Das Bild des Post-Polio-Syndroms

Das Bild des Post-Polio-Syndroms
(Teil 2)
Schweizerische Interessengemeinschaft
für das Post-Polio-Syndrom (SIPS)
Zentralsekretariat ASPr-SVG
Rue de Locarno 3, Pf 9, 1701 Freiburg
T 026 322 94 33 – F 026 323 27 00
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Das Post-Polio-Syndrom äussert
sich auf vielfältige Weise. In
einem ersten Teil beleuchteten
wir seine Symptome, nun noch
die Atemfunktionsstörungen
und die Behandlungsmethoden.
Atemfunktionsstörungen
• Die Ursachen der kinderlähmungsbedingten
Atemfunktionsstörungen
sind/waren Nervenschädigungen
im Rückenmarksbereich
und in der Hirnbasis mit Lähmung
des Zwerchfells, der Atemhilfsmuskulatur,
und/oder mit zentraler
Atemregulationsstörung oder mit
Lähmungen in den oberen Atemwegen.
• In der späteren Behinderungsphase
führten Brustkorbmissbildung und
gedrehte und nach vorne beugende
Wirbelsäulenverkrümmung zu weiteren
Problemen. Diese führten zu
(erneuter) Atemfunktionsstörung
und -entgleisung durch Einengung
des Brustraumes und der Lungen,
u.a. wegen fehlerhafter Kopplung
zwischen Atemmuskeln und
Brustkorb und Überdehnung oder
Verkürzung der Zwischenrippenmuskeln.
• (Mit-)Grund der Fehl- und Unterbeatmung
können auch seelisch bedingte,
muskuläre Verspannungen
und ein gestörter Atemrhythmus
sein («Eingeengt-Sein», «Keine Luft
mehr bekommen», «Asthma»), wie
sie auch in der körperzentrierten
Psychotherapie und in der gestalttherapeutischen
Atemtherapie gesehen
werden.
• In einer Gruppe von Polio-Betroffenen
handelt es sich um jene,
welche in der Akutphase vorübergehend
beatmet werden mussten,
nach der Erholungsphase aber
erneut eine ausreichende Spontanatmung
erreichten. Im Laufe der
Jahre tritt aber wieder eine Unterbeatmung
mit Sauerstoffuntersättigung/Kohlensäuregasübersättigung
auf. Dies bedingt durch
Überanstrengung mit erneuter
Schädigung von Muskelnerven
und Fehlfunktion von Nervenendplatten
mit folgender (Atem-) Muskelschwäche,
Muskelfaserschädigung
(fiber splitting), Schwund,
Schwäche und rascherer Ermüdbarkeit
der Atemmuskulatur
(Zwerchfell und Atemhilfsmuskulatur,
Bauchdecke).
Dies tritt vor allem bei Zunahme
des Atemwiderstandes auf, bei Erschlaffung
der oberen Atemwege,
im Sinne eines im Schlaf auftretenden
Atemstillstandes wegen
Verlegung der Atemwege.
• Die Zwerchfellermüdung bei Kinderlähmungsspätfolgen
ist vier
Mal schneller als bei (Atemmuskel-)
Gesunden und abhängig
von einem erhöhten Energiebedarf
(statt 8% bei Gesunden, 45%
bei Kindergelähmten) und einem
(verminderten) Muskelfaserdurchmesser.
• Eine fehlende Atemnot könnte dadurch
zu erklären sein, dass empfindungssignalleitende
Fasern des
Zwerchfells die atemnotberuhigende
Bereitstellung körpereigener
Opioide (Betäubungsmittel)
veranlassen.
• In einer anderen Gruppe hatten
Polio-Betroffene in der Akutphase
eine Hirnentzündung mit oder
ohne zentrale Atemregulationsstörung.
Bei diesen zeigt sich die
Atemfunktionsstörung auch in
Form eines hirnfehlsteuerungsbedingten
Atemstillstandes. Die
Funktion der Atemmuskulatur
würde dabei für eine normale Beatmung
ausreichen.
