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4 - Bibliothèques de l'Université de Lorraine

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Les épreuves isotopiques au fer 59 permettent à la fois le diagnosti c<br />

d'anémie hémolytique et <strong>de</strong> l'activité hémopoïétique <strong>de</strong>s sites<br />

d'hétérotopie médiastinaux. La ponction biopsie ou aspiration permet<br />

<strong>de</strong> confirmer le diagnostic. (29)<br />

(2) Les manifestations osseuses <strong>de</strong> la<br />

sphérocytose héréditaire<br />

Elles sont communes aux anémies hémolytiques chroniques et<br />

témoignent d'une augmentation <strong>de</strong> l'érythropoïèse et du développement<br />

réactionnel du tissu hématopoïétique <strong>de</strong> la moëlle osseuse.<br />

(a)<br />

Les anomalies <strong>de</strong>s membres<br />

L'hématopoïèse siège au niveau <strong>de</strong>s extrémités chez le nourrisson et<br />

dans les os longs (fémur) chez les petits enfants.<br />

On observe:<br />

- une ostéoporose di ffuse.<br />

- une modification <strong>de</strong> la morphologie <strong>de</strong>s os avec aspect<br />

quadrangulaire <strong>de</strong>s os tubulaires <strong>de</strong>s mains et <strong>de</strong>s pieds, aspect en<br />

« flacon d'Erlenmeyer » du fémur.<br />

- un retard d'apparition <strong>de</strong>s points d'ossification. On peut remarquer<br />

qu'au cours <strong>de</strong> la croissance, le siège <strong>de</strong> l'hématopoïèse se modifie et<br />

les anomalies se réparent.<br />

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