4 - Bibliothèques de l'Université de Lorraine

B. DEFINITION
Les différentes étapes de l'historique ont permis de dégager une
définition plus précise de cette maladie : anémie hémolytique
intracorpusculaire dont l'anomalie primitive est inhérente à la
membrane du globule rouge et, qui se traduit par une modification de
forme des globules rouges qui deviennent sphériques alors que
normalement, ils sont biconcaves. Cette définition est basée sur les
faits inconstants suivants (8) :
- hémolyse de transmission autosomique dominante avec présence de
sphérocytes.
- diminution de la résistance globulaire aux solutions hypotoniques.
- augmentation de l'autohémolyse à 37°C corrigée partiellement par
l'adjonction de glucose.
- séquestration splénique préférentielle des hématies marquées au
Chrome 51.
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