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- un domaine de 22 à 24 kDa situé au niveau de l'extrémité C terminale comprenant un site de phosphorylation, AMP cyclique dépendant. La protéine 4,1 occupe donc une place privilégiée dans l'organisation du squelette membranaire érythrocytaire grâce à sa grande affinité pour la spectrine et à sa fonction stabilisatrice de l'architecture membranaire. Le gène codant pour la protéine 4,1 se situe sur le chromosome 1 en région lq33p34.2. (74)(92)(94)(95)(96) d) L'ankyrine (75)(76)(86) L'ankyrine est une protéine d'ancrage important du cytosquelette de la membrane. Elle se lie à la spectrine chaîne Bêta sous-unité 15, aux protéines intrinsèques de la membrane et à la partie cytoplasmique de la bande 3. Elle est représentée à 100 000 copies par cellule et correspond à la bande 2,1 de l'électrophorèse par gel de polyacrylamide 5D5. Elle est codée par un gène unique situé sur le chromosome 8 en région 8pl1. 2 qui génère également de nombreux isoformes érythrocytaires ou non. (93)(94)(97) L'ankyrine présente au niveau du cerveau humain est codée par un gène du chromosome 4. Trois formes d'ankyrine existent au niveau de la membrane érythrocytaire : - le composant majeur: protéine 2,1 515 kDa - deux polypeptides mineurs : protéine 2,2 et 2,3 de masses moléculaires respectives de 186 et 160 kDa. 88
Chacune comporte trois domaines distincts définis après clivage chymotrypsique (97) : un domaine de 89 kDa situé au niveau de l'extrêmité N terminale qui se lie au segment cytoplasmique de la protéine bande 3. un domaine de 83 kDa contenant les sites de fixation pour la spectrine Bêta (un tétramère de spectrine pour une molécule d'ankyrine). - un domaine de 55 kDa situé au niveau de l'extrémité C terminale porteur d'un site de phosphorylation qui régule les deux fonctions de l'ankyrine. La liaison ankyrine et tétramère de spectrine diminue. La liaison ankyrine et protéine bande 3 diminue. Cette phosphorylation est dépendante d'une caséine kinase et d'une protéine kinase AMP cyclique indépendante. (98) 89
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Chacune comporte trois domaines distincts définis après clivage<br />
chymotrypsique (97) :<br />
un domaine <strong>de</strong> 89 kDa situé au niveau <strong>de</strong> l'extrêmité N terminale<br />
qui se lie au segment cytoplasmique <strong>de</strong> la protéine ban<strong>de</strong> 3.<br />
un domaine <strong>de</strong> 83 kDa contenant les sites <strong>de</strong> fixation pour la<br />
spectrine Bêta (un tétramère <strong>de</strong> spectrine pour une molécule<br />
d'ankyrine).<br />
- un domaine <strong>de</strong> 55 kDa situé au niveau <strong>de</strong> l'extrémité C terminale<br />
porteur d'un site <strong>de</strong> phosphorylation qui régule les <strong>de</strong>ux fonctions <strong>de</strong><br />
l'ankyrine.<br />
La liaison ankyrine et tétramère <strong>de</strong> spectrine diminue. La liaison<br />
ankyrine et protéine ban<strong>de</strong> 3 diminue. Cette phosphorylation est<br />
dépendante d'une caséine kinase et d'une protéine kinase AMP<br />
cyclique indépendante. (98)<br />
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