4 - Bibliothèques de l'Université de Lorraine

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Les modifications crânio-facia/es
Elles apparaissent dès la 2 ème année, et sont plus nettes après 5 ans
et résultent d'une hémolyse permanente.
. Les anomalies du crâne touchent initialement la voûte au niveau
frontal puis pariétal. La proéminence des os du crâne lui donne un
aspect turriforme.
. A la radiographie, on retrouve un élargissement du diploée avec
amincissement des tables internes et externes. Ces modifications lui
donnent un aspect en « poi Is de brosse».
Les anomalies de la face se traduisent par une hypertrophie des os
malaires et maxillaires supérieurs donnant un faciès dysmorphique à
un stade avancé avec:
~ un front large avec saillie des bosses frontales
~ des pommettes hautes et sai liantes
~ un hypertélorisme avec parfois un épi canthus
~ un aspect « mongoloïde ».
. Quand l'hémolyse est importante, on observe des anomalies
dentaires: coloration anormale de l'émail (rose, brun, jaune) et des
anomalies de l'occlusion dentaire (environ 5 10 des cas selon IZRAËL).
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