IRM DES LÃSIONS KYSTIQUES RÃTRORECTALES DE L'ADULTE
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<strong>IRM</strong> <strong><strong>DE</strong>S</strong> LÉSIONS <strong>KYSTIQUES</strong><br />
RÉTRORECTALES <strong>DE</strong> L’ADULTE<br />
C. Hoeffel, V. Aflalo-Hazan, L. Azizi, M.<br />
Lewin, L. Arrivé, J.M Tubiana.
Anatomie<br />
Espace présacré : situé entre le<br />
rectum et le mésorectum en<br />
avant et le sacrum en arrière.<br />
LIMITES :<br />
En avant : le fascia<br />
rétrorectal,<br />
En arrière : le fascia présacré<br />
de Waldeyer,<br />
Latéralement : la paroi du<br />
pelvis tapissée par le fascia<br />
pariétal pelvien,<br />
En bas : le muscle élévateur<br />
de l’anus.<br />
2<br />
1-Fascia pelvien<br />
2-Fascia rectal<br />
3-Muscle élévateur de<br />
l’anus<br />
3<br />
4<br />
1<br />
5<br />
4-A.sacral médiane<br />
Espace présacré<br />
5-Fascia présacré<br />
6-Espace rétrorectal<br />
6
Anatomie<br />
Éléments de l’espace rétrorectal :<br />
Graisse,<br />
Tissu mésenchymateux,<br />
Plexus nerveux : branches<br />
nerveuses provenant des trous<br />
sacrés ou des plexus nerveux<br />
hypogastriques supérieurs,<br />
Vaisseaux rectaux supérieurs,<br />
Lymphatiques.<br />
1<br />
2<br />
3<br />
4<br />
5<br />
6<br />
7<br />
1- Espace rétropéritonéal<br />
2- A rectale supérieure<br />
3- A sacrale médiane<br />
4- Fascia présacré<br />
5- Espace rétrorectal<br />
6- Muscle élévateur de<br />
l’anus<br />
7- Sphincter externe
Kystes par anomalie de<br />
développement
• Ce sont les lésions kystiques<br />
rétrorectales les plus fréquentes.<br />
• Surviennent le plus souvent chez la<br />
femme d’âge moyen (ratio 3/1).<br />
• Définis par leur situation<br />
(essentiellement rétrorectale) et leur<br />
composition histologique :<br />
– Entérique (hamartome ou tailgut cyst et<br />
duplication rectale),<br />
– Épidermoïde ou Dermoïde.
Kystes entériques = tailgut cyst<br />
et duplication entérique<br />
• Les duplications kystiques sont rares (5 % des<br />
kystes par anomalie de développement) et<br />
sont définis par trois critères :<br />
– continuité ou contiguité avec le rectum,<br />
– paroi en double couche de fibres musculaire lisses,<br />
– présence d’une muqueuse qui ressemble à la<br />
muqueuse rectale et peut contenir des ilôts de<br />
tissu ectopique (gastrique, urothéliale,<br />
pancréatique).
Tailgut cyst ou hamartome<br />
• Les plus fréquents des kystes par<br />
anomalie de développement, même s’ils<br />
sont une entité rare.
Origine Embryologique<br />
Vestige embryonnaire dérivé de la partie<br />
terminale de l’intestin primitif postérieur,<br />
situé après la membrane cloacale : intestin post<br />
cloacal ou « Tailgut ».<br />
Dérivé de l’entoblaste et du mésoblaste.<br />
Cette portion distale de l’intestin primitif<br />
postérieur est temporaire et régresse<br />
normalement en totalité à la 7 e semaine de<br />
gestation.<br />
L’absence de régression est une des origines<br />
possible du « tailgut cyst ».
Deuxième source possible<br />
de « tailgut cyst »:<br />
persistance du canal<br />
neurentérique (orifice du<br />
canal chordal).<br />
Formé de l’union<br />
d’entoblaste et de<br />
mésoblaste.<br />
Ce canal se forme au 19 e<br />
jour de gestation et est<br />
oblitéré lorsque la<br />
notochorde est<br />
complètement formée à sa<br />
partie caudale.<br />
La persistance de ce canal,<br />
peut se voir à l’étage S2-<br />
S3 chez l’adulte et être la<br />
source de kyste<br />
congénitaux.<br />
Origine Embryologique
Tailgut cyst<br />
• Surviennent préférentiellement chez la femme d’âge<br />
moyen.<br />
• Clinique:<br />
– douleur (souvent à la défécation) ou symptômes liés à un<br />
effet de masse dans 50 % des cas,<br />
– Palpation clinique au toucher rectal sous la forme d’une lésion<br />
extrinsèque kystique fluctuante mobile ou fixée,<br />
– Les trajets fistuleux liés à un TGC en l’absence d’intervention<br />
préalable sont rares.<br />
• Localisation prédominante dans l’espace rétrorectal,<br />
même si des cas de tailgut cyst sont retrouvés en<br />
périanal, dans la fosse ischio-anale et ont même été<br />
décrits dans la fesse, dans la cuisse, dans l’espace<br />
rétrosacré voire en avant du rectum.
