4 - Bibliothèques de l'Université de Lorraine

K. TRAITEMENT DE LA SPHEROCYTOSE
HEREDITAIRE
L'attitude thérapeutique face à la sphérocytose héréditaire a peu
évolué au cours des dernières décennies. Elle consiste en transfusion,
splénectomie avec ou sans cholécystectomie auxquelles on peut
rajouter la correction des carences vitaminiques (folates), de l'ictère
nucléaire (photothérapie et exsanguinotransfusion) ou
abstention
thérapeutique quand le malade est asymptomatique.
1. La transfusion sanguine
Elle est réservée aux situations hémodynamiques graves, aux anémies
mal tolérées ou au traitement de l'ictère néonatal.
Elle peut être salvatrice dans les crises érythroblastopéniques et
dans les crises hémolytiques sévères. Elle permet par des
transfusions itératives chez l'enfant et le nourrisson, d'attendre que
la splénectomie puisse être effectuée.
On utilise du sang frais ou des cryopréservés. Cependant, elles ne
sont pas sans risque:
- risque d'une immunisation érythrocytaire ; on établit un phénotype
complet initial et on utilise des concentrés globulaires à comptabilité
parfaite. On pratique la recherche des anticorps irréguliers avant
chaque transfusion. Cette immunisation érythrocytaire se
manifeste par une hémolyse intravasculaire et intratissulaire
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