br />
expansif intra crânien. Une IRM hypophysaire a été<br />
pratiquée.
Coupe sagittale pondérée T1<br />
Coupe coronale pondérée T2
Coupe coronale pondérée T1<br />
après Gado<br />
Coupe sagittale pondérée T1 après<br />
Gado
Processus expansif sellaire, supra et infra sellaire en<br />
hypersignal hétérogène T1 et T2 non modifié par l’injection de<br />
gadolinium.<br />
Ce processus implique la tige pituitaire et la post-hypophyse et<br />
s’accompagne d’une hydrocéphalie gauche.<br />
Cet aspect est en faveur d’une lésion riche en protéine ou siège<br />
d’un saignement à la phase subaiguë. La nature graisseuse a<br />
été éliminée devant la persistance de l’hypersignal<br />
saturation du signal de la graisse.<br />
après
A l’intervention il s’agissait d’un contenu purulent :<br />
abcès hypophysaire s’étendant en infra et supra<br />
sellaire avec un contenu très riche en protéine.<br />
La culture bactériologique a mis en évidence un<br />
staphylocoque aureus.
L’abcès hypophysaire peut être:<br />
- primitif survenant sur une hypophyse saine<br />
- secondaire survenant sur une lésion pré-existante tels<br />
qu’un adénome, un kyste de la poche de Rathke ou un<br />
craniopharyngiome.
Il se présente en IRM comme une lésion de signal :<br />
- variable en T1 (souvent en iso ou hyposignal)<br />
- variable en T2 (souvent hypersignal).<br />
Après injection de PDC (gadolinium), il existe classiquement<br />
un rehaussement annulaire.<br />
Il peut y avoir un épaississement associé de la tige et<br />
souvent une extinction de l’hypersignal T1 normal de la posthypophyse.
CAS N° 2 :<br />
Patient âgé de 28 ans, porteur d’une tuberculose pulmonaire<br />
évolutive avec notion d’arrêt du traitement anti-tuberculeux, a<br />
consulté pour des céphalées, des troubles de la conscience et<br />
un syndrome polyuro-polydipsique. Une IRM cérébrale a été<br />
réalisée.
Coupe sagittale pondérée T2<br />
Coupe coronale pondérée T1 après<br />
Gado<br />
Coupe axiale pondérée T1<br />
après Gado
Coupe axiale pondérée T1<br />
après Gado<br />
Lésion intrasellaire en hypersignal T2 hétérogène, se rehaussant de façon<br />
annulaire après injection de Gadolinium. Il s’y associe de multiples lésions<br />
intracérébrales de même nature et un rehaussement méningé en faveur de<br />
leur origine tuberculeuse. Il s’agit d’un abcès tuberculeux hypophysaire. La<br />
ponction lombaire a mis en évidence une hyperleucocytose à prédominance<br />
lymphocytaire avec hypoglycorrachie et hyperprotéinorrachie. Ces données<br />
ont permis de conforter le diagnostic.
Les tuberculomes peuvent être solitaires ou multiples. Leurs<br />
aspects en IRM sont variables selon qu’ils sont non caséeux ou<br />
caséeux à centre solide ou nécrotique.<br />
Le granulome non caséeux: en hyposignal T1, en hypersignal T2<br />
avec rehaussement homogène après injection de contraste.<br />
Le granulome caséeux à centre solide: hypo ou isosignal T1 et<br />
hypo ou isosignal T2 avec un œdème péri-lésionnel. Il existe un<br />
anneau périphérique en hyposignal<br />
annulaire après injection de contraste.<br />
T2 et un rehaussement<br />
Le granulome caséeux à centre nécrotique: hypersignal T2 avec<br />
un rehaussement annulaire.
•Le diagnostic différentiel<br />
• La forme caséeuse à centre solide : la tuberculose est<br />
typique<br />
• La forme non caséeuse: histiocytose Langheransienne,<br />
sarcoïdose, néoplasies notamment secondaires et<br />
hypophysite lymphocytaire.<br />
• La forme caséeuse à centre nécrotique : adénome<br />
hypophysaire nécrotique et abcès à pyogènes.
CAS N° 3 :<br />
Femme âgée de 33 ans a consulté pour un syndrome<br />
d’aménorrhée galactorrhée avec une hyperprolactinémie<br />
biologie.<br />
à la<br />
Une exploration par une IRM hypophysaire a été réalisée.
Coupe coronale pondérée T1<br />
Coupe sagittale pondérée T1
Coupe coronale pondérée T2<br />
Coupe coronale pondérée T1 après<br />
Gado
Lésion en hyposignal T1 et en hypersignal T2, comblant la citerne<br />
opto-chiasmatique et refoulant latéralement et en haut le parenchyme<br />
hypophysaire sain. La post-hypophyse est de topographie et de signal<br />
conservés.<br />
Cet aspect concorde, vu le contexte, avec un macroadénome<br />
nécrotique.
