ABREVIATIONS
ABREVIATIONS
ABREVIATIONS
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<strong>ABREVIATIONS</strong><br />
ACFA : Arythmie cardiaque par fibrillation auriculaire<br />
Ao : Aorte<br />
ASCD : Artère sous-clavière droite<br />
ASCG : Artère sous-clavière gauche<br />
BBD : Bloc de branche droit<br />
Bpm : Battements par minute<br />
CA : Canal artériel<br />
CAV : Canal atrio-ventriculaire<br />
CIA : Communication inter-auriculaire<br />
CIV : Communication inter-ventriculaire<br />
CMG : Cardiomégalie<br />
CoA : Coarctation de l’aorte<br />
Cpm : Cycles par minute<br />
ECG : Electrocardiogramme<br />
FC : Fréquence cardiaque<br />
FR : Fréquence respiratoire<br />
HAG : Hypertrophie auriculaire gauche<br />
HMG : Hépatomégalie<br />
HTA : Hypertension artérielle<br />
HTAP : Hypertension artérielle pulmonaire<br />
HVD : Hypertrophie ventriculaire droite<br />
HVG : Hypertrophie ventriculaire gauche<br />
IC : Insuffisance cardiaque
ICT : Index cardiothoracique<br />
KT : Cathétérisme cardiaque<br />
PGE1 : Prostaglandine E1<br />
RM : Rétrécissement mitral<br />
TA : Tension artérielle<br />
TABC : Tronc artériel brachio-céphalique<br />
TGV : Transposition des gros vaisseaux<br />
VCI : Veine cave inférieure<br />
VD : Ventricule droit<br />
VG : Ventricule gauche
Première partie :<br />
PLAN<br />
Introduction ………………………………………………………………………………. 3<br />
Historique …………………………………………………………………………………. 5<br />
Anatomie de l’aorte ……………………………………………………………………… 7<br />
A- Aorte thoracique…………………………………………………………………. 7<br />
B- Aorte abdominale………………………………………………………………… 9<br />
Epidémiologie ……………………………………………………………………………… 10<br />
Physiopathologie …………………………………………………………………………. 11<br />
Formes du nouveau-né…………………………………………………………….. 12<br />
Formes de l’adulte…………………………………………………………………… 13<br />
Formes isolées……………………………………………………………………….. 13<br />
Formes complexes…………………………………………………………………… 14<br />
Physiopathologie de l’HTA………………………………………………………… 14<br />
Conséquences de la coarctation…………………………………………………. 15<br />
Anatomopathologie ……………………………………………………………………… 17<br />
A- La coarctation aortique………………………………………………………… 17<br />
B- Formes selon le siège de la sténose………………………………………… 18<br />
1- Localisations isthmiques………………………………………………… 18<br />
2- Localisations atypiques………………………………………………….. 18<br />
C- Lésions cardiovasculaires associées………………………………………… 19<br />
Embryologie ……………………………………………………………………………….. 20<br />
Rappel sur la circulation fœtale…………………………………………………… 20<br />
Modifications circulatoires postnatales…………………………………………. 22
Développement des vaisseaux……………………………………………………. 23<br />
Etiopathogénie ……………………………………………………………………………. 24<br />
A- Théorie hémodynamique………………………………………………………. 24<br />
B- Théorie mécanique……………………………………………………………….. 24<br />
C- Autres hypothèses……………………………………………………………….. 25<br />
Diagnostic anténatal ……………………………………………………………………… 26<br />
Etude clinique ……………………………………………………………………………… 29<br />
A- Les formes des nouveaux-nés………………………………………………… 29<br />
1- Circonstances de découverte……………………………………………. 29<br />
2- Examen physique…………………………………………………………… 30<br />
B- La coarctation de l’aorte du grand enfant…………………………………… 33<br />
1- Circonstances de découverte……………………………………………. 33<br />
2- Examen physique…………………………………………………………… 33<br />
C- Formes anatomiques……………………………………………………………. 35<br />
1- Forme peu serrée…………………………………………………………… 35<br />
2- Forme étendue……………………………………………………………… 35<br />
3- La coarctation abdominale…………………………..…………………... 35<br />
D- Formes associées à d’autres anomalies……………………..……………… 36<br />
1- Anomalie de l’orifice aortique…………………………………………… 36<br />
2- Les shunts associés………………………………………………………… 36<br />
3- Anomalies de naissance des artères sous-clavières……………….. 36<br />
E- CoA et grossesse………………………………………………………………… 36<br />
Paraclinique ……………………………………………………………………………….. 37<br />
A- ECG…………………………………………………………………………………. 37<br />
1- Chez le nouveau-né………………………………………………………. 37<br />
2- Chez le grand enfant……………………………………………………… 37<br />
B- Radiographie thoracique………………………………………………………… 38
1- Chez le nouveau-né……………………………………………………….. 38<br />
2- Chez le grand enfant………………………………………………………. 38<br />
C- Echographie transthoracique…………………………………………………. 43<br />
1- Echographie en mode TM………………………………………………… 43<br />
2- Echographie bi-dimentionnelle…………………………………………. 44<br />
3- Echographie doppler………………………………………………………. 44<br />
D- IRM………………………………………………………………………………….. 48<br />
E- Cathétérisme et angiographie………………………………………………… 52<br />
Evolution et pronostic …………………………………………………………………… 54<br />
A- Evolution selon l’âge de découverte………………………………………… 54<br />
B- Evolution selon les formes anatomocliniques……………………………… 56<br />
Traitement …………………………………………………………………………………. 57<br />
A- Moyens……………………………………………………………………………… 57<br />
1- Traitement médical………………………………………………………… 57<br />
1.1- Traitement de la défaillance…………………………………… 58<br />
1.2- Prostaglandine……………………………………………………. 71<br />
2- Traitement chirurgical……………………………………………………… 72<br />
Généralités……………………………………………………………….. 72<br />
Abord de la coarctation……………………………………………….. 73<br />
Technique de Crafoord : résection anastomose…………………. 75<br />
Technique de Waldhausen : plastie anastomose………………… 81<br />
Résection étendue…………………………………………………….. 83<br />
Résection et tube………………………………………………………. 83<br />
Plastie d’élargissement prothétique……………………………….. 84<br />
Tube aortique latéral………………………………………………….. 84<br />
Résection suture par sternotomie médiane………………………. 84<br />
3- Angioplastie percutanée……….……………………………………….… 85
B- Indications……….……………………………………….……………………….. 86<br />
1- Traitement médical……….……………………..…………….…………… 86<br />
2- Chirurgie……….……………………………………………………………… 86<br />
Angioplastie……….……………………………………….……………………. 87<br />
C- Résultats……….……………………………………….………………………….. 89<br />
Deuxième partie :<br />
Médical……….……………………………………….………………………….. 89<br />
Chirurgie……….……………………………………….………………………… 89<br />
Complications précoces……….……………………………………….……… 89<br />
A long terme……….……………………………………….…………………… 90<br />
Angioplastie……….……………………………………….……………………. 92<br />
Matériel et méthodes ……….……………………………………….……………………. 95<br />
Observations cliniques ……….……………………………………….…………………. 96<br />
Observation n°1……….……………………………………….……………………… 96<br />
Observation n°2……….……………………………………….……………………… 101<br />
Observation n°3……….……………………………………….……………………… 105<br />
Observation n°4……….……………………………………….……………………… 108<br />
Observation n°5……….……………………………………….……………………… 110<br />
Observation n°6……….……………………………………….……………………… 112<br />
Discussion ……….……………………………………….………………………………… 114<br />
I- Epidémiologie ……….…………………………………….………………………. 114<br />
II- Anomalies cardiovasculaires associées……….……………………………… 124<br />
III-Etude clinique………………………………………….…………………………… 129<br />
IV- Etude paraclinique…………………………………………………….………….. 136<br />
V- Traitement Médical….……………………………………….………………..…… 145<br />
VI- Traitement Chirurgical…………………………………….………………..…… 147
VII- Evolution et pronostic………………………….……...………..……………… 152<br />
Conclusion ……………………………………………………..………………………….. 164<br />
Résumé de thèse …………………………………………………….…………………… 165<br />
Bibliographie ………………………………………………………….…………………… 171
La première partie<br />
2
INTRODUCTION<br />
La coarctation ou sténose isthmique de l'aorte est un rétrécissement siégeant<br />
(dans la très grande majorité des cas « 95% » ) sur l'isthme aortique ;à la jonction de<br />
l'aorte horizontale et de l'aorte descendante, en aval de l'implantation de la sous-<br />
clavière gauche, au niveau du ligament artériel .Ce rétrécissement gêne le passage<br />
du sang vers la partie inférieure du corps.<br />
Décrite pour la première fois anatomiquement Par MORGAGNI en 1760,<br />
cliniquement par PARIS en 1791 et opérée pour la première fois Par CRAFOORD en<br />
1945. Dans le passé, CoA a été indiquée en tant que type postductal ou préductal;<br />
selon si le segment de la coarctation était proximal ou distal par rapport au canal<br />
artériel, maintenant on parle de coarctation juxtaductale. Il existe également des<br />
coarctations d'autres sièges, notamment au niveau abdominal, qui sont beaucoup<br />
plus rares (Cinq pour cent des coarctations ne sont pas isthmiques).<br />
C’est une malformation assez fréquente, représente 5 à 9 % des cardiopathies<br />
congénitales. Elle se voit deux à trois fois plus chez le garçon .le plus souvent isolée<br />
mais elle peut s’associée à d’autres malformations cardiaques (surtout CIV, sténose<br />
valvulaire aortique, la bicuspidie aortique (50%)) ou extra cardiaque (syndrome de<br />
Turner où la coarctation de l’aorte est présente dans 25% des cas).<br />
Le tableau clinique varie selon l’âge, un nouveau-né dont le diagnostic n’était<br />
pas fait précocement peut se présenter après quelques semaines dans un tableau<br />
d’insuffisance cardiaque grave qui peut toucher son pronostic vital, nécessitant une<br />
prise en charge urgente. D’où la nécessité d’un screening comprenant un examen<br />
3
clinique détaillé permet de prévenir ; pour une large part ; la morbidité et la<br />
mortalité associées à cette affection.<br />
L’échographie cardiaque joue un rôle important pour confirmer le diagnostic,<br />
apprécier le caractère serré ou non, estimer la fonction du ventricule gauche et faire<br />
le bilan des lésions associées.<br />
Le traitement dépend de l’âge et du tableau clinique. En période néonatale,<br />
l’angioplastie au ballon est le traitement du choix sauf en cas de CoA critique où le<br />
traitement médical est en 1 er plan pour maintenir le canal artériel ouvert.<br />
Le traitement chirurgical a ses indications, mais risque accrue de complications.<br />
La surveillance doit être systématique afin de suivre l’évolution de la maladie<br />
et dépister ses complications.<br />
4
HISTORIQUE<br />
La coarctation de l’aorte a été décrite pour la première fois anatomiquement<br />
par Morgagni en 1760 et cliniquement par paris en 1971. (1)<br />
En 1835, Legrand a porté le premier diagnostic de la maladie in vivo, relayé<br />
par la suite par Scheele 1870, Wernicke 1875 et Potain 1892 qui ont établi les signes<br />
cliniques de la maladie. (2)<br />
La première et plus grande série post mortem a été publiée par Abott en<br />
1928, qui a assemblé les résultats de 200 cas précédemment documentés,<br />
rapportés par paris en 1791.<br />
Reifenstein, Levine et Goss ont rapporté 104 autres cas entre 1928 et 1947.la<br />
médiane de survie de ces 304 cas était de 31 ans, 26% ont décédés à cause des<br />
complications cardiaques. Rupture aortique dans 21% des cas, endocardite<br />
infectieuse 18 %, hémorragie intracrânienne 12% (suite à une rupture des<br />
anévrysmes cérébraux).<br />
Campbell a assemblé les données de trois des quatre séries pré-chirurgicales<br />
publiées entre 1933 et 1956, dans une cohorte combinée de 181 patients suivis, 22<br />
décès ont été observé, correspondant à un taux de mortalité de 1.6% par an pour les<br />
deux premières décennies et 6.7% pour au delà de la sixième décennie. (3)<br />
Bonnet a classé pour la première fois les formes de coarctations en types infantile et<br />
adulte.<br />
5
En 1944, Blalock a réalisé la première expérimentation chirurgicale sur des<br />
animaux en utilisant la carotide primitive gauche et la sous-clavière gauche pour<br />
court circuiter la sténose aortique. (4)<br />
La correction chirurgicale réussie de la coarctation de l’aorte par technique de<br />
résection anastomose termino-terminale a été décrite pour la première fois par<br />
Crafoord et Nylin en 1945. A partir de 1972, le traitement chirurgical a ainsi diminué<br />
le taux de mortalité de 65 à 35% (4). L’angioplastie percutanée avec dilatation par<br />
ballonnet a été réalisée chez le nouveau-né, pour la première fois en 1982.<br />
6
ANATOMIE<br />
L'aorte est la plus grande artère du corps. Elle part du ventricule gauche du<br />
cœur et apporte notamment du sang oxygéné à toutes les parties du corps via la<br />
circulation. Elle est classiquement divisée en aorte thoracique et en aorte<br />
abdominale. (102)<br />
A- Aorte thoracique :<br />
L'aorte thoracique comprend trois segments : l'aorte ascendante, horizontale<br />
et descendante. (Figure 1, 2)<br />
1) Aorte ascendante<br />
L'aorte ascendante constitue le segment initial de l'aorte, elle fait 27 mm de<br />
diamètre et émerge du ventricule gauche, dont elle est séparée par la valve aortique.<br />
Cette portion fait 6 cm de hauteur. Divisée en deux régions :<br />
Le sinus de Valsalva, fortement dilaté, oblique en avant.<br />
Le grand sinus aortique, dilaté, jusqu'à la portion horizontale de l'aorte.<br />
2) Aorte horizontale :<br />
L'aorte horizontale, présente la crosse de l’aorte, passe ensuite au dessus<br />
l'artère pulmonaire et la bronche souche gauche. Trois vaisseaux naissent de cette<br />
crosse aortique, le tronc artériel brachio-céphalique, l'artère carotide primitive<br />
gauche, et l'artère subclavière gauche. Ces vaisseaux irriguent la tête et les bras.<br />
7
3) Aorte descendante<br />
L'aorte descend ensuite dans le tronc, dans le médiastin, en arrière du cœur et<br />
en avant de l'œsophage dans sa partie supérieure, en arrière dans sa partie<br />
inférieure. On note que cette partie est relativement fixée par rapport aux deux<br />
autres segments. La jonction entre l'aorte horizontale et descendante est appelée<br />
isthme aortique. Elle traverse ensuite le diaphragme au niveau du hiatus aortique et<br />
devient l'aorte abdominale.<br />
4) Les branches collatérales<br />
Les collatérales principales<br />
Elles sont au nombre de cinq :<br />
trois artères de passage : le tronc artériel brachio-céphalique, l'artère<br />
carotide primitive gauche et l'artère sous-clavière gauche.<br />
et les deux artères viscérales qui sont les deux artères coronaires du cœur,<br />
naissant de la base de l'aorte juste au dessus de la valve aortique.<br />
Les collatérales accessoires<br />
On en distingue quatre principales :<br />
L’artère thyroïdienne moyenne (ou médiale, ou artère de Neubauer), qui est<br />
inconstante.<br />
les artères bronchiques droites et gauches, vascularisant les pédicules<br />
pulmonaires.<br />
l'artère œsophagienne, vascularisant l'œsophage thoracique.<br />
les artères graisseuses, présentes à la surface du cœur inconstantes.<br />
8
B- Aorte abdominale :<br />
Durant son trajet dans l'abdomen, l'aorte court à gauche de la veine cave<br />
inférieure et en avant de la colonne vertébrale. La totalité des vaisseaux irrigant les<br />
organes abdominaux naissent de l'aorte abdominale. Bien qu'il existe de<br />
nombreuses variantes anatomiques reconnues, la topographie vasculaire la plus<br />
fréquente est, de haut en bas : le tronc cœliaque, les artères rénales, l'artère<br />
mésentérique supérieure, les artères gonadiques et l'artère mésentérique inférieure.<br />
L'aorte se termine en bifurquant en deux branches en regard de la 4 e vertèbre<br />
lombaire : les artères iliaques communes droite et gauche. Celles-ci irriguent le<br />
bassin et donnent les artères irriguant les membres inférieurs. (1)<br />
Coupe transversale Coupe longitudinale<br />
Figure 1 : Coupes anatomiques (longitudinale et transversale) montrant la<br />
coarctation de l’aorte<br />
Figure 2 : Vue anatomique externe de la coarctation de l’aorte<br />
9
EPIDEMIOLOGIE<br />
La coarctation de l’aorte est une malformation assez fréquente, elle représente<br />
entre 5% et 9% de l’ensemble des cardiopathies congénitales.<br />
Les facteurs de risques incriminés dans la CoA sont :<br />
- le sexe : la CoA se voit 2 à 3 fois plus chez le garçon que chez la fille. Les<br />
formes isolées sont plus fréquemment rencontrées chez le garçon tandis<br />
que l’incidence des formes complexes se répartit équitablement entre les<br />
deux sexes.<br />
- la race et ethnie : la CoA se voit plus chez les blancs.<br />
- la résidence en périphérie.<br />
- les facteurs génétiques : CoA autosomique dominante, Syndrome de Turner<br />
(15 à 25 %), des cas familiaux ont été rapportés dans la littérature.<br />
- facteurs maternels : Expositions aux solvants organiques, aux produits<br />
pétroliers.<br />
- Consommation des anticonvulsivants (épilepsie).<br />
- Les variations saisonnières<br />
Les facteurs non inclus : l’âge maternel et la consommation d’aspirine. (5)<br />
10
PHYSIOPATHOLOGIE<br />
Les trois syndromes physiopathologiques de la coarctation sont :<br />
L’hypertension en amont de l’obstacle, donc de la partie supérieure du corps.<br />
L’hypotension en aval de la coarctation, donc dans la moitié inférieure du<br />
corps.<br />
Développement d’une circulation collatérale court-circuitant l’obstacle,<br />
permettant au sang du segment sus-strictural de gagner le segment sous-<br />
strictural par des voies détournées ; les anastomoses sont essentiellement<br />
constituées par des branches des sous-clavières :<br />
v Réseau périscapulaire (entre sous-clavière et 4 ème, 5 ème et 6 ème<br />
intercostales).<br />
v Réseau intercostal (entre branches intercostales antérieures nées de la<br />
mammaire interne et intercostales postérieures par lesquelles le sang<br />
rejoint l’aorte à contre-courant).<br />
v Anastomoses mammaires inter-épigastriques.<br />
v Anastomoses intra-rachidiennes, entre l’artère vertébrale et spinale<br />
antérieure.<br />
v Ces artères anastomotiques sont volumineuses, sinueuses et érodent le<br />
bord inférieur des arcs costaux postérieurs.<br />
11
Formes du nouveau-né :<br />
Lorsque la coarctation se présente en période néonatale, le canal artériel est<br />
souvent encore perméable il s’agit d’un petit conduit présent normalement pendant<br />
la vie fœtale entre l'aorte descendante et l'artère pulmonaire. Celui-ci permet au<br />
sang éjecté par le ventricule droit de court-circuiter les poumons, peu fonctionnel<br />
avant la naissance. Ce canal doit normalement se fermer pendant la première<br />
semaine de vie.<br />
Lorsqu'un nouveau-né présente une coarctation, initialement, le canal artériel<br />
permet d'amener du sang vers l'hémicorps inférieur, court-circuitant ainsi l'endroit<br />
rétréci de l'aorte, mais également les poumons. Ce sang qui n'est pas passé par les<br />
poumons est bleu (désoxygéné), ce qui peut donc donner un aspect plus 'cyanosé' à<br />
l'hémicorps inférieur.<br />
C'est souvent lors de la fermeture du canal que le nouveau-né va avoir des<br />
signes cliniques. En effet, la fermeture du canal, qui se fait au moyen de petits<br />
muscles engainant le canal, va également serrer davantage la coarctation. La<br />
perfusion sanguine et, par conséquence, la bonne fonction des différents organes de<br />
l'hémicorps inférieur (reins, foie, intestins…) est alors insuffisante. Le ventricule<br />
gauche fait alors face à un obstacle important et peut rapidement se fatiguer<br />
(décompensation cardiaque) et amener à l'état de choc cardiogénique (mauvaise<br />
vascularisation de tout le corps avec hypotension artérielle).<br />
Chez les nouveau-nés présentant une coarctation, la crosse de l'aorte est très<br />
souvent (mais pas toujours) plus petite que normalement (hypoplasie de la crosse de<br />
l'aorte), ce qui majore encore l'obstacle. Il peut également y avoir d'autres anomalies<br />
associées comme une CIV (communication interventriculaire), une bicuspidie<br />
aortique (présence de 2 feuillets au niveau de la valve aortique, à la place de 3<br />
normalement) avec ou sans sténose aortique associée, une sténose mitrale ... (6 ; 7)<br />
12
Formes de l’adulte<br />
En dehors de la période néonatale, la coarctation se présente plus souvent<br />
comme un rétrécissement localisé, sans canal artériel perméable et sans hypoplasie<br />
trop importante de la crosse de l'aorte. Ceci est en général appelé la forme 'adulte',<br />
bien qu'elle puisse également se rencontrer chez le très jeune enfant. Le<br />
développement plus progressif de l'obstacle, engendre ici un épaississement du<br />
muscle cardiaque, qui parvient ainsi (au début en tout cas) à vaincre l'obstacle. Ceci<br />
engendre toutefois une hypertension artérielle en amont de l'obstacle (hémicorps<br />
supérieur : cerveau, bras, artères coronaires), ayant des conséquences néfastes. Il<br />
peut également y avoir des anomalies associées, en particulier la bicuspidie. La<br />
coarctation peut s'inscrire dans un contexte de malformation cardiaque plus<br />
complexe comme le ventricule unique, le canal atrioventriculaire complet. (6)<br />
Formes isolées<br />
Les manifestations cliniques dépendent du degré de la sténose, du moment de<br />
la fermeture du canal artériel, de la constitution de l’hypertrophie ventriculaire<br />
gauche et du développement de la circulation collatérale.<br />
En cas de canal artériel préductal, la circulation fœtale a pu se faire<br />
normalement et aucune circulation collatérale ne s’est développée, on se trouve<br />
ainsi devant des manifestations ischémiques en aval. La fermeture du canal artériel<br />
(normalement lors de la deuxième semaine de vie) peut engendrer une acidose<br />
métabolique et une insuffisance rénale.<br />
En cas de canal postductal, la circulation collatérale s’est développée au cours de la<br />
vie fœtale et la tolérance à la naissance est bien meilleure.<br />
En cas de fermeture complète du canal artériel, l’obstruction aortique entraîne<br />
une élévation de la postcharge du VG, celle-ci peut être :<br />
13
Soit brutale avec comme conséquence une augmentation des pressions du<br />
remplissage du VG, HTAP postcapillaire et surcharge du VG entraînant une<br />
décompensation cardiaque globale.<br />
Soit progressive, permettant une adaptation du VG par une HVG<br />
concentrique, les pressions artérielles sont élevées en amont de la<br />
coarctation et un réseau anastomotique se développe progressivement à<br />
partir des branches sous-clavières et mammaires internes et les branches<br />
de l’aorte descendante.<br />
Formes complexes<br />
La coarctation est souvent préductale. La perfusion de la moitié inférieure du<br />
corps est assurée par le VD à travers le canal artériel.<br />
La coarctation associée à un canal artériel perméable et à une CIV entraîne une<br />
augmentation de la précharge et de la postcharge des deux ventricules, relativement<br />
encore immatures ce qui explique la fréquence de la défaillance cardiaque précoce.<br />
(1)<br />
Physiopathologie de l’HTA<br />
Le problème essentiel est le mécanisme de production de l’HTA.<br />
Pour qu’il y ait un gradient de pression de part et d’autre de la<br />
coarctation, il faut que la lumière de l’aorte soit réduite, d’au moins<br />
50%. On observe alors une HTA en amont et une hypotension en aval.<br />
Cette HTA est d’abord d’origine mécanique, elle disparaît<br />
généralement après la levée de l’obstacle.<br />
D’autres facteurs interviennent aussi :<br />
14
v L’hypoperfusion rénale induite par la coarctation entraîne<br />
une activation du système Rénine-Angiotensine entretenant<br />
elle-même une HTA.<br />
v D’autre part l’altération du lit vasculaire périphérique peut<br />
pérenniser une HTA par élévation des résistances systémiques.<br />
v Un dérèglement du baroréflexe.<br />
Conséquences de la coarctation<br />
a- formation de la circulation collatérale<br />
b- formation des anévrysmes :<br />
