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Lesions melanocytaires ambigues.pdf - AFIAP

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LESIONS MELANOCYTAIRES AMBIGUES<br />

PROBLEMATIQUE(S)<br />

• « Atypies » de signification incertaine :<br />

– dystrophiques<br />

– Cancéreuses<br />

AMBIGUES :<br />

• AUCUNS CRITERES HISTOLOGIQUES FORMELS ISOLEMENT :<br />

ASSOCIATION +++<br />

• CONFRONTATION ANATOMO-CLINIQUE MAJEURE +++<br />

– Age +++<br />

– Siège et taille<br />

– Aspect clinique et évolutivité<br />

– Antécédents<br />

• Aucun marqueur immunohistochimique de malignité


COMPOSANTE EPIDERMIQUE « AMBIGUË AMBIGU »<br />

• Floride - Asymétrique<br />

• Migration pagétoïde :<br />

– périphérique<br />

– diffuse : MSE sauf si enfant<br />

• Cellules globuleuses « à l ’emporte-pièce »<br />

• Très grandes « thèques » confluentes en « pont » sur sommet<br />

papilles (+ 2 crêtes)<br />

• Apprécier épiderme et derme:<br />

– parakératose et hyperpigmentation (irritation)<br />

– aplati avec fibrose dermique (traumatisme)<br />

• Doute avec MSE I / NNC pré existant<br />

Reprise périphérique à 0,5 cm surtout si exérèse « limite »


•Au centre<br />

•Signes indirects de<br />

traumatisme<br />

•Parakératose<br />

•Pigmentation<br />

•Fibrose<br />

•Mélanophages<br />

MIGRATION PAGETOIDE<br />

BANALE


La migration pagétoïde<br />

• nævus traumatisés<br />

• certains types de nævus :<br />

– Nævus à cellules fusiforme de Reed (20%)<br />

– Nævus de Spitz (40%)<br />

– Nævus des paumes et des plantes (60%)<br />

– Pseudomélanome d’Ackerman (60%)<br />

– Nævus vulvaire (80%) (surtout pendant la grossesse)<br />

– Nævus de l’enfant (fréquence élevée)


COMPOSANTE EPIDERMIQUE « AMBIGUË AMBIGU »<br />

Lésions sions palmo-plantaires palmo plantaires : MAL ?<br />

• grande variabilité de la composante épidermique<br />

• Symétrie, taille, diminution progressive en périphérie, absence de<br />

très grandes thèques confluentes « en pont » : plutôt bénignité<br />

• Diagnostic de malignité difficile sur biopsies :<br />

– zones d’HML peu marquée et d'atypies discrètes<br />

– épidermotropisme peut manquer<br />

• L’'identification du type histologique peut être gênée par les<br />

phénomènes inflammatoires, la régression spontanée


MELANOMES ACROLENTIGINEUX<br />

ASPECTS HISTOLOGIQUES<br />

• Deux phénomènes particulièrement fréquents :<br />

• réaction desmoplastique d'intensité variable<br />

(maximum aspect de mélanome desmoplastique)<br />

• zones de régression spontanée (40 % des cas)<br />

– +/- étendues, parfois disparition de la composante latérale<br />

(mélanome faussement nodulaire).


SUJET AGE – ZONES PHOTO EXPOSEES<br />

• Lésion pigmentée plane des zones photos exposées….<br />

Diagnostic différentiel ?<br />

– « lentigo » ou tâche actinique<br />

– Kératose séborrhéïque plane<br />

– Kératose actinique pigmentée<br />

– Hyperplasie mélanocytaire des zones photo exposées<br />

– Mélanome lentigineux de Dubreuilh


MD<br />

KS


MD<br />

KS


MD<br />

KS


Profil épidermique<br />

Papillomatose fine régulière<br />

Mélanocytes régulièrement dispersés<br />

Lentigo actinique


Profil épidermique<br />

Papillomatose anastomosée<br />

Mélanocytes régulièrement dispersés<br />

Kératose séborrhéïque plane


Profil épidermique<br />

Atrophie épidermique<br />

Désorganisation focale<br />

Pas de prolifération mélanocytaire<br />

Kératose actinique


Kératose actinique


Atrophie épidermique<br />

Prolifération mélanocytaire<br />

Densité<br />

Isolés, palissades, thèques<br />

Topographie: épiderme, gaine pilaire<br />

Mélanome lentigineux de Dubreuil ?


