S d Né h ti (SN) Syndrome Néphrotique (SN) 肾病综合征

肾脏科 SSyndrome d Né Néphrotique h ti (SN)
肾病综合征
Service de Néphrologie, Hôpital Rui-Jin
Université Jiaotong g de Shanghai, g ,
Faculté de Médecine

Protéinurie

Physiologique
Protéinurie
• 100 à 150 mg/24h
• Filt Filtration: ti capillaire ill i glomerulaire
l l i
• Réabsorbtion: tubule proximal
• 60% d’origine plasmatique
• 40% du rein et des voies urinaires

Protéinurie
Principales protéines dans l’urine
• Protéine d’origine plasmatique
• Protéine du rein et des voies urinaires

Protéinurie
Protéine d’origine plasmatique
• L’albumine (10à20mg)
( g)
• Globulines de faible masse moleculaire
• Nombreuses hormones peptidiques

Protéinurie
Protéine du rein et des voies urinaires
• La protéine de Tamm-Horsfall Tamm Horsfall (≈80 ( 80 mg)
• L’I L’Ig A sécrétoire é ét i
• L’urokinase

Protéinurie
Quantification de la protéinurie
• La bandelette urinaire
• Dosage pondéral de la protéinurie
Méthode d’étude qualitative
• Électrophorèse des protéine urinaire

Protéinurie
La bandelette urinaire
• Méthode semi-quantitative
semi quantitative
• La plus utilisée
• Ne détecte pas les chaînes légères d’Ig dIg

Protéinurie
Dosage pondéral de la protéinurie
• Exprimé en g/24h
• La quasi-totalité des protéines
• Y compris les chaînes légères d’Ig
• Géré par hématurie ou pyurie

Protéinurie
Électrophorèse des protéine urinaire (1)
• Les protéinurie dites sélectives
• Albumine > 80%
• Les protéinurie non sélectives
• Albumine < 80%

Protéinurie
ÉÉlectrophorèse
des protéine urinaire (2)
• Les protéinurie constituées en grande partie
par les protéines anormales
– ↑de chaînes légerès d’Ig monoclonale
– Protéinurie de Bence Jones
• Les protéines p tubulaires
– Globulines de faible poids moléculaire

Protéinurie
Situations cliniques
• PProtéinuries téi i iintermittentes t itt t
– Effort
– Fièvre importante
– Infections urinaires
– Insuffisance ventriculaire droite
– Polyglobulie
– Protéinuries orthostatiques
• Protéinuries permanentes

(fausse négativité:
chaîne légères d’Ig)
Protéinurie associées à:
-fièvre
-effort
-infection urinaire
-insuf. insuf VVentriculaire nt i ul i ddroite it
Conduite à tenir devant une protéinurie(1)
Bandelette +
Dosage quantitatif sur
urines de 24 heures
confirmation fi m ti
Protéinuries
orthostatiques
Doivent disparaître p
avec leur cause
Protéinurie
permanentes

Chaînes
légères g
Conduite à tenir devant une protéinurie(2)
Protéinurie permanentes
Él Électrophorese h de d la l proteinurie
Sédiment urinaire
Créatininémie et ionogramme sanguin
Échograghie rénale
Protéinuries tubulaires
Albumine minoritaire
Albumine
majoritaire
< 2g/24h >2g/24h
Toutes les
Enquête
néphropathies
p p néphropathie
p p
glomérulaire

SSyndrome d Né Néphrotique h ti
(SN)

I. Définition
Syndrome Néphrotique
Syndrome et signe clinique par
diffé différentes causes et pathophysiologies
h h i l i

I. Définition
• Protéinurie abondante
– Chez l’adulte l adulte > 3 g/24h
– Chez l’enfant > 40 mg/kg/24h
• Hypoprotidémie

II II. Critère diagnostique
national:protéinurie par 24h≥3 24h≥3.5g 5g
international: ≥ 3.5g /(1.73m2 • 24h)
Protéinurie abondante
Odème
Syndrome
Hyperlipidémie
néphrotique
Hypoalbuminémie
(ALB≤30g/L)
Cholestérolémie≥6.5mmol/L
Triglycéridémie>1 Triglycéridémie>1.24mmol/L 24mmol/L

