APSO - Malformations Cardiaques Congénitales Complexes

Atrésie pulmonaire avec
communication interventriculaire
APSO
Livret d’accueil et d’information
Unité Médicochirurgicale de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale
Centre de Référence des Malformations Cardiaques Congénitales Complexes
Hôpital Necker-Enfants Malades
149, rue de Sèvres
75015 Paris, France

L’atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire est une malformation cardiaque
complexe fréquente. C’est aussi une des plus graves. A l’hôpital Necker, les mères et les
nouveaux-nés sont pris en charge de façon coordonnée par les différents acteurs du pôle
périnatalogie et cardiologie pédiatrique.
Notre organisation
L e s p a t h o l o g i e s c a r d i a q u e s r e p r é s e n t e n t 7 % d e s
naissances à l’hôpital Necker. L’unité médicoc
h i r u r g i c a l e d i s p o s e d e l ’ e n s e m b l e d e s m o y e n s d e
prise en charge des nouveaux-nés cardiaques : u n
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c a t h é t é r i s m e , u n s e c t e u r d ’ i m a g e r i e n o n i n v a s i v e , u n
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chirurgie cardiaque.

Coeur normal
APSO avec artères
pulmonaires
Qu’est-ce qu’une atrésie pulmonaire avec
communication interventriculaire ?
Dans le cœur normal, le sang bleu (désoxygéné) passe dans les cavités droites
(oreillette droite et ventricule droit) puis est éjecté dans l’artère pulmonaire, qui achemine le
sang jusqu’aux poumons, pour qu’il soit chargé en oxygène. Le sang rouge (oxygéné)
arrive dans les cavités gauches du cœur (oreillette gauche et ventricule gauche), puis il est
éjecté dans l’aorte, qui est le vaisseau qui apporte l’oxygène à nos organes.
Dans l’atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire (APSO), il n’y a
pas de passage entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire.
Pendant la vie foetale, la vie est possible uniquement parce que c’est la future
maman qui apporte l’oxygène par le placenta et que le sang peut rejoindre les
artères pulmonaires par le canal artériel (tuyau entre l’artère pulmonaire et l’aorte).
A la naissance, le canal artériel se ferme naturellement. Si cela se produit dans
l’APSO, la vie n’est plus possible car le sang ne circule plus. La survie dépend
de la perméabilité du canal artériel.
L’APSO n’est pas toujours une cardiopathie réparable car les artères
pulmonaires peuvent être absentes ou très anormales (collatérales aortopulmonaires).
Il n’est pas toujours facile de préciser en détail la forme des artères
pulmonaires avant la naissance.
APSO avec
collatérales

Quelles informations vous seront données ?
La grossesse Où ? Où - ? L’accouchement
L’atrésie pulmonaire avec CIV - APSO est une malformation cardiaque réparable si les artères pulmonaires
sont de taille correcte. Si elles sont très petites voire absentes et qu’il y a des vaisseaux anormaux appelés
collatérales, la réparation n’est pas toujours possible.
Au cours des consultations pluridisciplinaires du M3C, vous serez informés sur cette malformation. L’association
à d’autres malformations ou à des anomalies chromosomiques (trisomies ou microdélétion du chromosome
22q) sera recherchée. Avec l’ensemble des informations et aidés tout au long de votre parcours par l’équipe
médicale et nos psychologues, vous pourrez choisir de poursuivre la grossesse ou de vous orienter vers une
interruption de grossesse.
Dans tous les cas, votre choix sera respecté et considéré comme le meilleur choix pour votre famille.
Où ?
Si votre grossesse se poursuit, il vous sera proposé d’accoucher à la maternité de l’hôpital Necker-Enfants
Malades.
Votre futur enfant et vous mêmes serez pris en charge par la maternité pour l’accouchement en lien avec l’Unité
médico-chirurgicale de cardiologie pédiatrique.
Votre enfant sera examiné par le pédiatre de maternité puis par l’équipe de cardiopédiatrie. Il sera hospitalisé
dans le service de cardiopédiatrie où vous pourrez le voir autant que vous le souhaiterez.
La malformation de votre bébé ne justifie pas qu’il naisse différemment d’un autre enfant.
C’est donc l’obstétricien qui décidera des modalités de l’accouchement comme dans toutes les grossesses.
La différence sera la programmation de l’accouchement qui sera déclenché environ une quinzaine de jours
avant le terme théorique. Tout ceci vous sera expliqué lors de vos entretiens à la maternité.

