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LES MASSES KYSTIQUES HYPOPHYSAIRES

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<strong>LES</strong> <strong>MASSES</strong> <strong>KYSTIQUES</strong><br />

<strong>HYPOPHYSAIRES</strong><br />

N. Mama, L.Harzallah, H. Migaw, I. Ridène, F.Harzallah,<br />

L.Ben Chérifa, D.Bakir, L.Chaieb, CH.Kraiem.<br />

Service d’Imagerie Médicale, (**) Service d’Endocrinologie -<br />

Hôpital Farhat Hached de Sousse, (*) : service d’Endocrinologie<br />

La Rabta Tunis


INTRODUCTION<br />

La loge sellaire a vu son exploration nettement facilitée<br />

par l’imagerie par résonance magnétique. L’hypophyse<br />

peut être le siège de multiples lésions kystiques dont le<br />

diagnostic est apporté dans la plupart des cas par<br />

l’imagerie couplée au contexte clinico-biologique.<br />

Nous présentons, à travers ce travail, des exemples de<br />

lésions kystiques hypophysaires diagnostiquées à l’IRM.


CAS N° 1<br />

Patient de 65 ans a été hospitalisé pour des<br />

troubles de la conscience avec notion de syndrome<br />

polyuro-polydipsique.<br />

Un scanner a été réalisé et a montré un processus<br />

expansif intra crânien. Une IRM hypophysaire a été<br />

pratiquée.


Coupe sagittale pondérée T1<br />

Coupe coronale pondérée T2


Coupe coronale pondérée T1<br />

après Gado<br />

Coupe sagittale pondérée T1 après<br />

Gado


Processus expansif sellaire, supra et infra sellaire en<br />

hypersignal hétérogène T1 et T2 non modifié par l’injection de<br />

gadolinium.<br />

Ce processus implique la tige pituitaire et la post-hypophyse et<br />

s’accompagne d’une hydrocéphalie gauche.<br />

Cet aspect est en faveur d’une lésion riche en protéine ou siège<br />

d’un saignement à la phase subaiguë. La nature graisseuse a<br />

été éliminée devant la persistance de l’hypersignal<br />

saturation du signal de la graisse.<br />

après


A l’intervention il s’agissait d’un contenu purulent :<br />

abcès hypophysaire s’étendant en infra et supra<br />

sellaire avec un contenu très riche en protéine.<br />

La culture bactériologique a mis en évidence un<br />

staphylocoque aureus.


L’abcès hypophysaire peut être:<br />

- primitif survenant sur une hypophyse saine<br />

- secondaire survenant sur une lésion pré-existante tels<br />

qu’un adénome, un kyste de la poche de Rathke ou un<br />

craniopharyngiome.


Il se présente en IRM comme une lésion de signal :<br />

- variable en T1 (souvent en iso ou hyposignal)<br />

- variable en T2 (souvent hypersignal).<br />

Après injection de PDC (gadolinium), il existe classiquement<br />

un rehaussement annulaire.<br />

Il peut y avoir un épaississement associé de la tige et<br />

souvent une extinction de l’hypersignal T1 normal de la posthypophyse.


CAS N° 2 :<br />

Patient âgé de 28 ans, porteur d’une tuberculose pulmonaire<br />

évolutive avec notion d’arrêt du traitement anti-tuberculeux, a<br />

consulté pour des céphalées, des troubles de la conscience et<br />

un syndrome polyuro-polydipsique. Une IRM cérébrale a été<br />

réalisée.


Coupe sagittale pondérée T2<br />

Coupe coronale pondérée T1 après<br />

Gado<br />

Coupe axiale pondérée T1<br />

après Gado


Coupe axiale pondérée T1<br />

après Gado<br />

Lésion intrasellaire en hypersignal T2 hétérogène, se rehaussant de façon<br />

annulaire après injection de Gadolinium. Il s’y associe de multiples lésions<br />

intracérébrales de même nature et un rehaussement méningé en faveur de<br />

leur origine tuberculeuse. Il s’agit d’un abcès tuberculeux hypophysaire. La<br />

ponction lombaire a mis en évidence une hyperleucocytose à prédominance<br />

lymphocytaire avec hypoglycorrachie et hyperprotéinorrachie. Ces données<br />

ont permis de conforter le diagnostic.


Les tuberculomes peuvent être solitaires ou multiples. Leurs<br />

aspects en IRM sont variables selon qu’ils sont non caséeux ou<br />

caséeux à centre solide ou nécrotique.<br />

Le granulome non caséeux: en hyposignal T1, en hypersignal T2<br />

avec rehaussement homogène après injection de contraste.<br />

Le granulome caséeux à centre solide: hypo ou isosignal T1 et<br />

hypo ou isosignal T2 avec un œdème péri-lésionnel. Il existe un<br />

anneau périphérique en hyposignal<br />

annulaire après injection de contraste.<br />

T2 et un rehaussement<br />

Le granulome caséeux à centre nécrotique: hypersignal T2 avec<br />

un rehaussement annulaire.