Biopsie<br />

Problèmes d’identification<br />

Lésions a minima de Dubreuilh<br />

Hyperplasie atypique


En faveur du Dubreuilh :<br />

Extension pilaire


PS100<br />

HMB45<br />

Melan A<br />

Immunohistochimie sur les lésions du visage : attention !!<br />

C Langerhans<br />

Kératinocytes


PS100<br />

Melan A HMB45


PS100<br />

HMB45


NAEVUS COMBINES<br />

COMPOSANTE DERMIQUE EPITHELIOIDE<br />

• Présence de cellules « épithélioïdes » globuleuses<br />

• pigmentées ou non<br />

• en coulées ou nodules :<br />

– imbriquées avec autre composante sans mitoses dans :<br />

• naevus combiné et naevus bleu épithélioïde<br />

• naevus à pénétration profonde<br />

– bien limitées avec refoulement dans :<br />

• « nodule de prolifération » (naevus congénital,…)


NAEVUS A COMPOSANTE<br />

EPITHELIOIDE


NAEVUS A COMPOSANTE<br />

EPITHELIOIDE


• Ilôts dermiques de mélanocytes épithélioïdes<br />

– Dans fibrose avec composante naevique « banale » (chercher<br />

ATCD traumatisme+++)<br />

– Rechercher mitoses :<br />

• dans cellules « épithélioïdes » : MSE II / NNC<br />

• dans les deux composantes : mélanome à composante naevoïde<br />

• Reprise périphérique à 0,5 ou 1 cm


TUMEURS DE SPITZ DE L’ADULTE L ADULTE et<br />

« MELANOMES SPITZOIDES »<br />

• Naevus de Spitz de l’adulte : aspect totalement bénin<br />

nécessaire<br />

– Symétrie, maturation, rares mitoses superficielles, épidermotropisme central,….<br />

– L’EXERESE DOIT ETRE COMPLETE ++++<br />

– Certains : petite reprise a minima<br />

• Tumeurs de Spitz atypiques mélanome spitzoïde<br />

– Pléomorphisme cytologique et architectural<br />

– Asymétrie, taille > 6mm<br />

– noyaux irréguliers, gros nucléole<br />

– mitoses, parfois atypiques, en profondeur<br />

– migration pagétoïde transépidermique étalée ou périphérique<br />

– extension en profondeur (hypoderme, muscle arrecteur) avec aspect Naevus<br />

combiné<br />

– inflammation


TUMEURS DE SPITZ ATYPIQUES<br />

DE L ’ADULTE<br />

• Selon l’importance de ces atypies on peut « grader » le<br />

doute<br />

• Reprise (1 cm) souhaitable.<br />

• Ganglion sentinelle : problème de la signification des<br />

micro-métastases.


Concept des MELTUMP / STUMP<br />

• Groupes de lésions de diagnostic et de pronostic<br />

incertains<br />

• MELTUMP (MELanocytic Tumors of<br />

Uncertain Malignant Potential)<br />

– Lésions spitzoïdes atypiques<br />

– Lésions épithélioïdes dermiques (PEM, DPN…)<br />

– Naevus bleus cellulaires « atypiques »<br />

• STUMP (Spitzoid Tumor of Uncertain<br />

Malignant Potential)


• Evolution (3 groupes) :<br />

MELTUMP / STUMP<br />

– favorable : pas d’évènement à 5 ans<br />

– micro-métastases ganglionnaires, sans autre localisation<br />

– Métastases ganglionnaires et viscérales (avec plutôt meilleure<br />

survie que mélanomes « classiques »)<br />

• Utilité de la biologie moléculaire pour démembrer ces<br />

groupes lésionnels (en cours d’évaluation)<br />

– Mutations spécifiques ?<br />

– CGH ?<br />

– FISH « mélanome » ?<br />

Dermatology. 2010;221(2):97-106

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