Ils peuvent se développer en amont et en aval de la coarctation. Ils ont tendance à se<br />
rompre en raison de l’HTA.<br />
Les parois artérielles de l’aorte sus-stricturale et de ses branches, soumises au<br />
régime de l’HTA, sont le siège d’altérations précoces (désorganisation des fibres,<br />
athérome, sclérose, calcification).<br />
En cas de CoA, l’anévrysme du polygone de Willis est le plus fréquent.<br />
c- modifications des artères coronaires et du myocarde :<br />
Les artères coronaires présentent très tôt des lésions prolifératives et dégénératives<br />
de l’intima et un épaississement de la média dus à l’HTA. Le VG est le siège d’une<br />
hypertrophie concentrique progressive. Une fibrose peut également s’y développer.<br />
(8)<br />
15
Coarctation aortique = obstacle éjéctionnel du VG<br />
Augmentation aigue postcharge augmentation PTDVG HTAP postcapillaire<br />
Adaptation du VG par hypertrophie<br />
concentrique + fonction systolique<br />
conservée<br />
En aval :<br />
Abolition des pouls<br />
fémoraux et<br />
hypoperfusion des<br />
viscères<br />
intraabdominaux,<br />
surtout le rein avec<br />
activation du SRAA<br />
En amant :<br />
HTA des membres<br />
supérieurs<br />
+<br />
Fermeture du canal artériel au cours des<br />
premières semaines de vie<br />
Mauvaise adaptation du VG avec dilatation,<br />
amincissement pariétal, hypokinésie et bas<br />
débit cardiaque<br />
Insuffisance cardiaque globale avec<br />
perturbations circulatoires ;<br />
insuffisance rénale prérénale et<br />
rétention hydrique<br />
Schéma illustrant les conséquences physiopathologiques de la<br />
coarctation de l’aorte<br />
16
A- La coarctation aortique :<br />
ANATOMOPATHOLOGIE<br />
Elle réalise le plus souvent un rétrécissement circulaire au dessous de l’origine<br />
de l’artère sous-clavière gauche. Elle est généralement visible extérieurement sous<br />
forme d’une concavité localisée de la paroi aortique, faisant face à l’insertion du<br />
ligament artériel qui attire en avant et en bas la partie inférieure de la zone<br />
sousductale (d’où un aspect en marche d’escalier de profil). A l’intérieur, c’est un<br />
diaphragme fibreux percé d’un orifice généralement excentré, parfois complètement<br />
imperforé (20 % des cas).<br />
Le canal artériel, s’il est perméable peut s’ouvrir au dessus de la sténose ou au<br />
dessous dans l’aorte sousductale. L’étendue de la coarctation est variable : Sténose<br />
courte en sablier ou en coup de hache, ou bien sténose longue et progressive sur 3<br />
– 6 cm².<br />
L’examen histologique met en évidence une hyperplasie de la média et une<br />
sclérose acquise et progressive de l’intima. (8) caractérisé par le recrutement intimal<br />
des cellules musculaires non prolifératives avec phénotype indifférencié.<br />
Cependant, la présence des cellules musculaires avec un phénotype intermédiaire ;<br />
dans la partie la plus étroite de la coarctation ; suggère que le processus de<br />
redifférenciation pourrait participer à la pathogénie de la coarctation aortique. (9)<br />
En aval de la sténose, l’aorte est généralement dilatée avec une lésion de<br />
jet : dilatation post sténotique. (8)<br />
17
B- Formes selon le siège de la sténose :<br />
1- Localisations isthmiques :<br />
Reste la plus fréquente (95%), elle intéresse la portion de l’aorte comprise<br />
entre le point de départ de l’artère sous-clavière gauche et l’implantation du<br />
ligament du canal artériel. on distingue deux formes anatomiques :<br />
La forme préductale : la sténose se trouve en amont du point<br />
d’abouchement du canal artériel, elle s’associe souvent à d’autres<br />
malformations cardiaques, et présente habituellement des symptômes dès<br />
la période néonatale, avec un canal artériel généralement perméable. Ces<br />
deux formes correspondent aux types infantiles et adultes décrits par<br />
Bonnet.<br />
La forme postductale : la sténose se trouve en aval du point<br />
d’abouchement du canal artériel, elle est souvent courte, isolée, de<br />
découverte plus tardive, avec un canal artériel fermé. (10)<br />
Certains auteurs différencient une troisième forme, juxtaductale. Cette<br />
dernière est proche de celle postductale, en diffère par un canal artériel qui reste<br />
souvent partiellement ouvert.<br />
2- Localisations atypiques :<br />
Les coarctations situées en amont ou en aval de l’isthme ne représentent que<br />
4 à 5% de cas. (10) La majorité des cas se situent au niveau de l’aorte abdominale<br />
qui constitue une entité anatomique et physiologique à part :<br />
Réalise souvent une hypoplasie de toute l’aorte sous rénale et intéresse<br />
dans 1/3 des cas les artères rénales elles même et serait responsable en<br />
partie de l’HTA.<br />
18
Le diagnostic est évoqué devant l’absence d’anomalie du pédicule<br />
vasculaire sur la radiographie pulmonaire et la perception d’un souffle<br />
abdominale ou lombaire.<br />
C- Lésions cardiovasculaires associées :<br />
Deux tiers (2/3) des cas de coarctations de l’aorte chez le nouveau-né et le<br />
nourrisson s’associent à une hypoplasie tubulaire de la crosse aortique, une<br />
communication inter ventriculaire et un canal artériel perméable qui se jette presque<br />
toujours dans l’aorte en aval de la CoA :<br />
La bicuspidie aortique est très fréquente 27% à 52% des cas.<br />
La sténose aortique : 10%, elle est parfois sous aortique.<br />
Les autres malformations associées sont plus rares : communication<br />
interauriculaire (CIA) dans 13% des cas, transposition des gros vaisseaux<br />
(TGV) dans 9% des cas , ventricule droit à double issue (VDDI) dans 4%<br />
des cas et ventricule unique (VU ) dans 4% des cas.<br />
Chez les nouveaux-nés et les nourrissons atteints de coarctation, On peut<br />
observer une hypoplasie du VG et une fibroélastose de l’endocarde.<br />
Les shunts associés : viennent ,dans cette forme du grand enfant, au second plan, ils<br />
sont de faible importance, qu’il s’agisse d’un canal artériel sus ou juxtaductal, ou<br />
d’une petite communication inter ventriculaire. Les anomalies de naissance des<br />
artères sous-clavières :<br />
- L’artère sous-clavière gauche ou parfois l’artère sous-clavière droite.<br />
- parfois, l’origine des deux artères sous-clavières est sousductale. (104)<br />
19
EMBRYOLOGIE<br />
Rappel sur la circulation fœtale :<br />
Contrairement à la circulation de type adulte dite « en série » (le sang traverse<br />
d'abord la petite circulation puis la grande), la circulation foetale est constituée de<br />
deux circuits parallèles en communication par deux shunts, le foramen ovale et le<br />
canal artériel. Lorsque l'on parle de débit cardiaque foetal, on se réfère<br />
habituellement à la somme des débits ventriculaires droit et gauche (débit cardiaque<br />
combiné).<br />
La circulation pulmonaire n'est que très peu fonctionnelle : 5 à 7 % du débit<br />
cardiaque foetal. La perfusion du coeur gauche est essentiellement dépendante du<br />
foramen ovale. Un gradient trans-auriculaire de 1 à 2 mmHg permet de maintenir<br />
perméable la valve du foramen ovale, celle-ci se refermant lors des systoles<br />
auriculaires.<br />
Le ventricule droit se vide presque en totalité par le canal artériel dans l'aorte<br />
descendante. Par son rôle de décompression du circuit pulmonaire, il influence le<br />
développement et la morphologie finale des artères pulmonaires. Les pressions<br />
pulmonaires et aortiques sont égales.<br />
Le ventricule gauche n'assure que l'irrigation du tiers supérieur du corps. Son<br />
débit représente, avant terme, 30 à 35 % du débit cardiaque combiné. En cas<br />
d'anomalie morphologique, la taille des cavités cardiaques et des vaisseaux de la<br />
base est dépendante des flux intracardiaques. L'hypoplasie du coeur gauche traduit<br />
probablement l'insuffisance de débit du foramen ovale.<br />
En cas d'anomalie d'un circuit, les shunts vont assurer une redistribution des<br />
flux vers le circuit controlatéral avec un « remodelage » : ainsi, une déviation<br />
20
antérieure du septum infundibulaire entraîne une CIV par mauvais alignement, un<br />
rétrécissement sous pulmonaire avec pour conséquence une petite artère<br />
pulmonaire et une dilatation de l'aorte ; à l'opposé, la déviation de la même<br />
structure en arrière vers la région sous-aortique provoque une CIV, un<br />
rétrécissement sous-aortique, une hypoplasie, voire une interruption de l'arche<br />
aortique et une dilatation de l'artère pulmonaire. Ceci peut expliquer la bonne<br />
tolérance in utero de cardiopathies graves : il existe toujours une voie de dérivation.<br />
Cependant, les possibilités d'adaptation du myocarde foetal à une surcharge<br />
de débit ou de pression restent très limitées. Certaines cardiopathies peuvent<br />
provoquer une défaillance cardiaque létale in utero. (11)<br />
Figure 3 : de la circulation fœtale :<br />
A : 1. Veine cave supérieure ; 2. Artère pulmonaire ; 3. Foramen ovale ; 4. Ventricule droit ;<br />
5. Foie ; 6. Canal veineux d’Arantius ; 7. Veine cave inférieure ; 8. Veines ombilicales ; 9.<br />
Veine porte ; 10. Placenta ; 11. Artères ombilicales ; 12. Isthme aortique ; 13. Canal artériel ;<br />
14. Oreillette gauche ; 15. Ventricule gauche.<br />
B : Segmentation et inflexion du tube cardiaque. Le pointillé représente le péricarde pariétal.<br />
L’oreillette s’intègre progressivement à l’intérieur du péricarde. Le bulbe vient se placer en<br />
avant et à droite du ventricule primitif, réalisant une « boucle bulbo-ventriculaire droite»<br />
qui est la disposition anatomique normale. Les flèches indiquent la rotation.<br />
1. Aorte ventrale ; 2. Bulbe ; 3. Ventricule ; 4. Oreillette ; 5. Sinus veineux ; 6. Cavité<br />
péricardique ; 7. Sillon bulbo-ventriculaire.<br />
21
Modifications circulatoires postnatales :<br />
Chez le nouveau-né, la suppression de la circulation placentaire et le début de<br />
la respiration pulmonaire entraînent des modifications brutales au sein du système<br />
vasculaire : obturation des veines et des artères ombilicales, du canal veineux<br />
d'Arantius, fermeture du canal artériel par contraction de sa paroi musculaire<br />
(probablement sous l'effet d'une bradykinine libérée par le poumon lors des<br />
premières inspirations), fermeture du foramen ovale (l'augmentation de la pression<br />
dans l'oreillette gauche et la diminution dans l'oreillette droite appliquant le septum<br />
primum contre le septum secundum).<br />
La circulation se fait « en série » : le sang traverse la petite circulation, puis la<br />
grande. Une malformation bien tolérée pendant la vie foetale devient brutalement<br />
symptomatique, d'autant que les voies de dérivation ou de suppléance (canal<br />
artériel, foramen ovale) deviennent très vite insuffisantes. Un des objectifs de la<br />
réanimation des cardiopathies à révélation précoce est de rétablir ces suppléances<br />
(agrandissement du foramen ovale par atrioseptostomie de Raschkind, dilatation du<br />
canal artériel par les prostaglandines).<br />
L'abaissement des résistances pulmonaires permet, en cas de communications<br />
anormales, l'établissement d'un shunt dont le débit s'accroît progressivement dans<br />
les premières semaines de la vie et provoque l'apparition de manifestations cliniques<br />
après un intervalle libre.<br />
Enfin, il faut souligner le caractère « évolutif » des malformations cardiaques<br />
congénitales, surtout dans les premières années de la vie : restriction, voire<br />
fermeture spontanée d'une CIV, constitution d'une sténose sous-valvulaire aortique<br />
par développement d'un tissu fibreux dans la voie de chasse du ventricule gauche,<br />
établissement d'une circulation collatérale en cas de coarctation de l'aorte<br />
isthmique, etc. Ces données sont, bien sûr, prises en considération dans les<br />
indications thérapeutiques.<br />
22
Développement des vaisseaux :<br />
Chaque arc branchial possède un arc aortique, mais la plupart des arcs<br />
aortiques s'oblitèrent en totalité ou partiellement. Les arcs aortiques importants sont<br />
l'arc de la crosse aortique (quatrième arc aortique gauche), l'arc de l'artère<br />
pulmonaire (sixième arc) qui, au cours de la vie foetale, est en communication avec<br />
l'aorte par le canal artériel, l'arc de l'artère sous-clavière gauche. La sous-clavière<br />
droite est formée par le quatrième arc aortique droit, la portion distale de l'aorte<br />
dorsale droite et la septième artère inter-segmentaire droite. (19)<br />
Figure 4 : Développement des troisièmes, quatrième et sixième arcs aortiques. Le<br />
quatrième arc droit forme la portion initiale de l’artère sous-clavière droite, le gauche, la<br />
portion de la crosse aortique placée entre la carotide et la sous-clavière gauche. L’artère<br />
innominée (ou tronc artériel brachiocéphalique) et l’aorte ascendante dérivent du sac<br />
aortique.<br />
1. Aorte ; 2. Troisième arc ; 3. Quatrième arc ; 4. Sixième arc ; 5. Artère pulmonaire<br />
primitive ; 6. Aorte dorsale ; 7. Artère pulmonaire principale ; 8. Carotides internes ; 9.<br />
Carotides ; 10. Canal artériel ; 11. Artère sous-clavière droite ; 12. Carotides ; 13. Artère<br />
innominée ; 14. Aorte thoracique ; 15. Sous-clavière droite ; 16. Artère pulmonaire droite ;<br />
17. Artère vertébrale ; 18. Sous-clavière gauche ; 19. Canal ; 20. Artère pulmonaire gauche ;<br />
21. Aorte thoracique.<br />
23
ETIOPATHOGENIE<br />
La morphogenèse de la CoA n’est pas bien connue. Diverses hypothèses font<br />
jouer un rôle aux conditions hémodynamiques de la région isthmique et à<br />
l’évolution du canal artériel durant la fin de la vie fœtale.<br />
A- Théorie hémodynamique :<br />
Initialement proposée par RUDOLPH fait jouer un rôle à l’hypoperfusion de<br />
l’isthme aortique qui résulte de certaines cardiopathies telles qu’une CIV ou une<br />
sténose sous aortique. Elle pourrait expliquer l’absence du développement<br />
isthmique durant la vie fœtale et l’hypoplasie tubulaire fréquemment constatée dans<br />
la CoA néonatale mais n’explique pas bien la CoA isolée ne s’accompagnant<br />
d’aucune anomalie diminuant le flux aortique antérograde pendant la vie fœtale. Il<br />
est possible que la fermeture partielle in utéro du foramen ovale en soit responsable<br />
mais rien n’est prouvé. (1)<br />
B- Théorie mécanique :<br />
Par fermeture du canal artériel ; C’est l’ancienne théorie de Skoda (figure 5):<br />
le tissu ductal ectopique migrant au niveau de la paroi aortique pourrait être<br />
responsable de la striction de cette paroi en regard de l’émergence du canal artériel.<br />
Cette théorie s’appuie sur la découverte, sur certaines pièces anatomiques de<br />
véritables anneaux de striction du tissu ductal dans la paroi aortique. (1)<br />
24
C- Autres hypothèses :<br />
La genèse de la CoA pourrait être liée à des anomalies de migration des<br />
cellules de la crête neurale.<br />
Quelques cas familiaux sont en faveurs d’une hérédité autosomique<br />
dominante.<br />
Cependant il est probable que l’étiologie de la coarctation dépend le plus<br />
souvent à l’association d’une prédisposition génétique et de facteurs<br />
d’environnement.<br />
Figure 5 : Morphogenèse de la coarctation : le tissu ductal situé dans la paroi aortique<br />
subirait une constriction contemporaine de la fermeture du canal responsable de la sténose<br />
de l’isthme aortique.<br />
1 : Canal artériel ; 2 : Artère pulmonaire ; 3 : Tissu ductal.<br />
25
Screening du coeur fœtal<br />
DIAGNOSTIC ANTENATAL<br />
Pour des raisons de temps et financières un examen cardiologique de tous les<br />
foetus n’est pas possible. Un screening cardiologique lors de l’examen<br />
échographique obstétrical serait souhaitable. Avec une image des 4 cavités environ<br />
40%, de toutes les malformations cardiaques pourraient être diagnostiquées; si l’on<br />
ajoute une coupe permettant de voir les grands vaisseaux ce pourcentage monte<br />
presque 70%. La sensibilité d’un tel dépistage dépend de l’expérience de<br />
l’examinateur et se situe entre 5 et 60%.<br />
Echographie fœtale<br />
L’échographie foetale commence par la localisation du fœtus ainsi que du<br />
coeur foetal dans le thorax sur une image en 2D. Par une coupe transverse à travers<br />
le thorax foetal au-dessus du diaphragme, on obtient une vue sur les 4 cavités<br />
cardiaques. Normalement la pointe du coeur est dirigée vers la gauche et le coeur<br />
touche avec le ventricule droit la paroi antérieure du thorax. L’aorte descendante se<br />
situe un peu en avant et à gauche de la colonne vertébrale. Devant l’aorte se trouve<br />
le ventricule gauche. Par cette coupe, nous pouvons évaluer les oreillettes, les<br />
ventricules, les septum inter-auriculaire et ventriculaire, les valves atrioventriculaires<br />
et dans certains cas aussi les veines pulmonaires.<br />
Des coupes sagittales et transversales ultérieures mettront en évidence les<br />
veines systémiques et pulmonaires, l’origine des grands vaisseaux, l’aorte<br />
26
transverse, le canal artériel ainsi que la crosse aortique et l’arc dit du canal artériel<br />
(tronc pulmonaire – canal artériel– aorte descendante).<br />
Avec l’échographie on mesure également la taille et la fonction cardiaque.<br />
L’examen au doppler nous permet d’analyser la direction et les caractéristiques du<br />
flux sanguin dans les cavités et dans les vaisseaux et de représenter et quantifier les<br />
sténoses et les insuffisances valvulaires.<br />
Prise en charge<br />
Lorsqu’une coarctation de l’aorte a été diagnostiquée, nous devons planifier le<br />
suivi de la grossesse, l’accouchement et les mesures néonatales. Pour cela, une<br />
collaboration interdisciplinaire entre obstétricien, néonatologie et les spécialistes en<br />
cardiologie pédiatrique, médecine intensive et chirurgie cardiaque est indispensable.<br />
Si l’on prévoit qu’un traitement sera nécessaire, qu’il s’agisse d’une<br />
intervention chirurgicale ou d’un cathétérisme interventionnel, les distances de<br />
transport doivent être les plus courtes que possible. Il faut planifier la naissance<br />
dans un centre proche d’un service de néonatologie, de cardiologie pédiatrique et de<br />
chirurgie pédiatrique. Lorsque les parents se décident de renoncer à un traitement<br />
de leur enfant après la naissance, il faut prévoir un suivi optimal du post-partum.<br />
En cas d’interruption de la grossesse, il faut obtenir une autopsie du foetus<br />
pour confirmer le diagnostic, ce qui tient lieu de contrôle de qualité.<br />
27
Suivi et conseils aux parents concernés<br />
Lorsque nous diagnostiquons une malformation cardiaque ou un trouble du<br />
rythme, nous devons informer les parents et en même temps les conseiller. Pour<br />
pouvoir donner des informations exhaustives, le cardiologue doit disposer d’un<br />
diagnostic de la coarctation et des connaissances sur l’évolution intra-utérine de<br />
cette affection.<br />
Les parents doivent avoir des informations sur la qualité de vie d’un enfant avec<br />
CoA.<br />
28
ETUDE CLINIQUE<br />
La symptomatologie clinique varie selon l’âge, depuis le choc et le collapsus<br />
cardiovasculaire en période néonatale jusqu’à une hypertension des membres<br />
supérieurs et discrétion des pouls pédieux à l’adolescence. (12)<br />
Il faut distinguer deux formes cliniques : la forme pré-ductale souvent<br />
associée à des anomalies cardiaques complexes, qui se révèle majoritairement dans<br />
le premier mois de vie suite à la fermeture du canal artériel et la forme juxta ou<br />
post-ductale en général isolées, que l’on trouve plus tardivement et qui sont mieux<br />
tolérées.<br />
A) Les formes des nouveau-nés :<br />
1) Circonstances de découverte :<br />
La coarctation se révèle, dans un cas sur six (13) ; huit cas sur neuf (89%)<br />
(15), par une insuffisance cardiaque ; après fermeture du canal artériel (16; 17)<br />
d’autant plus sévère et plus évolutive qu’elle est plus précoce ; le plus souvent<br />
s’installe dans les trois premières semaines de vie, (18; 19; 20) surtout vers le 10 ème ,<br />
15éme jours (17 ; 21), il s’agit généralement d’une coarctation de l’aorte serrée<br />
associée à un canal artériel préductal (dans ce cas la circulation fœtale a pu se faire<br />
normalement et aucune circulation collatérale ne s’est développée). (13)<br />
Parfois la symptomatologie s’annonce par une anorexie sans cause apparente,<br />
une stagnation pondérale (parfois masquée par la surcharge hydrique), tachypnée<br />
isolée sans signes de gêne respiratoire : signe le plus précoce, essoufflement lors<br />
29
des tétées, découverte d’une tachycardie, d’un bruit de galop, état de choc ou<br />
détresse respiratoire avec hépatomégalie, état de choc ne s’améliorant pas ou<br />
s’aggravant après expansion volémique. (22) Une cyanose de l’hémicorps pourra<br />
être constatée, mais la mesure de l’oxymétrie percutanée dans les territoires pré et<br />
post ductaux, peut mettre en évidence un shunt droit- gauche dans les formes<br />
préductales. (14 ; 18)<br />
Une défaillance multi systémique est à craindre : insuffisance rénale est très<br />
habituelle avec oligurie puis anurie, détresse respiratoire. Cette symptomatologie<br />
peut simuler un choc septique. (12)<br />
Le pronostic spontané est fonction des lésions associées (CIV, RA) (13), 55%<br />
des nouveau-nés décèdent suite à une insuffisance cardiaque réfractaire à l’âge<br />
moyen de 10.2 jours. (15)<br />
2) Examen physique :<br />
C’est une défaillance globale, avec détresse respiratoire, une hépatomégalie,<br />
qui s’aggrave rapidement.<br />
a) Palpation des pouls :<br />
Il faut souligner que la palpation des pouls fémoraux devrait être un examen<br />
systématique chez tout nouveau-né, mais n’est pas toujours aisé surtout s’il est<br />
agité ou il pleure. L’absence de pulsatilité des pouls fémoraux permet le diagnostic<br />
dans 56% des cas (15), les pouls radiaux restent bien perceptibles contrastant avec<br />
les pouls fémoraux absents. (17 ; 18 ; 22) Mais il faut se méfier en cas d’insuffisance<br />
cardiaque avec collapsus car on peut se trouver devant l’absence de pouls aux<br />
quatre membres, parfois la diminution ou l’absence du pouls radial gauche peut<br />
évoquer l’implantation de la sous-clavière gauche dans la zone de la coarctation.<br />
(13)<br />
30
Nb : les pouls fémoraux peuvent être présents en cas d’HTAP avec persistance du<br />
canal artériel. (14)<br />
b) Prise de la TA :<br />
Afin de préciser les étiologies de l’HTA, une étude a été faite chez cinquante-<br />
trois nouveau-nés, ce qui représente 0.7% de toutes les admissions néonatales. Les<br />
causes ont été identifiées dans 23 cas (43%), Deux cas de coarctation de l’aorte<br />
(8.6%). Deux cas sur neuf (22%). (15) Vu l’obstacle, la tension artérielle est moindre<br />
dans les artères en aval de la coarctation (jambes) qu’en amont (bras) (gradient de<br />
pression). (14 ; 15 ; 23)<br />
Le diagnostic n’est pas toujours facile : le gradient tensionnel peut manquer. (18)<br />
Nb : une tension artérielle aux quatre membres peut être normale en raison du flot<br />
du canal artériel qui communique l’artère pulmonaire et l’aorte descendante.<br />
c) Auscultation cardiaque :<br />