• Diese Störung ist insofern schwierig
zu erkennen, da bei diesen Patienten
das Leitsymptom der ungenügenden
Atmung, die subjektive
Atemnot (Dyspnoe) fehlen kann,
dies auch bedingt durch die bei
Unterbeatmung zusätzlich abnehmende
Empfindlichkeit auf einen
CO2-(Kohlensäuregas-)Anstieg.
• Die bestehende nicht rhythmische
Atmung fällt nur auf, wenn sie beachtet
wird und wenn üblicherweise
rhythmisch gesprochene
Sätze verkürzt sind.
• Die gezielte Analyse mit Atemlabor
deckt die objektive Schwere
der subjektiv nur unklar als ungenügend
empfundenen Atmung
auf.
• Selbst einzelne dieser Zeichen einer
ungenügenden Atmung sollten den
Betroffenen wie auch seine Umgebung,
insbesondere die Ärzte und
Therapeuten, auf die Möglichkeit
einer Unterbeatmung aufmerksam
machen.
• Ein besonderes Risiko für die Kinderlähmungs-Atembehinderten
ist die Vollnarkose resp. die Aufwachphase
nach einer Narkose. Die
Wirkung der während der Operation
verwendeten Muskelentspannungsmittel
kann verlängert sein.
Zudem besteht eine ungenügende
zentrale Atemregulation. Es handelt
sich um ein ähnliches Phänomen
der Atemfehlsteuerung wie während
des Schlafes. Die übliche Aufwachkontrolle
und die Beatmung
müssen deshalb evtl. um Stunden
bis Tage verlängert werden.
I
2/2014 Faire Face

• Durch die kontrollierte/unterstützte
Atemhilfe – mit einem CPaP (Continuous
Positive Air Pressure, mit
stetigem (Be-)Atmungsluftdruck),
eher BiPaP (Bilevel Positive Air
Pressure, mit wechselndem (Be-)
Atmungsluftdruck), ggf. durch
volumen- oder druckkontrollierte
Beatmungsgeräte, zudem mit
messbarer Verbesserung des Sauerstoff-Stoffwechsels,
können sich
Zwerchfell und Hirnfunktion wieder
erholen, brauchen dafür aber
gelegentlich längere Zeit.
Behandlung beim Post-Polio
Syndrom
• Die «Behandlung» der bisher
beschriebenen Krankheitszeichen
und der Betroffenen des Post-Polio-
Syndroms – ähnlich wie bei «Burnout»
– ist vorerst deren ganzheitliche
(Seele, Körper, Geist) Kenntnisnahme,
d.h. mit der Erfassung
der persönlichen (berichteten)
Krankheitsgeschichte, der medizinischen
Gesichtspunkte und – im
Hinblick auf den Zustand von Muskeln,
Skelett, Muskelnerven, Herzund
Atemfunktion – nicht zuletzt
bezüglich persönlicher körperlicher,
seelischer und gesellschaftlicher
Situation. Daraufhin soll einer
weiteren Verschlechterung vorgebeugt
werden.
• Statt perfekt zu sein, seien die Betroffenen
sich selbst, offen, spontan,
humorvoll, natürlich und authentisch;
statt schnell zu sein,
sollen sie sich Zeit nehmen, ruhig,
besonnen, ausgeglichen und gegenwärtig
leben; statt sich immer
übermässig anzustrengen, sollen
sie es gelassen nehmen, sich entspannen,
optimistisch sein, positiv
denken und versuchen loszulassen;
statt es allen recht zu machen, sollen
sie sich selbst bejahen, selbständig
handeln, eigene Bedürfnisse
erkennen, den eigenen Weg
gehen, Rücksicht auf sich selbst
nehmen, bestimmt und in Selbstverantwortung;
statt stark sein zu
wollen/sollen, sollen sie Respekt
vor sich selbst haben, sich selbst
«wahr»nehmen, sich Gefühle erlauben,
auch Schwächen.
