maladie d'erdheim-chester aspect des atteintes osseuses

MALADIE D’ERDHEIM-CHESTER
ASPECT DES ATTEINTES
OSSEUSES
C. Graef, E. Dion, J. Haroche, A. Miquel, Z. Amoura, B.
Wechsler, D. Zeitoun, J-C. Piette, P. Grenier, J-D Laredo

MALADIE D’ERDHEIM CHESTER
• Histiocytose non langerhansienne rare < 150 cas
publiés
• Maladie infiltrative diffuse ayant un tropisme
particulier pour les tissus conjonctivo-adipeux et
péri-vasculaires
• Diagnostic = Immuno-histo-chimie
- Infiltration xanthogranulomateuse composée de
macrophages, histiocytes spumeux et fibrose
- Prolifération histiocytes spumeux avec marqueurs
CD 68 positif et CD1a et PS100 négatifs

Localisation osseuse de maladie d'Erdheim-Chester:
Coupe histologique. Coloration hémateine-eosine-safran x 200
infiltration des
espaces
médullaires par des
histiocytes
spumeux
fibrose associés à
quelques éléments
inflammatoires
dispersés.
Absence d'atypie
cytonucléaire.
J. Wechsler

MALADIE D’ERDHEIM CHESTER
• Symptômes polymorphes et aspécifiques
• Expression clinique variable : Formes localisées, asymptomatiques,
formes systémiques
• Atteintes extra-osseuses: 60% des cas
• Pronostic dépend de l’atteinte viscérale:
41% de survie à 5 ans Yun et coll. J Urol 2003
• Traitements:
Pas encore de protocole
Souvent lourds: immuno-,chimio, radiothérapie
Atteinte osseuse constante

BUT DE l’ ÉTUDE
Décrire les manifestations osseuses
et montrer le rôle primordial de
l‘imagerie dans le diagnostic de la
Maladie d‘Erdheim Chester

MATÉRIELS ET MÉTHODES
Patients
• Etude rétrospective portant sur 19 patients avec diagnostic
histologique, 11 retenus sur les critères immuno-histo-chimiques
• 11 patients: 8 hommes, 3 femmes âge moyen: 49 ans (17-68 ans)
• Delai moyen entre le premier symptôme et le diagnostique 27 mois
• Alteration de l’état général,amigrissement: 6 patients
• VS accelerée: 9 patients
• Asymptomatique: 7 patients
• Douleurs osseuses localisées: 3 patients
diffuses: 1 patient

MATÉRIELS ET MÉTHODES
Imagerie
• Radiographies du squelette: tous les patients
• Scintigraphie Technecium 99: tous les patients
• IRM 1.5T des membres inférieurs: 7 patients, avec injection: 4 patients
Tête : 1 patient
• Scanner des membres inférieurs: 2 patients
Tête :10 patients
Analyse des images
• 4 radiologues ostéo-articulaires en Consensus

Radiographies du squelette: Lesions des 11 patients
Os longs
Femur
Tibia
Humerus
Radius-Ulna
Total
21*
18
8
6
53 (100%)
Segment osseux
atteint
Diaphyse
21*
18
8
6
53/53 (100%)
Metaphyse
Proximale
Distale
16
8
14
14
14
8
8
6
6
6
6
4
44 /53 (81%)
34/53(64%)
32/53(60%)
Epiphyse
8
8
4
4
24/53 (45%)
Type ,de
modification
Condensation
Homogene
Heterogene
20
8
12
18
8
10
8
2
6
6
0
6
52/53 (98%)
18/52 (35%)
34/52 (65%)
Osteolyse
0
0
0
0
0
Periostite
17*
16
0
2
35/53 (66%)
Endosteose
20
16
8
6
50/53 (94%)
* Toutes les lésions sont symetriques à l’exception d’un cas de periostite isolée

Radiographies
Radiographies des 2 jambes de face
d’un home de 52 ans. Condensation
osseuse hétérogène, bilaterale et
symmetrique des regions diaphyso
metaphysaires (fleche blanche).
Epaississement des versants
endosteal et periosté des tibia dont la
forme est tubulaire (fleche noire).
1

Radiographies
Radiographies des 2 jambes
d’une femme de 36 ans
Condensation osseuse
bilatérale et symmetrique
des regions diaphyso
metaphysaires étendue aux
épiphyses. Une bande claire
separe les condensations
métaphysaires et
épyphysaires (fleches).

Scintigraphie osseuse
Technecium 99
hyperfixation: tous les
patients et pour les 53
lésions visibles sur les
radiographies. Une
fixation à la scintigraphie
sans lésions
radiographique visible.