Un souffle cardiaque est un bruit surajouté aux bruits cardiaques<br />
habituellement perçus à l’auscultation. Il est la traduction sonore d’une turbulence<br />
du flux sanguin dans le cœur ou les gros vaisseaux. Des turbulences circulatoires se<br />
produisent dès lors que la vitesse du courant sanguin augmente de façon<br />
significative : en pratique, vitesse systolique et/ou diastolique dépassant 2 m/s ; à<br />
titre d’exemple la vitesse du flux systolique dans l’aorte ascendante ne dépasse pas<br />
1.5 m/s chez le nouveau-né normal.<br />
31
Conduite à tenir devant la découverte d’un souffle :<br />
Souffle cardiaque découvert au cours de l’examen du premier jour :<br />
La présence d’un souffle dès les premières heures de vie peut être la<br />
conséquence d’une anomalie valvulaire ou vasculaire, car les shunts ne sont pas<br />
encore décelables par l’auscultation. La localisation principale du souffle et son type<br />
(systolique, diastolique, continu) permettent souvent d’identifier son origine. Un<br />
souffle uniquement perçu dans le dos peut s’observer en cas de coarctation de<br />
l’aorte (14) ; sous claviculaire. (17)<br />
Souffle cardiaque découvert après la sortie de maternité :<br />
La constatation d’un souffle non signalé jusqu’alors, à la visite du premier<br />
mois, est une situation assez courante. Il peut s’agir d’un souffle en rapport avec un<br />
shunt gauche droite (CIV, canal artériel), de sténoses pulmonaires ou aortique peu<br />
serrées, d’une coarctation aortique, plus rarement d’anomalie mitrale ou tricuspide.<br />
(14)<br />
d) Le reste de l’examen clinique :<br />
Les râles fins des bases sont souvent discrets. L’examen doit être complet, à<br />
la recherche d’une autre malformation cliniquement décelable.<br />
32
B) La Coarctation de l’aorte du grand enfant :<br />
C’est le plus souvent, dans l’enfance avant l’âge de 15 ans, que la Coarctation<br />
aortique est découverte.<br />
1) Circonstances de découverte :<br />
C’est en général, la découverte d’un souffle à l’auscultation ou celle d’une HTA<br />
qui vont révéler la Coarctation aortique chez un enfant dont la croissance est<br />
normale, sans manifestation fonctionnelle. Il est plus rare qu’il accuse une dyspnée<br />
d’effort ou des symptômes liés à l’HTA céphalique (céphalée, vertiges, épistaxis), ou<br />
à l’hypotension des membres inférieurs (Pieds froids). Une morphologie particulière<br />
peut attirer l’attention : thorax athlétique, membres inférieurs grêles.<br />
Les complications (accidents neurologiques, endocardite bactérienne) sont rarement<br />
inaugurales.<br />
2) Examen physique :<br />
Le contraste entre les signes d’hypertension du membre supérieur et les signes<br />
d’hypotension des membres inférieurs frappe d’emblée.<br />
1- HTA aux membres supérieurs :<br />
La TA systolique et diastolique est élevée aux membres supérieurs. Cette<br />
élévation n’est pas proportionnelle au degré de la sténose (bien que des chiffres<br />
élevés, correspondent généralement à une coarctation serrée) ni tout à fait<br />
constante. Souvent elle croit progressivement avec l’âge.<br />
La TA est plus basse aux MI d’au moins de 20 mm hg alors que normalement elle<br />
est un peu plus élevée qu’aux membres supérieurs<br />
2- Les pouls artériels :<br />
manifeste.<br />
L’hyperpulsatilité des carotides et de l’aorte à la fourchette sternale est<br />
33
Les pouls radiaux sont très amples .A l’opposé les pouls fémoraux sont faibles ou<br />
abolis<br />
Il est essentiel d’effectuer avec soin la palpation comparative des pouls aux quatre<br />
membres.<br />
3- Auscultation :<br />
Un souffle, systolique ou continu, d’intensité modérée, 2 à 3/6, dans l’espace<br />
inter-scapulo-vertébral gauche, absent si l’obstruction est complète. Souvent<br />
souffle systolique<br />
éjéctionnel au foyer aortique ainsi qu’un clic à l’endapex, lié à la dilatation aortique<br />
qu’il y ait ou non une anomalie aortique associée.<br />
On peut entendre des souffles continus de faible intensité sur les artères<br />
intercostales. Le deuxième bruit est plus au moins accentué au foyer aortique.<br />
4- Circulation collatérale :<br />
Au niveau des artères intercostales elle devient visible parfois, à jour frisant et<br />
palpable vers l’âge de 10 – 12 ans, dans les espaces intercostaux postérieurs, au<br />
bord interne ou à la pointe des omoplates chez un enfant assis ou debout, penché<br />
les épaules en avant. (13 ; 24)<br />
34
C) Formes anatomiques :<br />
1) Forme peu serrée :<br />
- Dite angiographique, la réduction de la lumière aortique est inférieure à 50%, sa<br />
bénignité est confirmée par l’angiographie et elle relève d’une simple surveillance.<br />
- Dépistée à l’auscultation, elle n’a pas de retentissement tensionnel.<br />
- La correction chirurgicale non seulement inutile mais contre indiquée, en effet<br />
l’absence dans ces cas d’une circulation collatérale suffisamment développée<br />
constitue un risque majeur lors de l’intervention. (1)<br />
2) Forme étendue :<br />
Une hypoplasie aortique étendue peut poser un problème chirurgical difficile<br />
car souvent nécessite une plastie.<br />
3) La coarctation abdominale :<br />
Réalise souvent une hypoplasie de toute l’aorte sous rénale et intéresse dans 1/3<br />
des cas les artères rénales elles même et serait responsable en partie de l’HTA. Le<br />
diagnostic est évoqué devant l’absence d’anomalie du pédicule vasculaire sur la<br />
radiographie pulmonaire et la perception d’un souffle abdominale ou lombaire.<br />
35
D) Formes associées à d’autres anomalies :<br />
1) Anomalie de l’orifice aortique :<br />
Bicuspidie aortique fréquente 27% - 52% des cas.<br />
Sténose orificielle ou sous aortique<br />
Insuffisance aortique<br />
2) Les shunts associés :<br />
Dans cette forme du grand enfant, viennent au second plan, ils sont de faible<br />
importance, qu’il s’agisse d’un canal artériel sus ou juxta-ductal, ou d’une petite<br />
communication inter ventriculaire.<br />
3) Anomalies de naissance des artères sous-clavières :<br />
L’artère sous-clavière gauche ou parfois l’artère sous-clavière droite dont le<br />
trajet dans ce cas est rétro œsophagien peuvent naître au dessous de la CoA : Les<br />
pouls et la TA sont abaissés du côté intéressé, la circulation collatérale se développe<br />
du côté opposé.<br />
L’artère sous-clavière gauche au dessous de la sténose : présence d’un<br />
gradient de pression entre membre supérieur droit et les autres membres, pouls<br />
radial gauche et TA au membre supérieur gauche faibles, parfois, l’origine des deux<br />
artères sous-clavières est sous-ductale, la droite est toujours rétro œsophagien :<br />
Les pouls sont faibles aux 4 membres et seules les carotides sont très battant. Et il<br />
n’y a pas de différence tensionnelle entre les membres supérieurs et inférieurs. (1)<br />
E) CoA et grossesse :<br />
Peuvent compliquer une bicuspidie<br />
Pour une CoA non opérée, la gravidité constitue une éventualité<br />
habituellement grave : risque d’accidents neurologiques et aortiques.<br />
36
A- ECG :<br />
1- Chez le nouveau-né :<br />
PARACLINIQUE<br />
(Figure 6) n’est pas spécifique, il montre habituellement une hypertrophie<br />
ventriculaire droite isolée (18 ; 19 ; 25), rarement qu’on trouve une hypertrophie<br />
ventriculaire combinée, (18 ; 26) la présence d’une HVG dans la période néonatale<br />
doit faire rechercher une sténose aortique ou une fibroélastose endocardique (18).<br />
En cas de désadaptation ventriculaire, des troubles de la repolarisation sont<br />
fréquents on les attribue à l'atteinte coronarienne, myocardique, ou péricardique.<br />
(8 ; 17 ; 18 ; 26)<br />
2- Chez le grand enfant :<br />
l’HTA. (25)<br />
Normal ou aspect de BBD, HVG apparaît plus tardivement : retentissement de<br />
Figure 6 : ECG d’un nouveau-né qui montre : un rythme régulier sinusal, FC : 130<br />
bpm, présence d’une HVD avec bloc de branche droit.<br />
37
B- Radiographie thoracique :<br />
La radiologie conventionnelle ne doit pas pour autant être négligée car elle<br />
permet à la fois de voir les contours du coeur et d'apprécier la vascularisation<br />
pulmonaire. Elle permet d'éliminer les causes de fausse cardiomégalie comme<br />
l'hypertrophie thymique globale se moulant sur le coeur ou les déformations<br />
thoraciques (pectus excavatum, dos plat) avec un coeur dévié à gauche.<br />
Sur la radiographie thoracique, on peut facilement calculer la taille du cœur en<br />
mesurant l'index cardiothoracique. On parle de cardiomégalie quand l'index<br />
cardiothoracique est supérieur à 0,60 jusqu'à 1 mois, supérieur à 0,55 de 1 mois à 2<br />
ans, supérieur à 0,50 de 2 à 12 ans et supérieur à 0,45 après 12 ans. De plus, la<br />
mesure comparative de cet index chez un même sujet est un très bon critère de<br />
surveillance dans l'évolution d'une cardiopathie.<br />
1- Chez le nouveau-né :<br />
Révèle une cardiomégalie globale (18 ; 25). Importante et constante dans les<br />
formes décompensées du nourrisson (25). Une hypervascularisation pulmonaire<br />
associée à des signes d’œdème pulmonaire (25; 26), parfois une hypertrophie<br />
concentrique du ventricule gauche (18) et une stase pulmonaire (17).<br />
2- Chez le grand enfant :<br />
L'examen radiologique du thorax fournit des signes de valeur mais<br />
inconstants .On recherche des signes directs ou anomalies du pédicule aortique les<br />
plus précoces et des signes indirects comme les encoches costales et le<br />
retentissement cardiaque.<br />
38
Les signes directs ou anomalies du pédicule aortique :<br />
L'image en cheminée (figure 7a) : Le médiastin supérieur a des bords<br />
latéraux rectilignes et parallèles. C'est l'aspect le plus fréquent mais pas toujours<br />
facile à déceler. Il s'explique par une dilatation anormale de l'artère sous-clavière<br />
gauche faisant corps avec le bouton aortique.<br />
L'image en chiffre « 3 » de l'aorte descendante (figure 7b, 7c) : C'est l'aspect le<br />
plus typique. Cette image correspond à deux voussures du bord gauche de l'aorte<br />
descendante séparée par une indentation : la supérieure est formée par la dilatation<br />
de l'artère sous-clavière gauche et parfois par l'aorte, l'inférieure est formée par la<br />
dilatation post-sténotique de l'aorte descendante. L'indentation entre les 2<br />
correspond à la zone de striction elle-même.<br />
L'image en double indentation : Quand il existe 3 arcs convexes séparés par<br />
deux incisures, les 3 arcs correspondent à l'artère sous-clavière gauche, au bouton<br />
aortique avec la région sus-stricturale, à la dilatation sous-stricturale de l'aorte<br />
descendante.<br />
L'image de double bouton aortique (figure 9): Correspond à la projection<br />
superposée des segments sous et sus-stricturaux de l'aorte résultant en une image<br />
en double contour concentrique de l'arc supérieur gauche.<br />
La dilatation de l'aorte ascendante (figure 7d) : Il existe une convexité<br />
allongée de l'arc supérieur droit.<br />
La dilatation post-sténotique de l'aorte descendante (figure 8)<br />
Les signes indirects :<br />
Les encoches costales (figure 7b) : Elles sont beaucoup plus tardives et<br />
inconstantes. Ce sont des érosions localisées du bord inférieur de l'arc postérieur<br />
habituellement de la 4ème à la 8ème côte. Elles sont souvent bilatérales. Leur<br />
fréquence augmente avec l'âge. Le retentissement cardiaque se traduit par une<br />
39
hypertrophie du ventricule gauche visible sous forme d'une saillie convexe et<br />
allongée de l'arc inférieur avec un apex surélevé. (25)<br />
Figure 7 a : Coarctation : image en cheminée.<br />
Figure 7 b : Coarctation : image en "3 de chiffre", érosions costales.<br />
Figure 7 c : Coarctation avec image en "3 de chiffre", érosions costales et<br />
hypertrophie ventriculaire gauche.<br />
40
Figure 7d : Coarctation : dilatation de l'aorte ascendante, image en "3 de chiffre".<br />
Figure 8 : Coarctation : dilatation post-sténotique de l'aorte descendante. (25)<br />
41
Figure 9 : B, 9 ans. Vue thoracique de face : image chiffre de « 3 » du pédicule.<br />
Ventricule gauche augmenté de volume. Encoches costales du bord inférieur des<br />
arcs postérieurs de la quatrième et de la sixième côte à droite, de la huitième à<br />
gauche.<br />
Figure 10 : Radiographie thoracique montrant une encoche costale, cardiomégalie<br />
chez un adulte avec coarctation aortique juxtaductale. (27)<br />
42
C- Echographie transthoracique :<br />
La voie d'abord suprasternale peut être remplacée avantageusement chez le<br />
nourrisson par une voie parasternale droite haute. Il reste l’examen clé qui permet<br />
une étude anatomique et physiopathologique précise à la période néonatale, qui<br />
permet aussi de confirmer le diagnostic et éliminer un syndrome d’hypoplasie du<br />
cœur gauche. Il montre la coarctation, détermine sa position par rapport au canal<br />
artériel et aux artères sous-clavières (figure 12), précise le degré d’hypoplasie<br />
tubulaire segmentaire de l’aorte horizontale, excellent signe indirect de coarctation<br />
de l’aorte. (Figure 13) Elle renseigne sur l’état du VG. Permet aussi de rechercher les<br />
malformations cardiaques associées à la coarctation aortique. (Figure 11)<br />
Grâce au doppler, il nous permet de démontrer la perméabilité du Canal<br />
artériel, d’importance vitale chez le nouveau né en insuffisance cardiaque, d’en<br />
surveiller la réouverture ou le maintien de la perméabilité sous l’effet des<br />
prostaglandines. (Figure 14) (18)<br />
1- Echographie en mode TM<br />
Permet surtout d’évaluer les effets de la coarctation sur le ventricule gauche<br />
par la mesure de l’épaisseur du septum interventriculaire et de la paroi postérieure<br />
du ventricule gauche et par le calcul de la masse myocardique et des paramètres de<br />
fonction ventriculaire gauche.<br />
L’épaisseur des parois du ventricule gauche est soit normale soit augmentée.<br />
Cette hypertrophie ventriculaire gauche est le plus souvent concentrique mais<br />
parfois asymétrique. La performance systolique du ventricule gauche est souvent<br />
accrue qui se traduit par une augmentation des paramètres de la fonction systolique<br />
du ventricule gauche.<br />
43
2- Echographie bi-dimentionnelle<br />
La coarctation aortique peut prendre de différents aspects :<br />
Aspect en diaphragme : visualisation d’un diaphragme postérieur sur une<br />
coupe suprasternale passant par le canal artériel ou le ligament artériel, il apparaît<br />
sous forme d’un éperon hyperéchogène réduisant la lumière aortique.<br />
Aspect hypoplasique de l’isthme aortique : du fait de son calibre diminué par<br />
rapport aux segments sus et sous-jacents, l’isthme est difficile à explorer. Ainsi une<br />
hypoplasie isthmique est souvent surestimée, d’où la fréquence des faux diagnostics<br />
positifs. (Figure 13)<br />
Aspect rétréci en sablier : sans diaphragme associé, la pulsatilité de l’aorte en<br />
amont de l’obstacle est augmentée et diminuée en aval.<br />
Par voie supra sternale, elle précise les anomalies adjacentes de la crosse aortique.<br />
Elle est indispensable pour le diagnostic des malformations associées. (8)<br />
3- Echographie doppler<br />
L’échographie bi-dimentionnelle couplée au doppler pulsé et au doppler<br />
couleur permet de montrer :<br />
Le doppler couleur démontre une accélération du flux dans l’aorte<br />
descendante et permet une estimation du diamètre de la coarctation.<br />
(Figure 12 B)<br />
Le doppler continu permet de calculer le gradient de pression au travers de<br />
la coarctation en appliquant l’équation de Bernouilli simplifiée en tenant<br />
compte de la vitesse du flux présténotique, mais il tend à surestimer<br />
nettement l’importance en raison d'une vitesse proximale plus élevée, des<br />
gradients de coarctation peuvent plus exactement être estimés par :<br />
D P = 4 (V2 - V1) Où D P est gradient instantané maximal et V2 et V1 sont<br />
des vitesses Doppler maximales dans l'aorte descendante distale au<br />
44
coarctation (vague continue Doppler) et proximale au coarctation (Doppler<br />
pulsé), respectivement.<br />
Une augmentation de la vélocité du flux au niveau de l’isthme persistant en<br />
diastole est un bon signe de la coarctation sévère, des vélocités<br />
diastoliques supérieures à 1 m/sec sont très significatives.<br />
La Vitesse maximale du flux est mesurée au niveau de l’isthme aortique et<br />
au niveau de la crosse directement en amont de la coarctation grâce au<br />
doppler pulsé (8 ; 19)<br />
Le retentissement sur le ventricule gauche, les anomalies associées sont<br />
systématiquement étudiées et très bien mis en évidence par<br />
l’échocardiographie bidimensionnelle couplée au doppler.<br />
Figure 11 : Echocardiographie bidimensionnelle : coarctation de l'aorte (COA) associée<br />
à une sténose valvulaire aortique critique et une communication interventriculaire chez<br />
un nouveau-né. .A. Coupe parasternale droite haute déroulant la crosse de l'aorte : la<br />
coarctation fait suite à une hypoplasie de l'aorte horizontale ; l'aorte ascendante (AOa)<br />
est dilatée en raison de la sténose valvulaire aortique associée. B. Coupe parasternale<br />
longitudinale du ventricule gauche : large communication interventriculaire (CIV)<br />
périmembraneuse et dôme valvulaire aortique (flèches).<br />
Ce nouveau-né a bénéficié à 24 heures de vie d'une valvuloplastie aortique percutanée<br />
par ballonnet et a été opéré à 15 jours de vie pour la cure de sa coarctation et la<br />
fermeture de sa CIV par sternotomie médiane sous CEC.<br />
AOd : Aorte descendante ; VG : ventricule gauche ; VD : ventricule droit ; OG : oreillette<br />
gauche ; SIV : septum interventriculaire.<br />
45
Figure 12 : Coarctation de l'aorte avec naissance des deux artères sous-clavières en<br />
aval de la coarctation chez un nouveau-né de 15 jours :<br />
A. Echocardiographie bidimensionnelle (coupe parastemale droite haute déroulant la<br />
crosse de l'aorte) : naissance des deux artères sous-clavières en aval de la coarctation<br />
(x). L'artère sous-clavière droite est rétro-oesophagienne.<br />
B. Doppler couleur (coupe parasternale droite haute) : le flux accéléré " mosaïque ",<br />
jaune et bleu (s'éloignant du capteur) est celui de la coarctation ; il prend naissance<br />
juste en amont de l'origine de l'artère sous-clavière gauche parcourue à contre-courant<br />
par un flux de couleur bleue (s'éloignant du capteur) témoignant d'un vol sous-clavier<br />
gauche au profit de l'aorte descendante. Il y avait également chez cet enfant un vol<br />
sous-clavier droit, non visible sur cette coupe. Le diagnostic clinique de coarctation de<br />
l'aorte est particulièrement difficile dans cette situation.<br />
AOa : aorte ascendante ; AOd : aorte descendante ; ASCD : artère sous-clavière droite ;<br />
ASCG : artère sous-clavière gauche ; COA : coarctation de l'aorte.<br />
46
Figure 13 : Echocardiographie bidimensionnelle : nouveau-né atteint d'une coarctation<br />
sévère de l'aorte (coupe parastemale droite haute déroulant la crosse de<br />
l'aorte).Remarquer l'hypoplasie tubulaire axiale de l'aorte horizontale entre l'origine de<br />
l'artère carotide primitive gauche et celle de l'artère sous-clavière gauche, située juste en<br />
amont de la coarctation de l'aorte (flèche). AO : aorte ; AP : artère pulmonaire.<br />
Figure 14 : Canal artériel maintenu ouvert par perfusion de prostaglandines E1 chez un<br />
nouveau-né atteint de coarctation : échocardiographie bidimensionnelle-Doppler (coupe<br />
parastemale gauche haute dite du canal artériel). A. Echocardiographie bidimensionnelle<br />
montrant à la fois la coarctation de l'aorte et le canal artériel perméable s'abouchant dans<br />
l'aorte juste en aval de la coarctation (coarctation préductale). B. Doppler à codage couleur<br />
visualisant le flux au travers du canal artériel se dirigeant en diastole vers le capteur (flux de<br />
shunt gauche-droite aorte artère pulmonaire). C. Doppler conventionnel au niveau du canal<br />
artériel ; flux de shunt bidirectionnel : flux systolique<br />
négatif de shunt gauche-droite (aorte artère pulmonaire) débutant en protodiastole et se<br />
terminant en protosystole.<br />
47
D- IRM :<br />
Le diagnostic définitif de cette malformation a longtemps reposé sur le<br />
cathétérisme et l'angiographie. Aujourd'hui une technique élégante et non invasive<br />
représentée par l'association échocardiographie et IRM permet une information<br />
morphologique et fonctionnelle.<br />
La plupart des coarctations se révèlent entre l'âge de 6 mois et de 10 ans.<br />
Elles sont alors en règle générale sans malformation cardiaque associée. L'IRM chez<br />
ces patients suffit à l'évaluation morphologique préopératoire pour apprécier le<br />
siège de la coarctation, le degré de sténose (évalué sur les coupes axiales), son<br />
étendue en hauteur, ses rapports avec les gros vaisseaux et notamment l'artère<br />
sous-clavière gauche (ASCG), les voies de suppléance collatérales et la dilatation<br />
post-sténotique de l'aorte. En plus de ces informations morphologiques que<br />
peuvent offrir aujourd'hui également le scanner multicoupes, le ciné-IRM permet des<br />
informations fonctionnelles sur le caractère hémodynamiquement significatif de la<br />
coarctation, sur la fonction de la valve aortique et du ventricule gauche.<br />
L'aptitude de l'IRM à mesurer les flux en séquences d'imagerie de phase lui<br />
permet aussi de quantifier la sténose et de calculer un gradient transsténotique.<br />
Enfin, les séquences d'angio-IRM avec injection de produit de contraste<br />
permettent une cartographie 3D de la totalité de l'aorte thoracique et du réseau<br />
collatéral.<br />
Quelles sont parmi ces informations les plus utiles au chirurgien ? Ce sont le<br />
pourcentage de sténose, le gradient transsténotique significatif si supérieur à 20-25<br />
mm Hg et l'analyse des voies de suppléance collatérales, puisqu'il existe une<br />
corrélation entre la sévérité de la sténose et le développement d'un flux collatéral.<br />
Une méthode de calcul de l'importance de la circulation collatérale a été décrite en<br />
48
séquence d'imagerie de phase par Steffens mais elle est longue et difficile à réaliser<br />
en pratique.<br />
Ces formes de coarctation sont à différencier des formes à révélation très<br />
précoce chez le nouveau-né et le petit nourrisson souvent explorées dans le cadre<br />
d'une insuffisance cardiaque décompensée car fréquemment associées à une autre<br />
malformation cardiaque. Il est alors important de rechercher une hypoplasie<br />
tubulaire de la crosse de l'aorte, une anomalie de la valve aortique (sténose<br />
valvulaire ou sous valvulaire, bicuspidie), une communication anormale type canal<br />
artériel ou communication inter-ventriculaire entraînant souvent une hypertension<br />
artérielle pulmonaire.<br />
Le bilan préopératoire de ces patients doit identifier l'étendue de la sténose et<br />
ses rapports avec l'ASCG car d'eux vont dépendre la technique chirurgicale. Ce sera<br />
soit une résection anastomose termino-terminale de l'aorte soit une aortoplastie par<br />
rabat de la paroi de l'ASCG en cas de sténose longue.<br />
Compte tenu des conditions hémodynamiques, de l'âge et de la fréquence des<br />