III. Pathogénie et
Anatomopathologie (1)
1. Idiopathique
– Lésion minime
– Hyalinose segmentaire et focale
– Prolifération Mésangiale
– Exmembraneuse
– Membranoproliférative

III. Pathogénie et
Anatomopathologie (2)
22. Secondaire
– Lupus p érythémateux y dissémine
– Néphropathie diabétique
– Amylose rénale
– Purpura allergique

III. Pathogénie et
Anatomopathologie (3)
2. Secondaire
– Sel des métaux lourds (mercure)
– Allergie (aliments)
– Médicaments
– Cancers (Lymphome)
( y p )
– Infections

IV IV. pathophysiologie
th h i l i
Protéinurie abondante
Odème
Syndrome
néphrotique
Hyperlipidémie
HHypoalbuminémie lb i é i

Podocyte y
Barrière de Tamis
Capsule de Bowman
Lumière capillaire charge négative Molécule neutrale
1. Barrière de filtration et la protéinurie

podocyte p y
Barrière de charge
Capsule de Bowman
Lumière capillaire charge négative Molécule neutrale
1. Barrière de filtration et la protéinurie
back

IV IV. pathophysiologie
th h i l i
2. Hypoalbuminémie
– Perte urinaire des protides
– Hypercatabolisme
– Insuffisance d’apport d apport de protide
– Perte de IgG、C3、AT III etc
back

3、Odéme
IV IV. pathophysiologie
th h i l i
– Hypoalbuminémie
– Apport hypersodé
– Hyperactivité du Système
rénine-angiotensine -
aldostérone
– Rétention hydrosodée

Ascite
Signe de Godet back

IV IV. pathophysiologie
th h i l i
4、Hyperlipidémie
– Production du foie
– Diminution d’utilisation
– Diminution d’élimination d élimination de LDL
back

Mecanismes physiopathologiques des complications du syndrome nephotique
Modification des facteurs
de la coagulation
Thrombo-embolie
Pertes urinaires des
proteines p porteuses,
p
vitamines,hormones
↑Permeabilite glomerulaire
↑Filtration des proteines plasmatiques
Albuminurie
↓de la concentration des Ig
↑des infections

Mecanismes physiopathologiques des complications du syndrome nephotique
Albuminurie
↑Reabsorption tubulaire des proteines Malnutrition
Lesions tubulaires
Dysfonction tubulaire Hypoalbuminemie
Œdemes
↑Synthese proteique
de lipoproteines
↓Liaison des medicaments aux proteines Hyperlipidemie

VV. Anatomopathologie du SN
Idiopathique
– Lésion minime
primitif
– Hyalinose segmentaire et focale
– Prolifération mésangiale
– Exmembraneuse
– Membranoproliférative

1. Clinique
A. Lésion minime
– Enfants(75%),M:F=2:1
( ),
– Infection
– Odème grave
– Protéinurie sélective
– Fonction rénale normale, sans hématurie ni
HTA

2. Histologie g
(1)MO ( )
(2)IF
(3)ME
– Normale
– Négative
– Fusion des podocytes

3. Traitement
– Corticothérapie:90% sensible
– Récidive:haute
– Prognostic:bon

B. Hyalinose segmentaire et focale
1. Clinique
– Fréquence: 5~15%
– Hématurie(65%), protéinurie non sélective
– HTA(30%) HTA(30%), insuffisance rénale(10%)
– Insuffisance rénale en 10 ans

2. Histologie
(1)MO
(2)IF
(3)ME
– Sclérose segmentaire et focale
– Hyalinose y capillaire p
– Dépôts des IgM、C 3
– Fusion podocytaire

