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2. Diagnostic spécifique d'espèce a) Sphérocytose La sphérocytose est la caractéristique morphologique de la maladie mais n'est pas spécifique de la sphérocytose héréditaire. (8) Elle est retrouvée également dans d'autres désordres hémolytiques (incompatibilité ABD, infection néonatale ou anémie hémolytique autoimmune). (35)(36) Elle peut être masquée par une réticulose importante. Les globules rouges apparaissent sur les frottis sanguins comme (8) : - des hématies denses, sans pâleur centrale (l'épaisseur corpusculaire est de 3,5 à 4 micromoles selon BOIVIN) (8). - des hématies de petits diamètres de 6 à 7 microns. - leur volume est conservé mais ils ont perdu leur forme biconcave (i Is sont sphériques). Cet aspect cellulaire sphérique lui valut autrefois le nom de microsphérocytose. La sphérocytose varie d'un individu à l'autre et de façon non exceptionnelle chez un même sujet d'une période à l'autre. (8) 46
) Etude de la résistance globulaire osmotique ou RGO ou test de fragilité osmotique (FO) Ce test mesure la capacité des globules rouges à augmenter leur volume quand ils sont soumis à des degrés d'hypotonie variables. Normalement, les globules rouges sont capables d'augmenter leur volume d'environ 70 /0 avant qu'une lyse ne se produise. Les sphérocytes sont lysés pour des concentrations salines plus élevées que les cellules normales. La diminution de la résistance globulaire aux solutions hypotoniques, reflet de la sphéricité des érythrocytes, est corrélée à l'intensité de la sphérocytose. Elle est non pathognomonique de la maladie car elle s'observe également dans les anémies hémolytiques autoimmunes et dans l'élliptocytose héréditaire. Cest un bon critère diagnostique au cours des hémolyses constitutionnelles et cette diminution de la RGO serait présente dans 90 1'0 des cas de maladie de Minkowski Chauffard. (8) L'échantillon sanguin du sujet présumé porteur de sphérocytose héréditaire est testé en même temps que celui d'un témoin. Les concentrations en sodium des solutions salines utilisées varient de 0,1 à 0,9 g/I . 47
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) Etu<strong>de</strong> <strong>de</strong> la résistance globulaire<br />
osmotique ou RGO ou test <strong>de</strong> fragilité<br />
osmotique (FO)<br />
Ce test mesure la capacité <strong>de</strong>s globules rouges à augmenter leur<br />
volume quand ils sont soumis à <strong>de</strong>s <strong>de</strong>grés d'hypotonie variables.<br />
Normalement, les globules rouges sont capables d'augmenter leur<br />
volume d'environ 70 /0 avant qu'une lyse ne se produise.<br />
Les sphérocytes sont lysés pour <strong>de</strong>s concentrations salines plus<br />
élevées que les cellules normales.<br />
La diminution <strong>de</strong> la résistance globulaire aux solutions hypotoniques,<br />
reflet <strong>de</strong> la sphéricité <strong>de</strong>s érythrocytes, est corrélée à l'intensité <strong>de</strong><br />
la sphérocytose.<br />
Elle est non pathognomonique <strong>de</strong> la maladie car elle s'observe<br />
également dans les anémies hémolytiques autoimmunes et dans<br />
l'élliptocytose héréditaire.<br />
Cest un bon critère diagnostique au cours <strong>de</strong>s hémolyses<br />
constitutionnelles et cette diminution <strong>de</strong> la RGO serait présente dans<br />
90 1'0 <strong>de</strong>s cas <strong>de</strong> maladie <strong>de</strong> Minkowski Chauffard. (8)<br />
L'échantillon sanguin du sujet présumé porteur <strong>de</strong> sphérocytose<br />
héréditaire est testé en même temps que celui d'un témoin.<br />
Les concentrations en sodium <strong>de</strong>s solutions salines utilisées<br />
varient <strong>de</strong> 0,1 à 0,9 g/I .<br />
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