4 - Bibliothèques de l'Université de Lorraine

En plus de cette connection interprotéique, la spectrine et la
protéine 4,1 se fixent plus faiblement à la phosphatidylésérine
présente dans la couche bilipidique. Au repos, les segments
constitutifs de la spectrine se replient en une triple hélice. Quand
une déformation survient, il Y a réorganisation du fi let protéique.
Certaines molécules de spectrine se déroulent et s'étirent, d'autres
s'enroulent et se contractent, d'où une modification de la forme de la
cellule sans variation de la surface de la membrane cellulaire.
Les limites de la déformabilité cellulaire sont celles de l'allongement
et de la contraction des filets protéiques. Si la déformabilité est
trop importante avec une augmentation de la surface membranaire, il
y a rupture des liaisons avec le cytosquelette au niveau du complexe
jonctionnel. La cellule est alors déformée ou fragmentée de façon
permanente.
J. ANOMALIES MOLECULAIRES DE LA
SPHEROCYTOSE HEREDITAIRE
Le premier déficit en protéine membranaire révélé par les analyses
biochimiques du squelette membranaire chez le patient atteint de
sphérocytose héréditaire, a été celui de la spectrine. (101)
Puis les études génétiques sur fami Iles porteuses de sphérocytose
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