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E. MANIFESTATIONS CLINIQUES 1. L'anémie Elle est habituellement modérée, d'intensité variable d'un sujet à l'autre. Dans les formes atténuées, elle est compensée par l'augmentation de l'érythropoïèse. Elle peut s'aggraver brutalement lors de poussées évolutives avec un risque de décompensation cardiaque. Le nombre des globules rouges est en moyenne de 3,5 millions/mm 3 . Le taux d'hémoglobine varie d'un patient à l'autre mais varie aussi dans le temps chez un même patient. Le VGM est soit normal, soit un peu bas. (11) (13) La concentration corpusculaire moyenne en Hb (CCMHb) est le plus souvent augmentée entre 35 et 39 10. Le taux des réticulocytes est toujours augmenté. (8)(11)(14) Un faible pourcentage d'érythroblastes circulants est parfois rencontré dans les poussées évolutives. Le myélogramme, inutile au diagnostic, montrerait une moëlle très riche avec une érythroblastose médullaire compensatrice cytologiquement normale. (15) Parfois, on note une moëlle mégaloblastique par carence relative en folate consécutive à l'augmentation des besoins pour l'érythropoïèse. (8) (14) 30
Par ailleurs, le nombre des plaquettes est normal, celui des leucocytes normal ou légèrement augmenté. L'hémogramme peut également montrer une hyperleucocytose avec polynucléose et thrombocytose d'entraînement en cas de grande hémo lyse aiguë. 2. L'ictère Signe prépondérant de la période néonatale (50 1'0 des adultes atteints ont présenté un ictère néonatal), il ne s'accompagne d'aucun signe de rétention biliaire. (13)(16) L'ictère, intermittent, est majoré par: - une exposition au froid - un choc émotionnel - une grossesse. Il peut être inapparent malgré une biologie d'hyperhémolyse. Seule la bilirubine non conjuguée (libre) est augmentée. Cette hyperbilirubinémie induit une urobilinurie et une augmentation du stercobilinogène fécal. L'hémolyse est intratissulaire et se fait préférentiellement au niveau de la rate mais il existe une faible part d'hémolyse intravasculaire entraînant une légère augmentation de l'hémoglobinémie et donc une diminution de la concentration en haptoglobine. 31
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