Que se passera-t-il
après la naissance ?
La chirurgie néonatale
La période néonatale
Dans l’APSO avec des artères pulmonaires alimentées par le canal
artériel, il faut que ce dernier reste perméable. S’il venait à se fermer, la vie
ne serait pas possible
Si cela se produit, nous perfuserons un médicament qui maintiendra ouvert
le canal artériel jusqu’à l’intervention chirurgicale ou à la mise en place d’un
stent (ressort) dans le canal artériel par cathétérisme. Ce médicament
s’appelle la prostaglandine.
S’il y a des collatérales, les bébés vont souvent très bien à la naissance
et n’ont pas besoin de rester hospitalisés en cardiologie.
Si votre bébé a besoin d’être opéré, il aura une première
intervention qu’on appelle palliative car elle
consiste à amener du sang aux poumons mais
sans réparer l’intérieur du coeur. Il s’agit de la
mise en place d’un stent dans le canal artériel,
et des opérations de Blalock (tuyau entre
l’aorte et l’artère pulmonaire) et de
l’ouverture entre le ventricule droit et
l’artère pulmonaire.
Blalock
Prostine

La réparation
La chirurgie et les suites opératoires
La réparation chirurgicale de l’atrésie pulmonaire avec communication
interventriculaire est envisagée entre l’âge de 3 et 12 mois si la cardiopathie est
bien tolérée (absence de cyanose profonde). La date dépend également de la
croissance des artères pulmonaires.
La veille de sa chirurgie, votre enfant sera admis dans le service de chirurgie
cardiaque. Vous aurez rencontré l’anesthésiste et le chirurgien qui vous auront
informés sur l’intervention et ses risques.
Le jour de l’intervention votre enfant est pris en charge au bloc opératoire où le
chirurgien va fermer la communication interventriculaire et connecter le ventricule
droit à l’artère pulmonaire.
Après l’intervention, votre enfant séjournera en réanimation de chirurgie
cardiaque. Avant de rentrer à la maison, nous veillerons à ce que tout aille bien
sur le plan cardiaque bien sûr mais aussi pour le reste de la prise en charge
pédiatrique. Quand vous serez prêts, vous rentrerez chez vous et un suivi sera
organisé auprès de votre cardiopédiatre de façon hebdomadaire pendant le
premier mois.
Les fils seront ôtés par une infirmière si ce la n’a pas déjà été fait.
Les numéros de téléphone du service vous seront remis pour vos questions
après le retour à la maison.
Nous écrirons un courrier à votre médecin traitant ainsi qu’à tous les médecins
que vous souhaiteriez voir informés. Vous recevrez systématiquement une copie
de ces courriers à votre domicile.

La vie quotidienne
Le suivi médical
Insuffisance pulmonaire
Insuffisance pulmonaire
L’e nf ance
Une fois la cardiopathie réparée et s’il n’y a pas d’anomalies
extra-cardiaques associées, la vie quotidienne est
normale.
La scolarité se déroule normalement et les activités
sportives ne sont pas contre-indiquées. La pratique de la
compétition nécessite des évaluations à l’effort.
Un traitement par l’aspirine est souvent prescrit.
Un suivi cardiologique auprès de votre cardiopédiatre est
organisé: plusieurs consultations sont recommandées la
première année puis le plus souvent le suivi s’espace.
Le suivi se fait avec une échocardiographie et un ECG.
Un scanner cardiaque et/ou une IRM peuvent être utiles pour
rechercher un rétrécissement des artères pulmonaires ou pour évaluer la
fonction du ventricule droit et la fuite de la valve pulmonaire.
Quand il y a eu un tube prothétique entre le ventricule droit et l’artère
pulmonaire, il faut parfois le changer dans l’enfance ou le dilater par
cathétérisme. Rétrécissement
des artères pulmonaires

