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La fibrose kystique est une maladie chronique à évolution progressive
qui est encore à ce jour incurable. Elle se caractérise par une dysfonction
généralisée des glandes exocrines. Ces glandes produisent des sécretions
claires et filantes comme la sueur, le mucus, les larmes, la salive et les sucs
gastriques. Chez les personnes atteintes de fibrose kystique, les glandes
muqueuses exocrines sécrètent souvent des liquides visqueux pouvant
obstruer des conduits ou des canaux Les bouchons se forment le plus
souvent dans les poumons et les intestins, où ils peuvent entraver des
fonctions vitales telles que la respiration et la digestion.
Les problèmes gastro-intestinaux sont les plus fréquents et sont
présents chez la majorité des personnes atteintes (85% des cas). La digestion
anormale est donc un problème fréquent mais on peut habituellement le
contr6ler par une alimentation appropriée et par l'ajout de suppléments,
d'enzymes pancréatiques et de vitamines aux repas. Les problèmes de
malabsorption peuvent se manifester par un retard de croissance staturo­
pondéral, des problèmes intestinaux ou une faiblesse du système
immunitaire.
Les désordres pulmonaires, quant à eux, peuvent donner lieux à des
poussées d'infections respiratoires ou à une aggravation de la maladie
pulmonaire. Les traitements nécessaires afin de contrer les problèmes
pulmonaires sont la physiothérapie pulmonaire (drainage bronchique ou
postural communément appelé "clapping"), les aérosols (broncho dilatateurs,
fluidifiants, décongestifs), les antibiotiques (voie orale, intraveineuse ou par
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