Tailgut cyst ou hamartomes<br />
• DÉFINITION HISTOLOGIQUE:<br />
– Le revêtement de ces kystes varie d’une simple rangée<br />
d’épithélium à une grande variété de types d’épithélium<br />
habituellement rencontrés chez l’adulte et dans le tractus<br />
gastrointestinal du fœtus.<br />
– Cette définition repose sur la présence au moins partielle<br />
d’un épithélium de type transitionnel (paramalpighien) ou<br />
cylindrique. Un épithélium malphigien est présent dans 75 %<br />
des cas, probablement en raison d’une métaplasie induite par<br />
l’inflammation.<br />
• Les tailgut cysts diffèrent des duplications kystiques car :<br />
– Ils n’ont pas de paroi musculaire bien définie ni plexus<br />
myentériques ni séreuse, même si des fibres musculaires<br />
lisses en couche unique peuvent être retrouvées.<br />
– Ils ne communiquent pas avec la lumière digestive.
Tailgut cyst<br />
• Macroscopiquement, la plupart sont multikystiques et<br />
multiloculés (80 %), bien circonscrits mais non<br />
encapsulés, débutant en général dans l’espace<br />
rétrorectal.<br />
• Peuvent, rarement, atteindre la paroi rectale.<br />
• Les kystes sont vides ou peuvent contenir des débris<br />
amorphes, ou de kératine, ou du mucus (en raison de la<br />
présence possible de cellules sécrétrices de mucus).<br />
Ils ne contiennent pas de calcification, à la différence<br />
des tératomes.<br />
• L’inflammation est souvent présente, qu’elle soit aiguë<br />
ou chronique (notamment après traumatisme avec<br />
rupture de kyste) mais elle n’est pas corrélée à des<br />
symptômes cliniques.
Tailgut cyst et implications<br />
cliniques<br />
• Morbidité en cas de non chirurgie radicale.<br />
• Une biopsie ou le drainage ne sont pas<br />
indiqués et une résection transanale fait<br />
courir le risque de laisser d’autres kystes en<br />
raison de la limite de visualisation de l’espace<br />
rétrorectal.<br />
• Comme les Tailgut cysts sont souvent<br />
multiloculés et avec des kystes filles à<br />
distance, l’approche postérieure avec exérèse<br />
du coccyx offre la meilleure chance<br />
d’identifier et d’enlever la lésion.
Tailgut cyst<br />
• Aspect <strong>IRM</strong> classique:<br />
– Lésion médiane de l’espace rétrorectal avec un<br />
développement possible en avant et latéralement.<br />
Peut se développer vers la fosse ischio-anale<br />
– Kyste multiloculé et présence de kystes « filles »<br />
satellites ou plus à distance, de taille variable.<br />
– Paroi souvent visible, pouvant se rehausser après<br />
injection de gadolinium.<br />
– Le signal des kystes est variable, en règle<br />
homogène, soit en hypersignal au muscle en T1 et<br />
en hypersignal T2 par rapport à la graisse, soit en<br />
isosignal au muscle en T1 et en isosignal ou<br />
hypersignal à la graisse en T2.
Tailgut cyst non compliqué<br />
T1 T1 GADO T2<br />
Kyste rétrorectal principal avec de multiples kystes filles (flèches) et une<br />
fine paroi qui se rehausse discrètement après injection de gadolinium. Noter<br />
l’hypersignal T1 du kyste principal par rapport au muscle en rapport avec un<br />
contenu mucoïde.
TAILGUT CYST avant intervention,<br />
Même patiente<br />
Après intervention,<br />
persistance de petits<br />
kystes à distance du<br />
principal
• Le développement des tailgut cysts peut<br />
se faire, rarement, primitivement dans<br />
la fosse ischio-anale ou vers cette fosse<br />
ischio-anale (patiente A).<br />
• Ils peuvent avoir une paroi épaisse en<br />
dehors de tout signe d’infection aiguë<br />
et, rarement, adhérer au rectum<br />
(patiente B).
