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moins de 10 ans (Régistre Canadien données-patients de la Fondation
Canadienne de la Abrase Kystiques, 1992).
Dans la plupart des cas, le diagnostic est fait au cours des trois
premières années de vie. Dans 10 à 15% des cas, les symtâmes apparaissent à
la naissance. D'autres sont diagnostiqués avant l'apparition des symptômes
par un dépistage systématique en raison des antécédents médicaux ou
familiaux. Aussi, l'âge auquel apparaissent les symptômes, le type des
symptômes et la gravité de la maladie elle-même varient considérablement
d'un enfant à l'autre. Cependant, les deux désordres les plus sérieux sont les
problèmes respiratoires (broncho pneumopathie chronique) et digestifs
(malabsorption).
Manifestations, traitements et phases
Afin de mieux situer la fibrose kystique au sein des différentes
maladies chroniques, il est facilitant de reprendre les dimensions proposées
précédemment par Perrin et al. (1993). La figure 2 présente donc certaines
dimensions de la figure 1, tout en y spécifiant quelques particularités
spécifiques à la fibrose kystique.
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