Apport de l'IRM dans le Neuro-Whipple

Apport de l’IRM l IRM dans le
Neuro-Whipple
Neuro Whipple
A propos de 2 cas
L. MONDOT, S. CHANALET, C. LEBRUN-FRENAY, P. PAQUIS,
V. BOURG, B. PADOVANI
CHU NICE

Introduction
► La maladie de Whipple est une maladie de système syst me rare causée caus e par
un bacille gram positif de type actinomyces : Tropheryma Whippelii
► Elle touche de manière mani re préférentielle pr rentielle l’intestin l intestin grêle, responsable
d’une une malabsorption, cependant 6 à 43% des patients présentent
pr sentent
une atteinte neurologique
► Les signes neurologiques les plus fréquemment fr quemment rencontrés rencontr s sont
une altération alt ration des fonctions cognitives
une ophtalmoplégie
ophtalmopl gie supra-nucl supra nucléaire aire
des mouvements anormaux
► Le diagnostic de neuro-Whipple neuro Whipple est souvent difficile et retardé retard
surtout en l’absence l absence de signe digestif (20%), et dans ces cas, l’IRM l IRM
permet de manière mani re non invasive, d’en d en évoquer voquer le diagnostic

Objectifs
► Décrire crire les caractéristiques caract ristiques en IRM du neuro- neuro
Whipple et préciser pr ciser l’apport l apport de l’imagerie l imagerie dans
le diagnostic et la surveillance de cette maladie

Matériel Mat riel et méthodes thodes
► Chez deux patientes présentant pr sentant des troubles
confusionnels, sans signe de localisation neurologique,
une IRM cérébrale c brale comportant des séquences s quences
pondérées pond es en T2 et en T1 sans et avec injection de
gadolinium était tait réalis r alisée
► Chez la deuxième deuxi me patiente, l’examen l examen comportait
également galement des séquences s quences FLAIR, une imagerie de
diffusion et une spectroscopie
► Un suivi évolutif volutif par IRM était tait pratiqué pratiqu chez ces deux
patientes

► Patiente de 46 ans
► IRM cérébrale c brale
initiale
Résultats sultats : Cas n°1 n
Lésion sion thalamique
droite en hypersignal
T2 (flèche) (fl che)

► IRM cérébrale c brale initiale
Lésion sion thalamique droite
► Discret hyposignal T1
► Rehaussée Rehauss e après apr s injection
de produit de contraste
► Entraînant Entra nant un discret
effet de masse sur le V3

► Une suspicion de tumeur gliale
maligne motivait la réalisation r alisation
d’une une biopsie cérébrale c brale
stéréotaxique
st otaxique
► L’analyse analyse anatomopathologique
montrait un infiltrat de
macrophages contenant des
inclusions (flèches) (fl ches) PAS
positives (Fig ( Fig. . 1) et colorées color es par
le Gram (Fig ( Fig. . 2)
► Le diagnostic évoqu voqué était tait celui
de neuro-Whipple
neuro Whipple
Fig. 1 : PAS
Fig. 2 : Gram

► Une antibiothérapie antibioth rapie par Triméthoprime
Trim thoprime-
Sulfaméthoxazole
Sulfam thoxazole était tait mise en place de manière mani re
prolongée prolong e pendant 1 an
► Evolution favorable
Régression gression des signes cliniques
Les IRM cérébrales c brales de contrôle à 3 mois, 1 an et 2 ans
montraient
► Une lésion l sion lacunaire séquellaire quellaire thalamique droite, non rehaussée rehauss e
après apr s injection de produit de contraste
► L’absence absence de nouvelle lésion l sion

► Patiente de 30 ans
présentant pr sentant un syndrome
confusionnel
d’aggravation aggravation progressive
► IRM initiale :
Infiltration du plancher du
troisième troisi me ventricule
Lésion sion en hypersignal T2
n’entra entraînant nant pas d’effet d effet de
masse sur les structures
médianes dianes (flèche) (fl che)
Cas n°2 n

Lésion sion en hypersignal sur la
séquence quence FLAIR (flèche) (fl che)

Lésion sion en discret hyposignal T1 bordé bord par un liseré liser en
hypersignal T1 spontané spontan (flèche), (fl che), faiblement
rehaussée rehauss e après apr s injection de PDC (flèche) (fl che)
T1 sans injection T1 avec injection

