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1. Anémie par insuffisance médullaire a) Erythroblastopénie aiguë - érythroblastopénies des anémies hémolytiques constitutionnelles liées à une surinfection par le Parvovirus B19 (intérêt de la sérologie Parvovirus B19), en particulier dans la sphérocytose héréditaire, sujet de notre étude - érythroblastopénies aiguës virales (VIH, hépatite virale) - érythroblastopénies aiguës médicamenteuses (chloramphénicol) - autres causes: Kwashiorkor, insuffisance rénale aiguë - idiopathiques. b) Maladie de Blackfan- Diamond Cest une anémie normo ou macrocytaire normochrome arégénérative, sans atteinte des autres lignées. Le début est précoce (6 premiers mois de la vie). L'hémogramme montre une anémie très profonde au moment du diagnostic avec réticulocytose nulle. Il existe souvent des malformations associées (25 /0 des cas): pouces à triphalanges, phénotype turnérien. Le médullogramme montre une atteinte unique de la lignée érythroblastique. 16
Dans la moitié des cas, l'anémie se corrige avec la corticothérapie (doses d'entretien). En l'absence d'efficacité, la survie n'est possible que grâce à des transfusions répétées. c) Les anémies au cours des aplasies médullaires L'anémie s'associe aux manifestations hémorragiques conséquences de la thrombopénie et de la fièvre liée à l'infection. - tantôt le myélogramme est pauvre. Il faudra rechercher une cause à l'aplasie: génétique (maladie de Fanconi), toxique (médicamenteuse), infectieuse (hépatite virale), idiopathique - tantôt le myélogramme est riche, envahi par des cellules leucémiques (Iymphoblastiques, myéloblastiques ou monoblastiques) ou extra-hématopoïétiques (métastases de sympathoblastome) - l'ostéopétrose ou maladie d'Albers-Schonberg (densification progressive de la corticale des os aboutissant à la disparition des espaces médullaires et donc de la moëlle érythropoïétique) - dysérythropoïèses constitutionnelles (très rares). 2. Anémies mégaloblastigues macrocytaires VGM supérieur ou égal à 120 !J.3 CCMH normale Taux de réticulocytes inférieur ou égal à 100 OOO/mm 3 . 17
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c) Manifestations hématologiques C
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8. Boivin P. Anémie hémolytique c
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RESUME DE LA THESE Anémie hémolyt
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