la dysarthrie dans la sclérose latérale Amyotrophique (slA) : prise en ...

Entretiens
d'Orthophonie
2012
Résumé
L’atteinte bulbaire et/ou pseudobulbaire
dans la sclérose latérale amyotrophique
(SLA) entraîne une dysarthrie qui va,
à plus ou moins long terme, perturber
l’intelligibilité. La parole est touchée tant
du point de vue segmentale que suprasegmentale
et le rôle de l’orthophoniste
va être d’aider le patient à entretenir
ces deux niveaux afin de maintenir une
intelligibilité correcte le plus longtemps
possible.
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mots-clés
SLA, dysarthrie, troubles segmentaux et
suprasegmentaux¾
Introduction
La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est
une maladie neuro-dégénérative qui touche
les motoneurones à la fois centraux (situés
dans le cortex moteur) et périphériques (situés
dans la corne antérieure de la moelle épinière
et le tronc cérébral). Le diagnostic positif de
la SLA repose entièrement sur l’évaluation
clinique réalisée par le neurologue et sur
l’électromyogramme (EMG). Le tableau clinique
est variable d’un patient à l’autre en
fonction de la prédominance de l’atteinte
sur les motoneurones périphériques ou sur
les motoneurones centraux. La localisation
inaugurale de l’atteinte est variable. Elle peut
AbstrAct
Orthophonie
la dysarthrie dans la sclérose
latérale Amyotrophique (slA) :
prise en charge des troubles
segmentaux et supra-segmentaux
N. Lévêque*
* Orthophoniste, Centre SLA de Paris, Département des Maladies du Système Nerveux, Hôpital de la
Pitié-Salpêtrière, 47, boulevard de l’Hôpital,
75651 Paris Cedex 13, mail : naleveque@yahoo.fr
Bulbar involvement is usual in patients
with amyotrophic lateral sclerosis (ALS),
leading to a progressive dysarthria ranging
from mildly reduced intelligibility to
complete anarthria. Both segmental and
suprasegmental properties are impaired
and have direct effects on speech intelligibility.
The goal of the speech therapy is
to help patients using behavioral speech
compensations as long as possible.
KeywOrds
ALS, dysarthria, segmental and suprasegmental
properties
se situer au niveau des membres inférieurs
et/ou supérieurs, il s’agit de la « forme spinale
», au niveau de la sphère oro-pharyngolaryngée,
on parle dans ce cas de « forme
bulbaire » et enfin plus rarement au niveau
du diaphragme (« forme diaphragmatique »).
Toutes ces régions peuvent être touchées au
cours de l’évolution de la maladie. L’atteinte
bulbaire (atteinte des motoneurones périphériques)
et pseudobulbaire (atteinte des motoneurones
centraux) sont donc fréquentes et
entraînent une dysphagie, une dysphonie et
une dysarthrie. A un stade sévère de l’évolution,
plus ou moins rapide en fonction
des patients (de quelques mois à quelques
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années), un mutisme paralytique s’installe
obligeant le patient à avoir recours à une
communication alternative et l’alimentation
orale devient impossible et une gastrostomie
s’impose. La prise en charge orthophonique
dans cette pathologie est palliative. Son but
est d’accompagner le patient avec l’évolution
de la maladie afin d’entretenir avec le plus
d’économie possible les fonctions de parole,
de phonation et de déglutition.
Toute dégradation étant irrécupérable, l’information
donnée aux patients sur la physiologie
et la physiopathologie de ces fonctions est primordiale.
Elle les aidera à mettre en place des
stratégies de compensation et de facilitation
au fur et à mesure de l’évolution de la maladie.
Elle permet une meilleure « conscience »
des gestes qui vise à leur précision et à leur
efficacité. Tout forçage est à éviter, ces
patients étant très fatigables. Les exercices
« actifs » doivent d’ailleurs être doublés d’une
prise en charge de « confort » alliant massages
et relaxation. Il n’y a pas de recette ni
de hiérarchie dans les exercices à proposer. La
prise en charge est personnalisée, réaliste et
elle s’adapte à la rapidité de l’évolution de la
maladie. L’orthophoniste, qui doit lui-même
faire le deuil de son rôle habituel de « rééducateur
» accompagne le patient dans les deuils
successifs qu’impose la maladie.