malformations associées, l'indication opératoire repose en pratique uniquement sur<br />
les données de l'échocardiographie. Les difficultés de surveillance dans l'IRM et la<br />
longueur de l'examen sont aujourd'hui rédhibitoires pour une utilisation de l'IRM<br />
dans cette tranche d'âge. La contribution de nouvelles techniques d'angio-IRM ultra-<br />
rapides modifiera sans doute la prise en charge diagnostique de ces bébés.<br />
Les récidives de coarctation et les pseudo-anévrysmes que ces patients<br />
peuvent développer après chirurgie justifient d'une surveillance prolongée dans<br />
laquelle l'IRM s'est imposée. En post opératoire, elle permet de vérifier la disparition<br />
49
de la circulation collatérale, de dépister une resténose ou une dilatation anévrismale<br />
du patch d’élargissement mis en place lors de la chirurgie. (8)<br />
L'IRM dans les coarctations est l'exemple d'une des évolutions majeures de<br />
l'imagerie, adoptée par radiologues, cardiologues et chirurgiens. Il est certain que<br />
des innovations technologiques en terme de séquences, d'antenne spécifique et de<br />
post-traitement des images permettront encore d'accroître ses performances et de<br />
pouvoir également la proposer chez le nourrisson. (28)<br />
50
Figure 15 : Coarctation aortique en IRM (coupe oblique selon l'axe longitudinal de l'aorte<br />
descendante) : la sténose isthmique est nettement visible entre, en haut, la partie<br />
postérieure de la crosse de l'aorte avec l'artère carotide primitive puis l'origine de l’artère<br />
sous-clavière gauche et, en bas, l'aorte descendante.<br />
Figure 16 : séquence ciné-IRM. Le cliché gauche montre un discret dans le plateau aorte<br />
descendante au niveau du ductus. Le cliché droit montre une turbulence légère (noir) dans<br />
la partie proximale de l'aorte, suggérant un faible gradient de pression. (27)<br />
51
E- Cathétérisme et angiographie :<br />
Ne sont plus pratiqués systématiquement depuis l’avènement des techniques<br />
non invasives : échocardiographie et IRM qui permettent de bien étudier la CoA et<br />
les malformations associées. (29 ; 30 ; 31) Sauf en cas d’exception, les cardiopathies<br />
complexes où l’échographie n’apporte pas tous les renseignements nécessaires à un<br />
geste chirurgical en urgence. (30 ; 32) Néanmoins les explorations intracardiaques<br />
gardent un certain intérêt dans le bilan préopératoire notamment pour étudier la<br />
circulation collatérale.<br />
KT droit puis angiographie par injection dans le VG si foramen ovale<br />
perméable ou le tronc de l’artère pulmonaire en OAG (cette incidence déroule bien la<br />
crosse aortique).<br />
Un KT gauche par voie rétrograde axillaire ou fémorale, est fait si les images<br />
obtenues au KT droit sont insuffisantes. On parvient souvent à franchir la sténose et<br />
on peut alors mesurer le gradient de part et d’autre, il n’a du reste qu’une valeur<br />
relative et dépend largement du développement de la circulation collatérale.<br />
Sur les clichés d’angiocardiographie, on étudie le degré et la longueur du<br />
rétrécissement, ses rapports avec l’artère sous-clavière gauche, l’état des segments<br />
aortiques en amont et en aval, l’importance de la circulation collatérale et on<br />
recherche systématiquement des anomalies associées. (8) (figure 17 et 18)<br />
52
Figure 17 : Angiographies (c'est à dire images radiographiques d'injections de produits de<br />
contraste) de l'aorte. La figure 2a montre une' forme néonatale' avec hypoplasie de la crosse<br />
de l'aorte (**) et canal artériel encore ouvert permettant de visualiser l'artère pulmonaire<br />
(PA).<br />
Figure 18 : montre une 'forme adulte' avec rétrécissement plus localisé (*).<br />
53
EVOLUTION ET PRONOSTIC<br />
Varie en fonction de l’âge de découverte de la coarctation de l’aorte et des<br />
malformations cardiovasculaires associées.<br />
A- Evolution selon l’âge de découverte<br />
1- chez le nouveau-né et le nourrisson<br />
Non traitée :<br />
Pronostic très variable, allant du décès précoce dans les premières semaines à<br />
une survie prolongée. Le groupe des nouveau-nés et des nourrissons<br />
symptomatiques pendant les premières semaines et mois, parmi lesquels on<br />
retrouve beaucoup de lésions associées (CIV, fibro-élastose) ; évolution défavorable<br />
rapide par aggravation de l'insuffisance cardiaque, apparition d'une insuffisance<br />
rénale, et décès. Dans ce groupe, on retrouve des coarctations isolées qui peuvent<br />
réagir favorablement au traitement médical.<br />
Traitée :<br />
Une réanimation intensive avec ventilation assistée, correction de l'acidose,<br />
ouverture du canal artériel par perfusion de prostaglandine (Prostine ® ) peut<br />
permettre une chirurgie d'urgence dont les résultats dépendent des conditions<br />
anatomiques locales, et des lésions associées.<br />
54
2- chez l’enfant plus grand<br />
Non traitée :<br />
Passé le cap de la première année, l'évolution peut rester asymptomatique<br />
pendant plusieurs décennies, jusqu'à l'apparition de complications graves qui font<br />
de la coarctation de l'adulte une cardiopathie au mauvais pronostic avec un décès<br />
fréquent avant 40 ans :<br />
Les complications aortiques comportent : les anévrysmes de l’aorte et de ses<br />
branches, avec leurs risques de thromboses, d'embolies et de rupture ; les<br />
dissections aortiques qui seraient liées non seulement à l'hypertension<br />
artérielle mais aussi à une faiblesse congénitale de la paroi aortique<br />
(médianécrose kystique).<br />
Les complications neurologiques sont liées à l'hypertension artérielle cérébrale<br />
et à l'athérome, ou à des malformations vasculaires cérébroméningées.<br />
L'endocardite d'Osler, qu'elle survienne sur la sténose, ou ses parois<br />
adjacentes, ou sur un orifice aortique bicuspide, est fréquente. Elle peut<br />
entraîner la constitution d'un anévrysme mycotique.<br />
L'insuffisance cardiaque est tardive ou terminale. (18)<br />
Traitée :<br />
La seule discussion concerne la date de l'intervention de Crafoord qui consiste<br />
en une résection de la zone de coarctation avec suture termino-terminale de l'aorte,<br />
dont les résultats sont généralement bons (mortalité inférieure à 1 %). La tendance<br />
actuelle s'oriente vers une chirurgie plus précoce entre 2 et 5 ans, dans l'espoir de<br />
diminuer les hypertensions artérielles résiduelles tardives.<br />
55
B- Evolution selon les formes anatomocliniques<br />
Evolution et pronostic : Ils dépendent de la contractilité du ventricule gauche et<br />
surtout des malformations associées.<br />
CoA associées à de gros shunts se révèlent par une asystolie précoce : le<br />
traitement médical ne permet en général qu’une amélioration de courte durée,<br />
l’intervention est presque toujours nécessaire.<br />
CoA associées à des anomalies mitrales, ou aortiques, ou une dysfonction du<br />
ventricule gauche, entraînant une asystolie moins précoce et plus sensible au<br />
traitement médical. L’indication opératoire dépend de la tolérance clinique et des<br />
chiffres de la pression artérielle pulmonaire.<br />
CoA isolées : traitement médical et l’indication opératoire est souvent différée, la<br />
surveillance échocardiographique apporte un appoint utile à la décision. (13)<br />
56
A- Moyens :<br />
1- Traitement médical :<br />
TRAITEMENT<br />
Le traitement d'une coarctation de l'aorte est avant tout chirurgical. La prise en<br />
charge médicale vise à stabiliser le malade avant la chirurgie (12), s’adresse aux<br />
nouveau-nés et aux nourrissons en défaillance cardiaque.<br />
Lorsqu'un diagnostic de coarctation est posé dans les premiers jours de vie<br />
(forme néonatale), la prise en charge médicale peut être une urgence médicale.<br />
L'enfant devra être transféré dans un centre de cardiologie pédiatrique, où le<br />
cardiologue pédiatre confirmera par échocardiographie la suspicion clinique de<br />
coarctation. Cet examen permettra également d'exclure d'autres lésions associées et<br />
de vérifier le degré de défaillance du cœur (réduction de contractilité du coeur<br />
gauche). Lorsque l'enfant présente des signes de défaillance cardiaque, un<br />
traitement par perfusion de prostaglandines (prostin VR ®) pourra être administré<br />
afin de ré-ouvrir le canal artériel et stabiliser l'état clinique de l'enfant. Ceci<br />
nécessite parfois l'admission en soins intensifs pédiatriques. Ensuite une<br />
intervention chirurgicale devra être programmée dans les heures ou jours suivant<br />
l'admission, en fonction de l'état clinique de l'enfant. (6 ; 12 ; 18 ; 25)<br />
Traitement de la<br />
défaillance<br />
Coarctation aortique sévère<br />
Prostaglandine pour garder<br />
le canal artériel ouvert<br />
Transfert immédiat<br />
57
Lorsque le diagnostic de coarctation est posé plus tard, sur base d'un souffle, d'une<br />
hypertension artérielle ou d'une différence de tension artérielle entre les membres<br />
supérieurs et inférieurs, la prise en charge n'est plus une urgence. Une consultation<br />
de cardiologie pédiatrique sera en général proposée pendant laquelle le cardiologue<br />
pédiatre confirmera par échocardiographie la coarctation et vérifiera l'absence de<br />
lésions associées.<br />
1.1- Traitement de la défaillance :<br />
Buts :<br />
Rétablir un débit sanguin suffisant aux besoins de l’organisme en :<br />
réduisant la fréquence cardiaque par les médicaments anti-arythmiques, les<br />
digitaliques ou par méthode électrique (choc électrique externe).<br />
rétablissant la contractilité du ventricule.<br />
agissant sur la pré-charge par le traitement diurétique et vasodilatateur et sur<br />
la post – charge.<br />
Moyens thérapeutiques :<br />
Mesures générales<br />
1. Mise en condition : décubitus dorsal pour le nouveau – né, position demi<br />
assise pour le grand enfant ;<br />
2. Arrêter toute alimentation par voie orale ;<br />
3. Voie d’abord : ration de base avec restriction hydro – sodée ;<br />
4. Améliorer l’oxygénation du sang en corrigeant :<br />
une anémie ;<br />
une hypoxémie pulmonaire par le traitement de l’œdème pulmonaire ;<br />
des troubles de la ventilation : ventilation artificielle et<br />
oxygénothérapie.<br />
58
5. Régime normal sans adjonction de sel ;<br />
6. Maintenir un apport calorique suffisant ;<br />
7. L’apport liquidien ne doit pas être supérieur à 50 ml/kg /jour, pauvre en<br />
sodium ;<br />
8. Maintenir un équilibre thermique surtout chez le nouveau- né ;<br />
9. Corriger d’éventuels désordres acido –basiques ;<br />
10. Administrer des sédatifs en fonction du malade ;<br />
11. Sirop de potassium peros 1 à 2 grammes /jour ;<br />
12. Pas de calcium dans la perfusion (effet du calcium et des digitaliques sur<br />
la fibre myocardique) ;<br />
13. Lasilx : 2 milligrammes / kg par voie intraveineuse toutes les 4 heures<br />
durant les 24 premières heures.<br />
Médication :<br />
Les médicaments les plus utilisés dans l’insuffisance cardiaque du nouveau-né<br />
et de l’enfant sont : (17) (tableau 1)<br />
59
Nom Posologie et voie d’administration Indications Limitations Complications Présentation<br />
Digoxine<br />
Furosémide<br />
Captopril<br />
(lopril®)<br />
Dihydralazine<br />
(népressol®)<br />
PGE 1<br />
(prostine)<br />
Spironolactone<br />
(Aldactone®)<br />
Amiodarone<br />
(Cordarone®)<br />
Per os en 2à3 fois<br />
Poids dose dose<br />
Charge entretien<br />
kg mcg/kg mcg/kg<br />
24 7 7<br />
IV 2/3 de la dose donnée per os.<br />
Per os<br />
IV 1à3mg/kg/24h<br />
Per os en 3 fois<br />
Dose augmentée jusqu’à diminution de la PA de<br />
10%<br />
4mg/m2 X 3/24h ;dose doublée tous les 3, 4 jours<br />
Per os<br />
2-6mg/kg/24h<br />
4 fois<br />
IV à débit constant (pompe électrique)<br />
0,05-1 mg/kg/mn<br />
diviser par 2 quand effets stables<br />
Per os<br />
3-5 mg/kg/24 h<br />
Per os<br />
800mg/1.73m 2 /24h pendant 10 jours<br />
½ dose 5j/7 pendant 3 mois<br />
IV 5mg/kg en 3 mn<br />
Insuffisance<br />
myocardique<br />
TSV<br />
Insuffisance cardiaque,<br />
œdème pulmonaire,<br />
HTA<br />
Insuffisance cardiaque<br />
HTA<br />
IC<br />
CIVà gros shunt<br />
Cardiopathies<br />
congénitales<br />
Ductodépendante<br />
Si insuffisance rénale :<br />
Azotémie Dose<br />
(g/l) X<br />
0,6-1 0,6<br />
1,01-1,5 0,3<br />
1,51-2 0,15<br />
contre-indications :<br />
BAV, hypokaliémie<br />
sévère, TV,<br />
hyperkaliémie>15mg/l.<br />
Prudence avec<br />
aminosides<br />
Hypokaliémie<br />
HypoTA<br />
IR<br />
Age
1. Digitaliques : (17)<br />
Dont le principal et le plus utilisé est la digoxine<br />
Mécanismes d'action<br />
1. principal<br />
Inotrope positif par augmentation de la concentration intracellulaire du<br />
calcium ionisé, provoquant une augmentation de la force et de la vitesse de<br />
contraction du myocarde.<br />
Chez l'insuffisant cardiaque, augmentation du débit cardiaque qui fait céder<br />
l'activité réflexe constrictrice sympathique.<br />
Effet chronotrope négatif par effet indirect parasympathomimétique.<br />
Effet dromotrope négatif et bathmotrope positif par inhibition de la sodium-<br />
potassium adénosine triphosphatase membranaire, provoquant au niveau<br />
myocardique une accumulation du sodium intracellulaire et une perte de potassium<br />
de la cellule.<br />
2. secondaire<br />
Diurétique indirect par amélioration de l'hémodynamique et vraisemblablement<br />
par action sur la sodium-potassium adénosine triphosphatase rénale.<br />
Stimulation du système nerveux central (chémorécepteurs de la zone bulbaire<br />
du vomissement, stimulation du cortex visuel), vagale et des fibres lisses.<br />
Principales indications dans l’insuffisance cardiaque de le nouveau-né, le nourrisson<br />
et l’enfant : L’insuffisance cardiaque par trouble du rythme ; L’insuffisance cardiaque<br />
par augmentation de la pré-charge.<br />
Posologie :<br />
En fonction du poids, les doses à utiliser par voie orale sont contenues dans le<br />
tableau qui suit : (tableau 2)<br />
61
Dose d'attaque 1 (ucg/kg<br />
pour le premier 24 hres à<br />
diviser en trois doses)<br />
Prématuré < 37 semaines 20-25 5<br />
Nouveau-né à terme 30 8-10<br />
Nourrisson < 2 ans 30-40 8-10<br />
Enfant > 2 ans 30-40 8-10<br />
Dose de maintenance1<br />
(ucg/kg à diviser<br />
en deux doses)<br />
Dose Maximale 1 mg total 0.250 mg total<br />
Tableau 2 : La dose des digitaliques en fonction de l’âge<br />
Pour la dose intraveineuse = 75% de la dose orale. (33)<br />
Les doses sont à adapter en fonction de l'état cardiaque, de l'existence<br />
éventuelle de tares associées, en particulier troubles hydroélectrolytiques,<br />
insuffisance rénale, des traitements associés, (traitement digitalique antérieur,<br />
quinidine, diurétiques).<br />
Diminuer les doses chez l'insuffisant rénal selon la créatinine ou l’azotémie<br />
(urée), les doses d’entretient sont multipliées par un coefficient.<br />
Créatinine (mg/l) Azotémie (g/l) coefficient<br />
8 – 12<br />
13 – 22<br />
23 – 45<br />
0,5 – 1<br />
1 – 1,5<br />
1,5 – 2<br />
0,6<br />
0,3<br />
0,15<br />
Tableau 3 : La dose des digitaliques selon la fonction rénale<br />
Les valeurs toxiques sont de :<br />
5 ng/ml chez le nourrisson<br />
3 ng/ml chez le grand enfant<br />
Alors que les valeurs efficaces sont de :<br />
3 ng/ml chez le nourrisson<br />
2 ng/ml chez le grand enfant<br />
D’où l’intérêt du dosage de la digitalinémie<br />
62
Effets secondaires<br />
Fréquents : anorexie, nausée, bradycardie, électrocardiogramme anormale :<br />
modification de l’onde P ; allongement de l’espace P-R ; aplatissement de l’onde T.<br />
Rares : vomissement, malaise, céphalée, extrasystole ventriculaire …<br />
Contre indications :<br />
- Allergie aux digitaliques<br />
- Tachycardie ventriculaire, fibrillation ventriculaire, cardiomyopathie<br />
obstructive.<br />
- Hypokaliémie sévère, hypercalcémie, anémie aigue.<br />
- Tétralogy de Fallot, rétrécissement aortique, sténose pulmonaire.<br />
2. Diurétiques :(17)<br />
Le diurétique de choix est le furosémide :<br />
Furosémide<br />
Mécanismes d'action :<br />
- Agit surtout sur la branche ascendante de l'anse de Henlé en bloquant la<br />
réabsorption des ions chlore et sodium.<br />
- Au niveau du tube contourné proximal inhibition partielle de l'anhydrase<br />
carbonique d'où une diminution de la réabsorption du sodium.<br />
- Augmente le flux sanguin rénal, diminue les résistances vasculaires<br />
intrarénales et favorise le débit cortical aux dépens du débit médullaire.<br />
- La filtration glomérulaire est augmentée, ces phénomènes étant liés a la<br />
libération de prostaglandines (PGE2).<br />
- Tous ces phénomènes provoquent une excrétion accrue de l'eau, du chlore, du<br />
sodium, à un moindre degré du magnésium, du calcium, du potassium et<br />
d'ions hydrogène,<br />
63
- Il existe une rétention plasmatique d'acide urique.<br />
- Sur les vaisseaux, vasodilatation en particulier au niveau des veines<br />
pulmonaires, diminution des résistances périphériques d'où une action<br />
antihypertensive propre.<br />
- Tous ces effets sont dose-dependants.<br />
- En activant la cyclo-oxygénase vasculaire, augmente la formation de<br />
prostacycline. Cet effet pourrait participer à l'activité antihypertensive.<br />
- Augmente la synthèse des prostaglandines D2 et I2 et réduit la formation de<br />
thromboxane A2. L'activité vasodilatatrice directe du furosémide pourrait être<br />
liée à une augmentation de la libération de prostacycline et de monoxyde<br />
d'azote par les cellules endothéliales.<br />
Principale indication dans l’insuffisance cardiaque de l’enfant :<br />
L’insuffisance cardiaque par majoration de la précharge.<br />
Effets secondaires :<br />
Fréquents : Insuffisance rénale fonctionnelle, augmentation modérée et<br />
transitoire de l’urée sanguine et de la créatinémie, augmentation modérée de la<br />
glycémie, alcalose hypochlorémique, diminution de la kaliémie …<br />
Rares :<br />
Asthénie, crampes, hypotension artérielle et orthostatique, vomissements, anorexie,<br />
diarrhées et constipation …<br />
Posologie et mode d'administration :<br />
Toutes les posologies sont variables avec la fonction rénale :<br />
- Dose d’attaque : Un à deux milligrammes par kilo, par voie intra veineuse à<br />
répéter plusieurs fois dans les 24 premières heures sans dépasser 10<br />
milligrammes par kilo et par 24 heures.<br />
64
- Dose d’entretient dans l’insuffisance cardiaque chronique : La dose orale est<br />
de 2 milligrammes par kilo par jour en 2 à 3 fois par semaine (1 jour sur 2).<br />
Surveillance du traitement :<br />
Poids, ionogrammes sanguin et urinaire, uricémie, glycémie.<br />
Régime hyposodé, supplément de potassium, surtout chez le cardiaque digitalisé.<br />
Pharmaco-Cinétique :<br />
Demi vie : 1 heure<br />
Elimination rénale et fécale<br />
Spironolactone<br />
Dénomination commune internationale : Spironolactone<br />
Mécanismes d'action :<br />
a. principal :<br />
Antagoniste compétitif de l'aldostérone par fixation sur le site de liaison des<br />
minéralocorticoïdes.<br />
- Action sur le tubule distal dépendant du taux sanguin d'aldostérone et de la<br />
concentration en sodium au niveau du tubule distal.<br />
- Inhibition de la réabsorption du sodium et diminution de l'élimination du<br />
potassium, des ions H+ et du calcium.<br />
- Stimulation du système rénine angiotensine aldosterone, liée à la déplétion<br />
sodique.<br />
- Augmente la synthèse de la prostaglandine E2 et réduit la formation de<br />
thromboxane A2.<br />
- L'effet favorable dans l'insuffisance cardiaque sévère pourrait être due à une<br />
réduction de la fibrose cardiaque et vasculaire par le blocage des effets de<br />
l'aldostérone sur la formation du collagène.<br />
65
. secondaire :<br />
Action anti androgénique par blocage de la synthèse de la 17- OH-<br />
testostérone, et augmentation du taux de progestérone.<br />
Action probable sur les cellules de Leydig et celles du cortex surrénal.<br />
Action inotrope positive liée à des modifications du potassium cardiaque.<br />
Inducteur enzymatique au niveau des microsomes hépatiques.<br />
Peu ou pas d'élévation de l'acide urique sanguin et peu d'intolérance aux<br />
hydrates de carbone.<br />
Effets secondaires : sont fréquents<br />
1. Gynécomastie : Due aux propriétés anti-androgéniques de la<br />
spironolactone. Réversible à l'arrêt du traitement :<br />
2. Métrorragies : Dans 68% des cas, en particulier pour des posologies de<br />
100 mg deux fois par jour :<br />
Contre indications : Insuffisance rénale sévère, insuffisance surrénale,<br />
hyperkaliémie, hyponatrémie sévère, acidose métabolique.<br />
l’hyperkaliémie.<br />
Posologie : 3 à 5 mg /kg / jour<br />
Surveillance du traitement : Ionogrammes sanguins répétés pour prévenir<br />
3. Vasodilatateurs (17)<br />
Agissent sur la réduction de la pré-charge et réduisent aussi la post – charge.<br />
Captopril<br />
Mécanismes d'action<br />
a- principal<br />
Inhibe la transformation de l'angiotensine 1 en angiotensine 2 en se liant à<br />
l'enzyme au moyen d'un groupe sulfhydryl. Provoque une baisse d'angiotensine 2<br />
66
(responsable de la baisse des résistances périphériques) et une augmentation de<br />
l'angiotensine 1 et de la rénine. Le mécanisme d'action serait lié à l'effet sur le<br />
système rénine angiotensine tissulaire, notamment sur les vaisseaux périphériques,<br />
plutôt que sur le système rénine angiotensine circulatoire.<br />
L'effet est accompagné d'un freinage de l'aldostérone (bilan potassique<br />
positif), et d'une augmentation compensatrice de la rénine, sans rétention sodée en<br />
dépit de la chute tensionnelle.<br />
Cet effet participerait à l'effet antihypertenseur (notamment dans les<br />
hypertensions à rénine basse, l'augmentation du débit sanguin rénal proviendrait<br />
d'une potentialisation de la libération de prostacycline par la bradykinine).<br />
L'augmentation des concentrations de kinine à la suite de l'inhibition de<br />
l'enzyme de conversion stimule la production de NO, qui, par ses effets<br />
vasodilatateurs et par une réduction de la consommation d'oxygène par le<br />
myocarde, pourrait contribuer à l'activité cardioprotectrice.<br />
Augmente le taux de prostaglandines, ce qui pourrait intervenir dans l'effet<br />
antihypertenseur. Entraîne une chute des résistances périphériques avec peu de<br />
changement sur le débit cardiaque ou la pression artérielle pulmonaire, sans<br />
tachycardie réflexe.<br />
N'active pas le système sympathique.<br />
Augmente le flux sanguin rénal sans modifier le taux de filtration<br />
glomérulaire.<br />
Réduit la masse ventriculaire gauche; n'affecte pas la contractilité, ni la<br />
conductibilité myocardique.<br />
67
- secondaire<br />
- Augmente la sensibilité à l'insuline et le taux sérique de la prolactine.<br />
- Possède une activité anti radicaux libres qui pourrait participer à l'activité<br />
protectrice myocardique.<br />
Effets secondaires : Ces effets sont réversibles avec l’arrêt du traitement :<br />
Réaction d’hypersensibilité, développement d’anticorps anti-nucléaires, hypotention<br />
orthostatique, toux<br />
Posologie : La dose de captopril doit être administrée de façon progressive :<br />
Chez le nouveau - né : 0,1 à 0,4 mg / kg toutes les 6 heures<br />