L’injection de Gadolinium dans ce cas est indispensable pour mettre<br />
en évidence le tissu hypophysaire sain sous forme de pseudo-capsule<br />
fortement rehaussée par le produit de contraste, située à la périphérie<br />
de l’adénome : en haut, en arrière, très rarement en bas et en avant, et<br />
latéralement le plus souvent de façon unilatérale.<br />
En incidence coronale T1 après injection de Gadolinium, une lame de<br />
tissu hypophysaire sain est généralement retrouvée de façon<br />
unilatérale entre l’adénome et les éléments du sinus caverneux : ces<br />
données sont importantes pour le neurochirurgien.
CAS N° 4 :<br />
Patiente de 53 ans a présenté une baisse de l’acuité<br />
visuelle et un syndrome d’hypertension intracrânienne.<br />
Une IRM hypophysaire a été réalisée.
Coupe axiale pondérée T1<br />
Coupe axiale pondérée T2
Coupes axiales pondérées T1 après<br />
Gado
Présence d’une lésion assez volumineuse intra et supra sellaire<br />
responsable d’une hydrocéphalie sus-tentorielle. Cette masse est de<br />
signal hétérogène comportant 3 composantes : tissulaire, kystique et<br />
calcique. Après injection de gadolinium, la composante charnue se<br />
rehausse discrètement et de façon hétérogène.<br />
Cet aspect est fortement évocateur d’un craniopharyngiome, confirmé<br />
histologiquement.
Le craniopharyngiome, souvent découvert chez l’enfant, dérive des<br />
reliquats cellulaires embryonnaires persistants. Il siège le plus<br />
souvent en supra-sellaire refoulant le tissu hypophysaire en bas.<br />
Classiquement, il est formé de 3 composantes associées de façon<br />
variable:<br />
charnue en hypo ou isosignal T1 et en hypersignal T2,<br />
kystique de signal variable,<br />
et calcique mieux décelée en TDM, en IRM apparaît typiquement<br />
en hyposignal T1 etT2.
CAS N°5 :<br />
Patient âgé de 32 ans, a consulté pour des céphalées<br />
invalidantes.<br />
Une IRM hypophysaire a été réalisée.
Coupe coronale pondérée T1<br />
Coupe coronale pondérée T2
Coupe sagittale pondérée T1 après<br />
Gadolinium<br />
Coupe coronale pondérée T1 après<br />
Gadolinium<br />
Lésion en hyposignal T1, hypersignal T2 située entre l’anté et la posthypophyse,<br />
ne se rehaussant pas après injection de produit de contraste. Cette<br />
lésion kystique évoque, vue sa localisation, un kyste de la poche de Rathke.
Le kyste de la poche de Rathke dérive des reliquats de la poche de<br />
Rathke. Son développement est intra sellaire avec parfois une<br />
extension en supra-sellaire. Il est le plus souvent asymptomatique. Il<br />
siège entre l’anté et la post-hypophyse. Le tissu hypophysaire est<br />
déplacé vers le bas ou de façon circonférentielle donnant l’aspect<br />
d’un « œuf dans son coquetier ».
Le kyste de la poche de Rathke peut se présenter sous 3 formes :<br />
• Une forme kystique simple de signal identique au LCR.<br />
• Une forme kystique en iso ou hypersignal T1 et de signal T2<br />
variable.<br />
• Une forme kystique complexe de signal hétérogène, à paroi<br />
épaissie rehaussée.<br />
Notion importante, il n’y a pas de calcification
CAS N°6 :<br />
Un jeune de 16 ans est suivi pour un retard staturo-pondéral.<br />
Une IRM a été réalisée.
Coupe coronale<br />
pondérée T2<br />
Coupe axiale pondérée T1<br />
Lésion intrasellaire bien<br />
limitée en hypersignal T1<br />
et T2 qui s’annule sur les<br />
séquences en saturation<br />
du signal de la graisse<br />
(non disponible)<br />
compatible avec un<br />
signal graisseux.<br />
L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire après<br />
exérèse chirurgicale a conclu à un kyste dermoïde.
Le kyste dermoïde est une tumeur d’origine dysembryoplasique<br />
survenant chez le sujet jeune. Il réalise une masse bien limitée,<br />
lobulée, hétérogène dont le contenu graisseux est<br />
caractéristique. Des calcifications en coquille périphérique<br />
peuvent être retrouvées.