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les dysarthries dans la slA
Parmi les six types de dysarthries décrits dans
la classification de Darley et al. (1969, 1975),
la SLA avait été « choisie » pour décrire la
dysarthrie dite « mixte ».
La mixité de l’atteinte des motoneurones
périphériques et centraux qui définit la SLA
explique la « mixité » de cette dysarthrie. La
composante dite « flasque » est en rapport
avec l’atteinte périphérique (bulbaire) et la
composante dite « spastique » est en relation
avec l’atteinte centrale (pseudobulbaire). Ce
type de dysarthrie est décrit dans cette classification
à l’aide de six clusters qui existent
indépendamment dans la dysarthrie flasque
et dans la dysarthrie spastique: incompétence
résonance et articulatoire (distorsion
des voyelles, imprécision des consonnes
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Orthophonie
et hypernasalité), incompétence résonance
(imprécision des consonnes, hypernasalité et
émission nasale), incompétence phonatoire
(voix soufflée, phrases courtes et inspiration
audible), excès prosodique (débit
lent, silences inappropriés, accentuation
excessive, allongement des phonèmes et
allongement des pauses), sténose phonatoire
(voix rauque, hauteur et voix forcée)
insuffisance prosodique (diminution de
l’accentuation, phrases courtes, monotonie
et mono-intensité).
En fonction de la prédominance de l’atteinte
périphérique ou centrale au niveau oro-pharyngo-laryngé,
la dysarthrie peut être perceptivement
très différente d’un patient à
un autre. La rapidité de l’évolution vers une
inintelligibilité peut être très variable.
La dysarthrie peut donc être plus ou moins
flasque et/ou spastique. La Sclérose Latérale
Primitive (SLP) est une forme frontière de
la SLA dans laquelle on ne retrouve qu’une
atteinte isolée du motoneurone central. Elle
fournit un modèle de dysarthrie spastique
dans les maladies du motoneurone qui peut
aider à isoler les paramètres déviants liés à
l’atteinte du premier motoneurone tant d’un
point de vue articulatoire que prosodique. En
fonction du stade de sévérité de la dysarthrie,
l’intelligibilité est plus ou moins perturbée. Il
est parfois surprenant de constater qu’un
patient est encore tout à fait intelligible alors
que sa parole semble au premier abord très
« endommagée » et d’autres patients qui
présentent une dysarthrie qui « ne » semble
que modérée et qui sont quasi inintelligible.
En effet certaines distorsions tant sur le plan
segmental que suprasegmental paraissent
très sévères sans pour autant avoir de conséquences
sur l’intelligibilité ; c’est le cas chez
certains patients ayant une dysarthrie plutôt
spastique et dont la parole pourra être
marquée par un très fort allongement des
phonèmes, un débit très lent, une voix très
éraillée, une perte quasi totale du relief de
l’intonation et qui peuvent rester intelligible
pendant assez longtemps, quelques années
parfois ! A l’inverse un patient pourra ne présenter
au premier plan « qu’une » rhinolalie
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par défaut de mobilisation du port vélo-pharyngé
et être quasi inintelligible !
l’évaluation orthophonique
Il sera important au cours du bilan orthophonique,
d’identifier la prédominance de
l’atteinte centrale ou périphérique car la prise
en charge qui en découlera sera différente.
L’atteinte centrale entraîne plutôt une spasticité
des articulateurs avec une lenteur d’exécution
des gestes articulatoires, une faiblesse,
une spasticité mandibulaire avec parfois
un clonus de la mâchoire durant la parole,
une mobilisation des muscles sterno-cléidomastoïdiens
pendant la parole et pendant
l’évaluation éventuelle de la motricité buccofaciale
et enfin une labilité émotionnelle.
