anevrysme des arteres pulmonaires au cours de la maladie de ...

ANEVRYSME DES ARTERES
PULMONAIRES AU COURS
DE LA MALADIE DE BEHCERT
DIAGNOSTIC ET CONDUITE A TENIR
C.Hafsa, S.Jerbi Omezzine, N. Ben Achour, S.Kriaa, M.Zbidi,
M.Golli, R.Brahem, M.Said, A.Gannouni.
SERVICE D’IMAGERIE MEDICALE
CHU FATTOUMA BOURGUIBA MONASTIR-TUNISIE

INTRODUCTION

La maladie de Behcet (MB) est une vascularite
caractérisée par des ulcérations buccales et
génitales, une uvéite et des atteintes systémiques
variées. Elle évolue par poussées et touche
essentiellement l’adulte jeune. L’atteinte pulmonaire
est rare et s’exprime le plus souvent par une dyspnée,
des douleurs thoraciques et des hémoptysies. Les
manifestations vasculaires essentiellement, les
anévrysmes des artères pulmonaires (AAP) peuvent
être inaugurales de la maladie.
cette dernière reste leurs cause la plus fréquente.

En dépit de la fréquence des thromboses
veineuses et artérielles (présentes dans plus du
tiers des cas), l’atteinte cardiaque reste
extrêmement rare, en particulier la formation de
thrombose intracardiaque (TIC). Les complications
cardiovasculaires sont la première cause de
mortalité dans la MB. Nous rapportons les
différents aspects radiologiques des
manifestations thoraciques de la maladie de
Behcet, à travers quatre observations.

OBSERVATIONS

OBSERVATION N°1
Un adolescent de 17ans qui s’est présenté la
première fois pour douleurs thoraciques.
L’examen trouve une fièvre et un
assourdissement des bruits du cœur.
La radiographie du thorax
et l’échographie
transthoracique (ETT) ont montré en plus d’un
épanchement péricardique

la présence de deux images kystiques de 2
cm au sein du ventricule droit.
La sérologie hydatique est revenue négative.
Le patient est sorti sous AINS.

Trois mois après il a présenté une hémoptysie. Il
était tachycarde ,dyspnéique et fébrile. l’ETT a
retrouvé les images intracavitaires qui ont
augmenté de volume.
L’angioscanner pulmonaire confirmait la
présence de lésions de densité liquidienne au
sein des cavités droites en plus d’anomalies
pulmonaires vasculaires
: anévrysme distal
partiellement thrombosé, et embolies distales
segmentaires bibasales ainsi que des anomalies

parenchymateuses à type de zones de
condensation dont certaines sont périphériques
triangulaires compatibles avec des
infarcissements.
Le diagnostic de maladie de Behçet
avec
complications cardiaques a été réconforté par la
présence d’une uvéite et par la notion d’aphtose
récurrente.

Les images intra cavitaires étaient en rapport
avec des thrombi, le malade a été mis sous
traitement médical associant héparine ,
corticoïdes et colchicine.
La surveillance a été
assurée par le couple
ETT/ETO montrant la régression de la taille des
lésions.

Anévrysme partiellement
thrombosé de A7 droite

Thrombi de l’ OD se prolabant à travers la tricuspide , VD.

Thrombose de la VCS: densification de la graisse
médiastinale en rapport avec de l’œdème; CVC *

Embolie pulmonaire

Atteinte parenchymateuse: verre
dépoli; noter le contact intime de
l’anévrysme avec la B7 expliquant
l’hémoptysie.
Atteinte parenchymateuse:
condensation triangulaire
sous-pleurale.

OBSERVATION N° 2
Homme de 24 ans hospitalisé pour des douleurs
thoraciques diffuses, une fièvre non chiffrée, une
toux sèche et des hémoptysies de moyenne
abondance. Dans ses antécédants : aphtose
bipolaire récidivante évoluant depuis 1 an non
explorée. L’examen physique trouve une aphtose
buccale et génitale. Le reste de l’examen
somatique est normal .
Le « Pathergy test » est positif.

la radiographie
du thorax a révélé des opacités
hilaires et intra parenchymateuses bilatérales.

Opacités se
rehaussant de
façon précoce
et intense
témoignant de
leur nature
vasculaire

OBSERVATION N° 3
Femme de 32 ans hospitalisée pour des douleurs
thoraciques diffuses, une toux productive, une
dyspnée d’effort avec des hémoptysies de faible
abondance récidivantes. Dans ses antécédents :
polyarthralgies et aphtose bipolaire récidivante
non explorées. L’examen physique trouve des
aphtes génitales et buccales.
Le « Pathergy test » est positif.

la radiographie standard a révélé des opacités
hilaires et intra parenchymateuses bilatérales.