Chez le nourrisson : 0,5 à 2 mg / kg / jour<br />
Chez le grand enfant : 2 à 4 mg / kg / jour<br />
Dihydralazine<br />
Mécanismes d'action<br />
a- Principal<br />
Action antihypertensive par réduction des résistances vasculaires<br />
périphériques due à un relâchement direct des muscles lisses artériolaires; les<br />
résistances sont abaissées d'une manière plus intense au niveau des coronaires, de<br />
l'encéphale, des reins et de la circulation splanchnique, entraînant une augmentation<br />
du débit sanguin au niveau de ces organes.<br />
Pas d'action directe sur le coeur, mais augmentation du rythme et du débit<br />
cardiaque par stimulation sympathique réflexe.<br />
Augmentation du débit dans la circulation pulmonaire, et augmentation de la<br />
pression artérielle pulmonaire.<br />
68
- secondaire<br />
- Augmentation de l'activité rénine plasmatique.<br />
- Tendance à la rétention hydrosodée, du fait de la diminution de la pression<br />
artérielle rénale et de la stimulation du système rénine-angiotensine.<br />
- Action alpha adrénolytique peu importante.<br />
Effets secondaires :<br />
- Tachycardie, palpitations, hypotension orthostatique, hypersudation<br />
- Neuropathie périphérique, thrombopénie, syndrome lupique<br />
Contre indications :<br />
- Insuffisance cardiaque à débit élevé<br />
- Hypersensibilité.<br />
Posologie :<br />
Le traitement par la dihydralazine doit être instauré de façon progressive<br />
jusqu’à atteindre la dose de 3 à 6 mg / kg / jour.<br />
Pharmaco-Cinétique :<br />
- Demi vie : 5 heures<br />
- Elimination voie rénale<br />
kaliémie.<br />
4. Surveillance du traitement :<br />
Surveillance des effets secondaires des médicaments utilisés :<br />
a- Diurétiques : diurèse des 24 heures, ionogramme sanguin surtout la<br />
b- Digitaliques : par les signes d’intoxication :<br />
La digoxine peut provoquer des nausées, vomissements, douleurs<br />
abdominales et diarrhées.<br />
69
Un électrocardiogramme doit être réalisé avant la dose d’attaque et avant<br />
chaque dose du traitement d’entretient pendant les deux premiers jours : La cupule<br />
digitalique : c’est un segment ST concave sur l’électrocardiogramme qui témoigne<br />
de l’imprégnation et donc de l’efficacité du traitement digitalique.<br />
Les signes d’intoxication digitalique :<br />
- Troubles de la conduction auriculo-ventriculaire à type de bloc auriculo-<br />
ventriculaire.<br />
- Troubles graves de l’excitabilité : fibrillation et flutter auriculaire, tachycardies<br />
et extrasystoles ventriculaires.<br />
- Traitement de l’intoxication digitalique :<br />
Repos strict au lit ;<br />
Surveillance au cardio scope ;<br />
Lavage gastrique ;<br />
Atropine s’il y a une bradycardie.<br />
c- Vasodilatateurs : Inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) :<br />
- Eruption<br />
- Hypotension, hypovolémie, hyperkaliémie, créatinine élevée<br />
- Neutropénie<br />
d- Dihydralazine :<br />
- Vertiges, céphalées, sensation de chaleur, Rétention hydrosodée,<br />
Vomissements - Diarrhées<br />
- Lupus induit<br />
70
1.2- Prostaglandine<br />
Après la perfusion de PGE1, apparition d’un shunt droit-gauche à travers le<br />
canal artériel chez les nouveau-nés ayant une HTAP. Aucun effet direct sur l'isthme<br />
aortique n’a été observé. (34)<br />
Autre étude faite, trois cas d'enfants présentant une coarctation critique ayant<br />
répondu à la prostaglandine E1. (35)<br />
ALPROSTADIL (Prostin VR) : Débit du soluté en ml/heure (33)<br />
POIDS (kg) DOSE (g/kg/minutes)<br />
3.0 1.5 3.0<br />
3.4 1.7 3.4<br />
3.8 1.9 3.8<br />
Mesures de réanimation et perfusion du PGE1 + traitement digitilo-diurétique<br />
ou drogues inotropes positives si état de choc cardiogénique<br />
Adaptation du VG avec amélioration de<br />
sa fraction d’éjection systolique<br />
Sevrage des PGE1<br />
Bonne adaptation du VG Mauvaise adaptation du VG<br />
Traitement chirurgical à<br />
l’âge de six mois<br />
Chirurgie précoce néonatale<br />
Risque de recoarctation<br />
Arbre décisionnel pratique en cas de coarctation aortique chez le nouveau-né<br />
71
2- Traitement chirurgical :<br />
Toute coarctation symptomatique doit être opérée. (36) Le traitement<br />
chirurgical consiste à supprimer le canal artériel et à lever l'obstacle sur l'aorte.<br />
L'intervention chirurgicale sera toujours suivie d'un séjour, en général bref (24-48<br />
heures), aux soins intensifs. L'enfant sera hospitalisé pendant 8 à 10 jours après la<br />
chirurgie. Différentes techniques sont appliquées:<br />
- La résection de la coarctation et l'anastomose bout à bout Crafoord (figure 16).<br />
- La résection et la mise en place de patch ou de lambeaux de tissus (figure 17).<br />
- La résection et l'interposition d'une prothèse vasculaire ou d'un autre by-pass<br />
(figure 18).<br />
-Traitement des lésions associées : les lésions associées du cœur gauche sont<br />
généralement négligées à cette période, en raison de difficultés techniques<br />
qu'implique leur traitement. (6 ; 18)<br />
Généralités<br />
Figure 16 Figure 17 Figure 18 (12)<br />
L'abord et le traitement de la coarctation se font par une thoracotomie<br />
postérolatérale au bord supérieur de la cinquième côte (quatrième espace).<br />
Chez le nourrisson en insuffisance cardiaque, l'acidose est corrigée avant<br />
l'incision. Dans tous les cas, un cathéter est placé dans l’artère radiale droite (pour<br />
surveillance hémodynamique et prélèvements sanguins) et une ou plusieurs voies<br />
72
veineuses sont nécessaires pour un éventuel remplissage vasculaire important et<br />
rapide.<br />
L'enfant est placé sur le côté droit (figure 19) . L'incision cutanée n'a rien de<br />
particulier. En revanche, les artères musculaires pariétales sont dilatées, et<br />
nécessitent une hémostase sélective. L'agrandissement de l'incision musculaire en<br />
arrière facilite l'exposition. L'entrée dans le thorax est faite au bord supérieur de la<br />
côte, ce qui permet d'éviter les vaisseaux intercostaux.<br />
Abord de la coarctation<br />
Après ouverture de la plèvre, le poumon gauche est recliné en avant et en bas.<br />
La veine hémiazygos supérieure gauche est ligaturée et sectionnée. La plèvre<br />
pariétale est incisée en regard de l’artère sous-clavière gauche, devant la coarctation<br />
et vers le bas jusqu'aux premières artères intercostales. L'arche aortique entre la<br />
carotide et la sous-clavière gauche est également disséquée. Elle est mobilisée, en<br />
particulier à la face postérieure, car il existe des artères médiastinales nécessitant<br />
une hémostase sélective. Des fils de traction sont placés sur la plèvre (figure 20) ; le<br />
nerf pneumogastrique et le récurrent sont repérés et réclinés vers la droite car ils<br />
sont adhérents au tissu pleural.<br />
Un gros vaisseau naissant de l’aorte en aval de l’artère sous-clavière gauche et<br />
se dirigeant vers la droite en arrière de l’aorte, évoque une artère sous-clavière<br />
droite rétro-oesophagienne. Il est nécessaire de la sectionner entre deux ligatures.<br />
L'adventice artériel est disséqué sur l’artère sous-clavière et sur l’aorte. Le<br />
canal ou le ligament artériel est disséqué et récliné vers la droite. On repousse la<br />
plèvre, le récurrent et l’artère pulmonaire droite avec l'extrémité des ciseaux (figure<br />
21) . Un double clip est placé du côté de l’artère pulmonaire sur le ligament artériel.<br />
73
Figure 19: Thoracotomie postérolatérale gauche. Installation de l'enfant sur le côté droit.<br />
L'incision cutanée passe sous la pointe de l'omoplate. En avant, elle s'étend sous le<br />
mamelon. En arrière, l'incision est prolongée entre le bord spinal de l'omoplate et le rachis.<br />
Figure 20: Mobilisation de l'aorte de part et d'autre de la coarctation. La plèvre a été<br />
incisée en avant de l'aorte, le nerf pneumogastrique est récliné vers la droite.<br />
Figure 21: Dissection du canal artériel. La plèvre et l'artère pulmonaire gauche sont<br />
soulevées vers le haut avec une pince à disséquer. L'extrémité des ciseaux repousse les<br />
tissus qui unissent le canal au tissu pleural.<br />
74
Technique de Crafoord : résection anastomose<br />
La plus utilisée, consiste en une résection de la coarctation et une suture<br />
terminoterminale des deux tranches de section aortique. Il est nécessaire d’enlever<br />
complètement la zone sténosée. La suture bout à bout est néanmoins presque<br />
toujours possible.<br />
L’aorte d'amont est contrôlée, ainsi que l'origine de l’artère sous-clavière<br />
gauche. L’aorte d'aval est également contrôlée, ainsi que les premières paires<br />
d'artères intercostales. La première paire est habituellement liée ; chaque artère est<br />
ligaturée et sectionnée (figure 22) . Les artères intercostales gauches sont d'autant<br />
plus facilement abordables que l'enfant est jeune. Mais avec l’âge, la taille des<br />
artères intercostales augmente, la paroi est fragile et, à l'extrême, il existe un<br />
anévrisme à la jonction avec l’aorte. Donc, la ligature doit être faite avec une très<br />
grande délicatesse. La deuxième paire d'intercostales est disséquée pour une<br />
mobilisation extensive de l’aorte d'aval, et une occlusion temporaire est faite avec<br />
une soie de gros calibre. Les ligature et section de l'intercostale droite sont plus<br />
difficiles car elle est cachée par l’aorte. Il faut donc soulever l’aorte pour l'aborder<br />
(figure 23) .<br />
Plusieurs signes d'alerte font craindre une circulation collatérale peu<br />
importante, donc un risque de paraplégie provoqué par le clampage : l'absence de<br />
circulation collatérale pariétale, des artères intercostales normales, et le diamètre<br />
externe peu serré de la coarctation sont des éléments inquiétants. Un test consiste à<br />
clamper l’aorte et à mesurer la pression du segment d'aval ; si elle est inférieure à<br />
50 mmHg, il faut desserrer le clamp et changer de technique pour protéger la<br />
vascularisation médullaire.<br />
Habituellement, la coarctation siège à quelques millimètres en aval de l'origine<br />
de l’artère sous-clavière gauche. Lorsqu'elle siège plus bas, la distance qui les<br />
sépare est de 1 à 2 cm au maximum. Cette zone est hypoplasique et réséquée. Si la<br />
75
circulation collatérale est bien développée, le clampage aortique peut être fait en<br />
toute sécurité.<br />
Le clampage aortique d'amont englobe la naissance de l’artère sous-clavière<br />
(figure 24). Pour plus de confort, on peut clamper l’aorte entre la carotide et la<br />
sous-clavière (figure 25). Le clampage d'aval comprend la deuxième paire<br />
d'intercostales ; le clamp est donc passé en tirant l’aorte vers le haut. La paroi<br />
aortique d'aval est fragile, et le serrage du clamp est prudent. Le ligament ou canal<br />
artériel est sectionné entre le clip et l’aorte.<br />
La résection de la coarctation et du tissu adjacent doit être large (figure 26) .<br />
En amont, la section est souvent oblique dans la crosse aortique, à l'origine de<br />
l’artère sous-clavière gauche. En aval, la section est faite au ras des artères<br />
intercostales. La résection doit laisser au minimum 3 mm de tissu aortique au-<br />
dessous et au-dessus des clamps pour faire l'anastomose en toute sécurité.<br />
La suture terminoterminale est faite au fil monobrin 5 ou 6/0 en surjet (figure<br />
27) . Les fils de suture ont été comparés pour évaluer le risque de récidive de<br />
sténose. Aucune différence n'est prouvée entre points séparés ou surjet, fil<br />
monobrin non résorbable et fil résorbable de polydioxanone .On déclampe d'abord<br />
en aval pour tester l'étanchéité de la suture. L'occlusion temporaire des intercostales<br />
est desserrée. Puis, très progressivement, le segment d'amont est déclampé en<br />
surveillant la pression artérielle. Si la pression chute, le clamp est remis en place, et<br />
une perfusion de macromolécules ou une transfusion est débutée avant le<br />
déclampage définitif.<br />
En cas d'hémorragie, le tamponnement et l'attente avec une compression sont<br />
suffisants dans la plupart des cas. Sinon, un point d'hémostase est rajouté. Si<br />
l'hémorragie est due à une déchirure aortique, un facteur technique est en cause.<br />
Celui-ci peut être une traction importante, une suture au ras du clamp, une grande<br />
fragilité de la paroi. Il est alors nécessaire de reclamper et de tout recommencer. Il<br />
76
faut libérer le plus possible l’aorte d'amont et d'aval pour effectuer une nouvelle<br />
anastomose sans traction. La ventilation est reprise pour déplisser les zones<br />
d'atélectasie. Les pressions sont mesurées de part et d'autre de l'anastomose. Un<br />
gradient supérieur à 10 mmHg conduit à refaire l'anastomose, au besoin en<br />
réséquant davantage l’aorte hypoplasique.<br />
Figure 22: Dissection des artères intercostales gauches.<br />
A. Libération des deux premières intercostales gauches. B. Ligatures proximale et<br />
distale avant section.<br />
Figure 23: Dissection des artères intercostales droites. Les branches droites ne<br />
peuvent être atteintes qu'après ligature et section des branches gauches. L'aorte est<br />
réclinée vers le haut et la droite pour visualiser les branches intercostales droites.<br />
77
.<br />
Figure 24: Clampage aortique. En amont de la coarctation, le clamp est placé sur<br />
l'origine de l'artère sous-clavière gauche. En aval, on clampe après la première paire<br />
d'artères intercostales ou après la deuxième paire. Dans ce cas, on préserve cette artère<br />
par une occlusion temporaire.<br />
Figure 25: Hypoplasie aortique limitée.<br />
A. Clampage d'amont comprenant l'artère sous-clavière et l'aorte transverse.<br />
B. La résection emporte la zone de coarctation et la portion d'aorte hypoplasique<br />
78
Figure 26: Résection aortique. La zone de coarctation et le ligament artériel sont<br />
réséqués dans leur totalité. La ligne de résection passe en zone saine au large du tissu<br />
ductal.<br />
Figure 27: Après rapprochement des clamps, la suture terminoterminale est réalisée, le<br />
plus souvent par un surjet.<br />
79
Technique de Crafoord modifiée :<br />
Cette technique s’est développée au début des années 1980, elle s’adresse<br />
au nouveau-né et l’enfant de moins d’un an. Elle consiste en une résection de la<br />
zone coarctée et une anastomose de bon calibre, l’aorte est ainsi ouverte et<br />
réanastomosée obliquement.<br />
Fugure 28 : Les différents temps opératoires de la technique de Crafoord modofiée.<br />
80
Technique de Waldhausen : plastie anastomose<br />
Il s'agit d'une plastie de l'isthme aortique utilisant l’artère sous-clavière. La<br />
voie d'abord est une thoracotomie postérolatérale dans le quatrième espace<br />
intercostal. L’artère sous-clavière est disséquée jusqu'à sa terminaison. Le clampage<br />
proximal de l’aorte est fait entre l’artère sous-clavière et la carotide gauche. Le<br />
clampage distal aortique est fait après la coarctation (figure 29) . L’artère sous-<br />
clavière est sectionnée à sa terminaison. Une incision longitudinale est faite sur<br />
l’artère sous-clavière et l’aorte en dépassant la zone de coarctation. La saillie<br />
intimale de la coarctation est réséquée si le diaphragme est nettement individualisé.<br />
Cette résection doit être prudente pour ne pas entamer la média. L’artère sous-<br />
clavière ouverte est rabattue vers le bas sur l’aorte, et vient élargir toute la zone<br />
comprise entre la naissance de l’artère sous-clavière et l’artère sous-stricturale. La<br />
suture est faite avec un surjet de monobrin 5 ou 6/0 en débutant à l'extrémité du<br />
lambeau artériel, c'est-à-dire en aval de la zone coarctée. Le clamp distal est<br />
desserré, puis très lentement le clamp proximal.<br />
Le gradient transanastomotique est mesuré. Les conséquences sur la<br />
vascularisation du bras sont en fait minimes.<br />
81
Figure 29: Aortoplastie : intervention de Waldhausen.<br />
A. Clampage de l'aorte transverse entre la sous-clavière et la carotide. Section de<br />
l'extrémité de l'artère sous-clavière gauche. Clampage d'aval. Incision longitudinale de<br />
la sous-clavière et de l'aorte.<br />
B. Le lambeau artériel sous-clavier est rabattu sur l'aorte et dépasse la zone de<br />
coarctation après avoir réséqué la saillie de la coarctation à l'intérieur de l'aorte.<br />
C. Suture de la sous-clavière sur l'aorte (37)<br />
82
Résection étendue<br />
Lorsque l'hypoplasie aortique englobe la partie distale de l'arche, il est<br />
nécessaire de disséquer l’aorte transverse. Le clampage est fait entre le tronc<br />
brachiocéphalique et la carotide gauche. L'arche aortique est incisée dans la<br />
concavité. L'anastomose est faite à ras du clamp proximal, suivant une ligne oblique,<br />
après avoir mobilisé une grande longueur d’aorte descendante.<br />
Résection et tube<br />
La voie d'abord, la mobilisation de l’aorte et du ligament artériel sont<br />
identiques à celles décrites dans la technique de Crafoord. La résection de la zone<br />
de coarctation emporte l’aorte sténosée et le tissu ductal d'amont et d'aval. Un tube<br />
prothétique adapté au diamètre aortique est choisi. La longueur correspond à la<br />
distance entre les extrémités aortiques, mais en tirant sur le tube dans le sens<br />
longitudinal car celui-ci est extensible. Pour obtenir un diamètre suffisant, il est<br />
utile d'inciser le segment d'amont dans la concavité de la crosse aortique.<br />
L'anastomose proximale est faite en premier (figure 30) . Puis, on clampe le tube et<br />
on déclampe l’aorte. L’anastomose est testée. Ensuite, on réalise l'anastomose<br />
distale et on déclampe d'abord en aval, puis très progressivement en amont.<br />
Figure 30: Suture d'un tube terminoterminal.<br />
A. Suture d'amont par un surjet. B. Clampage du tube. Mise en charge de la suture d'amont<br />
et suture d'aval.<br />
83
Plastie d'élargissement prothétique<br />
La dissection de l'isthme est réduite au minimum. L’aorte d'amont et d'aval est<br />
contrôlée et clampée. Une incision longitudinale de l’aorte ouvre la coarctation et<br />
expose l'isthme et les parties sus- et sous-jacentes. Un patch ovalaire de Dacron ®<br />
est suturé de part et d'autre de la coarctation.<br />
Tube aortique latéral<br />
Il s'agit d'un conduit prothétique qui évite la zone de coarctation par<br />
sternotomie médiane, un tube est anastomosé sur l’aorte ascendante en<br />
latéroterminal. L'anastomose distale est faite à la jonction aorte thoracique et<br />
abdominale. Après repérage au doigt de l’aorte derrière le cœur, celle-ci est<br />
dégagée des piliers du diaphragme et clampée latéralement. L'anastomose est faite<br />
en tirant légèrement sur le tube. Le diamètre du tube est celui de l’aorte<br />
descendante, soit 20 mm, pas davantage.<br />
Résection suture par sternotomie médiane<br />
La dissection de l'arche est poussée jusqu'à l'isthme. Le ligament artériel ou le<br />
canal artériel sont clipés et sectionnés. Les nerfs pneumogastrique et récurrent sont<br />
repérés sur la face gauche de l’aorte. La circulation extracorporelle est mise en<br />
route, ce qui permet de vider le cœur et les artères pulmonaires. La dissection est<br />
prolongée derrière le pédicule pulmonaire gauche au-delà de la coarctation. Un<br />
clamp en « U » est placé en aval de la coarctation, et tire vers le haut l’aorte<br />
thoracique descendante pour la rendre accessible. Un clamp de De Bakey oblique est<br />
placé entre l’artère sous-clavière et la coarctation. Ensuite, la résection suture est<br />
conduite sans particularité. Le nerf phrénique doit être individualisé sur la réflexion<br />
péricardique, pour ne pas le couper lors de la libération de l’aorte. (37)<br />
84
3- Angioplastie percutanée :<br />
Depuis 1982, de nombreuses équipes ont rapporté leur expérience de cette<br />
technique, Elle offre une alternative au traitement chirurgical des coarctations<br />
« natives ». Les complications sont rares chez le grand enfant et chez l’adulte et<br />
fréquentes chez les nouveau- nés et les nourrissons. (8)<br />
La dilatation au ballonnet (angioplastie percutanée) consiste à introduire, en<br />
général, via l'artère fémorale (pli de l'aine), une sonde montée d'un ballonnet.<br />
Lorsque la sonde est à l'endroit de la coarctation, le ballon est gonflé doucement<br />
quelques fois. Le ballon dilate ainsi la zone rétrécie. Le ballon est ensuite retiré. Des<br />
mesures de pressions et des angiographies sont réalisées en fin de procédure afin<br />
de vérifier l'effet de la dilatation. Chez l'adolescent ou l'adulte, il sera parfois décidé<br />
d'introduire un stent, c'est à dire un objet métallique, qui sera dilaté à l'endroit de la<br />
coarctation au moyen d'un ballon, afin qu'il s'applique parfaitement à la paroi et<br />
maintienne l'aorte en position bien ouverte. Le ballon sera retiré mais le stent laissé<br />
en place. (6)<br />
85
B- Indications :<br />
1- Traitement médical<br />
La prise en charge médicale vise à stabiliser les enfants avant la chirurgie.<br />
S’adresse aux nouveau-nés et aux nourrissons en défaillance cardiaque. Le plus<br />
souvent l’intervention chirurgicale est rapidement nécessaire.<br />
La perfusion de prostaglandines E1 a transformé le pronostic des formes<br />
néonatales sévères, ducto-dépendantes en réouvrant le canal artériel qui perfuse à<br />
nouveau la moitié inférieure du corps, les pouls fémoraux réapparaissent, la diurèse<br />
reprend.<br />
a- Le nouveau-né :<br />
Les enfants en choc sont intubés et ventilés. On assure un remplissage<br />
vasculaire suffisant. Ils reçoivent du bicarbonate et des inotropes si nécessaire. Les<br />
prostaglandines peuvent être essayées pour favoriser l'ouverture du canal artériel,<br />
mais elles peuvent aggraver une hypotension et ne doivent être administrées au long<br />
cours si aucune amélioration clinique n'est notée ou si une réouverture du canal<br />
artériel n'est pas objectivée à l'échocardiographie.<br />
Une fois l'enfant stabilisé, la correction chirurgicale de la coarctation sera<br />
réalisée dans les meilleures conditions.<br />
b- Enfants plus âgés :<br />
Ces enfants plus âgés sont généralement plus stables et nécessitent un<br />
traitement moins urgent. Les béta-bloquants sont parfois utilisés pour contrôler<br />
l'hypertension avant la chirurgie (quand celle-ci est nécessaire). (18)<br />
2- Chirurgie<br />
Le traitement d'une coarctation de l'aorte est avant tout chirurgical, la tendance<br />
générale est d’opérer toute coarctation mais quand ? Pas trop tôt à cause du risque<br />
de recoarctation, mais pas trop tard en raison du développement de la circulation<br />
86
collatérale et de la fragilisation des tissus et de persistance d’une HTA résiduelle<br />
post opératoire.<br />
nouveau né et nourrisson : si possible attendre l’âge de 6 mois – 2 ans.<br />
2 et 5 ans : l’âge idéal.<br />
Adulte : la gravité du pronostic spontané incite à la chirurgie.<br />
Les malformations plus complexes avec shunt relèvent le plus souvent d'un cerclage<br />
de l'artère pulmonaire. Certaines peuvent être corrigées en un seul temps<br />
opératoire. Les lésions associées du cœur gauche sont généralement négligées à<br />
