4 - Bibliothèques de l'Université de Lorraine
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(a) Le domaine cytoplasmique de 43 kD Il est situé au niveau de l'extrémité N terminale de la molécule, est fortement acide, porte des groupes sulphydriles et au moins deux sites de phosphorylations et aurait des liaisons avec les enzymes cytosoliques. Il assure, grâce à ses liaisons à l'ankyrine, aux protéines 4,1 et 4,2 et à la spectrine, l'ancrage du cytosquelette à la membrane. Il comporte également des sites de fixation pour l'hémoglobine, les enzymes glycolytiques. Sa liaison avec les hémichromes constituerait un marqueur de la sénésence érythrocytaire. (b) Le domaine membranaire ou transmembranaire de 55kD (78) Constitué par la région C terminale de la molécule, il serpente à travers la couche bi lipidique, et se replie en 12 à 14 segments ou hélices. Il assure l'échange chlore/bicarbonate (canal transporteur d'anions). De plus, sa portion la plus externe porteuse de radicaux glycosidiques et sulphydriles interagit avec le milieu extérieur. (79) Le gène EPB3 codant pour cette protéine est localisé au niveau du chromosome 17 en région 17q21-qter et contient 20 exons. Plusieurs mutations de ce gène ont été découvertes et associées à plusieurs maladies : sphérocytose héréditaire, ovalocytose du Sud Est Asiatique, choréacanthocytose, acidose tubulaire distale familiale (car cette protéine AEl a été identifiée au niveau du rein). 80
Modèle de transport d'anions par la protéine bande 3 b) Les glycophorynes (75) Les glycophorynes peuvent être mises en évidence par électrophorèse sur gel de polyacrylamide (SDS PAGE) avec une révélation au réactif PAS (réactif de SCHIFF à l'acide périodique), coloration spécifique des esters de l'acide sialique. Il existe quatre types de glycophorynes (80) : ABC D, dénommées ainsi car porteuses de radicaux glycosidiques dirigés vers l'extérieur de la cellule. Les glycophorynes trans-membranaires sont les plus abondantes dans les globules rouges. Elles comprennent trois domaines: - un domaine N terminal externe richement glycosylé hydrophile. - un domaine trans-membranaire unique lipophile. - un domaine cytosolique. Riches en acide sialique, elles permettent la coloration des globules rouges par le PAS et se définissent en 6 à 7 bandes sur le tracé électrophorétique. 81
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b) Les glycophorynes (75)<br />
Les glycophorynes peuvent être mises en évi<strong>de</strong>nce par<br />
électrophorèse sur gel <strong>de</strong> polyacrylami<strong>de</strong> (SDS PAGE) avec une<br />
révélation au réactif PAS (réactif <strong>de</strong> SCHIFF à l'aci<strong>de</strong> périodique),<br />
coloration spécifique <strong>de</strong>s esters <strong>de</strong> l'aci<strong>de</strong> sialique.<br />
Il existe quatre types <strong>de</strong> glycophorynes (80) : ABC D, dénommées<br />
ainsi car porteuses <strong>de</strong> radicaux glycosidiques dirigés vers l'extérieur<br />
<strong>de</strong> la cellule.<br />
Les glycophorynes trans-membranaires sont les plus abondantes dans<br />
les globules rouges. Elles comprennent trois domaines:<br />
- un domaine N terminal externe richement glycosylé hydrophile.<br />
- un domaine trans-membranaire unique lipophile.<br />
- un domaine cytosolique.<br />
Riches en aci<strong>de</strong> sialique, elles permettent la coloration <strong>de</strong>s globules<br />
rouges par le PAS et se définissent en 6 à 7 ban<strong>de</strong>s sur le tracé<br />
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