HSF Nouvelle
classification
Typique
TTopique i CCollapsus ll

Typique
上海第二医科大学附属瑞金医院

Topique
上海第二医科大学附属瑞金医院

Collapsus
上海第二医科大学附属瑞金医院

33. Traitement
– Corticothérapie p
• 1/3 sensible,1/3 dépendant, 1/3 résistant
• Prolongation de corticothérapie, ↑↑guérison
– Immunosuppresseurs
• guérison:basse
• récidive

C. Mesangioproliférative
1. Clinique q
– fréquence 30%
– adolescents
– protéinurie, hématurie, HTA
– fonction rénale: normale ou lésée

2. Histologie
(1)MO
(2)IF
( (3)ME )
– Prolifération mésangiale
– IgAN: g Dépôt p d’IgA g dans le mésangium g
– Non IgAN:dépôt de IgM ou IgG、C3
– Disparition spa t o de fusion us o

33. TTraitement it t
– Corticothérapie
• légère:sensible
• grave:plus d’immunosuppresseur
– Immunosuppresseurs

1. Clinique
– Sujet âgé
DD. Néphropathie
– IInsidieux, idi pas d’HTA
extramembraneuse
– Hématurie(60%), protéinurie asymptomatique(20%)
– Syndrome néphrotique(80%), progression lente
Insuffisance rénale en 5~10 ans(50%) 1/4 guérison
– Insuffisance rénale en 5~10 ans(50%), 1/4 guérison
spontanée

2. Histologie
(1)MO
(2)IF
(3)ME
– Epaississement du paroi capillaire
– Aspect spiculé
– Dépôt granuleux de IgG、C3
– Depôt électrodense sous épithelium

3. Traitement
– Guérison spontanée:25%
– CCorticothérapie ti thé i +immunosuppresseur
i
• Guérison précoce 60%
• Guérison spontanée ↓

E. Membranoproliférative
1. Clinique
– Adolescents,infection,hypocomplémentémie
, ,
– Protéinurie et hématurie macroscopique
– HTA
– Insuffisance rénale précoce
• Type I anomalie urinaire
• TType II syndrome d néphrotique
é h ti
syndrome néphrétique aigue
iinsuffisance ffi rénale é l (25%)

2. Histologie
(1)MO
(2)IF
(3)ME
– Type I glomérule lobulaire
– Type II double contoure
– Type III rupture de la basale
I II
– Dépôts d’IgG、C3 、 dans le mésangium et
paroi capillaire
– Dépôts électrodense

3. Traitement
– Difficile
– CCorticothérapie:inefficace é : ff
– Plus us d’immunosuppresseurs
d u osupp esseu s
– Prognostic:mauvais
• Evolution vers l’insuffisance rénale (CRF)
• Evolution vers l’insuffisance rénale terminale
en 10 ans

• Infection
VI VI. Complication
C li ti
• Shock hypovolémique
• Thromboembolie
• Hyperlipidémie
• Insuffisance rénale
– Insuffisance rénale aigue
fonctionnelle idiopathique
– Lésion tubulaire

VII. Diagnostic
• Méthodes
– Critère
– Primitive ou secondaire
– Clinique et histologie

VIII VIII. Diagnostic Di ti différentiel diffé ti l
• Primitive
– Glomélonéphrite post-infectieuse
post infectieuse
– Différente histologie
• Secondaire
– Purpura p allergique gq
– Glomerulonéphrite lupique
– Néphropathie diabétique
– Amylose rénale
– Myélome multiple

Cause de SN
Pi Primitive ii SSecondaire d i
Enfant lésion minime SN congenital g
purpura allergique
Adolescent HSF MsPGN Lupus
Adulte HSF EM MPGN Lupus
Sénile HSF EM lésion minime myélome
diabète
amylose y

Indication de la biopsie
1. SN juvénile corticorésistant
2. SN des adultes
– histologie
– traitement
– prognostic
i