Imagerie de diffusion
Discret hypersignal
par effet de « T2
shine through ». . La
cartographie montrait
une augmentation du
coefficient apparent
de diffusion(CAD)

Spectroscopie : Elévation El vation
du pic de choline avec
abaissement du pic de N-
acetylaspartate (NAA)
Absence de pic anormal
Choline
NAA

► Du fait de symptômes digestifs fugaces à type de
diarrhée, diarrh e, des biopsies duodénales
duod nales étaient taient réalis r alisées es mais
leur analyse histologique montrait une inflammation non
spécifique sp cifique
La Polymerase Chain Reaction (PCR) pour la maladie de
Whipple réalis r alisée e dans le LCS était tait positive, portant le
diagnostic
► La
► Un traitement antibiotique par triméthoprime
trim thoprime-
sulfaméthoxazole
sulfam thoxazole était tait alors instauré instaur permettant la
résolution solution rapide des signes cliniques, et la régression r gression
des lésions l sions cérébrales c brales en IRM

IRM de contrôle à 3 mois
Régression gression quasi complète compl te
des lésions l sions sur les
séquences quences pondérées pond es en T2
et FLAIR avec persistance
d’un un discret hypersignal sous
épendymaire
pendymaire au niveau du
plancher du V3
IRM initiale

IRM de contrôle à 3 mois
Régression gression quasi complète compl te
des lésions l sions sur les
séquences quences pondérées pond es en T2
et FLAIR avec persistance
d’un un discret hypersignal
sous épendymaire
pendymaire au niveau
du plancher du V3.
IRM initiale

IRM de contrôle à 3 mois
Disparition des lésions l sions sur
les séquences s quences pondérées pond es en
T1 avant et après apr s injection
de gadolinium
IRM initiale

Discussion (1)
► Les signes IRM du neuro-Whipple
neuro Whipple
Lésions sions touchant essentiellement la substance grise,
et en particulier la base du télenc t lencéphale, phale,
l’hypothalamus hypothalamus et le thalamus
L’atteinte atteinte en imagerie du chiasma ou des voies
optiques a rarement été décrite, crite, bien que les signes
visuels soient courants. Ces atteintes sont plus
souvent retrouvées retrouv es lors d’é d’études
tudes post mortem

Discussion (2)
Ces lésions l sions sont le plus souvent en hyposignal T1, hypersignal T2 et
FLAIR, n’entra n entraînant nant pas d’effet d effet de masse sur les structures adjacentes
Elles sont parfois rehaussées rehauss es après apr s injection de produit de contraste
L’imagerie imagerie de diffusion est peu spécifique sp cifique montrant une élévation vation
modérée mod e du coefficient apparent de diffusion
La spectroscopie montre
► Une diminution du pic de NAA
► Une élévation vation du pic de choline
► Un pic de myoinositol normal
► L’absence absence de pic de lactate ou de lipide
Rarement l’ l IRM est normal

Discussion (3)
► Le diagnostic positif est établi tabli par
Analyse anatomo-pathologique
anatomo pathologique
► Biopsie
Duodénale Duod nale +++
Ganglionnaire
Cérébrale brale
Amplification génique g nique (Polymerase
( Polymerase Chain Reaction : PCR) :
► Sang
► LCS
► Diagnostic différentiel diff rentiel :
Autres granulomatoses :
► Neuro-sarcoidose
Neuro sarcoidose, histiocytose X
Lymphome Primitif
► L’augmentation augmentation du CAD va cependant contre ce diagnostic

► Traitement
Discussion (4)
Traitement
Antibiothérapie Antibioth rapie prolongée, prolong e, pendant au moins 1 an
Evolution
► Evolution
Régression gression complète compl te des signes cliniques et des
lésions sions cérébrales c brales en IRM sous traitement
antibiotique instauré instaur précocement.
pr cocement.
Une atrophie cérébrale c brale focalisée focalis peut persister en
cas de traitement tardif
Risque de récidive r cidive à long terme

Conclusion
► Rôle de l’IRM l IRM cérébrale c brale dans le neuro-Whipple
neuro Whipple
Orientation diagnostique :
►Lésions sions infiltrantes en hypersignal T2 de la base du
télenc lencéphale, phale, de l’hypothalamus l hypothalamus ou du thalamus
Confirmation du diagnostic
►Régression gression complète compl te de ces lésions l sions sous antibiothérapie
antibioth rapie
Surveillance :
► Recherche de r
Recherche de récidives cidives

Bibliographie
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