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2. Complications hématolo9~ Les crises de déglobulisation sont les manifestations caractéristiques et habituelles de la sphérocytose héréditaire. Elles apparaissent aussi bien dans les formes atténuées (étant parfois un mode de révélation) que dans les formes anémiques chroniques. Elles constituent une cause considérable de morbidité par leur sévérité et leur fréquence de survenue. Elles relèvent soit d'un mécanisme d'hyperhémolyse brutale, soit d'une aplasie médullaire transitoire. a) Les crises hémolytiques aiguës Elles sont le résultat d'une exacerbation brutale de l'hémolyse des globules rouges déclenchée à l'occasion d'une infection intercurrente, vi raie ou bactérienne. Cliniquement, elles se manifestent par: - une altération de l'état général. - une fièvre. - une majoration de l'ictère. - des douleurs lombaires et abdominales (parfois d'allure pseudochirurgicale). - des nausées et des vomissements. - une splénomégalie accentuée qui devient sensible. 36
Biologiquement, une anémie importante apparaît avec des signes d'hyperdestruction globulaire et parfois une hémoglobinémie ainsi qu'une hémoglobinurie. L'hyperréticulocytose est majeure. L'évolution après transfusion est habituellement favorable. Cette transfusion n'est pas toujours nécessaire. Ainsi, dans les formes atténuées, l'évolution des crises est résolutive en une dizaine de jours. b) Les crises aplasiques le syndrome d'OWREN-GA55ER Ces crises aplasiques sont moins fréquentes que les précédentes et touchent particulièrement les enfants. Elles résultent d'une aplasie médullaire transitoire connue sous le nom d'érythroblastopénie ou syndrome d'Owren-Gasser. Le responsable de cette érythroblastopénie a été identifié comme étant le Parvovi rus humai n BI9 lors de son premier contact avec l'organisme (le plus souvent chez l'enfant) provoquant une hypoplasie érythroblastopénique brutale et intense et donc une anémie aiguë arégénérative d'une dizaine de jours, qui passe inaperçue chez le sujet sain (du fait d'une durée de vie normale des globules rouges). Par contre, chez le sujet à durée de vie réduite des globules rouges, il révèle les anémies hémolytiques chroniques dont le plus fréquent est la sphérocytose héréditaire. 37
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Biologiquement, une anémie importante apparaît avec <strong>de</strong>s signes<br />
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qu'une hémoglobinurie. L'hyperréticulocytose est majeure.<br />
L'évolution après transfusion est habituellement favorable. Cette<br />
transfusion n'est pas toujours nécessaire. Ainsi, dans les formes<br />
atténuées, l'évolution <strong>de</strong>s crises est résolutive en une dizaine <strong>de</strong><br />
jours.<br />
b) Les crises aplasiques le syndrome<br />
d'OWREN-GA55ER<br />
Ces crises aplasiques sont moins fréquentes que les précé<strong>de</strong>ntes et<br />
touchent particulièrement les enfants.<br />
Elles résultent d'une aplasie médullaire transitoire connue sous le<br />
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Le responsable <strong>de</strong> cette érythroblastopénie a été i<strong>de</strong>ntifié comme<br />
étant le Parvovi rus humai n BI9 lors <strong>de</strong> son premier contact avec<br />
l'organisme (le plus souvent chez l'enfant) provoquant une hypoplasie<br />
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arégénérative d'une dizaine <strong>de</strong> jours, qui passe inaperçue chez le<br />
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Par contre, chez le sujet à durée <strong>de</strong> vie réduite <strong>de</strong>s globules rouges,<br />
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