•Le diagnostic différentiel<br />

• La forme caséeuse à centre solide : la tuberculose est<br />

typique<br />

• La forme non caséeuse: histiocytose Langheransienne,<br />

sarcoïdose, néoplasies notamment secondaires et<br />

hypophysite lymphocytaire.<br />

• La forme caséeuse à centre nécrotique : adénome<br />

hypophysaire nécrotique et abcès à pyogènes.


CAS N° 3 :<br />

Femme âgée de 33 ans a consulté pour un syndrome<br />

d’aménorrhée galactorrhée avec une hyperprolactinémie<br />

biologie.<br />

à la<br />

Une exploration par une IRM hypophysaire a été réalisée.


Coupe coronale pondérée T1<br />

Coupe sagittale pondérée T1


Coupe coronale pondérée T2<br />

Coupe coronale pondérée T1 après<br />

Gado


Lésion en hyposignal T1 et en hypersignal T2, comblant la citerne<br />

opto-chiasmatique et refoulant latéralement et en haut le parenchyme<br />

hypophysaire sain. La post-hypophyse est de topographie et de signal<br />

conservés.<br />

Cet aspect concorde, vu le contexte, avec un macroadénome<br />

nécrotique.


L’injection de Gadolinium dans ce cas est indispensable pour mettre<br />

en évidence le tissu hypophysaire sain sous forme de pseudo-capsule<br />

fortement rehaussée par le produit de contraste, située à la périphérie<br />

de l’adénome : en haut, en arrière, très rarement en bas et en avant, et<br />

latéralement le plus souvent de façon unilatérale.<br />

En incidence coronale T1 après injection de Gadolinium, une lame de<br />

tissu hypophysaire sain est généralement retrouvée de façon<br />

unilatérale entre l’adénome et les éléments du sinus caverneux : ces<br />

données sont importantes pour le neurochirurgien.


CAS N° 4 :<br />

Patiente de 53 ans a présenté une baisse de l’acuité<br />

visuelle et un syndrome d’hypertension intracrânienne.<br />

Une IRM hypophysaire a été réalisée.


Coupe axiale pondérée T1<br />

Coupe axiale pondérée T2


Coupes axiales pondérées T1 après<br />

Gado


Présence d’une lésion assez volumineuse intra et supra sellaire<br />

responsable d’une hydrocéphalie sus-tentorielle. Cette masse est de<br />

signal hétérogène comportant 3 composantes : tissulaire, kystique et<br />

calcique. Après injection de gadolinium, la composante charnue se<br />

rehausse discrètement et de façon hétérogène.<br />

Cet aspect est fortement évocateur d’un craniopharyngiome, confirmé<br />

histologiquement.


Le craniopharyngiome, souvent découvert chez l’enfant, dérive des<br />

reliquats cellulaires embryonnaires persistants. Il siège le plus<br />

souvent en supra-sellaire refoulant le tissu hypophysaire en bas.<br />

Classiquement, il est formé de 3 composantes associées de façon<br />

variable:<br />

charnue en hypo ou isosignal T1 et en hypersignal T2,<br />

kystique de signal variable,<br />

et calcique mieux décelée en TDM, en IRM apparaît typiquement<br />

en hyposignal T1 etT2.


CAS N°5 :<br />

Patient âgé de 32 ans, a consulté pour des céphalées<br />

invalidantes.<br />

Une IRM hypophysaire a été réalisée.


Coupe coronale pondérée T1<br />

Coupe coronale pondérée T2


Coupe sagittale pondérée T1 après<br />

Gadolinium<br />

Coupe coronale pondérée T1 après<br />

Gadolinium<br />

Lésion en hyposignal T1, hypersignal T2 située entre l’anté et la posthypophyse,<br />

ne se rehaussant pas après injection de produit de contraste. Cette<br />

lésion kystique évoque, vue sa localisation, un kyste de la poche de Rathke.


Le kyste de la poche de Rathke dérive des reliquats de la poche de<br />

Rathke. Son développement est intra sellaire avec parfois une<br />

extension en supra-sellaire. Il est le plus souvent asymptomatique. Il<br />

siège entre l’anté et la post-hypophyse. Le tissu hypophysaire est<br />

déplacé vers le bas ou de façon circonférentielle donnant l’aspect<br />

d’un « œuf dans son coquetier ».


Le kyste de la poche de Rathke peut se présenter sous 3 formes :<br />

• Une forme kystique simple de signal identique au LCR.<br />

• Une forme kystique en iso ou hypersignal T1 et de signal T2<br />

variable.<br />

• Une forme kystique complexe de signal hétérogène, à paroi<br />

épaissie rehaussée.<br />

Notion importante, il n’y a pas de calcification


CAS N°6 :<br />

Un jeune de 16 ans est suivi pour un retard staturo-pondéral.<br />

Une IRM a été réalisée.


Coupe coronale<br />

pondérée T2<br />

Coupe axiale pondérée T1<br />

Lésion intrasellaire bien<br />

limitée en hypersignal T1<br />

et T2 qui s’annule sur les<br />

séquences en saturation<br />

du signal de la graisse<br />

(non disponible)<br />

compatible avec un<br />

signal graisseux.<br />

L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire après<br />

exérèse chirurgicale a conclu à un kyste dermoïde.