PATIENTE A : développement dans la fosse ischio-anale<br />
T1 fatsat gado<br />
T1<br />
T2
PATIENTE B<br />
rectum<br />
Paroi épaisse fibreuse (flèches) et contact étroit avec la paroi<br />
rectale (dissection kyste-fibres musculeuses rectales difficile en<br />
per-opératoire).
Kystes dermoïdes ou<br />
épidermoides<br />
• Ils se caractérisent par un revêtement<br />
uniquement malpighien. Ils ne contiennent pas,<br />
à la différence des tailgut cysts, d’épithélium<br />
glandulaire ou transitionnel. Ils peuvent<br />
contenir des annexes dermiques.<br />
• Ils sont bénins, généralement uniloculés,<br />
remplis d’un liquide clair ou graisseux. Le<br />
diagnostic différentiel avec les hamartomes<br />
n’est pas possible sur des critères d’imagerie.
Kyste épidermoïde des deux<br />
fosses ischio-anales, en discret<br />
hypersignal T1 au muscle et en<br />
hypersignal T2 franc, uniloculé<br />
mais s’accompagnant d’un kyste<br />
satellite (flèche).
T1<br />
T2<br />
Kyste épidermoïde<br />
contenant des lamelles de<br />
kératine, rétrorectal,<br />
uniloculé, avec un kyste<br />
satellite (flèche).
Complications<br />
• Infection, en particulier avec une fistule<br />
périanale chronique.<br />
• Saignement (essentiellement<br />
complication des duplications kystiques<br />
qui contiennent une muqueuse gastrique<br />
ectopique).<br />
• Dégénérescence maligne en<br />
adénocarcinome ou en carcinome<br />
malpighien (7 % des kystes entériques).
Hamartome retrorectal infecté<br />
• Paroi épaisse prenant le contraste.<br />
• Infiltration de la graisse adjacente.<br />
• Signes cliniques d’infection.
Hamartome rétrorectal infecté
Dégénérescence kystique<br />
• Rare.<br />
• Dégénérescence en adénocarcinome<br />
mucineux.<br />
• Caractère polylobulé de la lésion qui perd sa<br />
sphéricité, irrégularité de la paroi.<br />
• Végétations intrakystiques, contenu<br />
hétérogène en hypersignal T2 par rapport à<br />
la graisse (mucine).<br />
• Prise de contraste murale et intrakystique.<br />
• Infiltration et prise de contraste de la<br />
graisse adjacente.
Adénocarcinome mucineux développé sur un tailgut cyst :<br />
Lésion kystique à paroi irrégulière, épaisse, sous le muscle releveur de l’anus,<br />
rétrorectale, en franc hypersignal en T2, hétérogène avec une composante<br />
tissulaire intrakystique (flèche).
T1 GADO<br />
T1 GADO FATSAT<br />
Même patient. Lésion kystique à paroi très irrégulière et avec une<br />
portion tissulaire intrakystique. La paroi est épaisse et se rehausse<br />
fortement après injection de gadolinium, sans puis après suppression de<br />
graisse. Il existe une infiltration de la graisse et des muscles alentour.
• Rarement, le syndrome héréditaire de<br />
Currarino (association d’une<br />
malformation anorectale ou d’une<br />
imperforation anale, d’un défect osseux<br />
sacré et d’une masse présacrée) peut<br />
suggérer la présence d’un kyste<br />
rétrorectal (méningocèle sacrée<br />
antérieure, tératome, kyste entérique<br />
ou une association de ces derniers)
Diagnostics différentiels
Méningocèle sacrée antérieure<br />
• Anomalie congénitale, rarement<br />
associée à un syndrome de<br />
Currarino.<br />
• Kyste méningé se développant<br />
dans l’espace présacré en raison<br />
d’une agénésie de la portion<br />
antérieure du sacrum.<br />
• Des malformations sont associées<br />
dans 50 % des cas (spina bifida,<br />
dysraphisme rachidien, utérus<br />
bicorne, imperforation anale).<br />
• La tige du méningocèle<br />
communicant avec le sac dural<br />
peut être mise en évidence.
Récidive d'adénocarcinome<br />
mucineux rectal<br />
• Les adénocarcinomes mucineux rectaux ont une<br />
composante en mucine extracellulaire importante et<br />
présentent donc un hypersignal franc en T2, un<br />
rehaussement modéré hétérogène surtout<br />
périphérique. Leur pronostic est beaucoup moins bon<br />
que celui des adénocarcinomes classiques et se<br />
caractérise par un taux de récidive élevé.<br />
• La constatation post opératoire de flaques de mucus<br />
sans cellules viables en anapath est d’interprétation<br />
controversée : simple reliquat colloide ou récidive ?
