4 - Bibliothèques de l'Université de Lorraine
4 - Bibliothèques de l'Université de Lorraine 4 - Bibliothèques de l'Université de Lorraine
f) Test de cryohémolyse (43)(44)(45) Il s'agit d'un test décrit pour la première fois en 1985 qui permet de mesurer l'hémolyse des globules rouges placés dans des solutions hypertoniques après exposition à des températures basses (DOC). Les sphérocytes placés dans les solutions hypertoniques sont plus sensibles que les globules rouges normaux à des variations brutales de température. Comparé aux tests précédemment décrits, le test de cryohémolyse est plus rapide, sa sensibilité et sa spécificité sont de 100 %. Il est moins coûteux. D'après 5TREICHMAN (44)(45), les tensions imposées au squelette membranaire lors du changement de température, met en jeu des protéines impliquées dans les interactions verticales et permet d'identifier les patients asymptomatiques chez lesquels une réduction de surface par rapport au volume est trop faible pour être détecté par le test de fragi lité osmotique. g) Etude isotopique de la durée de vie des globules rouges Elle se fait par marquage des érythrocytes au Chrome 51 (Cr 51). Elle permet de révéler: 54
- une diminution de la vie des hématies d'environ 50 10 (diminution de la demi-vie apparente des globules rouges entre 10 et 15 jours pour une valeur normale à 30 jours) (8)(12). - une destruction sélective des globules rouges au niveau splénique signant l'hémolyse splénique. On peut également utiliser le Fer 59 qui permet surtout d'étudier l'érythropoïèse. Cette étude n'est pas nécessaire quand la sphérocytose héréditaire peut être affirmée avec certitude du fait d'un contexte familial caractéristique mais elle est indispensable dans les cas sporadiques. (12) Les explorations isotopiques ne sont cependant pas adaptées à la période néonatale. 55
- Page 20 and 21: I. INTRODUCTION Nous nous proposons
- Page 22 and 23: saturation en oxygène à 98 10. L'
- Page 24 and 25: LI interrogatoire fami liai ne retr
- Page 26 and 27: 3. Le diagnostic étiolo~ La décou
- Page 28 and 29: - gémellité - ligature précoce d
- Page 30 and 31: 2. Anémie hyposidérémigue inflam
- Page 32 and 33: 1. Anémie par insuffisance médull
- Page 34 and 35: Elles sont rares en france. Le déf
- Page 36 and 37: La réticulocytose est augmentée.
- Page 38 and 39: (2) Anémies hémolytiques immunolo
- Page 40 and 41: (3) Enzymopathies Les déficits en
- Page 42 and 43: Le rôle de la rate dans la physiop
- Page 44 and 45: C. FREQUENCE La sphérocytose hér
- Page 46 and 47: E. MANIFESTATIONS CLINIQUES 1. L'an
- Page 48 and 49: 3. La splénomég~ La rate est le s
- Page 50 and 51: 1. Campi ications PrQPres au nouvea
- Page 52 and 53: 2. Complications hématolo9~ Les cr
- Page 54 and 55: La crise érythroblastopénique est
- Page 56 and 57: Les épreuves isotopiques au fer 59
- Page 58 and 59: c) Anomalies de la croissance et de
- Page 60 and 61: G. LE DIAGNOSTIC Le diagnostic de l
- Page 62 and 63: 2. Diagnostic spécifique d'espèce
- Page 64 and 65: Après avoir mis les échanti lions
- Page 66 and 67: c) Autohémolyse Par rapport à des
- Page 68 and 69: d) «Glycérol Lysis Test» (39) -
- Page 72 and 73: ...} 4,L, ..-~ "V: ~....:-" :~;;:«
- Page 74 and 75: (1) Extraction des protéines total
- Page 76 and 77: Une méthode quantitative directe d
- Page 78 and 79: valeur de l'osmolalité pour laquel
- Page 80 and 81: C:ourbc de défol~lnnhi1.itéoSlllo
- Page 82 and 83: ~ ••••••••• .....
- Page 84 and 85: Après chaque lavage, les cellules
- Page 86 and 87: H. STRUCTURE MOLECULAIRE DE LA MEMB
- Page 88 and 89: c) La déformabilité et la stabili
- Page 90 and 91: Ces phospholipides se répartissent
- Page 92 and 93: 2. Glucides Ils représentent moins
- Page 94 and 95: a) Les protéines intrinsèques ou
- Page 96 and 97: (a) Le domaine cytoplasmique de 43
- Page 98 and 99: - La glycophorine A est la forme ma
- Page 100 and 101: tracé électrophorétique 5D5 PAGE
- Page 102 and 103: dans les membranes de plusieurs cel
- Page 104 and 105: - un domaine de 22 à 24 kDa situé
- Page 106 and 107: Changement de conformation du domai
- Page 108 and 109: "':- l ~ l f" $~~.Jintl
- Page 110 and 111: En plus de cette connection interpr
- Page 112 and 113: la sphérocytose héréditaire due
- Page 114 and 115: plus que la chaîne Bêta ai nsi la
- Page 116 and 117: Il s'agit de la mutation spectrine
- Page 118 and 119: Atlanta 182 W182G faux sens Unnamed
f) Test <strong>de</strong> cryohémolyse (43)(44)(45)<br />
Il s'agit d'un test décrit pour la première fois en 1985 qui permet <strong>de</strong><br />
mesurer l'hémolyse <strong>de</strong>s globules rouges placés dans <strong>de</strong>s solutions<br />
hypertoniques après exposition à <strong>de</strong>s températures basses (DOC).<br />
Les sphérocytes placés dans les solutions hypertoniques sont plus<br />
sensibles que les globules rouges normaux à <strong>de</strong>s variations brutales<br />
<strong>de</strong> température.<br />
Comparé aux tests précé<strong>de</strong>mment décrits, le test <strong>de</strong> cryohémolyse<br />
est plus rapi<strong>de</strong>, sa sensibilité et sa spécificité sont <strong>de</strong> 100 %. Il est<br />
moins coûteux.<br />
D'après 5TREICHMAN (44)(45), les tensions imposées au squelette<br />
membranaire lors du changement <strong>de</strong> température, met en jeu <strong>de</strong>s<br />
protéines impliquées dans les interactions verticales et permet<br />
d'i<strong>de</strong>ntifier les patients asymptomatiques chez lesquels une réduction<br />
<strong>de</strong> surface par rapport au volume est trop faible pour être détecté<br />
par le test <strong>de</strong> fragi lité osmotique.<br />
g) Etu<strong>de</strong> isotopique <strong>de</strong> la durée <strong>de</strong> vie <strong>de</strong>s<br />
globules rouges<br />
Elle se fait par marquage <strong>de</strong>s érythrocytes au Chrome 51 (Cr 51).<br />
Elle permet <strong>de</strong> révéler:<br />
54