IX. Traitement
A. Traitement général
a. repos
b. alimentation
• AApport t protidique tidi 11~1.5 1 5 g/kg/j /k /j
• calorie 30~35 kcal/j
• Apport sodique NaCl < 3g/j(odème)

B. Traitement symptomatique
a. Diurétique
• Thiasidique
• Diurétique à la réservation potassique
• Diurétique de l’anse lanse
• Diurétique osmolaire
• Pression oncotique

. Diminution de la protéinurie
• Anti-inflammatoire non stéroidien?
– indomethacine
• Inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC)
– captopril
• Antagoniste du récepteur de l’angiotensine 1(ARB)
– cozaar
• Control alimentaire

C. Inhibition d’immunité et d’inflammation
a. Hormone
• mécanisme:
– IInhibition hibiti d’i d’immunité ité ett d’i d’inflammation
fl ti
– Inhibition d’aldostérone
• Principe: dose suffisante
dose de maintien
diminution lente

Cortisone
– Dose initiale
• 1mg/kg/j(40~60mg/j)× 8~12 semaines
– Diminution
• Di Diminution i i dde 10% toutes lles 22~3 3 semaines i
• Dose de maintien 10~15mg/j

a. Hormone
• SN resistant
– Bolus de solumédrol
500~1000mgg iv gtt×3j g × j
– Cortisone per os
• Durée de traitement >1 an
• Resultat
– Sensible / dépendant / résistant

aa. Hormone
• Effet négatif g
–Syndrome de Cushing
–Trouble de métabolisme
–Hémorrhagie Hémorrhagie digestive
–Infection
–Retard de croissance
–Ostéoporose
–Trouble mental-psychique
–Atalacte Atalacte
–Angiosclérose
–Insuffisance surrénale

C. Inhibition d’immunité et d’inflammation
b. Médicaments cytotoxiques
• CCyclophosphamide(endoxen) l h h id ( d )
• Chlorambucil
• Imurel(AZA)
• Cyclosporine A(CysA)
• CCellcept(MMF) ll t(MMF)
• Tacrolimus ( FK506 )

.1 1 Cyclophosphamide(endoxen)
• posologie p g
–Per os:2mg/kg/j × 8~12 semaines
–bolus:iv,0.6~1.0g,tous les mois
–Dose totale:8~10g

.1 Cyclophosphamide(endoxen)
• Effet négatif
– inhibition de la moelle osseuse
– lésion hépatique
– inhibition génitale g
– alopécie
– cystite hémorrhagique
– 2er tumeur

.2 2 cyclosporineA(CysA)
l i A(C A)
• Mécanisme
–Inhibition selective de Th et Tc
• posologie
– 3~5mg/kg/j per os, diminution dans 2~3 mois
• Durée de traitement
–6 mois, à ne pas dépasser 1 an

D. Médicaments traditionnels
• Lei Gong Teng Duo Dai Tablette
• Zhi Ling Capsule
• Bai Ling Capsule
• BBao Sh Shen KKang
• Shen Yan Kang Fu Tablette
• Dong Chong Xia Cao

E. Opsonisation
• Facteur de transfert
• Thymopeptide
• Médicaments traditionnels

F. Traitement de complication
• infection
• thromboembolie
– prévention ALB 20g/L
LMWH
• Insuffisance rénale aigue
– HD, maladie causante, diurese, bicarbonate
• Trouble métabolique
– Sinvastadine: cozaar
上海第二医科大学附属瑞金医院

X. Prognostic
• Bénigne, g évolution lente
• Survie de 10 ans: 80%, même 96% à l’
étranger
• Notre service : 90%
• Dépendant de différentes histologies

Facteurs influençant le prognostic
• Type d’histologie
• Manifestation clinique
– Age / sexe / HTA / fonction rénale
• Complication
• Traitement et surveillance