• Die Kinderlähmungsbehinderten
(und ihre menschliche Umgebung!)
müssen sich klar werden, dass die
Arbeit und auch die Freizeitgestaltung
kontrolliert, möglicherweise
vermindert, geändert oder mittels
Hilfen (Mitmenschen, Geräte) erleichtert
werden müssen. Dies ist
nicht als Zeichen der Schwäche
oder des Luxus, sondern als unerlässliche
Voraussetzung zur Erhaltung
der Arbeitsfähigkeit und der
Lebensqualität zu verstehen.
Physiotherapie
• Grundsätzlich müssen sich (Post-)
Poliomyelitiker und Therapeut über
Behandlung, Behandlungsziel und
den möglichen Weg dazu im Zwiegespräch
klar sein. Dafür braucht
es körperliches und seelisches
Feingefühl auf beiden Seiten.
• Es muss beiden bewusst sein,
dass der (zu erkämpfen gedachte,
erwünschte) Zustand vor den
ersten Anzeichen des Post-Polio-
Syndroms wahrscheinlich nicht
erreicht werden wird.
• Beachte: Eigene Ziele für jeden
Patienten selbst! Eingehen auf
Fragen während der Erhebung/der
Therapie/dem Verlauf – ggf. Angebot
von anderen Möglichkeiten.
Eine erfolgreiche Therapie ist nur
zu erwarten bei guter Zusammenarbeit,
gegenseitigem Vertrauen
von Therapeuten und Patienten
und Vertrauen in die Behandlung.
• Die passive (v.a. Tetrapolios) aber
auch muskelaktive Bewegungstherapie
sollte individuell sein, entsprechend
Muskel(faser)-zustand,
ggf. mit quantifizierendem (Ausdauer,
subjektiv/objektiv, EMG-)
Bio-Feedback, wenn möglich mit
gleichbleibender Kraftaufwendung/
Bewegungsgeschwindigkeit (isokinetisch),
langsam, sorgfältig,
schmerzfrei, nicht ermüdend, kontinuierlich,
dauerhaft und regelmässig
(mindestens wöchentlich; bei
fehlender Möglichkeit, die Behandlung
wirken zu lassen, besser nur
alle 2–3 Tage > eine Überanstrengung
wird meist erst 24–48 Std.
später bemerkt!) sein, mit Intervallübungen,
auch im Sinne einer
Leistungswiederanpassung (Rekonditionierung)
und gefolgt von
konsolidierenden Ruhephasen.
• Schmerzen nach physiotherapeutischer
Behandlung können – wie
auch Schmerzen bei/nach einer
anderen (u. U. alltäglichen) (Über-)
Anstrengung – Zeichen einer (therapeutischen)
Überforderung sein.
• Die Schmerzbehandlung (allgemein,
auch bei PPS-Betroffenen)
ist eine Behandlung durch verschiedene
Fachkräfte und in verschiedenen
Formen. Neben den
körperlichen Behandlungen sind
auch seelisch- und verhaltenstherapeutische
Vorgehen zu suchen
resp. zu verordnen.
Medikamente
• Vitamin-B-Präparate (auch im
Hinblick auf die bei Kinderlähmungs(spät)folgen
(vielerorts)
empfundenen Nervenschmerzen)
und Vitamin C (nicht bei/
nach akuter muskulärer Verletzung
wie z. B. nach exzentrischer
Überbelastung!) sind bei Stress,
Minderbelastbarkeit, Nervosität,
Müdigkeit, Konzentrationsschwäche,
Verspannungen (körperlich
und seelisch) und bei (Nerven-)
Schmerzen empfohlen.
• Die Einnahme von Vitamin D empfiehlt
sich im Hinblick auf eine
Verbesserung der (nerven-)muskulären
Leistung durch Vermehrung
und Vergrösserung von Muskel-
II-Fasern und zum Vorbeugen von
Stürzen.
• Mit den gemachten Überlegungen
zu einem äusserlich sichtbar
möglichen, v.a. muskulären Carnitinmangel
beim Betroffenen mit
Post-Polio-Syndrom und zur Verbesserung
der gestörten (Muskel-
I-Faser-)Stoffwechselsituation,
des Energiehaushaltes und zur
Schmerzbehandlung bei exzentrischer
Muskelbelastung, ist die Einnahme
von L-Carnitin angebracht.