Faut-il continuer à voir
un cardiologue spécialisé ?
Valve percutanée
La vie d’adulte
Grandir puis devenir adulte avec une
atrésie pulmonaire avec CIV opérée
Oui certainement !
Un suivi spécialisé régulier est utile pour vérifier la
fonction du ventricule droit, s’assurer qu’il n’y a pas de
trouble du rythme mais aussi pour vous informer
Que peut-il arriver à l’âge adulte ?
Le ventricule droit peut se dilater de façon excessive à
cause de la fuite pulmonaire. Il faut parfois mettre une
nouvelle valve par voie percutanée ou chirurgicalement.
S’il y a un tube prothétique entre le ventricule droit et
l’artère pulmonaire, il peut s’user et il faut parfois le
changer.
La survenue d’anomalies du rythme cardiaque est
souvent liée à cette dilatation du coeur droit.
Le plus souvent, tout va très bien, mais un patient avec
une tétralogie de Fallot opéré vieillit comme tout le
monde et il faut s’assurer qu’il le fait effectivement
comme tout le monde.

Cardiologie Pédiatrique
Consultations
Echocardiographie
Electrocardiogramme-Holter
Pavillon Grancher– Entrée NG 3 & 4
Rendez-vous : 01 44 49 43 67
Hospitalisation
Salle Nouaille 1 er – Porte NG1
Salle Grancher – Porte NG1
Accueil : 01 44 49 43 50
Cathétérisme Cardiaque-Scanner-IRM Cardiaque
Epreuves d’Effort-Electrophysiologie-Stimulation
Education thérapeutique
Hypertension pulmonaire
Entretiens Prénataux
Le M3C-NEM assure toutes les activités de
Cardiologie Congénitale et Pédiatrique. Un
Cardiopédiatre assure une permanence des soins
24h/24. En cas d’urgence médicale, appeler le
01 44 49 43 48
M3C Necker-Enfants Malades
Chirurgie Cardiaque
Consultations Chirurgicales
01 44 38 18 67
Consultation d’Anesthésie
01 44 38 18 94
Réanimation
01 44 38 19 03
Hospitalisation
Sèvres 2 ème – Porte S2
Accueil : 01 44 38 18 95
Chirurgie des cardiopathies congénitales
Transplantation cardiaque
Assistance circulatoire-Cœur artificiel
Méthodes hybrides-Chirurgie mini-invasive
Réanimation chirurgicale
L’équipe de chirurgie cardiaque et de réanimation
du M3C-NEM prend en charge tous les types de
cardiopathies congénitales. Pour contacter le
service de chirurgie cardiaque appeler le
01 44 38 18 95
Cardiologie Congénitale Adulte
Consultations 01 56 09 30 43
Hospitalisation Cardio 2
01 56 09 36 85
Les patients adultes ayant une cardiopathie
congénitale sont pris en charge à l’Hôpital
Européen Georges Pompidou par l’équipe du
M3C-NEM.
Maternité
Diagnostic Prénatal
La maternité de l’hôpital Necker-Institut de
Puériculture de Paris assure la totalité de la prise
en charge périnatale des pathologies cardiaques
du fœtus ainsi que le suivi spécialisé des futures
mères ayant une cardiopathie congénitale.
Maternité Sèvres 1 er – Porte S1
01 44 49 43 93

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Malformations Cardiaques Congénitales Complexes
Hôpital Necker-Enfants Malades
149, rue de Sèvres
75015 Paris
Aider le M3C-Necker
Vous pouvez soutenir les programmes de
recherche du M3C-NEM en contactant
Mme Isabelle Descamps – ARCFA
01 44 49 43 44
isabelle.descamps@nck.aphp.fr
www.arcfa.fr
www.carpedem.fr
Ce livret a été réalisé par l’équipe du M3C-Necker
Réalisation Damien Bonnet
Copyright ARCFA 2011