肾脏科
Questions à choix

Cas typique yp q
Male, 14 ans, odème et urine bulbeuse après
l’infection, la tension artérielle:105/60mmHg, la
routine urinaire: pro(++++), p ( ), RBC(-), ( ), la protéinurie p
des
24h est à 8g, ALB 25g/L, la fonction rénale normale,
pas d’althralgie dalthralgieni ni lésion cutanée cutanée.
Q1:diagnostic?
Q : g ?
A glomérulonéphrite aigue B néphropathie d’IgA
C syndrome néphrotique
D glomérulonéphrite rapidement progressive

✗
Cas typique yp q
Male, 14 ans, odème et urine bulbeuse après
l’infection, la tension artérielle:105/60mmHg, la
routine urinaire: pro(++++), RBC(-), la protéinurie des
24h est à 8g, ALB 25g/L, la fonction rénale normale,
pas d’althralgie dalthralgieni ni lésion cutanée cutanée.
Q1:diagnostic? g
A glomérulonéphrite aigue B néphropathie d’IgA
C syndrome néphrotique
D glomérulonéphrite rapidement progressive

Cas typique yp q
Male, 14 ans, odème et urine bulbeuse après
l’infection, la tension artérielle:105/60mmHg, la
routine urinaire: pro(++++), p ( ), RBC(-), ( ), la protéinurie p
des
24h est à 8g, ALB 25g/L, la fonction rénale normale,
pas d’althralgie dalthralgieni ni lésion cutanée cutanée.
Q1:diagnostic?
Q : g ?
A glomérulonéphrite aigue B néphropathie d’IgA
C syndrome néphrotique
D glomérulonéphrite rapidement progressive
✗

✔
Cas typique yp q
Male, 14 ans, odème et urine bulbeuse après
l’infection, la tension artérielle:105/60mmHg, la
routine urinaire: pro(++++), p ( ), RBC(-), ( ), la protéinurie p
des
24h est à 8g, ALB 25g/L, la fonction rénale normale,
pas d’althralgie dalthralgieni ni lésion cutanée cutanée.
Q1:diagnostic?
Q : g ?
A glomérulonéphrite aigue B néphropathie d’IgA
C syndrome néphrotique
D glomérulonéphrite rapidement progressive

Cas typique yp q
Male, 14 ans, odème et urine bulbeuse après
l’infection, la tension artérielle:105/60mmHg, la
routine urinaire: pro(++++), p ( ), RBC(-), ( ), la protéinurie p
des
24h est à 8g, ALB 25g/L, la fonction rénale normale,
pas d’althralgie dalthralgieni ni lésion cutanée cutanée.
Q1:diagnostic?
Q : g ?
A glomérulonéphrite aigue B néphropathie d’IgA
C syndrome néphrotique
✗ D glomérulonéphrite rapidement progressive

Q2、Histologie la plus probable est:
A. hyalinose segmentaire et focale
B. lésion minime
C. prolifération mésangiale
DD. glomérulonéphropathie extramembraneuse

Q2、Histologie la plus probable est:
A. hyalinose segmentaire et focale
B. lésion minime
C. prolifération mésangiale
DD. glomérulonéphropathie extramembraneuse

Q3、Traitement optimal est:
AA. diurétique、anticoagulation、IEC
B. Perfusion du plasma,anticoagulation,diurétique,hormone
C. anticoagulation, diurétique, hormone, immunosuppresseur
D. hormone, anticoagulation, diurétique,control d’alimentation

Q3、Traitement optimal est:
AA. diurétique、anticoagulation、IEC
B. Perfusion du plasma,anticoagulation,diurétique,hormone
C. anticoagulation, diurétique, hormone, immunosuppresseur
D. hormone, anticoagulation, diurétique,control d’alimentation

Question à réfléchir
11. Critère du diagnostic pour le SN?
2. Complications p de SN?
3. Histologie du SN primitif?
4. Principes de corticothérapie pour le SN?

FIN
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