MRI
Remplacement medullaire:
T1: hypointense par rapport au muscle
T2 Fat sat : hypersignal héterogène par rapport au
muscle
T1 gd Fat sat : Réhaussement des mêmes zones
Atteinte des diaphyses et metaphyse
Atteinte épiphysaire préservant l’os sous chondral
Infarctus osseux: possiblement liés aux anomalies
vasculaires
Atteinte pseudo tumorale. Parfois associée à une
ostéolyse

IRM des membres inferieurs ( 7 patients)
Segment osseux atteint
Diaphyse
n=7
Metaphyse
n=7
Epiphyse *
n=6
Remplacement
medullaire
Homogène
2
0
3
Heterogène
5
7
3
* Atteinte epiphysaire partielle avec préservatiopn de l’os sous-chondral.

a
(a) radiographies des femurs d’une femme de 44 ans.
Osteocondensation diaphyso métaphysaire. Les femurs
sont elargis, de contours festonés, correspondants à
une ostéoformation périotée (fleches). (b) Hyposignal
des diaphyses et des métaphyses sur la séquence
coronale T1 SE (350/15). (c) Hypersignal hétérogène des
mêmes zones sur les séquences T2 FSE Fat-sat
(2,000/80) et (d) T1SE gd(340/15) fat-sat. Les epiphyses
sont partiellement atteintes avec persistance de plages
graisseuses. Hypersignal T2 (c) et prise de contraste (d)
le long des corticales correspondants à une periostite
(fleches). L’épanchement et la synovite sont liés à une
arthrose associée.
b
c
d

(a) séquences SE T1 (340/15) et (b) fat-sat F SE T2 (2,000/80)
d’un homme de 54 ans. HyposignalT1 et hypersignal relatif T2
des regions diaphysaires et métaphysaires des portions distales
des femurs et proximales des tibias. Le signal graisseux de l’os
sous chondral est préservé (fleches).
a
b

.
(a et b ) radiographies face et profildu genou G. Séquences SE T1 (340/15)
(c et d) sagittal (genou G) d’un homme de 45 ans. L’atteinte épiphysaire est
nettement visible, des plages graisseuses persistent dans les régions
métaphysaires et l’os sous chondral (fleches).
a
b c d

Scanner
Scanner des membres inférieurs
Épaississement cortical et condensation du
spongieux : 2 patients / 2
Scanner du crane: 10 patients
• Atteinte maxillaire, sphénoïdale: 2 patients
• Ostéolyse associée a une volumineuse masse
sinusienne : 1 patient
• Osteocondensation et epaississement cortical
des orbites, du frontal, du sphénoïde : 1 patient

(a) radiographie, (b) scanner et (c) IRM T2 FSE fat-sat (2,000/40) du femur et du
genou, chez un patient de 63-year-old man. Ostéosclerose du spongieux nettement
visible sur le scanner (fleche en b), Hypersignal héterogene de l’extremité du femur
alors que le signal de la patella est normal (c).
b
c
a

Forme pseudo tumorale
b
a
IRM de la face d’un homme de 48 ans (a) sequence
coronale T1 (340/12) montrant une volumineuse
masse des sinus s’etendant aux orbites et associée à
une ostéolyse (flèches). (b) images GdT1 SE (340/12)
dans le plan coronal (b) et (c) axial montrant un
réhaussement intense et heterogène de la masse.
c

Maladie de Chester Erdheim et
Histiocytose Langerhansienne
Plusieurs observations montrent un lien entre ces
2 maladies:
• 3 cas d’association prouvée histologiquement
• 1 cas de transformation au cours du temps
d’une HL en MEC
• 2 cas d’atteinte osseuse évocatrice de MEC
mais un diagnostic histologique de HL
• 1 cas d’atteinte osseuse évocatrice de HL
mais un diagnostic histologique de MEC

Deux lignées cellulaires dérivent d‘un même
précursseur hématopoiétique (CD34+)
↓
2 hypothèses
2 affections
indépendantes
Réaction à un
même facteur
causal
Pertuiset et coll. Rev
Rhum 1993
Transformation
évolutive de
HL en MEC
Veyssier-Belot et
coll. Medicine 1996

CONCLUSION

Atteintes Osseuses
Forme classique
Atteinte bilatérale et symétrique diaphyso-métaphysaire
des os longs
Atteinte des membres supérieurs moins fréquente que les
membres inférieurs
Condensation de l’os spongieux d’aspect hétérogène
Rétrecissement, voir comblement de la cavité médullaire
Sensibilité élévée de la scintigraphie, permet la détection
précoce des anomalies
Elements nouveaux:
• périostite
• atteinte partielle de l’épiphyse
• association à des infarctus osseux liés à l’atteinte
vasculaire decrite dans la maladie

Atteintes Osseuses
Formes plus rares
Aspect pseudo tumoral avec des lésions tissulaires
pouvant détruire l’os
Atteinte du squelette axial peu fréquente
,Autres localisations décrites: crane, sternum et rachis, côtes,
bassin, mandibule.
Les lésions lytiques sont rares et plus caractéristiques de
l’histiocytose que de la Maladie dErdheim-Chester.

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