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- le test de fragi lité osmotique des globules rouges avec une étude de la résistance globulaire osmotique (RGO) : la diminution de cette résistance est présente dans 90 10 des maladies de Minkowski Chauffard. - l'étude de la durée de vie des globules rouges. - l'étude de la déformabi lité des globules rouges par ektacytométrie. - l'étude du VMCS (Volume Moyen Corpusculaire Sphérisé) qui est inférieur au VGM (Volume Globulaire Moyen) est un élément important pour affirmer le diagnostic (Professeur Patrick LUTZ). Le reste des examens complémentaires (biochimiques, moléculaires et génétiques) sont de pratique peu courante, mais permettent d'expliquer de façon précise les anomalies de la membrane du globule rouge dans la sphérocytose héréditaire et ainsi d'affirmer un diagnostic dans des cas cliniques difficiles. Enfin, les autres causes d'anémies hémolytiques constitutionnelles seront éliminées par des dosages spécifiques (déficits enzymatiques, maladies autoimmunes). Le Parvovirus BI9 est l'agent pathogène viral responsable de la cinquième maladie bénigne chez l'enfant, mais dont la primoinfection peut être redoutable chez des patients porteurs d'anémies chroniques, chez les immunodéprimés, chez des enfants en carences nutritionnelles, et chez la femme enceinte. Les érythroblastes sont porteurs du globoside, récepteur antigénique du Parvovirus B19. 165
Le blocage médullaire de la lignée érythrocytaire associé, comme dans notre observation, à des érythrocytes dont la membrane présente une anomalie, provoque une déplétion rapide en globules rouges circulants. Les examens complémentaires sérologiques ou de biologie moléculaire (peR, amplification génique du virus) prouvent une primoinfection à Parvovirus B19 et sont fiables et spécifiques. L'intérêt de cette observation clinique réside dans la découverte d'une maladie constitutionnelle au décours d'une infection virale. Elle permet une prise en charge spécifique de cette maladie grâce à une survei lIance rapprochée pouvant dépister l'évolution de cette maladie et ses complications, mais permet aussi la recherche d'une atteinte similaire chez d'autres membres de la famille. Il est intéressant de noter que le père de notre patiente ayant fait l'objet de cette observation, présente une maladie de DUBIN JOHNSON évoluant à bas bruit. 166
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