caractérisation des enzymes bovines et étude préliminaire du rôle ...
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Exposé bibliographique : Détermination myogénique<br />
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Les cellules <strong>du</strong> dermomyotome <strong>et</strong> les cellules migratrices expriment le gène Pax3<br />
appartenant à la famille multigénique Pax <strong>et</strong> codant un facteur de transcription à<br />
homéodomaine <strong>et</strong> un domaine paired assurant la fixation à l’ADN. Il joue un <strong>rôle</strong> fondamental<br />
dans la mise en place <strong>et</strong> le devenir <strong>du</strong> dermomyotome hypaxial, ainsi que dans le détachement<br />
<strong>et</strong> la migration <strong>des</strong> cellules progénitrices <strong>du</strong> muscle. Ainsi, <strong>des</strong> souris KO pour le gène Pax3<br />
sont dépourvues de muscles au niveau <strong>des</strong> membres (Bober <strong>et</strong> al., 1994).<br />
D’autres protéines sont impliquées dans la survie, le détachement <strong>et</strong> la migration <strong>des</strong><br />
cellules musculaires précurseurs jusqu’aux sites de formation <strong>des</strong> muscles <strong>du</strong> corps <strong>et</strong> <strong>des</strong><br />
membres (Fig.31.). Des expériences d’invalidation de gènes chez la souris ont permis<br />
d’identifier précisément leur <strong>rôle</strong> au cours de la somitogenèse (Tableau 2).<br />
Tableau 2 : Protéines impliquées dans la détermination <strong>et</strong> la migration <strong>des</strong> précurseurs<br />
musculaires<br />
D'après Buckingham <strong>et</strong> al., 2003.<br />
Gènes Phénotypes <strong>des</strong> mutants/Fonctions potentielles<br />
Pax3 -/- Désintégration <strong>du</strong> dermomyotome hypaxial, perte <strong>des</strong> cellules<br />
musculaires précurseurs, pas de détermination, pas de migration,<br />
pas de muscles <strong>des</strong> membres.<br />
Lbx1 -/- Détachement <strong>des</strong> cellules musculaires précurseurs mais migration<br />
incorrecte, absence complète de certains muscles squel<strong>et</strong>tiques.<br />
Mox2 -/- Détachement <strong>des</strong> cellules musculaires précurseurs mais migration<br />
incorrecte, masse musculaire faible <strong>et</strong> présence de nombreuses<br />
fibres myopathiques.<br />
c-m<strong>et</strong> -/-; HGF -/- Dermomyotome hypaxial intact, pas de détachement <strong>des</strong> cellules<br />
musculaires précurseurs, pas de muscles <strong>des</strong> membres.<br />
Gab1 -/- Détachement <strong>et</strong> migration <strong>des</strong> cellules musculaires précurseurs<br />
diminués, certains muscles spécifiques affectés.<br />
Msx 1 Serait impliqué dans la prolifération <strong>des</strong> cellules musculaires<br />
précurseurs <strong>des</strong> membres antérieurs.<br />
Six1,4(5) Exprimé dans le dermomyotome hypaxial, les cellules musculaires<br />
précurseurs en migration <strong>et</strong> les muscles <strong>des</strong> membres.<br />
Serait impliqué dans les processus de détermination <strong>et</strong> de<br />
différenciation terminale <strong>des</strong> cellules musculaires.<br />
Ainsi, d’autres facteurs de transcription à homéodomaine ont été mis en évidence.<br />
Lbx1, exprimé par les cellules se détachant <strong>du</strong> myotome hypaxial est indispensable à la<br />
migration correcte de certaines de ces cellules. Une souris Lbx1 -/- présente une absence<br />
complète de muscles squel<strong>et</strong>tiques au niveau <strong>des</strong> membres alors que la formation <strong>du</strong><br />
diaphragme <strong>et</strong> de la langue n’est pas affectée par la mutation (Buckingham <strong>et</strong> al., 2003).<br />
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