La TDM thoracique a conclue à la nature
vasculaire des opacités correspondant à des
anévrysmes partiellement thrombosés.

anévrysmes

Reconstruction tridimensionnelle

OBSERVATION 4
Un homme de 26 ans hospitalisée pour des
douleurs thoraciques diffuses, une toux
productive, d’effort avec des hémoptysies de
faible abondance récidivantes. Sans antécédent
pathologique notable. L’examen physique est sans
particularité.
Une radiographie du thorax a été pratiquée qui a
montré deux opacités para hilaires bilatérales.

L’angioscanner pulmonaire confirmait la
présence
de deux anévrysme distaux
partiellement thrombosés.
Un traitement endovasculaire a été envisagé.
L’ embolisation par coils a été pratiquée chez le
patient.
Devant ce tableau clinique le bilan de la MB a était
demandé et c’est révélé positif.
L’évolution était favorable sans hémoptysie
récidivante .

Anévrysmes partiellement
thrombosés

Embolisation: Coils
au niveau de
l’anévrysme

DISCUSSION

La malade de Behcet est une maladie inflammatoire
de pathogénie inconnue caractérisée par une
aphtose bipolaire récidivante associée à des
manifestations systémiques diverses dont les plus
importantes sont oculaires, articulaires, cutanées,
nerveuses et vasculaires.
Les manifestations cardiaques sont peu rapportées
dans la M B relativement aux atteintes des autres
systèmes.

Elles incluent: la fibrose endomyocardique
(VD/VG), qui est considérée comme caractéristique
de la MB, la péricardite, la myocardite, l’artérite
coronaire plus ou moins infarctus myocardique, les
troubles de conduction et les valvulopathies.
La formation de thrombose intracardiaque (TIC) est
très peu commune et présente des particularités
épidémiologiques: la majorité des cas rapportés
sont originaires du bassin méditerranéen, l’âge de
prédilection est inférieur à la moyenne d’âge de la
maladie (2ème versus 3ème décade).

Contrairement à la forme classique où les signes
périphérique précèdent l’atteinte systémique la
TIC est inaugurale dans plus de la moitié des cas.
Cependant d’autres patients l’ont présenté jusqu’à
25 ans après le diagnostic initial. Au moment du
diagnostic des TIC, la clinique est dominée par :
fièvre, hémoptysie, dyspnée et toux.
La biologie trouve une élévation constante de la VS
mais la Plasma endothelin-1 paraît mieux corrélée à
l’activité de la maladie.

Sur le plan anatomo-pathologique : les
manifestations artérielles correspondent à
une
panvascularite avec épaississement fibreux de
l’intima et de l’adventice ; les vasa varums sont le
siège de remaniement avec infiltrat inflammatoire
dans la média et l’adventice.
Certains pensent que l’AAP est due à une
endarterite oblitérante des vasa-varums, et d’autre
rapportent que certaines malformations vasculaires
congénitales peuvent favoriser ou précipiter

l’apparition des manifestations vasculaires.
L’histologie des thrombi et du myocarde montre un
infiltrat inflammatoire variable en fonction de la date
de la biopsie, le plus souvent le thrombus est
organisé. Le site des TIC est prédominant à droite.
Les thrombi de l’oreillette présentent une attache
variable à la paroi, s’étendent des fois à la VCS/VCI
ou peut se prolaber à travers la valve tricuspide.
Ceux du ventricule s’attachent plus à la paroi libre
ou à l’anneau tricuspide. La taille des TIC peut être
petite ou massive.

Cliniquement, l’hémoptysie est le symptôme
révélateur des AAP et par là de la maladie de
Behcet, mais cette circonstance de découverte est
rare.
Les signes respiratoires n’ont aucune spécificité a
savoir la toux, les douleurs thoraciques, la dyspnée
et même l’hémoptysie.
Cette dernière est réputée par sa tendance
récidivante et peut entraîner le décès quand elle est
massive.

Parfois des AAP infra cliniques ou
asymptomatiques sont découverts lors d’une
radiographie thoracique pratiquée
systématiquement. Dans les deux cas rapportés,
l’hémoptysie associée à d’autres signes
respiratoires ont permis de découvrir les AAP.
Néanmoins, c’est l’anamnèse qui a fourni à son
tour d’autres éléments pour orienter le diagnostic.

Imagerie
Radiographie du thorax
Les signes radiologiques sont l’expression de la
vascularite qui touche les artères et les veines de petits
et de gros calibres ; ces anomalies radiologiques sont
diverses :
- des opacités alvéolaires en plage non systématisées,
nodulaires et de taille variable pouvant siéger dans les
territoires sous pleuraux.

Elles sont parfois excavées, régressent habituellement
spontanément, et traduisent l’hémorragie pulmonaire et
les infarctus.
- Un hydropneumothorax est possible par rupture d’un
nodule sous pleural excavé.
- Des opacités arrondies ou lobulées à limites nettes, de
topographie centrale et fréquemment parahilaire,
traduisent la présence des anévrysmes artériels
pulmonaires.