cette période, en raison de difficultés techniques qu'implique leur traitement. (18)<br />
3- Angioplastie<br />
Elle est réservée au enfant de plus d'un an, présentant une coarctation pas<br />
trop serrée et sans hypoplasie de la crosse. Dans ces conditions, la dilatation est<br />
efficace dans plus de 80% des cas. Les cas rebelles devront être confiés aux<br />
chirurgiens. (6) Les indications restent discutées chez le nouveau-né, pour la plupart<br />
des équipes, cette méthode a peu de place en raison du risque élevé de<br />
recoarctation. De même, pour les coarctations " natives " du nourrisson, beaucoup<br />
d’équipes préfèrent encore le traitement chirurgical. En revanche, les recoarctations<br />
paraissent une bonne indication. (18)<br />
Les indications respectives de la chirurgie et de l'angioplastie restent<br />
controversées. Plusieurs études comparent les résultats de la chirurgie et de<br />
l'angioplastie. En faveur de l'angioplastie militent un faible taux de complications,<br />
une durée d'hospitalisation plus brève, l'absence de thoracotomie et de<br />
réintervention. En revanche, les résultats obtenus par la chirurgie seraient meilleurs,<br />
dans l'immédiat et à long terme. Beaucoup d'équipes continuent à préférer la<br />
chirurgie pour les coarctations natives ; en revanche la recoarctation paraît une<br />
87
onne indication de l'angioplastie. Le recul et les études prospectives manquent<br />
pour se faire une idée précise sur cette question.<br />
Les indications respectives de la chirurgie et de l’angioplastie restent<br />
controversées en faveur de l’angioplastie :<br />
- absence d’intervention, un faible taux de complication ;<br />
- durée d’hospitalisation brève.<br />
88
C- Résultats :<br />
Médical :<br />
Le canal artériel, réouvert, perfuse à nouveau la moitié inférieure du corps, les<br />
pouls fémoraux réapparaissent, la diurèse reprend. L'effet est souvent spectaculaire.<br />
Néanmoins, les complications du traitement (en particulier les apnées) imposent la<br />
surveillance de l'enfant en unité de soins intensifs, avec la possibilité d'intuber et de<br />
ventiler. Le plus souvent l'intervention chirurgicale est rapidement nécessaire.<br />
Chirurgie<br />
La mortalité opératoire est inférieure à 2%. La mortalité n’est pas négligeable<br />
en raison de la fragilité extrême de ces nourrissons, surtout dans les premières<br />
semaines. Elle dépend largement des malformations associées. Elle est en moyenne<br />
de 15 à 20 %, mais inférieure à 10 % pour les formes simples. (18)<br />
Complications précoces :<br />
• Les complications sont rares et essentiellement liées à l'incision et la plaie<br />
(saignements, infections, complications respiratoires, chylothorax …)<br />
• La paraplégie partielle ou complète par ischémie médullaire est la<br />
complication chirurgicale la plus redoutée, elle est exceptionnelle (0,4%).<br />
Deux facteurs sont déterminant : Les variations anatomiques de l’artère<br />
spinale antérieure et surtout les brusques variations de la pression<br />
aortique distale lorsque la circulation collatérale est peu ou pas<br />
développée. cette complication est rarissime et peut être évitée par la<br />
mise en place d'un by-pass suppléant à la circulation lors du clampage de<br />
l'aorte.<br />
• Hémorragies postopératoires : Provenant soit de la paroi aortique soit<br />
d’une intercostale friable : situation plus fréquente après 15 ans.<br />
89
• Syndrome postcoarctectomie ou HTA paradoxale, le problème le plus<br />
important est celui de l’HTA résiduelle : présente dans 10 – 40% des cas :<br />
Lié à une poussée hypertensive, il est dû à un dérèglement hyper<br />
sympathicotonique avec augmentation de l’activité rénine plasmatique.<br />
Il se manifeste par des douleurs abdominales et dans les formes sévères<br />
par des hémorragies intestinales ou même un infarctus mésentérique.<br />
Il peut être prévenu par un traitement antihypertenseur par<br />
bêtabloquants mis en œuvre dès que la pression artérielle systolique<br />
dépasse 160 mmHg et la pression diastolique 95 mmHg.<br />
le syndrôme de revascularisation postopératoire (proche de<br />
l'entérocolite nécrosante, suite à la levée de l'obstacle sur la voie gauche<br />
et à la revascularisation du tractus gastro-intestinal).<br />
A long terme<br />
• Endocardite : Les enfants porteurs d'une coarctation, même après<br />
intervention, sont à risque d'endocardite. Cette infection peut se localiser<br />
au niveau des valves ou au niveau des parois du cœur et des vaisseaux.<br />
Cette infection peut alors provoquer des véritables abcès, des<br />
'végétations' (genre d'amas de microbes), qui peuvent sérieusement<br />
abîmer les structures du cœur et mettre en danger la vie de l'enfant ou de<br />
l'adulte. On distingue ainsi les lésions à haut risque, à moyen risque et à<br />
faible risque. Les coarctations constituent des lésions à moyen risque.<br />
Malgré ces termes, le risque de contracter une endocardite reste faible à<br />
notre époque où les antibiotiques sont facilement utilisés mais ce risque<br />
n'est certainement pas nul. Les mesures suivantes doivent être prises<br />
chez toute enfant ou adulte ayant présenté une coarctation :<br />
90
maintenir une excellente hygiène dentaire (brossage quotidien des<br />
dents)<br />
aller au moins une fois par an chez le dentiste (à partir de 3 ans)<br />
en cas de soins dentaires (extractions dentaires, traitement de caries<br />
…). Une dose d'amoxycilline (clamoxyl® par exemple) (ou autre<br />
antibiotique en cas d'allergie) doit être donnée une heure avant les<br />
soins.<br />
Toutes ces mesures sont importantes car le diagnostic d'endocardite<br />
peut être difficile et le traitement long et difficile. Le diagnostic se fait<br />
en faisant plusieurs prises de sang pour essayer de trouver le microbe.<br />
L'échocardiographie peut parfois montrer les végétations ou lésions<br />
cardiaques. Le traitement comprend minimum 6 semaines<br />
d'hospitalisation pour administration par voie intraveineuse<br />
d'antibiotiques. (6)<br />
• Anévrysme de la région isthmique surtout après aortoplastie par prothèse<br />
synthétique<br />
• dissection aortique<br />
• hémorragie cérébrale<br />
• Les complications du cerclage : sténose trop serrée, bande trop près des<br />
valves, ou glissement de celle-ci en aval vers les branches de l'artère<br />
pulmonaire, imposent une surveillance étroite et une réintervention dans<br />
un délai qui ne doit pas excéder 18 mois après le cerclage. (18)<br />
• La resténose représente un risque réel chez les sujets opérés avant 6<br />
mois. Néanmoins les statistiques récentes la montrent inférieure à 25 %,<br />
et le plus souvent inférieure à 15 %. Les progrès des techniques<br />
chirurgicales devraient permettre d'en réduire encore la fréquence.<br />
91
Toutefois, lorsque l'enfant est opéré en bas âge (surtout avant 3 mois), le<br />
risque de re-coarctation existe par cicatrisation excessive.<br />
- L'incidence de coarctation résiduelle est supérieure à 10 % quand la cure<br />
chirurgicale est réalisée dans les trois premiers mois de vie, et inférieure à 5 %<br />
quand réalisée plus tardivement. Une dilatation au ballonet lors d'un cathétérisme<br />
cardiaque interventionnel est alors le traitement de choix. L'efficacité de cette<br />
méthode peu invasive n'est pas encore prouvée dans le cadre du traitement en<br />
première intention des formes mineures de coarcation. (12)<br />
Angioplastie :<br />
L'angioplastie percutanée offre comme chez l'enfant plus âgé une alternative<br />
au traitement chirurgical des coarctations " natives ". La mortalité est comparable à<br />
celle de la chirurgie, mais les complications sont fréquentes chez les nouveau-nés et<br />
les nourrissons et rares chez le grand enfant et chez l’adulte : accident mortel<br />
exceptionnel, trouble du rythme ou rupture aortique, accidents vasculaires<br />
cérébraux, rares cas de syndrome postcoarctectomie. La thrombose artérielle<br />
fémorale se voit dans 5 à 39 % des cas. Elle peut être traitée par les<br />
thrombolytiques. (98) La survenue d'anévrysmes sur le site de la dilatation est<br />
diversement appréciée : pour les coarctations " natives ", elle varie de 0 à 57 % selon<br />
les séries. Elle paraît moins fréquente en cas de recoarctation. Elle peut être tardive<br />
et impose une surveillance de longue durée par résonance magnétique.<br />
Le taux de recoarctation s'élève au-delà de 30 % des cas (20% pour coarctation<br />
native). Les principaux facteurs de recoarctation sont l'âge inférieur à 12 mois, la<br />
taille de l'isthme inférieure aux deux tiers de l’aorte ascendante, une sténose serrée<br />
de moins de 3,5 mm avant dilatation et de moins de 6 mm après dilatation, une<br />
hypoplasie étendue de la crosse aortique. Ces facteurs pourraient aider à<br />
92
sélectionner les patients susceptibles d'être dilatés efficacement, en particulier en<br />
période néonatale. (97)<br />
Les résultats sont dans l'ensemble très encourageants. Le critère de succès<br />
habituellement retenu est un gradient résiduel inférieur ou égal à 20 mmHg, ce qui<br />
est obtenu dans 50 à 86 % des cas. Le taux de recoarctation atteint 20 % pour les<br />
coarctations " natives ", 15 % pour les recoarctations.<br />
Des accidents cérébrovasculaires type infarctus temporopariètal ont été<br />
rapportés chez deux patients traités pour coarctation aortique (territoire vasculaire<br />
de l'artère cérébrale moyenne). (38)<br />
93
La deuxième partie<br />
94
MATERIEL ET METHODES<br />
Objectif : Cette étude a pour objectif principal la description chez des<br />
nouveaux-nés et nourrissons ayant une coarctation de l’aorte, des différentes<br />
présentations cliniques des coarctations, de leur âge de révélation, des données<br />
cliniques ayant conduit au diagnostic, du bilan paraclinique réalisé, da la conduite<br />
thérapeutique, du choix de la cure chirurgicale et du suivi de ces patients et leur<br />
pronostic.<br />
Méthodes et Matériels : Notre travail comporte une étude rétrospective de 6<br />
cas de coarctation de l’aorte thoracique chez des nouveau-nés et des nourrissons,<br />
âgés entre 15 jours de vie et 5 mois, colligés au sein du service de néonatologie et<br />
du service de pédiatrie du CHU Hassan II de Fès sur une période s’étalant de Janvier<br />
2004 à Mai 2008.<br />
Les critères d’inclusion sont les nouveau-nés et nourrissons présentant une<br />
coarctation aortique dans sa forme isolée ou associée à des anomalies cardiaques<br />
complexes.<br />
Le diagnostic est retenu sur les données de l’anamnèse, l’examen clinique, le<br />
bilan paraclinique :<br />
L’âge de révélation de la coarctation (en jours ou mois)<br />
Le sexe<br />
Les antécédents personnels (médicaux et chirurgicaux) et familiaux<br />
les circonstances de découverte<br />
les signes fonctionnels<br />
95
les signes de l’examen physique : l’état respiratoire, l’état hémodynamique,<br />
les pouls fémoraux, les signes périphériques d’insuffisance cardiaque, les<br />
anomalies auscultatoires.<br />
Les résultats de l’électrocardiogramme, de la radiographie thoracique et de<br />
l’échographie doppler.<br />
La conduite thérapeutique :<br />
Le traitement médical<br />
Le traitement chirurgical<br />
L’évolution<br />
96
OBSERVATION N° 1<br />
Il s’agit du nourrisson Widad CHOUIKH, de sexe féminin, âgée de 5 mois,<br />
d’une mère âgée de 32 ans, non mutualiste, originaire et habitant Alhouceima.<br />
Motif d’hospitalisation : Le nourrisson a été admis au service de pédiatrie de<br />
l’hôpital IBN KHATIB le 25/05/2007 pour détresse respiratoire.<br />
Antécédents :<br />
- G7P7, Grossesse non suivie, accouchement par voie basse à la maternité<br />
d’Alhouceima, bonne adaptation à la vie extra utérine.<br />
- Pas de cas similaires dans la famille, pas de notion de consanguinité.<br />
Histoire de la maladie : Elle présente depuis 1 mois une dyspnée avec refus<br />
de tétée, ayant bénéficiée d’un traitement ambulatoire sans amélioration. Cette<br />
symptomatologie s’est associée à des épisodes de cyanose avec des vomissements.<br />
Le tout évoluant dans un contexte de fièvre chiffrée à 39°.<br />
Examen clinique :<br />
A l’admission : bébé réactif, normotonique, fébrile à 38°, avec une pâleur<br />
discrète, pas de signes de déshydratation.<br />
FR : 59 cpm FC : 140 bpm<br />
97
Examen cardiovasculaire : note la présence d’une tachycardie, d’un souffle<br />
systolique d’intensité 2/6. Pouls fémoraux non perçus, contrairement aux pouls<br />
radiaux bien frappants.<br />
cpm<br />
Examen pulmonaire : normal, notamment pas de râles ni de souffles. FR : 59<br />
Examen abdominal : débord hépatique, ventre souple, pas de splénomégalie.<br />
Bilan biologique :<br />
25/05/2007<br />
- Glycémie : 0.60 g/l ; Urémie : 0.35 g/l ; Créatinémie : 10 mg/l<br />
- Hémoglobine : 9.1 g/dl ; Hématocrite : 27.8% ; VGM : 80 u 3 ; CCMH : 32.7%<br />
- GB : 11300 éléments / mm 3 ; Plq : 430000 éléments / mm 3<br />
- Protidémie : 61 g/l ; CRP < 6 mg/l<br />
pulmonaire.<br />
Radiographie thoracique : Cardiomégalie, pas d’anomalie du parenchyme<br />
Echographie cardiaque : 30/05/2007<br />
Concordance auriculo-ventriculaire et ventriculo-artérielle<br />
Présence d’une:<br />
CIV d’admission à extension musculaire large = 20 mm de diamètre<br />
CIA ostium primum de 10 mm<br />
CIA ostium secondum de 5 mm<br />
Valve auriculo-ventriculaire unique avec fuite auriculo-ventriculaire.<br />
HTAP: 100 mm Hg<br />
98
Coarctation de l’isthme aortique avec accélération du flux et prolongement<br />
diastolique.<br />
Ventricule gauche hypokinétique et dilaté.<br />
Ventricule droit dilaté.<br />
Veine cave inférieure dilatée.<br />
Canal artériel perméable avec shunt gauche droit.<br />
Figure 1 : Image 2D montrant une coarctation isthmique serée<br />
Conduite thérapeutique :<br />
26/05/07<br />
1) O2 : 3 l/min<br />
2) Perfusion : SG 5% ; 400 cc/24h + Nacl : 1g + Kcl : 0.5g<br />
3) Cefotrim 250 mg : IVD une fois / jour<br />
4) Gentalline 10 mg : IVL une fois / jour<br />
5) Doliprane 100 mg supp : 1 supp fois 3 / jour si fièvre<br />
6) Daktarin gel buccal : 1 dose fois 3 / jour<br />
7) Motillium soluté Nss : 1 dose 4 fois 3 / jour<br />
8) Lasilix 2 mg/kg par jour en 4 prises, par voie orale.<br />
99
29/05/2007<br />
- Le bébé est encore fébrile, en bon état d’hydratation<br />
- Détresse respiratoire avec toux grasse.<br />
- Elle est sous C3G + Gentalline<br />
30/05/2007<br />
1) Garde veine<br />
2) Cefotrim 250 mg : IVD une fois / jour<br />
3) Doliprane 100 mg supp : 1 supp fois 3 / jour si fièvre<br />
4) Daktarin gel buccal : une dose fois 3 / jour<br />
5) Motillium sirop Nss : dose n° 4 fois 3 / jour 15 min avant repas<br />
6) Lopril 25 mg cp : 1/8 cp fois 2 / jour<br />
7) Lasilix 0.4 mg 2 fois par jour, par voie IV.<br />
01/06/2007<br />
Décédée suite à une détresse respiratoire sévère, vu le manque des moyens de<br />
réanimations à l’hôpital IBN KHATIB, et l’absence de place en réanimation néonatale<br />
à l’hôpital ALGHASSANI.<br />
100
OBSERVATION N°2<br />
Il s’agit du nouveau-né Adam KAMAL, âgé de 18 jours, d’une mère âgée de 25<br />
ans, de bas niveau socio-économique, originaire et habitant Sefrou.<br />
Motif d’hospitalisation : Admis pour une insuffisance cardiaque.<br />
Antécédents :<br />
Pas de notion de consanguinité<br />
G3P3, grossesse suivie, accouchement par voie basse médicalisée, présentation<br />
céphalique, bonne adaptation à la vie extra utérine.<br />
Histoire de la maladie : Bébé de 18 jours qui présente depuis 04 jours une<br />
polypnée, cris incessants, sans cyanose ni syncope. Le tout évoluant dans un<br />
contexte d’apyrexie.<br />
Examen clinique :<br />
A l’admission : Aspect rose, score de Silverman: 0/10<br />
P : 3600g ; T : 50 cm ; PC : 35 cm<br />
FR: 70 cpm ; FC: 150 bpm ; Temperature: 36.7°<br />
SaO2: 92% - 95%; TRC
souple.<br />
Examen pleuro-pulmonaire : A l’auscultation pulmonaire, pas de râles<br />
FR : 70 cpm<br />
Examen neurologique : Bébé conscient, réactif, tonique, avec cri vigoureux.<br />
Examen abdominal : Hépatomégalie à 3TDD, pas de splénomégalie, abdomen<br />
Conclusion : Nouveau-né de sexe masculin, âgé de 18 jours, issu d’une<br />
grossesse suivie, accouchement par voie basse, bonne adaptation à la vie extra-<br />
utérine. Qui présente depuis 04 jours des cris incessants avec polypnée et<br />
fatigabilité aux tétées. À l’admission ; bébé rose, polypnéique, tachycarde, avec à<br />
l’examen cardiovasculaire un éclat de bruit et souffle systolique avec diminution des<br />
pouls fémoraux, avec une HMG à l’examen abdominal.<br />
Radiographie pulmonaire : Cardiomégalie avec surcharge pulmonaire.<br />
Figure 2 : Radiographie thoracique montrant une cardiomégalie<br />
102
Echographie trans-thoracique :<br />
Coarctation de l’aorte isthmique, Vitesse: 4.91 m/s au niveau de l’isthme avec<br />
un prolongement diastolique au Doppler pulse et continu. Présence d’un<br />
élargissement du canal artériel au doppler couleur de 2-3 mm.<br />
CIA os de 4 mm<br />
Bonne fonction ventriculaire gauche<br />
Figure 3 : Images 2D montrant la coarctation isthmique<br />
Figure 4 : Image doppler pulsé et continue montrant l’accéleration sur l’isthme<br />
aortique avec un prolongement diastolique.<br />
103
Conduite thérapeutique :<br />
Traitement médical :<br />
J1 : Garde veine<br />
Lasilix 2 mg/kg/j en perfusion, toutes les 6 H<br />
Digoxine 10gamma/kg/j<br />
Soins locaux<br />
J2 et j3:<br />
Lasilix 1 mg/kg/8H en IVD<br />
Potassium sirop: 1c*2/j<br />
Digoxine 10 gamma/kg/j per os: 0.36 ml/12h<br />
Aximycine 200 m/kg/j<br />
Genta 5 mg/ kg/j<br />
Traitement chirurgical :<br />
Opéré à l’âge de 3 mois par technique de Crafoord modifiée.<br />
Suivie : Les suites opératoires étaient simples. Une échographie a été réalisée<br />
3 mois après l’intervention n’a pas trouvé une complication.<br />
104
OBSERVATION N°3<br />
Il s’agit de Rania SFIFOU, c’est un nourrisson de 4 mois et 15 jours, de sexe<br />
féminin, 2 ème gémelle d’une fratrie de 3, issue d’une mère âgée de 36 ans, non<br />
mutualiste, habitant et originaire Sefrou.<br />
tétées.<br />
Motif d’hospitalisation : Adressée pour dyspnée et fatigabilité au moment des<br />
Antécédents :<br />
- Grossesse suivie au centre de santé, accouchement à terme médicalisé, 2 ème<br />
gémelle, poids à la naissance : 3 Kg, bonne adaptation à la vie extra utérine.<br />
- Pas de consanguinité<br />
- Pas de notion de cardiopathie congénitale ou de mort subite dans la famille.<br />
Histoire de la maladie : le début de la symptomatologie remonte à 1 mois par<br />
la constatation par la maman d’une dyspnée avec polypnée et une fatigabilité aux<br />
moments des tétées avec un syndrome grippal, sans cyanose ni syncope.<br />
Le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie et stagnation pondérale, ce qui a<br />
motivé une consultation chez un pédiatre privé et fut adressé chez nous pour prise<br />
en charge.<br />
105
Examen clinique :<br />
Examen général : nourrisson conscient, réactif, normotonique<br />
Conjonctives normocolorèes, fontanelle antérieure normotendue<br />
Poids: 5 Kg Taille: 64 cm PC: 41 cm<br />
FC: 170 bpm FR: 60 cpm TRC
Echo-cœur :<br />
- VG très dilaté, très hypokinètique avec fraction d’éjection à 30%.<br />
- Aspect d’un rétrécissement de l’isthme aortique, serré : signe en faveur d’une<br />
coarctation de l’aorte.<br />
- Aspect restrictif de la valve mitrale, sans lésions cardiaques associées.<br />
- Doute sur une anomalie de naissance de l’artère coronaire gauche (LCAPA :<br />
Left coronary artery from the pulmonary artery).<br />
Figure 5 : Image 2D montrant la coarctation de l’aorte serrée qui siège juste après la<br />
CAT :<br />
1) Hospitalisation<br />
2) Dobutrex 10 gamma/Kg/min<br />
3) Lasilix 0.5 mg/Kg/4H + potassium<br />
4) Cordarone 250 mg/m2<br />
sous Clavière<br />
- La réalisation d’un cathétérisme cardiaque était très difficile vu l’état<br />
hémodynamique précaire, d’où la décision d’intervenir en urgence à thorax<br />
ouvert, par Crafoord modifiée.<br />
- Contrôle échographique fait le 02/12/2008 a montré un VG dilaté,<br />
hypokinétique avec fraction d’éjection à 50%.<br />
- Pas de complication décelable au cours de la surveillance.<br />
- Le nourrisson est toujours sous Lopril et Lasilix.<br />
107
OBSERVATION N°4<br />
Il s’agit du nouveau-né Meryem BENCHAKRA, âgée de 15 jours, issue d’une mère<br />
âgée de 25 ans, non mutualiste, originaire et habitant Sefrou.<br />
Motif d’hospitalisation : Admise pour détresse respiratoire.<br />
Antécédents :<br />
- Grossesse suivie, accouchement par voie basse à l’hôpital, bonne adaptation à<br />
la vie extra utérine.<br />
- Pas d’antécédents de cardiopathie dans la famille.<br />
Histoire de la maladie : remonte à 4 jours par l’installation d’une polypnée,<br />
associée à une dyspnée et refus de tétée, sans cyanose ni syncope. Le tout évoluant<br />
dans un contexte d’apyrexie.<br />
ni souffles.<br />
Examen clinique :<br />
A l’admission : Poids : 3.5 Kg Taille : 53 cm surface corporelle : 0.18 m 2<br />
FC : 152 bpm FR : 66 cpm<br />
Examen cardiovasculaire : Souffle systolique au foyer mitral<br />
B1 et B2 sont bien perçus<br />
Pouls fémoraux sont diminués<br />
Examen pleuropulmonaire : sans anomalies notables, notamment pas de râles<br />
Examen abdominal : Abdomen souple avec débord hépatique.<br />
108
Bilan biologique : Hg: 11.6 g/dl VGM: 80 u3/ mm 3 CCMH: 33%<br />
GB : 14.700 éléments/ mm 3 Plaquette : 441000 éléments/ mm 3<br />
CRP: 1.3 mg/l<br />
Radiographie pulmonaire : Cardiomégalie avec ICT : 0.60<br />
Echo-cœur : CoA serrée, isthmique<br />
Bicuspidie aortique horizontale non obstructive<br />
Associée à des anomalies de l’appareil valvulaire mitral<br />
Foramen ovale perméable, débutant de gauche à droite<br />
VG dilaté, de bonne cinétique.<br />
VD hypertrophié, de bonne cinétique, avec une HTAP post-capillaire.<br />
Traitement : Elle a bénéficié d’un traitement médical à base de diurétiques et<br />
digitaliques, une surveillance a été préconisée vu la bonne fonction du VG et vu le<br />
risque de recoarctation à cet âge. Un contrôle fait à l’âge de 2 mois et 3 semaines a<br />
objectivé une dysfonction du VG d’où l’indication d’une intervention en urgence par<br />
Crafoord modifiée.<br />
Décédée au 2 ème jour du post-opératoire.<br />
109
OBSERVATION N°5<br />
Il s’agit de Wissal RMILI, âgée d’un mois, mère âgée de 20 ans, mutualiste,<br />
originaire et habitant Sefrou.<br />
Motif d’hospitalisation : Admise pour insuffisance cardiaque<br />
Antécédents :<br />
Pas de consanguinité<br />
Frère âgé de 2 ans, de bon état général.<br />
Grossesse suivie au centre de santé, accouchement par voie basse à l’hôpital.<br />
Histoire de la maladie : remonte à 7 jours par l’apparition d’une dyspnée,<br />
associée à une toux et une polypnée, sans cyanose. Le tout évoluant dans un<br />
contexte d’apyrexie<br />
Examen clinique :<br />
A l’admission : FR : 40 cpm FC : 130 bpm<br />
Examen cardiovasculaire : Pouls fémoraux absents<br />
Souffle systolique latérosternal gauche<br />
Radiographie pulmonaire : Cardiomégalie avec surcharge parenchymateux<br />
pulmonaire. ICT : 0.66<br />
110
Echo-cœur : CoA serrée, isthmique<br />
VG dilaté, hypokinétique<br />
Insuffisance mitrale grade I<br />