CAS N°7 :<br />
Jeune homme de 18 ans a consulté pour baisse progressive de<br />
l’acuité visuelle évoluant depuis quelques années.<br />
Fond d’œil : atrophie optique bilatérale.<br />
Champ visuel : hémianopsie bitemporale.
Coupe axiale pondérée T2<br />
Coupe coronale pondérée T1<br />
après Gado<br />
Coupe sagittale pondérée T1<br />
après Gado
Lésion sellaire étendue en supra sellaire en hypersignal T2 et en<br />
hyposignal T1 non rehaussée par le produit de contraste. Le<br />
parenchyme anté-hypophysaire est refoulé en bas, de volume<br />
normal.<br />
Cet aspect est compatible avec un kyste épidermoïde, un kyste<br />
arachnoÏdien ou un craniopharyngiome dans sa forme kystique.<br />
L’examen anapath après exérèse chirurgicale a conclu à un kyste<br />
épidermoïde.
Cette lésion touche le sujet adulte. C’est une lésion lobulée de<br />
contours irréguliers.<br />
On les divise en 2 groupes:<br />
les tumeurs blanches, en hypersignal T1, contenant des<br />
triglycérides poly-insaturés sans trace de cholestérol<br />
les tumeurs noires, en hyposignal<br />
cholestérol sans triglycéride.<br />
T1, contenant du<br />
Après injection de gadolinium, les tumeurs épidermoïdes ne se<br />
rehaussent pas ; les calcifications sont rares et parfois manquées<br />
en IRM.
CAS N°8 :<br />
Jeune homme de 18 ans a consulté pour une baisse de l’acuité<br />
visuelle. L’exploration hormonale a mis en évidence un<br />
hypopituitarisme. Une IRM hypophysaire a été réalisée.
Coupe axiale<br />
pondérée T1<br />
Coupe sagittale<br />
pondérée T2<br />
Coupe sagittale pondérée T1<br />
après Gado
Processus expansif sellaire et suprasellaire de signal identique au<br />
LCR et ne se rehaussant pas après injection IV de produit de<br />
contraste, entraînant l’obstruction des trous de Monroe et par<br />
conséquent une hydrocéphalie.<br />
Le tissu hypophysaire est refoulé en bas et en arrière au fond de la<br />
selle.<br />
Cet aspect en imagerie est compatible avec un kyste arachnoïdien,<br />
un kyste épidermoïde ou un crâniopharyngiome dans sa forme<br />
kystique.<br />
C’est l’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale qui<br />
a permis de porter le diagnostic de kyste arachnoïdien.
Le kyste arachnoïdien est une lésion intra et supra-sellaire. Sa<br />
paroi est formée par l’arachnoïde et contient du LCR. La prise de<br />
contraste au niveau d’une partie du kyste est expliquée par le<br />
déplacement ou l’étalement de l’hypophyse normale.
CAS N°9 :<br />
Patient de 30 ans, opéré et irradié à l’âge de 10 ans pour un<br />
médulloblastome.<br />
A l’examen : poids= 63 Kg, taille= 1,55m<br />
Impubérisme complet<br />
Les dosages hormonaux ont conclu à un hypogonadisme<br />
hypogonadotrope.<br />
Une exploration par IRM a été réalisée.
Coupe<br />
coronale<br />
pondérée T1<br />
Coupe<br />
coronale<br />
pondérée T2<br />
Coupes<br />
sagittales<br />
pondérées T1<br />
après Gado
Ces coupes montrent une selle turcique élargie, de même signal<br />
que le LCR, avec un parenchyme anté-hypophysaire très réduit,<br />
concordant avec une selle turcique vide post-radique.<br />
Une selle turcique vide correspond à une hernie des espaces<br />
arachnoïdiens supra-sellaires à travers une déhiscence du<br />
diaphragme sellaire. Elle peut être primitive ou secondaire.<br />
En IRM, la selle turcique est remplie de LCR. Le parenchyme<br />
hypophysaire est réduit à une mince lame accolée au fond de la cavité<br />
sellaire. La tige pituitaire est amincie et étirée. Les citernes optochiasmatiques<br />
sont plus ou moins invaginées à l’intérieur de la selle.
CONCLUSION<br />
Toute pathologie intra-sellaire n’est pas adénomateuse<br />
particulièrement quand elle est de nature kystique.<br />
L’IRM, outil de référence pour l’exploration de la région hypophysaire,<br />
permet de caractériser la lésion et d’apprécier son extension mais<br />
également de repérer la position de l’hypophyse saine et de la tige<br />
hypophysaire.<br />
L’analyse fine de ces éléments permet d’approcher le diagnostic<br />
étiologique qui reste dans la plupart des cas l’apanage de l’examen<br />
anatomo-pathologique.