Le kyste dermoïde est une tumeur d’origine dysembryoplasique<br />

survenant chez le sujet jeune. Il réalise une masse bien limitée,<br />

lobulée, hétérogène dont le contenu graisseux est<br />

caractéristique. Des calcifications en coquille périphérique<br />

peuvent être retrouvées.


CAS N°7 :<br />

Jeune homme de 18 ans a consulté pour baisse progressive de<br />

l’acuité visuelle évoluant depuis quelques années.<br />

Fond d’œil : atrophie optique bilatérale.<br />

Champ visuel : hémianopsie bitemporale.


Coupe axiale pondérée T2<br />

Coupe coronale pondérée T1<br />

après Gado<br />

Coupe sagittale pondérée T1<br />

après Gado


Lésion sellaire étendue en supra sellaire en hypersignal T2 et en<br />

hyposignal T1 non rehaussée par le produit de contraste. Le<br />

parenchyme anté-hypophysaire est refoulé en bas, de volume<br />

normal.<br />

Cet aspect est compatible avec un kyste épidermoïde, un kyste<br />

arachnoÏdien ou un craniopharyngiome dans sa forme kystique.<br />

L’examen anapath après exérèse chirurgicale a conclu à un kyste<br />

épidermoïde.


Cette lésion touche le sujet adulte. C’est une lésion lobulée de<br />

contours irréguliers.<br />

On les divise en 2 groupes:<br />

les tumeurs blanches, en hypersignal T1, contenant des<br />

triglycérides poly-insaturés sans trace de cholestérol<br />

les tumeurs noires, en hyposignal<br />

cholestérol sans triglycéride.<br />

T1, contenant du<br />

Après injection de gadolinium, les tumeurs épidermoïdes ne se<br />

rehaussent pas ; les calcifications sont rares et parfois manquées<br />

en IRM.


CAS N°8 :<br />

Jeune homme de 18 ans a consulté pour une baisse de l’acuité<br />

visuelle. L’exploration hormonale a mis en évidence un<br />

hypopituitarisme. Une IRM hypophysaire a été réalisée.


Coupe axiale<br />

pondérée T1<br />

Coupe sagittale<br />

pondérée T2<br />

Coupe sagittale pondérée T1<br />

après Gado


Processus expansif sellaire et suprasellaire de signal identique au<br />

LCR et ne se rehaussant pas après injection IV de produit de<br />

contraste, entraînant l’obstruction des trous de Monroe et par<br />

conséquent une hydrocéphalie.<br />

Le tissu hypophysaire est refoulé en bas et en arrière au fond de la<br />

selle.<br />

Cet aspect en imagerie est compatible avec un kyste arachnoïdien,<br />

un kyste épidermoïde ou un crâniopharyngiome dans sa forme<br />

kystique.<br />

C’est l’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale qui<br />

a permis de porter le diagnostic de kyste arachnoïdien.


Le kyste arachnoïdien est une lésion intra et supra-sellaire. Sa<br />

paroi est formée par l’arachnoïde et contient du LCR. La prise de<br />

contraste au niveau d’une partie du kyste est expliquée par le<br />

déplacement ou l’étalement de l’hypophyse normale.


CAS N°9 :<br />

Patient de 30 ans, opéré et irradié à l’âge de 10 ans pour un<br />

médulloblastome.<br />

A l’examen : poids= 63 Kg, taille= 1,55m<br />

Impubérisme complet<br />

Les dosages hormonaux ont conclu à un hypogonadisme<br />

hypogonadotrope.<br />

Une exploration par IRM a été réalisée.


Coupe<br />

coronale<br />

pondérée T1<br />

Coupe<br />

coronale<br />

pondérée T2<br />

Coupes<br />

sagittales<br />

pondérées T1<br />

après Gado


Ces coupes montrent une selle turcique élargie, de même signal<br />

que le LCR, avec un parenchyme anté-hypophysaire très réduit,<br />

concordant avec une selle turcique vide post-radique.<br />

Une selle turcique vide correspond à une hernie des espaces<br />

arachnoïdiens supra-sellaires à travers une déhiscence du<br />

diaphragme sellaire. Elle peut être primitive ou secondaire.<br />

En IRM, la selle turcique est remplie de LCR. Le parenchyme<br />

hypophysaire est réduit à une mince lame accolée au fond de la cavité<br />

sellaire. La tige pituitaire est amincie et étirée. Les citernes optochiasmatiques<br />

sont plus ou moins invaginées à l’intérieur de la selle.


CONCLUSION<br />

Toute pathologie intra-sellaire n’est pas adénomateuse<br />

particulièrement quand elle est de nature kystique.<br />

L’IRM, outil de référence pour l’exploration de la région hypophysaire,<br />

permet de caractériser la lésion et d’apprécier son extension mais<br />

également de repérer la position de l’hypophyse saine et de la tige<br />

hypophysaire.<br />

L’analyse fine de ces éléments permet d’approcher le diagnostic<br />

étiologique qui reste dans la plupart des cas l’apanage de l’examen<br />

anatomo-pathologique.

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