L’atteinte périphérique entraîne une atrophie
des muscles, des fasciculations, une perte de
force et une hypotonie. Il est important de
garder en tête que le contrôle neurologique
sollicité pour faire des mouvements isolés des
articulateurs sans but acoustique n’est pas le
même que pour les gestes articulatoires opérés
dans un but acoustique. L’évaluation des
« praxies » n’est donc pas toujours révélatrice
de la sévérité de la dysarthrie et les dissociations
sont même parfois très surprenantes.
Un patient dont la langue est quasi inerte lors
de l’évaluation de la motricité bucco-faciale
pourra la mobiliser au cours de la parole et
être encore relativement intelligible. Un autre
point important à garder en tête est que la
production normale de la parole nécessite une
force musculaire bien inférieure aux possibilités
maximales. La parole ne requerrait que 5
à 20 % (Kuehn et Moon, 1994) de la force
maximale des structures comme la mâchoire,
les lèvres et la langue. Il peut donc y avoir de
grosses dissociations entre ce que l’on évalue
cliniquement et la parole perçue.
Enfin, il ne faut pas minimiser les stratégies
de compensation mises en place naturel-
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Orthophonie
lement par le patient et propres à chacun.
L’orthophoniste pourra s’appuyer sur ces
stratégies et les entretenir lors de la prise
en charge car elles pourront parfois aider à
maintenir une intelligibilité correcte pendant
longtemps.
Enfin on retrouve un certain nombre de caractéristiques
communes entre les différents
types de dysarthries et les relations entre une
lésion particulière et les conséquences sur la
parole restent incertaines.
la prise en charge de l’aspect
segmental
Le niveau segmental est représenté par la
plus petite unité de son de la parole à savoir
le phonème (= les consonnes et les voyelles).
Il peut être perturbé par des anomalies de la
force, du tonus, de la stabilité, de la vitesse,
de l’amplitude et de la précision du geste
(Duffy, 2005). Nous nous attacherons dans
ce papier à ne parler que les consonnes.
Les phonèmes sont soumis à des distorsions
qui dans la SLA touchent préférentiellement,
du moins au début, des contrastes phonétiques
plus que d’autres. Il suffit par exemple
d’une légère imprécision de positionnement
de la langue pour que les deux phonèmes /s/
et / / ne soient plus contrastés et confondus
par les auditeurs.
Le test phonétique d’intelligibilité (TPI) tiré de la
BECD (Auzou, 2006) a permis de mettre en évidence
que les treize contrastes phonologiques
testés étaient touchés dans une étude longitudinale
réalisée chez 8 patients dont la sévérité
de la dysarthrie était de légère à massive mais
certains contrastes étaient mais que certains
contrastes étaient systématiquement touchés
chez tous les patients (Chappat 2009).
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Figure 1 : Illustrations visuelles pour les
contrastes /s/et / /
Le mot « tracer » évalué en longitudinal sur
6 mois.
T0 :
T1 :
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A T0 et T1, on observe du bruit concentré
dans les hautes fréquences correspondant à
un /s/ normal ; d’un point de vue perceptif,
le mot cible « tracer » est bien identifié par
les 3 juges.
T2 :
A T2, on note un léger affaiblissement du
signal: 1 juge sur 3 a perçu « trachée » au
lieu de « tracer ».
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T3 :
T4 :
Orthophonie
A T3 et T4, on voit nettement une perte
d’énergie dans le signal et le bruit est diffus et
plus grave, ces paramètres acoustiques correspondent
plus à un / /: le mot est d’ailleurs
perçu « trachée » par les 3 juges.
Lorsque ces deux consonnes sont difficiles à
réaliser, une stratégie de compensation rencontrée
chez certains patients est de substituer
ces deux fricatives par leur homologue
labio-dentale /f/. Lorsque le mot [tas] est substitué
par le mot [ta ], l’intelligibilité est perturbée
mais dans un contexte précis, l’auditeur
compensera aisément.
Chappat et al. ont montré également que
chez tous les patients de l’étude, le contraste
entre les occlusives orale versus nasale est
le plus touché. Le dysfonctionnement du
port vélo-pharyngé est une autre caractéristique
habituelle rencontrée dans la SLA. Il en
découle une rhinolalie importante qui peut
perturber considérablement la production
des phonèmes tant vocaliques que consonantiques.
