4 - Bibliothèques de l'Université de Lorraine

2. ~Iénectomie totale
Préconisée dès 1903 par BANTI, elle est efficace sur l'hémolyse mais
ne corrige pas l'anomalie membranaire. De technique simple, elle n'est
pas systématiquement pratiquée. Les indications doivent être
discutées en raison de la survenue à court et à moyen terme de
complications pouvant engager le pronostic vital. Les indications
justifiant la splénectomie sont:
- les répétitions des crises d'hémolyse avec transfusions répétées.
- le retentissement sur la croissance et l'état général.
- la fatigue et le retard pubertaire.
- les antécédents de crise aplasique.
- l'existence d'une lithiase biliaire associée.
Compte tenu du risque infectieux de la splénectomie chez le jeune
enfant, elle doit être réalisée le plus tard possible et pas avant l'âge
de 3 ans (la rate semblant jouer un rôle clé dans l'acquisition d'une
immunité efficace chez l'enfant). Elle est donc contre-indiquée dans
les formes néonatales.
L'âge idéal se situe entre 6 et 10 ans, âge auquel les complications
tardives de la sphérocytose héréditaire ne sont pas encore apparues
et où les complications propres à la splénectomie sont moins sévères.
(12) Depuis 1980, la splénectomie retrouve une place plus importante
pour éviter les transfusions et diminuer ainsi le risque de
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