<strong>IRM</strong> réalisée un an après exérèse d’un<br />
adénocarcinome mucineux rectal :<br />
Lésion kystique rétrorectale multiloculée<br />
sans prise de contraste interne<br />
(flèches).<br />
A la réintervention l’examen anatomopathologique<br />
diagnostique des flaques<br />
colloïdes sans cellules tumorales.
Pseudo-kyste péritonéal<br />
• Survient chez les patientes en période d’activité<br />
génitale dans un contexte de chirurgie abdominopelvienne<br />
et/ou de maladie inflammatoire.<br />
• Kyste multiloculé, moulant les structures péritonéales<br />
et les ovaires, sans paroi.<br />
• Localisation sus-péritonéale de ces pseudokystes<br />
péritonéaux.<br />
Pseudomyxome rétropéritonéal<br />
• Lésions kystiques multiloculées bien limitées,<br />
homogènes. Exceptionnel
Pseudo-kyste péritonéal chez une<br />
femme de 45 ans opérée il y a 15 ans<br />
d’une coloproctectomie totale avec<br />
anastomose iléo-anale. Aspect<br />
multiloculé du kyste qui moule les<br />
espaces sus-péritonéaux. A noter que<br />
la ligne de réflexion péritonéale est<br />
très bas située.
Abcès rétrorectaux<br />
• Complications post-opératoires le plus<br />
souvent, ils peuvent survenir dans un<br />
contexte de maladie de Crohn ou<br />
également correspondre à la surinfection<br />
d’un kyste rétrorectal.
Abcès rétrorectal chez un homme de 35 ans porteur d’une maladie de Crohn :<br />
noter la prise de contraste de la paroi de la lésion liquidienne et de la graisse<br />
adjacente (flèches)
Tumeurs<br />
• Tératome sacrococcygien :<br />
– Tumeur des cellules germinales, le plus souvent<br />
bénin, dont 90 % sont diagnostiqués avant 2 ans.<br />
– Lésions hétérogènes, bien limitées avec des<br />
composantes solides et liquidiennes, rarement<br />
totalement kystiques.<br />
• Angiomyxome agressif :<br />
– Tumeur de la femme jeune, très rare, caractérisée<br />
par une forte composante mucineuse.<br />
• Tumeurs stromales et léiomyomes :<br />
– Peuvent se développer dans l’espace présacré et<br />
comporter, rarement, des remaniements kystiques<br />
plus ou moins importants.
T1<br />
T2<br />
Patiente de 25 ans présentant un angiomyxome agressif : masse hétérogène<br />
rétrorectale des deux fosses ischioanales, en hyposignal T1 et en hypersignal<br />
T2, aux contours polycycliques.
Même patiente après injection de gadolinium et<br />
suppression de graisse : Il existe une prise de<br />
contraste hétérogène et faible de cette masse.
Léiomyome de l’espace présacré refoulant le rectum en<br />
avant : masse hétérogène se rehaussant après injection<br />
de gadolinium.
Tumeurs sacrées avec extension<br />
rétrorectale<br />
• Ganglioneurome, schwanomme, neurofibrome.<br />
– Ces lésions, lorsqu’elles sont issues du canal<br />
rachidien, peuvent se développer dans l’espace<br />
présacré rétrorectal et peuvent contenir des<br />
remaniements kystiques.<br />
– Elles présentent un hypersignal intense en T2, se<br />
rehaussent après injection de gadolinium et leur<br />
rattachement aux racines sacrées peut être mis en<br />
évidence.<br />
• Chordome :<br />
– Tumeur sacrée primitive la plus fréquente,<br />
hétérogène, en hypersignal T2, se rehaussant après<br />
injection et s’accompagnant d’une lyse sacrée.
Schwanomme se développant dans l’espace sacré chez une<br />
femme de 30 ans : masse en hypersignal hétérogène en<br />
T2. Noter le raccordement aux racines sacrées (flèche).
T2<br />
T1 gado<br />
Chordome sacré se développant dans l’espace présacré<br />
(Clichés du Pr Laredo).
Conclusion<br />
• Les lésions kystiques rétrorectales de l’adulte<br />
représentent un spectre assez large de<br />
lésions, dont la plupart sont des anomalies de<br />
développement.<br />
• L’imagerie peut montrer des signes évocateurs<br />
mais le diagnostic reste histopathologique.<br />
• L’exérèse chirurgicale de ces lésions est la<br />
règle de façon à établir un diagnostic précis<br />
et à prévenir les complications potentielles.