Le couplage de la cavité buccale avec
la cavité nasale peut entraîner une fuite d’air
importante par le nez et empêcher d’obtenir
une pression intra-orale suffisante pour la
production des occlusives notamment mais
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aussi des fricatives et les rendre très imprécises.
L’obturation des narines peut permettre
de se rendre compte si cette imprécision est
liée à un défaut de constriction des articulateurs
concernés ou bien s’il s’agit uniquement
d’un déficit vélaire. L’obturation peut aussi
ponctuellement améliorer l’intelligibilité.
Figure 2 - Illustrations visuelles à l’aide de
spectrogramme
Le mot « bacher » évalué dans le même laps
de temps.
T0 :
T1 :
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A T0 et T1 on voit la barre de voisement et
le silence qui correspond à l’occlusion labiale
puis le relâchement des lèvres. Ces paramètres
acoustiques ressemblent à la aux caractéristiques
acoustiques d’un /b/ « normal ». Les 3
juges perçoivent le mot cible « bacher »
T2 :
A T2 on voit du bruit qui apparaît pendant
le voisement et on note la présence de formants.
La barre d’explosion est cependant
Orthophonie
encore présente. Un auditeur sur les 3 ne perçoit
pas le mot cible et entend « mâcher ».
T3 :
A T3, on voit que la barre de voisement est
accompagnée de formants et la barre d’explosion
a disparu. Ces caractéristiques acoustiques
pourraient s’apparenter à un /m /. Les
3 juges identifient le mot comme « mâcher »
Une béquille possible pour la rhinolalie : l’obturation
des narines
Figure 3 - Spectrogramme du mot « bonjour
» prononcé sans obturation des narines.
Les caractéristiques acoustiques du /b/ ressemblent
à celle d’un /m/ avec des formants
et des antiformants résultant du couplage de
la cavité orale avec une autre cavité.
Figure 4 - Spectrogramme du mot « bonjour
» avec obturation des narines
Les caractéristiques acoustiques du /b/ sont ici
restaurées :
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On voit :
• un silence qui correspond à l’occlusion complète
du conduit vocal
• une barre de voisement dans les basses
fréquences puisqu’il s’agit d’une occlusive
sonore
• une barre d’explosion (burst) par écartement
des articulateurs
• un petit bruit de friction qui suit le burst
Globalement, la prise en charge des troubles
segmentaux passe par une information précise
sur la manière dont on produit les phonèmes.
Ces informations peuvent aider le
patient à mettre en place des stratégies de
facilitation et de compensation. Des informations
phonétiques et phonologiques simplifiées
seront données. Pour les consonnes,
on donnera les informations importantes
nécessaires à leur production : trait de voisement,
le mode d’écoulement de l’air (= le
mode d’articulation) et le lieu de l’articulation.
Pour les voyelles, on expliquera le trait
de nasalité, l’ouverture et la fermeture de la
mâchoire, l’antériorité et la postériorité de la
langue et enfin l’arrondissement des lèvres
(Vaissière, 2006). On sensibilisera aux oppositions
phonémiques pour mieux comprendre
les contrastes. On proposera des béquilles
qui aident ponctuellement la parole comme
l’obturation des narines, mouvement de la
mâchoire pour aider à compenser le déficit
de la langue…
Cependant les stratégies de compensation
doivent aussi s’appuyer sur des « équivalences
motrices » pour atteindre le but acoustique
voulu. Une étude (Perkell, 1995) a montré
que lors de la production répétée d’un /u/
américain qui nécessite à la fois un recul de la
langue et une protrusion des lèvres, des sujets
neurologiquement sains manipulent leurs articulateurs
différemment. Les lèvres sont moins
« protruses » s’il y a un recul important de la
langue et elles le sont davantage si le recul
de la langue est moindre. Le projet thérapeutique
devra donc aussi se concentrer sur le but
acoustico-perceptif, quel que soit le moyen
pour y arriver plutôt que de demander au
patient de positionner ses articulateurs dans
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Orthophonie
une configuration très précise (Kris Tjaden in
Gary Weismer, 2007).
