4 - Bibliothèques de l'Université de Lorraine

IV.
MALADIE DE MINKOW5KI-
CHAUFFARD
A. HISTORIQUE
Cest en 1871 que VANLAIR et MASIUS ont décrit les premiers
symptômes de la maladie en rapportant l'observation d'une jeune
femme souffrant de gastralgies, d'ictère récidivant et de
splénomégalie avec reconnaissance d'une « microcytémie ». (1)(2)(3)
En 1890, WILSON a observé six membres d'une même famille qui
présentaient une splénomégalie accompagnée d'un teint subictérique.
L'hypothèse du caractère héréditaire est alors posée. (2)(3)
En 1900, MINKOWSKI fait la description clinique de « l'ictère
chronique héréditaire avec splénomégalie ». (4)
En 1907, CHAUFFARD analyse les relations de la sphérocytose et les
modifications de la résistance osmotique. Il explique la pathogénie de
l'ictère congénital de l'adulte par une destruction importante des
globules rouges, décrit une augmentation de la fragi lité globulaire à
l'hémolyse par des solutés hypotoniques et la mesure
quantitativement. (5)
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