OG dilatée avec HTAP suprasystémique<br />
Epanchement péricardique minime<br />
Traitement chirurgical: à l’âge de 5 mois par technique de Crafoord modifiée.<br />
Suivie : Une très bonne évolution clinique. Un contrôle à l’âge de 9 mois n’a<br />
pas montré de complications.<br />
Figure 7 : Image TM montrant la dilatation du ventricule gauche qui est<br />
hypokynétique<br />
Figure 6 : Image Echographique 2D montrant la coarctation isthmique et<br />
l’hypoplasie de l’aorte horizontale<br />
111
OBSERVATION N° 6<br />
Il s’agit du nouveau-né Asmae ALAOUI MDAGHRI, âgée de 16 jours, originaire<br />
et habitant Fès.<br />
Motif d’hospitalisation : Admise pour détresse respiratoire.<br />
Antécédents : Grossesse suivie, accouchement à terme avec bonne adaptation<br />
à la vie extra utérine.<br />
Histoire de la maladie : Remonte à une semaine par l’installation d’une<br />
dyspnée aux moments des tétées, sans cyanose ni syncope.<br />
Examen clinique :<br />
A l’admission : poids : 3 kg Taille : 52 cm<br />
L’examen cardiovasculaire :<br />
- Discret souffle endapexien<br />
TA : 130 mmHg de maxima<br />
Pas de signes de déshydratation.<br />
- Pouls fémoraux abolis contrastant avec des pouls radiaux qui sont perçus.<br />
Le reste de l’examen somatique est sans anomalies.<br />
Examens paracliniques :<br />
Radiographie pulmonaire : présence d’une cardiomégalie avec ICT : 0.63<br />
112
Echocardiographie :<br />
Présence d’une coarctation de l’aorte serrée, avec hypoplasie du segment<br />
entre le TABC et la sous-clavière, associée à une bicuspidie aortique non obstructive<br />
et des petites anomalies de l’appareil valvulaire mitral avec une toute petite fuite<br />
mitrale.<br />
VG est hypokinétique avec HTAP post-capillaire supra-systémique.<br />
Conduite thérapeutique :<br />
- Vu que le VG est hypokinétique, ils ont procédé à une cure de la coarctation de<br />
l’aorte pour soulager le VG et lever l’HTA.<br />
- Opérée en urgence à l’âge moins d’un mois.<br />
- Elle est décédée, 24 heures après l’opération.<br />
Figure 8 : Montrant la pièce réséquée de l’aorte (après traitement chirurgical par<br />
technique de Crafoord modifiée)<br />
113
RESULTATS ET COMMENTAIRES<br />
I – Epidémiologie :<br />
A- Fréquence :<br />
Les cardiopathies congénitales représentent environ 1% des naissances vivantes,<br />
le taux vari selon la cardiopathie en cause, la coarctation de l’aorte (CoA) reste une<br />
cause assez fréquente. Pour étudier sa prévalence, plusieurs études ont été<br />
réalisées (100):<br />
Dans notre série : La CoA représente 5.26% de l’ensemble des cardiopathies<br />
congénitales.<br />
Dans la série de Drissi L (39): La coarctation de l’aorte représente environ 3.18% de<br />
l’ensemble des cardiopathies congénitales (472 cas).<br />
Dans la série de Benamar N (40): 18 cas ont été colligés à l’hôpital d’enfants de<br />
Rabat sur une période s’étalant de 1992 à 1998, l’incidence de la maladie était de 5.5%.<br />
Dans la série de Mourad M (41): La coarctation de l’aorte représente 1.6% de<br />
l’ensemble des cardiopathies congénitales.<br />
Dans la série de Aboucharaf et Tinani (42): Etude libanaise publiée en 1997, la CoA<br />
représente 2.4% de l’ensemble des cardiopathies congénitales.<br />
Dans la série de Kirsty Tanner (29): Une étude a été réalisée pour préciser la<br />
prévalence de certaines cardiopathies congénitales y compris la coarctation de<br />
l’aorte. De 1985 à 1997 il y avait 477 960 naissances vivantes. Durant cette période,<br />
2671 cas de cardiopathies congénitales ont été identifiés, et le taux de prévalence<br />
de CoA était compris entre 1.93% et 6.9%, soit une moyenne totale de 4.34%.<br />
(Tableau 1)<br />
114
85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 Total<br />
CoA 6 7 6 9 8 10 7 8 13 16 11 10 5 116<br />
Toutes les<br />
cardiopathies<br />
congénitales<br />
132 161 182 171 196 185 214 221 242 231 253 225 258 2671<br />
Tableau 1: La prévalence de CoA entre 1985 et 1997<br />
Dans la série de Kathy J (30) : Entre 1999 et 2001, parmi 1 077 574 naissances<br />
vivantes, 910 patients avaient un obstacle sur la voie du cœur gauche. Dont 452 cas de<br />
CoA (49.7 %).<br />
Dans la série de Stephensen SS (43) : Entre 1990 et 1999, il y avait 44 013<br />
naissances vivantes en Islande comprenant 740 enfants ayant été diagnostiqués avec<br />
une cardiopathie congénitale (1.7 %). l'incidence annuelle variait alors de 1.04 % des<br />
naissances vivantes en 1991 à 2.34 % en 1997.Quant à la coarctation de l'aorte ; 28<br />
enfants en ont été atteints (soit 3.8 %).<br />
Dans la série de Grech V (31) : En malte, La prévalence de naissance de coarctation<br />
pour tous les patients nés entre 1980 et 1994 était 0.32/1000 naissances vivantes (n =<br />
26).<br />
Dans la série de Kim L (44) : En 1980, en Bohême le nombre de toutes les<br />
naissances était 91 823, elles ont été examinées au moins quatre fois durant l'enfance et<br />
à l'âge de trois et quatre ans. Tous les enfants qui sont décédés ont bénéficié<br />
d’autopsie ; ainsi ceux ayant une cardiopathie ont été sélectionnés. Le taux de<br />
prévalence de la coarctation de l’aorte était alors de 5.77%.<br />
Commentaire : La prévalence de la CoA dans notre série avoisine celle rencontrée<br />
dans les autres séries mondiales.<br />
115
Taux<br />
D’incidence<br />
B- Sexe ratio :<br />
Notre<br />
série<br />
Série de<br />
Benamar N<br />
Série de<br />
Kirsty T<br />
Série de<br />
Kim L<br />
Série de<br />
Drissi L<br />
Série de<br />
Stephensen<br />
5.25% 5.5% 4.34% 5.77% 3.18% 3.8%<br />
Tableau 2 : Taux d’incidence de la CoA<br />
Dans notre série : 6 patients ayant CoA, 5 filles et 1 seul garçon. Avec un sexe<br />
ratio de 5 en faveur du sexe féminin.<br />
Dans la série de Drissi L (39) : 13 patients ayant CoA, 7 garçons soit 53.8% et 6<br />
fillette soit 46.2%. Donc un sexe ratio de 1.2 en faveur du sexe masculin.<br />
Dans la série de Benamar N (40) : Une légère prédominance masculine avec 10<br />
garçons (55.5%) contre 8 filles (44.4%).<br />
Dans la série de Tornblad Institute (32) : En Bohême, le sexe ratio était calculé<br />
chez le patients ayant CoA sur une période s’étalant de 1977 à 1984. Parmi 4409<br />
enfants avec une anomalie cardiaque, il y avait 2296 garçons et 2113 filles, soit un<br />
sexe ratio de 1.09 ; pour la CoA : 1.30 en faveur du sexe masculin. (Tableau 3)<br />
Coarctation de<br />
l’aorte<br />
Sexe<br />
masculin<br />
Sexe féminin Ratio 95% CI<br />
255 148 1.72 1.41-2.12<br />
Tableau 3 : La CoA selon le sexe<br />
116
Blancs<br />
Dans la série de Kathy J (Tableau 4) (30): Il y avait :<br />
Sexe ratio (garçon/fille) : 1.58<br />
Sexe par race : - Garçons : CoA chez les blancs (3.1) plus fréquente que chez<br />
les noires (0.96).<br />
- Filles : Pas de grande différences (1.68 - 1.75)<br />
Sexe par ethnie : - Hispanique : 2.81<br />
- Blancs : 3.19<br />
Tableau 4 : Prévalence (p. 10 000 naissances vivantes) des obstacles sur la voie du<br />
cœur gauche y compris la CoA ; Texas ; 1999-2001<br />
Dans la série de Carrico A (45): Sur une période de juin 1980 à juin 2001, Il y avait<br />
156 patients colligés à l’hôpital de Saojao, le sexe ratio était de 1.91 en faveur du sexe<br />
masculin.<br />
CoA isolée<br />
CoA associée<br />
Naissances vivantes Cas Prev. (95% CI) Cas Prev. (95% CI)<br />
Garçon 216,356 69 3.19 (2.48–4.04) 167 7.72 (6.59–8.98)<br />
Fille 205,922 36 1.75 (1.22–2.42) 69 3.35 (2.61–4.24)<br />
Total 422,278 105 2.49 (2.03–3.01) 236 5.68 (4.90–6.35)<br />
Hispanique<br />
Garçon 252,584 71 2.81 (2.20–3.55) 144 5.70 (4.81–6.71)<br />
Fille 242,975 45 1.85 (1.35–2.48) 78 3.21 (2.54–4.01)<br />
Total 495,559 116 2.34 (1.93–2.81) 222 4.56 (3.91–5.11)<br />
Noirs<br />
Garçon 62,275 6 0.96 (0.35–2.10) 12 1.93 (1.00–3.37)<br />
Fille 59,512 10 1.68 (0.81–3.09) 21 3.53 (2.18–5.39)<br />
Total 121,787 16 1.31 (0.75–2.13) 34 2.79 (1.93–3.90)<br />
117
Dans la série de Sammeh Ghazal (46) : Le sexe ratio était de 1.51 en faveur du<br />
sexe masculin (60.6% de garçons contre 39.4% de filles).<br />
Dans la série de Luciano Cabral Albuquerque (47) : Entre Janvier 1994 et Mai 2001,<br />
il y avait 89 nouveau-nés ayant une CoA, la plupart d’entre eux étaient de sexe masculin<br />
(n = 60 ; soit 68%).<br />
Commentaire : Dans notre étude, on remarque une prédominance très nette du<br />
sexe féminin ; contrairement aux autres études où il y a une prédominance masculine.<br />
C- l'âge :<br />
Dans notre série : L’âge de révélation vari entre 15 jours et 5 mois, 4 nouveau-nés<br />
et 2 nourrissons. L’âge moyen est de 60.6 jours.<br />
Dans la série de Drissi L (39) : L'âge de révélation de l’affection variait entre 7<br />
jours et 2 ans, dont 4 nouveau-nés soit 30%. L’âge moyen était de 3 mois.<br />
Dans la série de Benamar N (40) : 18 cas de CoA ont été diagnostiqués, dont 6<br />
nouveau-nés soit 33.3%.<br />
L’âge moyen était de 3 mois (entre 7 jours et 4 ans).<br />
Dans la série de Di fillipo S (48): 122 nouveau-nés colligés entre 1990 et 1997,<br />
l'âge de découverte de la CoA était plus tardif dans le groupe des coarctations isolées<br />
(10.6 +/- 6.8 jours) que dans les formes associées à une hypoplasie de la crosse<br />
aortique ou CIV, où l'âge de découverte était respectivement de 5.1 +/- 4.3 jours et 7.8<br />
+/- 7.7 jours.<br />
Dans la série de Grech V (31) : Le diagnostic de la CoA est devenu plus précoce à<br />
partir de l’année 1975.En 1935, ils ont diagnostiqué un seul cas de CoA à l'âge de 70<br />
ans. Alors que 17 autres cas ont été diagnostiqués à un âge moins d’un mois entre 1975<br />
et 1995. (Figure 1)<br />
118
D- Race et ethnie :<br />
Figure1 : âge de diagnostic de la CoA (53)<br />
Dans notre série : 5 patients de race blanche (soit 83%).<br />
Dans la série de Stoll C (49) : Une prévalence accrue de CoA chez les blancs par<br />
rapport aux noirs : une étude composée de 236 blancs (47.2%), de 222 hispaniques<br />
(44.4%), de 34 noirs (6.8%) et de 7 d'autres groupes ethniques (1.4%). Les hispaniques se<br />
sont composés de 197<br />
Mexicains (88.7%), de 8 Américains du Centre Sud (3.6%), de 14 autres inconnues<br />
(6.3%) et de 3 malades sans aucune donnée (1.5%).<br />
Dans la série du centre Baltimore Washington (50) : Entre 1981 et 1987, 53<br />
centres et hôpitaux du Maryland, de la Colombie, et du nord de la Virginie, ont<br />
remarqué une prédominance de la CoA chez les blancs.<br />
E- Facteurs génétiques :<br />
Dans notre série : Pas de cas similaire dans la famille.<br />
Dans la série de Stoll C (49) : Service de Génétique Médicale, Hôpital de Haute<br />
Pierre, Strasbourg, France, a étudié 3 générations au sein de la même famille, les<br />
résultats ont montré que 4 membres de cette famille ont été affectés par la coarctation<br />
de l'aorte (CoA) qui était légère ou grave, isolée ou en association avec d'autres<br />
119
cardiopathies congénitales. Cette famille a proposé qu'une forme rare de CoA pourrait<br />
être le résultat d'une mutation autosomique dominante avec une pénétrance incomplète<br />
et expression variable plutôt que transmission polygénique.<br />
F- Facteurs environnementaux :<br />
Résidence<br />
Dans notre série : 4 patients vivent en milieu urbain, 2 vivent en milieu rural.<br />
Dans la série de Kathy J (30): La prévalence des malformations faisant un obstacle<br />
sur la voie du cœur gauche comme un groupe était plus élevée dans les régions de<br />
frontalières par rapport aux régions centrales, surtout en cas de CoA.<br />
Dans la série de Kim L (44) : Des différences géographiques ont été notées dans le<br />
Wisconsin, où de plus hautes prévalences de cardiopathie congénitale ont été rapportées<br />
dans des secteurs urbains. Le département de santé de Texas a indiqué que la<br />
prévalence de CoA dans les entourages du Texas et le Mexique est plus haute.<br />
Les comparaisons de prévalence des cas de CoA avec et sans CIV dans les régions de la<br />
frontière n'étaient pas statistiquement différentes.<br />
Le risque accru pour CoA parmi des résidants des régions de frontière n'a pas semblé<br />
être lié à l'éducation maternelle ou au lieu de naissance de la mère, suggérant un facteur<br />
environnemental géographique. L'effet de la résidence dans la frontière pour CoA mais<br />
pas les autres malformations cardiaques, suggère un facteur différent d'étiologie ou de<br />
susceptibilité dans CoA. Les données précédentes ont prouvé que la CoA avec une<br />
communication interventriculaire (CIV) pouvait être un groupe distinct de CoA sans CIV.<br />
Ces résultats avaient plusieurs implications pratiques. La présence des plus grandes<br />
prévalences de CoA le long de la frontière du Texas-Mexique est restée un sujet<br />
d'inquiétude. (Tableau 5)<br />
120
Résidence en<br />
frontière<br />
Résidence<br />
loin des<br />
frontières<br />
Coarctation de l’aorte Anomalies du cœur gauche<br />
PPR 95% CI PPR 95% CI<br />
1.84 1.35 – 2.50 1.29 1.02 – 1.63<br />
1.00 (Réf) 1.00 (Réf)<br />
Tableau 5 : Répartition de la CoA selon le lieu de résidence<br />
G- Facteurs maternels :<br />
Expositions maternelles :<br />
L’exposition maternelle aux solvants organiques au début de la grossesse était<br />
marquée en cas de CoA isolée (OR = 3.2, IC = 1.0-10.2) et en cas de CoA/CIV (OR =<br />
3.7, IC 0.9-14.9). (99)<br />
Dans notre série : Pas d’exposition maternelle aux solvants organiques au cours<br />
de la grossesse.<br />
Dans la série de Kim L (44) : Plusieurs études ont noté une association entre les<br />
expositions chimiques, en particulier les solvants organiques, et la CoA. Ce qui peut<br />
changer selon la présence<br />
ou l'absence d'une CIV associée. D'autres études ont noté des variations saisonnières<br />
pour CoA.<br />
Dans la série de Wollins DS (52) : L’histoire maternelle des expositions tôt au<br />
solvant organique au cours de la grossesse a été trouvée en cas de CoA isolée (OR = 3.2,<br />
IC = 1.0-10.2) et en cas de CoA/CIV (OR = 3.7, IC 0.9-14.9).<br />
Dans la série de Tikkanen J (51) : Pour vérifier l'hypothèse que les facteurs<br />
environnementaux pendant le début de la grossesse peuvent entraîner une coarctation<br />
de l'aorte (CoA), 50 cas de CoA et 756 témoins ont été étudiés. En Finlande en 1982-<br />
121
1983, les mères des malades ont été interrogées par les sages femmes ,3 mois après<br />
l’accouchement.<br />
Dans cette étude, 18 patients avaient CoA isolée et les 32 autres avaient au moins<br />
une autre anomalie cardiaque associée. Trois patients avec CoA avaient une anomalie<br />
chromosomique.<br />
L’exposition globale des mamans aux produits chimiques au cours du travail a été<br />
légèrement plus répandue parmi le groupe de CoA (32.0 %) que le groupe témoin (26.2<br />
%).<br />
L’exposition maternelle aux produits pétroliers au cours du travail pendant le<br />
début de la grossesse était plus courante chez les cas de CoA (8.0 %) que les témoins<br />
(1.4 %) [Odds ratio (OR) = 5.9, 95 % intervalle de confiance (IC de 95% = 1.8-19.2)].<br />
Pathologies maternelles:<br />
Dans notre série : Pas de pathologie maternelle connue.<br />
Dans la série de Stoll C (49) : Autres facteurs de risque y compris l’épilepsie<br />
maternelle (OR = 5.3, IC = 0.9-30.6), et l'utilisation de macrodantin (OR = 6.7, IC = 1.4-<br />
31.8) étaient trouvées seulement en cas de CoA isolée. (Tableau 6)<br />
RR références<br />
CoA + Maladie fébrile 2.7 15<br />
CoA + Influenza 3.8 10<br />
Tableau 6 : Montrant des facteurs du risque incriminés dans la CoA<br />
Dans la série de MM Werler (54) : Les facteurs incriminés dans les cardiopathies<br />
congénitales, mais pas dans la coarctation aortique, étaient : l’âge maternel, la<br />
consommation d’aspirine et le diabète type II.<br />
122
H- Commentaire :<br />
Les résultats de notre étude rejoignent ceux des autres séries (nationales et<br />
internationales) : l’âge de révélation en période néonatale (dans notre série<br />
66.7%) : le diagnostic est d’autant plus précoce si la CoA est associée à d’autres<br />
anomalies cardiaques, la prédominance chez la race blanche et la vie en secteur<br />
urbain.<br />
Les résultats de notre étude diffèrent des autres séries ; ainsi dans notre étude :<br />
pas de cas de CoA familiale et aucun cas d’exposition maternelle aux solvants<br />
organiques n’a été rapporté.<br />
L’âge maternel, la consommation d’aspirine et le diabète type II sont inclus dans les<br />
cardiopathies congénitales, mais pas dans la CoA.<br />
123
II - Les anomalies cardiovasculaires associées :<br />
Dans notre série : CoA isolée chez 2 patients<br />
CoA associée à d’autres malformations cardiaques dans 4 cas<br />
CIV chez un seul malade ; soit 17%<br />
CIA chez 2 malades ; soit 33%<br />
Bicuspidie aortique chez 2 malades ; soit 33%<br />
Canal artériel perméable chez 2 malades ; soit 33%<br />
Anomalies de la valve mitrale chez 2 malades ; soit 33%<br />
Dans la série d’Ismat FA (55): Parmi 240 patients avec arc aortique droit, 10<br />
avaient une coarctation de l’aorte (4,1%). La CoA était isolée dans 40% des cas.<br />
La CoA était associée à d’autres anomalies cardiaques congénitales chez 6 patients<br />
soit 60% :<br />
Communication interventriculaire (CIV) chez 3 patients soit 30%.<br />
Anomalies de l’anneau vasculaire chez 6 patients soit 60%.<br />
Autres syndromes associés chez 5 patients soit 50%.<br />
Anomalies de la valve pulmonaire chez un seul malade soit 10%.<br />
Dans la série de First T (56) : 78 nourrissons de moins d’un an ont été<br />
présentés avec une coarctation de l’aorte. Les anomalies cardiaques associées<br />
étaient :<br />
Canal artériel perméable dans 73.2% des cas.<br />
Anomalie de la valve aortique dans 57.7% des cas.<br />
Hypoplasie de la crosse aortique dans 51.3% des cas.<br />
Anomalie obstructive sur la voie du VG dans 35.9% des cas.<br />
Anomalie de la valve mitrale dans 23.2% des cas.<br />
Dans la série de Carminati M (57) : Etude comportant 38 nourrissons âgés de<br />
moins d’un an (66% de moins de 3 mois d'âge). Les patients ont été classés en deux<br />
groupes :<br />
124
Forme isolée dans 27% des cas.<br />
Forme complexe dans 63% des cas avec :<br />
o Canal artériel perméable chez 60% des malades (80% avant 3 mois).<br />
o CIV dans 29% des cas.<br />
o Sténose aortique dans 16% des cas.<br />
o Sténose mitrale dans 16 % des cas.<br />
o Canal atrioventriculaire dans 5% des cas.<br />
o Transposition des gros vaisseaux + CIV dans 3% des cas.<br />
o Ventricule unique dans 3% des cas.<br />
Dans la série de Lacour-Gayet F (58) : Entre Janvier 1983 et Janvier 1988, 66<br />
nouveau-nés avec CoA ont subi une réparation chirurgicale.<br />
CoA isolée dans 23% des cas.<br />
CoA associée à d’autres anomalies dans 77% des cas :<br />
o CIV dans 39% des cas.<br />
o Transposition des gros vaisseaux + CIV dans 16 cas soit 24%.<br />
o Hypoplasie du VG dans 5 cas soit 7.5%.<br />
o Simple Transposition des gros vaisseaux dans 2 cas soit 3.3%.<br />
Dans la série de Bullabov CA (59) : Un nourrisson de 4 mois a été adressé à la<br />
formation pour prise en charge d’une association rare entre CoA et tétralogie de<br />
Fallot. Il parait que l’enfant n’avait pas présenté de cyanose du fait de la postcharge<br />
systémique liée à la coarctation.<br />
Dans la série de Drissi L (39) :<br />
Coarctation isolée dans 53.8% des cas.<br />
CoA + CIV dans 7.7% des cas.<br />
CoA + autres anomalies complexes dans 38.4% des cas.<br />
Syndrome de Turner est noté dans un seul cas.<br />
125
Dans la série de Rey C (2) : L’association d’une CoA avec une lésion<br />
obstructive du cœur droit est très rare, il y avait seulement 2 cas qui ont été<br />
rapportés :<br />
Un cas de Tétralogie de Fallot.<br />
Un cas d’Atrésie tricuspidienne + sténose pulmonaire.<br />
Dans la série de BRUEL H (103) : Une petite fille est née avec une aplasie du<br />
scalp de 4 cm de diamètre, dans les deux premiers mois. Ils ont diagnostiqué la CoA<br />
devant la découverte d’un souffle cardiaque. Elle a été opérée pour sa coarctation à<br />
l’âge de 2.5 mois. La cicatrisation du scalp s’est faite progressivement.<br />
L’étude familiale a montré la possibilité d’une transmission autosomique dominante.<br />
Le développement de la recherche d’un gène candidat pourrait expliquer cette<br />
association.<br />
Dans la série de Luciano Cabral Albuquerque (47) : Pendant une période<br />
s’étalant entre Janvier 1994 et Mai 2001, 89 patients avec CoA ont été adressés à la<br />
formation, dont 66 cas (74%) étaient associés à des anomalies cardiaques :<br />
CIV dans 34 cas soit 38.2%.<br />
CIA dans 27 cas soit 30%.<br />
Hypoplasie de la crosse aortique dans 7 cas soit 7.8%.<br />
Bicuspidie de la valve aortique dans 5 cas soit 5.6%.<br />
Transposition des gros vaisseaux dans 2 cas soit 2.2%.<br />
Dans la série de Benamar N (40) Il y avait :<br />
Coarctation isolée chez 50% des patients.<br />
CoA + persistance du canal artériel chez 4 patients.<br />
CoA + CIV chez 4 patients.<br />
CoA + CIA chez 2 patients.<br />
CoA + hypoplasie de la crosse aortique chez 2 patients.<br />
Un syndrome de Di George est noté chez un seul malade.<br />
126
Dans la série de Girona Comas J (38) : L’étude clinique de 137 nouveau-nés<br />
ayant la coarctation aortique, diagnostiqués par la cathéterisation cardiaque, ont été<br />
passés en revue. Selon la présence des associations avec des autres malformations<br />
cardiaques, trois groupes différents ont été établis :<br />
Groupe A : la coarctation isolée ou coarctation associée au canal artériel (40<br />
cas) ; soit 29%.<br />
Groupe B : coarctation associée à la communication interventriculaire ou à la<br />
communication interauriculaire (37 cas) ; soit 27%.<br />
Groupe C : coarctation associée à d'autres lésions cardiaques congénitales<br />
complexes (60 cas) ; soit 44%.<br />
Dans la série de Backer CL (60) : 55 enfants ont subi la réparation de la CoA<br />
avec une résection anastomose bout à bout. Il y avait :<br />
CoA isolée chez 26 patients ; soit 48%.<br />
CoA + CIV chez 20 patients ; soit 36%.<br />
CoA + autres lésions cardiaques chez 9 patients ; soit 16%.<br />
Dans la série de Di Filippo S (48): Etude comportant 122 nouveau-nés<br />
hospitalisés entre 1990 et 1997 pour CoA. Il y avait :<br />
CoA isolée dans 44.3% des cas.<br />
Associée à une CIV dans 42.6 % des cas.<br />
Associée à des CIV multiples dans 13.1% des cas.<br />
Commentaire : Nos résultats avoisinent ceux rencontrer dans les autres séries<br />
de la littérature. (Tableau 7) En effet :<br />
CoA isolée dans 33% des cas dans notre série, contre 34% dans la moyenne des<br />
autres séries.<br />
CoA associée à d’autres malformations cardiaques :<br />
v CIV : la moyenne est de 24%, contre 17% dans notre série.<br />
v CIA : 33% dans notre série, contre 30% dans la littérature mondiale.<br />
127
Dans notre<br />
série<br />
Série de<br />
Girona J<br />
Série de<br />
Lacour F<br />
Série de<br />
Carminati<br />
Série<br />
D’Ismat<br />
Série de<br />
Luciano<br />
CoA isolée 33% 29% 23% 27% 40% 26%<br />
CoA + CIA 33% 27% 39% - - 30%<br />
CoA + CIV 17% 27% - 29% 30% 38.2%<br />
Tableau 7 : Montre le taux de CoA associée à d’autres anomalies cardiaques<br />
128
III - Etudes cliniques :<br />
Chez les nouveau-nés et les nourrissons, le diagnostic peut être évoqué en<br />
