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Le rôle de la rate dans la physiopathologie de la maladie est suspecté. En 1913, PLATE soupçonne la transmission autosomique dominante. De nombreux auteurs étudient par la suite la maladie de Minkowski Chauffard et lui donnent des dénominations variées (3) : - 1926 : CAMPBELL l'appelle la jaunisse acholurique - 1931 : NAEGELI l'appelle l'anémie hémolytique constitutionnelle - 1936 : KRUMBHARR parle d'ictère sphérocytaire - 1936 : DEBRE et collaborateurs parlent de maladie hémolytique fami liale et prouvent le mode de transmission autosomique domi nant - 1943 : DACIE utilise le nom d'anémie hémolytique familiale et montre le caractère corpuscu lai re de la lésion. (6) Cest en 1950, que le comité de nomenclature (Comitee for Clarification of the Nomenclature of Cells and Diseases of the Blood and Blood farming organs) adopte le nom de 5phérocytose Héréditaire. (3) Dès 1922, TILE5TON émet l'hypothèse que certains ictères du nouveau-né peuvent être l'expression clinique initiale d'une maladie hémolytique fami Iiale. (7) 26
B. DEFINITION Les différentes étapes de l'historique ont permis de dégager une définition plus précise de cette maladie : anémie hémolytique intracorpusculaire dont l'anomalie primitive est inhérente à la membrane du globule rouge et, qui se traduit par une modification de forme des globules rouges qui deviennent sphériques alors que normalement, ils sont biconcaves. Cette définition est basée sur les faits inconstants suivants (8) : - hémolyse de transmission autosomique dominante avec présence de sphérocytes. - diminution de la résistance globulaire aux solutions hypotoniques. - augmentation de l'autohémolyse à 37°C corrigée partiellement par l'adjonction de glucose. - séquestration splénique préférentielle des hématies marquées au Chrome 51. 27
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RESUME DE LA THESE Anémie hémolyt
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