4 - Bibliothèques de l'Université de Lorraine
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- un domaine <strong>de</strong> 22 à 24 kDa situé au niveau <strong>de</strong> l'extrémité C<br />
terminale comprenant un site <strong>de</strong> phosphorylation, AMP cyclique<br />
dépendant. La protéine 4,1 occupe donc une place privilégiée dans<br />
l'organisation du squelette membranaire érythrocytaire grâce à sa<br />
gran<strong>de</strong> affinité pour la spectrine et à sa fonction stabilisatrice <strong>de</strong><br />
l'architecture membranaire. Le gène codant pour la protéine 4,1 se<br />
situe sur le chromosome 1 en région lq33p34.2. (74)(92)(94)(95)(96)<br />
d) L'ankyrine (75)(76)(86)<br />
L'ankyrine est une protéine d'ancrage important du cytosquelette <strong>de</strong><br />
la membrane. Elle se lie à la spectrine chaîne Bêta sous-unité 15, aux<br />
protéines intrinsèques <strong>de</strong> la membrane et à la partie cytoplasmique<br />
<strong>de</strong> la ban<strong>de</strong> 3.<br />
Elle est représentée à 100 000 copies par cellule et correspond à la<br />
ban<strong>de</strong> 2,1 <strong>de</strong> l'électrophorèse par gel <strong>de</strong> polyacrylami<strong>de</strong> 5D5. Elle est<br />
codée par un gène unique situé sur le chromosome 8 en région 8pl1. 2<br />
qui génère également <strong>de</strong> nombreux isoformes érythrocytaires ou non.<br />
(93)(94)(97) L'ankyrine présente au niveau du cerveau humain est<br />
codée par un gène du chromosome 4.<br />
Trois formes d'ankyrine existent au niveau <strong>de</strong> la membrane<br />
érythrocytaire :<br />
- le composant majeur: protéine 2,1 515 kDa<br />
- <strong>de</strong>ux polypepti<strong>de</strong>s mineurs : protéine 2,2 et 2,3 <strong>de</strong> masses<br />
moléculaires respectives <strong>de</strong> 186 et 160 kDa.<br />
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