la prise en charge de l’aspect
suprasegmental
La juxtaposition de phonèmes les uns derrière
les autres ne suffit pas à rendre compte de
la parole. Ces sons sont « portés » par une
« musique » digne d’une vraie partition avec
un rythme, des variations d’intensité, des
variations de la fréquence fondamentale et
de durée des sons. Il s’agit du niveau suprasegmental
qui est perturbé quasiment dans
tous les types de dysarthries. Dans la SLA,
la prosodie perd son relief et devient généralement
plus monotone tant en intensité,
qu’en fréquence fondamentale et en durées.
Le rythme de la parole n’est plus respecté et
l’oreille de l’interlocuteur perd ses références.
Les troubles suprasegmentaux peuvent donc
autant perturber l’intelligibilité que les distorsions
des phonèmes. Le but de la prise
en charge sera donc de tenter d’entretenir
ces variations prosodiques qui donnent à la
parole son caractère naturel ou de trouver
des stratégies pour donner de l’emphase aux
mots clés.
La monotonie et la perte de l’accentuation
caractérisent souvent la parole des patients
présentant une SLA. L’intonation est émoussée,
le débit souvent très lent et les phonèmes
sont allongés avec un allongement
plus important pour les voyelles, ne respectant
plus la balance des durées inhérentes
de chaque phonème. Cet émoussement du
rythme et de la prosodie est d’autant plus
marqué chez les patients ayant une dysarthrie
de type plutôt spastique. La parole peut
même aller jusqu’à être aprosodique dans la
SLP. Les durées phonémiques et syllabiques
tendent à être isochrones et la mélodie de la
fréquence fondamentale s’aplatit.
Si d’aucuns considèrent la prise en charge
de la prosodie comme la cerise sur le gâteau,
elle constitue pour d’autres une priorité au
maintien de l’intelligibilité. La « musicalité »
d’une phrase n’en dit-elle pas autant que son
contenu ? La prosodie structure les frontières
syntaxiques elles-mêmes.
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En plus des exercices habituels de variation
de hauteur (comme les sirènes ou la gamme)
et éventuellement de l’intensité (mais en
tenant compte de la grande fatigabilité de
ces patients), on peut tenter de sensibiliser le
patient aux caractéristiques prosodiques du
français. La prise de conscience de l’importance
des groupes de souffle peut aider à
structurer les phrases en unités temporelles.
On peut aussi conseiller au patient de donner
de l’emphase, par le moyen qu’il peut, aux
mots clés : intensité un peu plus forte, ou fréquence
fondamentale un peu plus aigue sur
ce mot là en particulier.
On pourrait aussi proposer des phrases
courtes enregistrées sur de la parole spontanée
et analyser ce qui en fait le « relief » puis
tenter d’imiter la prosodie…
La syllabation est parfois une stratégie de
compensation naturelle utilisée par les
patients. Cette stratégie s’avère être parfois
très efficace, jusqu’à un stade sévère de la
dysarthrie.
La perte des variations de hauteur peut être
liée à un serrage laryngé, courant dans la SLA.
Les exercices à la paille proposés par Benoit
Amy de la Bretèque peuvent aider à prendre
conscience du phénomène de serrage et à
essayer de le contrôler.
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conclusion
La dysarthrie dans la SLA peut donc être
très variable d’un patient à un autre, tant au
niveau de son type que de la rapidité de son
évolution vers l’inintelligibilité. L’orthophoniste
devra s’adapter à l’évolution et être
vigilent quant aux distorsions tant segmentales
que suprasegmentales qui altèrent le
plus l’intelligibilité. La prise en charge des
aspects suprasegmentaux est peut être
moins fréquente car les notions de prosodie
sont sans doute moins connues que le
mode et le lieu de l’articulation caractérisant
le niveau segmental. Elle mérite pourtant
une attention particulière car elle est
porteuse de sens et peut vraiment aider à
maintenir une intelligibilité.
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