Echographie transthoracique (ETT) :
Moyen de dépistage qui montre une masse plus ou
moins mobile et attenante aux parois. La coupe apicale
(4 cavités) est la plus informative. elle étudie également
la fonction ventriculaire et les anomalies associées.
Echographie trans-eosophagienne(ETO) : est plus
précise vis à vis des rapports anatomiques ( cavités
impliquées, site d’attachement) .
Ces deux examens sont indispensables au suivi des
malades sous traitement.

L’angioscanner:
C’ est l’examen de choix pour le diagnostic des AAP. La
réalisation d’un angioscanner hélicoidal surtout en cas
de disponibilité du multicoupe et de la synchronisation
cardiaque supplante le recours aux techniques invasives
diagnostiques. L’exploration concomitante des
vaisseaux pulmonaires ainsi que du parenchyme fait la
supériorité de cette technique.
La TDM fournit des renseignements très fiables sur
l’environnement anatomique, la morphologie et la taille
des anévrysmes, les limites la structure de la paroi et le
contenu.

Dans certains cas, elle peut fournir des indications
précieuses sur l’étiologie de ces anévrysmes. Ces
derniers sont vus comme des dilatations sacculaires
ou fusiformes. Ils sont plus fréquemment localisés au
niveau de l’artère lobaire inférieure, suivie par les
artères pulmonaires principales droite et gauche.

L’ IRM:
Elle est rarement nécessaire au diagnostic, elle peut
visualiser des anévrysmes proximaux dans leur trajet
médiastinal et hilaire. Cette méthode permet
l’appréciation du flux et des limites précises de
l’anévrysme sans nécessiter une opacification
vasculaire. Elle constitue la meilleure investigation
lorsque ces anévrysmes sont thrombosés ; en effet un
thrombus anévrysmal subaigu ou chronique donne un
hyper signal homogène en T1 et T2 évocateur.

La TIC donne une masse de signal intermédiaire en T1.
est plus sensible que l’ETT pour les thrombi du VG qui
sont rares dans la MB . (séquence FLASH avec
gadolinium, supérieures aux séquences non injectées
HASTE et FISP cine MR) . la caractérisation des thrombi
en subaigus ou organisés peut être intéressante pour
évaluer le risque embolique.
Scintigraphie :
Aux plaquettes marquées à Indium-111 , à été proposée
pour dater le thrombus ; l’hyperfixation étant en faveur
d’un processus aigu et actif.

Angiographie:
Elle est de moins en moins pratiquée car grevée de
complications.
Actuellement, elle est pratiquée comme un premier
temps d’une éventuelle embolisation.

Diagnostic différentiel :
Se pose avec : végétations d’endocardite infectieuse,
kyste hydatique, tumeur ( myxome de l’oreillette,
rhabdomyome, rhabdomyosarcome.)
La distinction peut être difficile. Le contexte est peu
spécifique. Une tumeur peut être recouverte de
thrombus à sa surface. une tumeur aussi bien qu’une
TIC peut favoriser une embolie pulmonaire.

Le diagnostic de TIC compliquant une MB est facilité
par la mise en évidence des anomalies associées plus
évocatrices en particulier grâce au scanner hélicoidal ;
à savoir : Thrombose veineuse(VCS) ;
pseudoanévrysmes aortiques ; vascularite pulmonaire
( anévrysmes artériels pulmonaires, embolie, altérations
parenchymateuses ).
La fibrose endomyocardique qui est souvent associée à
la TIC est de diagnostic plus délicat : l’endocarde est
brillant en ETT et hypodense en TDM,
l’angiocardiographie montre un VD de taille réduite.

Pronostic
L’apparition des lésions vasculaires thoraciques
au cours de l’évolution de la maladie de Behcet est
péjorative, les anévrysmes peuvent se compliquer de
rupture fatale dans 60 % des cas et cette complication
constitue une cause importante de décès dans la
maladie de Behcet.

Traitement
Pour les AAP la place du traitement médical demeure
controversée (corticothérapie).
Les indications chirurgicales se discutent devant des
hémoptysies massives et menaçantes et en cas
d’anévrysme unique de l’artère pulmonaire.
L’embolisation
hyperselective des AAP peut constituer
une autre alternative thérapeutique pour éviter les
récidives précoces d’hémoptysie .

CONCLUSION

Les complications vasculaires de la MB représentent
une complication redoutable. L’hémoptysie est le
symptôme révélateur.
Le diagnostic est essentiellement tomodensitométrique
(angioscanner).
Devant la découverte d’AAP chez un adulte jeune
d’origine méditerranéenne, la maladie de Behcet doit
être évoquée systématiquement et il faut s’acharner à
rechercher les autres symptômes et signes cliniques.