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anevrysme des arteres pulmonaires au cours de la maladie de ...

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Contrairement à <strong>la</strong> forme c<strong>la</strong>ssique où les signes<br />

périphérique précè<strong>de</strong>nt l’atteinte systémique <strong>la</strong><br />

TIC est in<strong>au</strong>gurale dans plus <strong>de</strong> <strong>la</strong> moitié <strong><strong>de</strong>s</strong> cas.<br />

Cependant d’<strong>au</strong>tres patients l’ont présenté jusqu’à<br />

25 ans après le diagnostic initial. Au moment du<br />

diagnostic <strong><strong>de</strong>s</strong> TIC, <strong>la</strong> clinique est dominée par :<br />

fièvre, hémoptysie, dyspnée et toux.<br />

La biologie trouve une élévation constante <strong>de</strong> <strong>la</strong> VS<br />

mais <strong>la</strong> P<strong>la</strong>sma endothelin-1 paraît mieux corrélée à<br />

l’activité <strong>de</strong> <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>die.

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