• Im Hinblick auf eine veränderte
Krankheitsabwehr und Entzündung
im Zentralnervensystem
zeigen erste Untersuchungen eine
Verbesserung von Kraft und Lebensqualität
durch die Gabe (in
eine Vene) von Immunglobulinen
(IvIgG) mit folgender Abnahme von
Entzündungszeichen. Schlüssige
positive Langzeitresultate fehlen.
Die Behandlung wird fachärztlich
nicht empfohlen. Zudem müssen
auch Nebenwirkungen beachtet
werden.
• Lamotrigin (Antiepileptikum) verbessert
die Lebensqualität von
Post-Polio-Syndrom-Betroffenen,
doch hat es auch viele Nebenwirkungen
(u.a. Schläfrigkeit, Krankheitsabwehr-Veränderungen).
Dr. Thomas C. Lehmann
2/2014 Faire Face II

Portrait du syndrome post-polio
(2 e partie)
Communauté suisse d'Intérêts
du Syndrome Post-Polio (CISP)
Secrétariat central ASPr-SVG
Rue de Locarno 3, Cp 9, 1701 Fribourg
T 026 322 94 33 – F 026 323 27 00
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Le syndrome post-polio a de multiples
facettes. Dans la première
partie de cet article, nous avons
parlé des symptômes, voyons
maintenant les troubles respiratoires
et les options de traitement.
Troubles respiratoires
• Les troubles respiratoires associés
à la polio sont causés par des lésions
des nerfs de la moelle épinière
et du tronc cérébral, entraînant une
paralysie du diaphragme et de la
musculature respiratoire auxiliaire,
avec ou sans troubles de la régulation
centrale de la respiration ou
avec des paralysies des muscles
des voies aériennes supérieures.
• En phase tardive, les déformations
de la cage thoracique et de
la colonne vertébrale (torsion et
convexité) posent d’autres problèmes
et entraînent des troubles
fonctionnels de la respiration et
des décompensations dues à la réduction
des volumes pulmonaires
et de la cage thoracique. Ils sont
la conséquence d’un manque de
coordination entre la musculature
et la cage thoracique ou d’une distension
ou un raccourcissement
des muscles intercostaux.
• La ventilation insuffisante ou inadéquate
peut aussi être causée
par des tensions musculaires ou
des arythmies respiratoires d’origine
psychique («sensation d’oppression,
manque d’air, asthme»),
symptômes fréquents en psychothérapie
corporelle et en gestaltthérapie
respiratoire.
• Un groupe de patients poliomyélitiques
est constitué par des personnes
qui ont été maintenues
sous ventilation assistée durant la
phase aiguë de la maladie et qui ont
récupéré ensuite une respiration
spontanée normale. Toutefois, avec
le temps, la ventilation diminue à
nouveau avec hypoxie et accumulation
de dioxyde de carbone. Cette
détérioration est due à la sollicitation
excessive des nerfs moteurs,
source de lésions des nerfs et de la
plaque motrice qui engendrent un
affaiblissement de la musculature
et la lésion des fibres musculaires
(fiber splitting). Il en résulte une
fonte musculaire et une diminution
de la résistance de la musculature
respiratoire (diaphragme, musculature
auxiliaire et paroi abdominale).
Ce cas de figure se produit surtout
si la résistance respiratoire augmente
suite à un relâchement des
voies aériennes supérieures, principalement
sous forme d‘apnée du
sommeil.
• Dans le cadre du SPP, la fatigabilité
du diaphragme est quatre fois plus
importante que chez les personnes
saines en raison de la plus grande
dépense d’énergie du diaphragme
(45% du bilan énergétique contre
8% chez les personnes saines) et de
l’amincissement des fibres musculaires.
• S’il n’y a pas d’essoufflement, ceci
pourrait être dû au fait que la transmission
de signaux sensoriels du
diaphragme au cerveau stimule la
production d’opioïdes endogènes,
calmant ainsi la dyspnée.
• Un autre groupe de patients poliomyélitiques
concerne des personnes
ayant souffert d’encéphalite
en phase aiguë de la maladie,
avec ou sans troubles de la régulation
respiratoire centrale. En phase
tardive, les troubles respiratoires
peuvent se manifester sous forme
d’un dysfonctionnement de la régulation
cérébrale.
• Ce type d’affection est difficile à
diagnostiquer du fait que le symptôme
subjectif principal – la dyspnée
– est souvent absent. De plus,
la sensibilité à l’augmentation de
CO2 sanguin diminue en raison de
l’hypoventilation chronique.
• L’arythmie respiratoire n’est remarquée
que si l’on y prête attention et
si le patient est incapable de prononcer
des phrases dans un rythme
normal.
• L’analyse en laboratoire de physiologie
respiratoire permet de quantifier
objectivement l’hypoventilation,
même en présence de symptômes
subjectifs peu révélateurs.
• Bien qu’ils ne présentent que des
symptômes isolés d‘hypoventilation,
les patients et leur entourage,
en particulier les médecins et les
thérapeutes, doivent considérer la
possibilité de troubles respiratoires.
• La narcose complète et la phase
d’éveil posent un risque très important
pour les personnes poliomyélitiques
souffrant de troubles
respiratoires. En effet, il peut se
produire une prolongation de l’action
des myorelaxants utilisés pendant
l’opération. Une insuffisance
respiratoire centrale est également
présente. Ce phénomène est apparenté
à l’apnée centrale du sommeil.
Le contrôle durant la phase d’éveil
et la respiration assistée doivent
éventuellement se poursuivre durant
plusieurs heures, voire même
plusieurs jours.
• Par la ventilation assistée (CpaP –
Continuous Positive Airway Pres-
III
2/2014 Faire Face

sure, ventilation en pression positive
continue – ou (mieux) BiPaP
– Bilevel Positive Airway Pressure,
à double niveau de pression), ou au
moyen de respirateurs en volume
ou pression contrôlés, il est possible
d’améliorer visiblement le niveau
d’oxygénation et de récupérer une
fonction normale du diaphragme et
du cerveau, ce qui toutefois peut
prendre pas mal de temps.
Traitement du syndrome
post-polio
• Le traitement des symptômes
décrits ci-dessus et des patients
post-polio en général se fonde –
en analogie avec le burnout – sur
une approche globale (de l’âme,
du corps, de l’esprit), c’est-à-dire
sur l’histoire du patient telle qu’il
la raconte lui-même, sur l’examen
médical, essentiellement axé sur
l’aspect des muscles, du squelette,
sur les nerfs moteurs et aussi sur
la fonction cardiaque et respiratoire,
tout en tenant compte de la
situation personnelle, physique,
mentale et sociale. Enfin, il s‘agit
de prévenir toute détérioration de
l’état actuel.
• Les personnes concernées ne
devraient pas rechercher la perfection,
mais plutôt être fidèles à
elles-mêmes, ouvertes, naturelles,
authentiques et pleines d’humour;
elles devraient prendre leur temps
plutôt que se dépêcher, adopter
une attitude tranquille et réfléchie
et vivre l’instant présent; plutôt
que de faire des efforts démesurés,
prendre les choses comme elles
viennent, se montrer détendu, optimiste
et essayer de lâcher prise;
plutôt que de vouloir contenter
tout le monde, savoir penser à soi,
reconnaître ses besoins de manière
confiante et responsable ; au lieu de
vouloir être le plus fort, se respecter,
se connaître soi-même, se permettre
d’éprouver des sentiments
et montrer ses faiblesses.
• Les personnes handicapées suite
à la poliomyélite (et leur entourage!!!)
doivent être conscientes
que le travail et les loisirs doivent
être contrôlés, réduits ou abordés
de manière différente par le biais
d’aides personnelles ou de moyens
auxiliaires facilitant ainsi leur vie
quotodienne. Cela ne doit pas être
pris comme un signe de faiblesse
ou un luxe, mais comme une
condition impérative au maintien
de la capacité de travail et de la
qualité de vie.
Physiothérapie
• Il est fondamental que patient et
thérapeutes se mettent d’accord
sur les traitements et leurs objectifs
ainsi que sur les moyens d’y parvenir.
Pour ce faire, il faut que les
deux parties montrent délicatesse
et indulgence au niveau psychique
et physique.
• Il faut être conscient qu’il sera sans
doute impossible de revenir à l’état
que le patient présentait avant
l’apparition du syndrome postpolio
(qu’il pensait récupérer par
l’effort).
• Chaque patient doit se fixer ses
propres objectifs! Durant l’anamnèse
et le traitement et au cours
de l’évolution du patient, il faut
être attentif aux problèmes qui
se présentent et savoir proposer
des alternatives. Le succès de
la thérapie dépend avant tout de
la collaboration, de la confiance
mutuelle ainsi que de la foi en le
traitement.
• La thérapie par le mouvement –
passif pour les tétraplégiques ou
actif pour les autres patients – doit
être planifiée individuellement en
fonction du bilan musculaire. Si
nécessaire, elle sera accompagnée
de biofeedback quantitatif (orienté
sur la résistance à l’effort, subjectif/
objectif, associé à EMG), en utilisant
si possible une tension ou vitesse
constante (exercices isométriques).
Les exercices seront effectués
lentement, prudemment, de
manière continue et régulière (au
moins une fois par semaine pour
que cela soit utile, sans dépasser
2–3 fois par semaine – les conséquences
d’un effort excessif ne
sont ressenties qu’après 24–48h!).
Les exercices fractionnés aideront
le patient à retrouver une condition
physique satisfaisante.
• Les douleurs suite à un traitement
de physiothérapie – ou dans
le cadre d’un effort quotidien –
peuvent signifier que l’effort a été
trop important.
• Le traitement de la douleur (en général
et pour les patients SPP) est
multidisciplinaire et peut prendre
diverses formes. Outre les méthodes
physiques citées ci-dessus,
il faut aussi conseiller ou prescrire
des thérapies cognitives et comportementales.
Médicaments
• Les complexes de vitamine B (en
cas de douleurs neuropathiques,
fréquentes chez les personnes touchées
par la poliomyélite et ses
suites tardives) et la vitamine C
(sauf en cas de blessure musculaire,
p. ex. suite à un effort excentrique
excessif!) sont recommandés
dans les cas suivants: stress,
moindre résistance à l’effort, nervosité,
fatigue, troubles de la concentration,
état de tension (psychique
et physique) et douleurs (neuropathiques).
• Il est recommandé d’administrer
de la vitamine D en vue d’améliorer
la performance des muscles
ou des nerfs moteurs par le biais
d’une augmentation du diamètre
des fibres musculaires de type II et
pour prévenir des chutes.
• Du fait d’un éventuel manque de
carnitine chez les personnes touchées
par le SPP, surtout au niveau
musculaire, la prise de L-carnitine
est recommandée afin d’améliorer
le métabolisme des fibres musculaires
de type I et le bilan énergétique
et de diminuer les douleurs
en cas d’effort musculaire excentrique.
• Pour ce qui est de la baisse de
l’immunité et la tendance à l’infection
du système nerveux central,
certaines études préliminaires
montrent une amélioration de la
force musculaire et de la qualité de
vie lors de l’administration intraveineuse
d‘immunoglobulines (IgIV,)
accompagnée d’une baisse des
marqueurs d’inflammation. Des
résultats à long terme font encore
défaut, et ce traitement n’est pas
recommandé par les spécialistes.
En outre, il existe des contre-indications.
• La lamotrigine (antiépileptique)
améliore la qualité de vie des patients
post-polio, mais a de nombreux
effets secondaires (p. ex.
somnolence ou baisse de l’immunité).
D r Thomas C. Lehmann
2/2014 Faire Face IV