l'absence du pouls fémoral, ou en présence de souffle cardiaque, ou le<br />
développement d'une insuffisance cardiaque. Et c’est rarement qu’un nouveau-né se<br />
présente avec une cardiomyopathie dilatée. (61)<br />
Circonstances de découverte<br />
Dans notre série : 4 cas de CoA ont été admis pour détresse respiratoire, alors<br />
que les 2 autres pour insuffisance cardiaque.<br />
Dans la série de Cheliakine-Chamboux C (34): Nous avons étudié 16 nouveau-<br />
nés à terme avec une insuffisance cardiaque, 7 avaient une hypertension<br />
pulmonaire.<br />
Dans la série De difilippo (48) : Sur les 122 patients colligés, 30.3% ont été<br />
révélés par un tableau d’insuffisance cardiaque modérée, 46.7% en défaillance<br />
cardiaque sévère et 9% étaient en état de choc cardiogénique.<br />
Dans la série de Drissi L (39): Tous les patients ont été admis au service pour<br />
des signes fonctionnels respiratoires.<br />
La dyspnée de repos associée à une gêne à l’effort de tétée ayant occasionné<br />
par ailleurs une perte du poids, voire une stagnation pondérale qui a été retrouvée<br />
dans la majorité des motifs de consultation spécialisée.<br />
Aucun diagnostic de coarctation n’a été porté également avant l’admission à<br />
l’hôpital. 9 des patients se sont présentés dans un tableau d’insuffisance cardiaque<br />
globale avec une hépatomégalie sensible, des râles parenchymateux, tachycardie,<br />
bruit de galop gauche apexien. Aucune prise tensionnelle ni recherche des pouls<br />
fémoraux n’ont été mentionnés dans les lettres de références ou les billets<br />
d’hospitalisations provenant du service des urgences pédiatriques.<br />
129
Des diagnostics d’asthme pour de faux épisodes de bronchiolites à répétition<br />
ont été portés aux seins des urgences et certains de ces malades ont bénéficié alors,<br />
de béta2mimétiques et de corticoïdes, médication dangereuse pour défaillance<br />
cardiaque.<br />
Dans la série de Benamar N (39) : L’insuffisance cardiaque est à l’origine de la<br />
découverte de la coarctation dans 8 cas, la cyanose dans 5 cas et la dyspnée avec<br />
des signes de détresse respiratoire dans 8 cas.<br />
cardiaque.<br />
Dans la série de Kishan J (62) : 8 sur 9 nouveau-nés ayant une insuffisance<br />
5 des nouveau-nés sont décédés suite à l'insuffisance cardiaque réfractaire<br />
d'un âge moyen de 10.2 jours.<br />
Dans la série de Kovacikova L (63) : Pendant 8 ans, 12 patients avaient une<br />
coarctation de l'aorte, le motif de consultation était une insuffisance cardiaque<br />
(82,2%), un état de choc (65,4%) ou une cyanose sévère (4,8%).<br />
Dans la série de Fressle R (64) : Entre 1985 et 1992, 7 nouveau-nés atteints<br />
de coarctation de l'aorte critique ont été adressés pour des signes cliniques avec<br />
choc cardio-vasculaire. Tous les enfants ont été remarqués par leurs parents comme<br />
ayant des symptômes cliniques non spécifiques comme la mauvaise alimentation et<br />
la tachypnée.<br />
Dans la série de Laohaprasitiporn D (65) : Une analyse rétrospective de 33<br />
enfants avec coarctation de l'aorte, à l'hôpital Siriraj entre Janvier 1989 et Décembre<br />
1998, a été entrepris.<br />
(69,6%).<br />
La principale manifestation clinique était l'insuffisance cardiaque congestive<br />
Dans la série de Luciano Cabral Albuquerque (47) : Entre Janvier 1994 et Mai<br />
2001, 62 nouveau-nés avec CoA ont été présentés avec une insuffisance cardiaque<br />
130
sévère ; soit 70%. (Une étude portée sur 89 nouveau-nés avec coarctation de<br />
l’aorte).<br />
Les signes cliniques<br />
Pouls fémoraux :<br />
On note que la palpation des pouls fémoraux devrait être un examen<br />
systématique dans la période néonatale afin de détecter une coarctation de l’aorte.<br />
Il s'agissait d'une étude rétrospective de 61 cas de CoA qui ont été admis à<br />
notre hôpital entre Janvier 1989 et Décembre 1996. Les pouls fémoraux et souffle<br />
cardiaque ont été alors commentés dans seulement trois des lettres de référence.<br />
(46)<br />
Dans notre série : Les pouls fémoraux sont diminués chez 4 patients, ils sont<br />
absents chez les 2 autres.<br />
Dans la série de Drissi L (39) : Tous les patients présentent une abolition des<br />
pouls fémoraux contrairement à des pouls radiaux bien frappés.<br />
Dans la série de Kishan J (62) : Les résultats des signes cliniques chez 9<br />
nouveau-nés dont la coarctation de l'aorte a été diagnostiquée, ont été examinés<br />
sur une période de 2 ans<br />
(Avec une moyenne d’âge de 8.3 jours). Les résultats ont été comme suit :<br />
Absence des impulsions fémorales chez 5 malades et des impulsions fémorales<br />
faibles chez 4 patients.<br />
des cas.<br />
Dans la série de Talner NS (66) : Pulsations fémorales diminuées dans 100%<br />
Dans la série de V. Grech (31) : Entre 1988 et 1994, il y avait 64 naissances<br />
vivantes avec CoA. Parmi les signes trouvés des impulsions fémorales absentes ou<br />
faibles.<br />
131
Dans la série de Laohaprasitiporn D (65) : Une diminution des impulsions<br />
fémorales dans 100% des cas.<br />
Dans la série de Ward KE (67) : Lors d'une récente période de 5 ans, 74<br />
patients âgés de moins de 6 mois atteints de coarctation de l'aorte, il y avaient des<br />
anomalies des pouls fémoraux dans 86% des cas.<br />
HTA<br />
La tension artérielle (TA) est faible à la naissance. Elle augmente avec l'âge,<br />
d'environ 1 mmHg par jour dans un délai de 3 à 8 jours. Elle augmente d'environ 1<br />
mmHg par semaine entre l'âge de 5 à 6 semaines. À un âge tardif, la TA systolique<br />
est proche de 95 + / - 10 mmHg. (68)<br />
Dans notre série : La prise de la TA a été faite chez un seul nouveau-né avec un<br />
maxima à 130 mmHg.<br />
Dans la série de Van Son JA (69) : Entre Janvier 1991 et Juin 1997, 52<br />
nouveau-nés ont été examinés. Huit patients avaient une hypertension artérielle<br />
(15%) avec un pic de gradient systolique moyen entre membre supérieur et membre<br />
inférieur de 33,5 +/- 18,9 mmHg.<br />
Dans la série de Kishan J (62) : Une différence entre la pression artérielle des<br />
membres inférieurs et supérieurs était présente chez tous les malades, une<br />
hypertension était notée dans 22% des cas.<br />
Dans la série de Buchi KF (70) : Durant 10 ans d'expérience, nous avons<br />
examiné des nouveau-nés avec hypertension artérielle, Cinquante-trois cas ont été<br />
identifiés, ce qui représentait 0,7% de toutes les admissions néonatales de soins<br />
intensifs. Les causes ont été identifiées chez 23 nouveau-nés (soit 43%). La<br />
coarctation de l'aorte était présente chez 2 malades ; soit 3.7%.<br />
132
Dans la série de Nat Iasi (71): L'hypertension chez le nouveau-né est une<br />
maladie rare qui se voit dans 2% des cas. Parmi les causes on trouve la coarctation<br />
aortique. (68 ; 72)<br />
Dans la série de Ghazal SS (46): Il s'agissait d'une étude rétrospective de 61<br />
nourrissons admis à l’hôpital entre Janvier 1989 et Décembre 1996.<br />
Gradient de pression systolique (GPS) entre les membres supérieurs et<br />
inférieurs et l'hypertension systolique n'ont pas été commentés dans aucune des<br />
lettres de référence. GPS> / = 10 mm Hg et l'hypertension systolique ont été<br />
trouvés dans 100% et 58% des patients, respectivement. GPS chez les patients avec<br />
CoA associée à d'autres lésions cardiaques était significativement plus faible que<br />
chez les patients avec CoA isolée (P = 0,02).<br />
Dans la série de Talner NS (66): Un pic de différence de pression systolique a<br />
été enregistré entre l’aorte ascendante et descendante.<br />
Dans la série de Ward KE de (67): L’hypertension au niveau de l’extrémité<br />
supérieure a été trouvé couramment chez les nourrissons après l’âge de 5 jours,<br />
malgré la présence d'insuffisance cardiaque congestive.<br />
Dans la série de Drissi L (39) : Le gradient tensionnel systolique, dans les cas<br />
où il a été correctement mesuré, était estimé à 45 mm Hg en moyenne.<br />
Une HTA systolique aux membres supérieurs était notée chez 5 patients.<br />
Auscultation cardiaque :<br />
Pouls fémoraux et souffle cardiaque ont été commentés dans seulement trois<br />
des lettres de référence. (46)<br />
133
Cardiopathie<br />
Pas de<br />
cardiopathie<br />
Total<br />
Souffle présent 25 21 46<br />
Souffle absent 31 7127 7158<br />
Total 56 7148 7204<br />
Tableau 8: Auscultation cardiaque chez les nouveau-nés (73)<br />
Dans notre série : L’auscultation cardiaque a trouvé 4 malades avec un souffle<br />
systolique, 2 autres avec bruit de galop.<br />
Dans la série de Drissi L (39) : 4 /13 patients présentent un souffle systolique<br />
dont 3 entre eux présentent une communication interventriculaire associée à la<br />
coarctation aortique; un bruit de galop gauche est ausculté chez 7 patients.<br />
L’auscultation pulmonaire note la présence des râles crépitants minimes à<br />
diffus chez 9 malades.<br />
des cas.<br />
Dans la série Ghazal SS (46) : Le souffle cardiaque n’a été noté que dans 77%<br />
Dans la série de Ing et At : 100% des patients ayant des anomalies<br />
auscultatoires.<br />
Autre signes<br />
Dans notre série : débord hépatique chez 3 malades.<br />
Dans la série de Park JG (101): Un nourrisson de 4 mois s’était présenté avec<br />
un stridor comme la seule manifestation de coarctation.<br />
Commentaire :<br />
A l’âge néonatal, le motif d’hospitalisation était soit détresse respiratoire<br />
soit insuffisance cardiaque, dans notre série et les séries mondiales. Parfois,<br />
il peut s’agir d’une stagnation pondérale ou refus de tétées. (Tableau 9)<br />
134
Tous nos malades ont présenté des anomalies à la palpation des pouls<br />
fémoraux et à l’auscultation cardiaque, ce qui rejoint les autres séries<br />
nationales et internationales.<br />
Détresse<br />
respiratoire<br />
Insuffisance<br />
cardiaque<br />
Notre<br />
série<br />
Série de<br />
Cheliakine<br />
Série de<br />
Difilippo<br />
Série de<br />
Benamar<br />
Série de<br />
Luciano<br />
66.67% - - 38% -<br />
33.33% 43.7% 30% 38% 70%<br />
Tableau 9 : Montre les différents motifs d’hospitalisation<br />
135
IV – Etude paraclinique :<br />
Le développement d'une méthode non invasive d'imagerie pour la visualisation<br />
de la coarctation de l'aorte, la mesure de son impact sur le débit sanguin est<br />
souhaitable en pré et postopératoire.<br />
A- La radiographie de thorax<br />
Dans notre série : Tous nos malades avaient une cardiomégalie. Avec ICT compris<br />
entre 0.60 et 0.67.<br />
Dans la série de Drissi L (39) : Tous les malades avaient un élargissement de la<br />
silhouette cardiaque dont l’index cardiothoracique (ICT) a varié entre 0.57 et 0.77,<br />
avec une moyenne de 0.65.<br />
Dans la série de Benamar N (40) : L’ICT a varié entre 0.5 et 0.82, une<br />
cardiomégalie (CMG) était notée dans 77.7% des cas.<br />
Dans des autres séries où la tranche d’âge est au-delà d’un an, la CMG était<br />
inconstante et elle n’était notée que dans 23% des cas dans la série de MARINUS<br />
(74), 20 % dans celle de BERGDAHL (75) et 56% dans celle d’ALAOUI (76) avec des<br />
tranches d’âge respectivement de 1-36 ans, 5-15 ans, 7-34 ans.<br />
B- L’électrocardiogramme :<br />
Dans notre série : Pratiqué chez un seul malade, il a montré un rythme irrégulier ;<br />
des extrasystoles trimorphes et accès d’ACFA.<br />
Dans la série de Drissi L (39) : Pratiqué chez un seul nourrisson de 9 mois<br />
présentant une CoA + CIA + CIV, il a révélé des signes d’hypertrophie ventriculaire<br />
droite (HVD).<br />
Dans la série de Benamar N (40) : Pratiqué chez 4 patients, il a révélé une HVD<br />
chez un enfant de 3 ans présentant une sténose mitrale congénitale, une<br />
136
hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) chez 2 nourrissons présentant une CoA<br />
serrée dans sa forme isolée.<br />
C- L’échographie transthoracique<br />
1) Echographie bidimensionnelle :<br />
Dans notre série :<br />
- CoA serrée : 4 cas<br />
- CoA isthmique : 6 cas ; soit 100%<br />
- CoA isolée : 2 cas ; soit 33.3%<br />
- CoA associée à d’autres malformations cardiaques : 4 cas<br />
CIV : un seul cas<br />
CIA : 2 cas<br />
- Ventricule gauche :<br />
Dilaté : 4 cas<br />
Bicuspidie aortique : 2 cas<br />
Canal artériel : 2 cas<br />
Anomalies de la valve mitrale : 2 cas<br />
Hypokinètique : 4 cas<br />
- VD dilaté : 2 cas<br />
- HTAP : 3 cas<br />
- Fuite valvulaire : 4 cas<br />
Dans la série de Drissi L (39) : Elle a été réalisée chez tous les malades, elle a<br />
permis alors la confirmation de la CoA chez tous les patients. Avec CoA isolée dans<br />
53.8 % des cas, CoA associée à une CIV dans 7.7% des cas et CoA associée à des<br />
lésions complexes dans 38.4% des cas. Elle a montré également une dysfonction<br />
ventriculaire gauche systolique chez 8 cas dont 4 ayant une CoA isolée, l’HVG était<br />
notée dans 61.5% des cas, la dilatation du VG a été notée dans 53.8% des cas, la<br />
137
dilatation des cavités droites avec HTAP postcapillaire importante a été révélée chez<br />
3 malades.<br />
Les anomalies cardiovasculaires associées :<br />
CIV : dans 4 cas.<br />
Persistance du canal artériel perméable : dans 3 cas.<br />
CIA type ostium secundum : dans 2 cas.<br />
Hypoplasie de la crosse aortique : dans 2 cas.<br />
Bicuspidie aortique : dans un seul cas.<br />
Dans la série de Hirose O (77) : Des études avec échographie bidimensionnelle<br />
ont été menées chez 23 patients avec coarctation de l'aorte, 5 avec interruption de<br />
la crosse aortique, 6 avec sténose aortique supravalvulaire, 3 avec tronc artériel<br />
commun, 2 avec des anomalies d’origine de l’artère pulmonaire droite et de l'aorte<br />
ascendante.<br />
Le diagnostic a été confirmé chez chaque patient par la chirurgie et / ou le<br />
cathétérisme cardiaque et l'angiographie.<br />
La visualisation, par l’échographie bidimensionnelle, de la jonction de l'isthme<br />
et de l'aorte descendante était possible chez 18 des 23 patients avec coarctation. Le<br />
diagnostic correct de coarctation est obtenu en prospective chez 13 patients et à<br />
posteriori chez 2 patients. Chez les 5 patients avec interruption, le diagnostic<br />
correct a été obtenu chez 3 patients, il est difficile de différencier l'interruption de la<br />
coarctation.<br />
Dans la série de Smallhorn JF (78) : Chez 48 nouveau-nés et nourrissons avec<br />
coarctation, des coupes échocardiographiques ont été combinées avec des<br />
informations cliniques sur les pouls périphériques. L’étude de l'aorte ascendante, de<br />
la crosse aortique, et de l’isthme a permis la confirmation de la CoA chez 45 des 48<br />
cas.<br />
138
Depuis le début de cette étude, 29 patients ont subi une intervention<br />
chirurgicale invasive sans enquête préalable.<br />
Une combinaison entre l'évaluation clinique et les coupes<br />
échocardiographiques caractéristiques a permis, dans la plupart des cas, un<br />
diagnostic fiable de la coarctation.<br />
Dans la série de Carminati M (57) : 38 cas de "syndrome de coarctation<br />
aortique" dans la première année de vie (66% de moins de 3 mois d'âge) ont été<br />
étudiés avec des coupes échocardiographiques.<br />
Les lésions associées étaient présentes dans 63% des cas: le canal artériel<br />
dans 60%, CIV 29%, sténose aortique 16%, sténose mitrale 16%, canal<br />
atrioventriculaire(CAV) 5%, transposition avec CIV 3%, ventricule unique 3%. Les<br />
résultats ont été comparés avec l’angiographie et / ou les conclusions de la<br />
chirurgie et / ou l’autopsie. Le diagnostic échocardiographique s’est avéré très fiable<br />
dans la plupart des cas.<br />
Dans la série de First T (56) : 78 enfants de moins d'un an avec coarctation de<br />
l’aorte ont été examinés par l’échographie bidimensionnelle, elle a révélé la CoA<br />
dans 98,8% des patients avec une réduction de pulsation de l'aorte abdominale par<br />
rapport à la pulsation de l'aorte ascendante. Dans tous les cas, il était possible de<br />
visualiser la coarctation.<br />
Les lésions associées : Hypoplasie de la crosse aortique a été enregistrée dans<br />
51,3% des cas, un canal artériel dans 73,2% des enfants. Une anomalie de la valve<br />
aortique a été trouvée dans 57,7%, l'obstruction du ventricule gauche dans 35,9%<br />
des enfants, une anomalie de la valve mitrale était présente dans 23,2% des enfants.<br />
Les coupes échographiques ont prouvé l'élargissement du ventricule droit<br />
(VD) et l'hypertrophie de sa paroi. La taille du ventricule gauche (VG) et l'épaisseur<br />
de ses parois étaient proches des valeurs normales. La largeur de la racine aortique<br />
était plus faible que chez les patients normaux, l'oreillette gauche était élargie.<br />
139
L’examen par l’échocardiographie reste un examen non invasif qui permet le<br />
diagnostic de la CoA chez les nouveau-nés et les nourrissons, ainsi que l'évaluation<br />
des anomalies associées et l'indication de l'opération sans l'application de méthodes<br />
invasives.<br />
2) Echographie doppler<br />
Dans la série de Walawski A (96) : L'étude a inclus 45 enfants (38 avec<br />
coarctation de l'aorte et 7 avec recoarctation) âgés de 3 jours à 14 ans. Le diagnostic<br />
a été confirmé par cathétérisme cardiaque et angiocardiographie.<br />
L’écho-doppler a été réalisée chez tous les patients avant la chirurgie et chez<br />
40 patients après la chirurgie. Le gradient de pression à travers la sténose a été<br />
calculé en utilisant l'équation de Bernoulli modifiée.<br />
Les mesures des pressions aux niveaux des bras grâce au brassard serré, ont<br />
été effectuées au repos. Une chute de la pression dans l'aorte descendante a été<br />
mesurée par le brassard chez 19 enfants et par le cathétérisme chez 10 autres<br />
enfants. Les résultats ont été comparés avec les gradients de pression calculés par le<br />
doppler, la vitesse maximale dans l'aorte descendante a augmenté en moyenne à<br />
3,6 + / - 1,2 m / s (enregistrés chez 43 des enfants) avec des vitesses de plus en<br />
plus élevées, avec une chute de la pression dans la coarctation qui persiste tout au<br />
long de la diastole.<br />
Dans la série de Wyse RK (80) : Les vitesses d’écoulement du sang au niveau<br />
de l’aorte ascendante et descendante ont été mesurées, grâce à léchographie<br />
Doppler, chez 30 enfants avec CoA ou recoarctation de l'aorte et chez 13<br />
volontaires sains (témoins).<br />
Les résultats ont été comparés avec la différence de la pression artérielle<br />
systolique entre le bras et la jambe. Le débit de pointe des vitesses de l’aorte<br />
descendante était significativement plus élevé chez les patients avec CoA que chez<br />
140
les témoins, il y avait une étroite corrélation avec la tension artérielle systolique<br />
diminuée.<br />
La méthode était simple, rapide, indépendante de l'état de la valve aortique,<br />
elle était applicable sur les nouveau-nés chez lesquels le diagnostic de coarctation<br />
était difficile ou bien chez les enfants où une estimation fiable du gradient de la<br />
pression artérielle systolique ne peut être obtenue, ainsi que chez les enfants plus<br />
âgés pour détecter la recoarctation et pour le suivi.<br />
Dans la série de Wilson N (81) : Les vitesses d'écoulement du sang ont été<br />
enregistrées, à l'aide de l'échographie Doppler, chez 40 bébés âgés de 1 jour et 4<br />
semaines qui avaient une coarctation de l'aorte ou une interruption de la crosse<br />
aortique.<br />
Des jets à grande vitesse de 3 m / s ou plus dans l’aorte descendante ont été<br />
détectés chez 3 patients, dont 2 avaient interruption de la crosse aortique.<br />
Échographie Doppler permet de fournir des informations utiles sur la<br />
cœxistence des anomalies intracardiaques. Mais en présence du canal artériel<br />
perméable, elle a peu de valeur dans le diagnostic de la CoA elle-même.<br />
Dans la série de First T (56) : Échocardiographie Doppler a révélée un débit<br />
anormal dans l'aorte abdominale chez 89,7% des enfants; sur le site de coarctation<br />
dans 96,1% des cas.<br />
D- IRM<br />
Dans notre série : Non demandée chez aucun de nos patients.<br />
Dans la série de Steffensens JC (82) : On a mesuré le flux d'écoulement du<br />
sang dans la partie proximale et distale de l'aorte thoracique chez 10 sujets<br />
normaux et 23 patients avec coarctation, grâce à l’IRM, près du site de la coarctation<br />
et au-dessus du diaphragme.<br />
141
On a classé les patients en un groupe comportant une forme modérée à sévère<br />
de la CoA et un groupe avec une légère CoA (en se basant sur les données cliniques<br />
et l'estimation du gradient à travers la coarctation par échocardiographie Doppler),<br />
le degré du rétrécissement anatomique a été également évalué par IRM.<br />
En temps normal, elle a montré une baisse de 7 + / - 6% dans le total des flux<br />
entre la partie distale et proximale de l’aorte. La reproductibilité a été de 3,9% à<br />
4,9% (soit une moyenne de 4,4%). Chez les patients atteints d'une forme modérée à<br />
sévère de la coarctation, elle a démontré une augmentation de 83 + / - 50% dans le<br />
total des flux entre la partie distale et proximale de l’aorte, ce qui donne un<br />
changement significatif par rapport aux sujets normaux (P
E- Angiographie<br />
Dans notre série : Non faite chez aucun de nos malades.<br />
Dans la série de Smallhorn JF (78) : Une étude menée sur 48 nouveau-nés et<br />
nourrissons avec coarctation, des mesures angiocardiographiques ont été effectuées<br />
chez 15 patients de chaque groupe (groupe avec la coarctation ou celui des<br />
témoins). La crosse aortique était analysée segment par segment : présence d’une<br />
CoA preductale chez 40 patients, CoA juxtaductale chez 5 patients, CoA postductale<br />
chez 3 patients.<br />
Chez un patient l'obstruction se trouvait au niveau de l'aorte abdominale.<br />
Dans la série de Carminati M (57) : L'envoi de la plupart des nouveau-nés et<br />
des nourrissons avec coarctation de l'aorte, à la chirurgie, sans cathétérisme<br />
préopératoire reste un sujet à discuter.<br />
Dans la série de Walawski A (79) : L'étude a inclus 45 enfants (38 avec<br />
coarctation de l'aorte et 7 avec recoarctation) âgés de 3 jours à 14 ans. Le diagnostic<br />
a été confirmé par cathétérisme cardiaque et angiocardiographie.<br />
Dans la série de Hirose O (77) : Des études avec échographie bidimensionnelle<br />
ont été menées chez 23 patients avec coarctation de l'aorte. Le diagnostic a été<br />
confirmé chez chaque patient par la chirurgie et / ou le cathétérisme cardiaque et<br />
l'angiographie.<br />
F- Commentaire :<br />
La radiographie du thorax a montré la présence d’une cardiomégalie chez<br />
tous les nouveau-nés (dans notre série et les séries mondiales).<br />
L’électrocardiogramme n’a pas objectivé des signes particuliers (des<br />
troubles du rythme dans notre série, HVD dans d’autres séries). (Tableau<br />
10)<br />
143
L’échographie transthoracique était réalisée chez tous les malades, dans<br />
notre série et les autres séries internationales, a permis de:<br />
v Confirmer le diagnostic<br />
v Préciser le siège<br />
v Rechercher les lésions associées<br />
L’IRM n’a jamais été demandée dans aucune série marocaine (notre série,<br />
celle de Drissi L et celle de Benamar N). Pourtant elle était demandée dans<br />
d’autres séries (Steffens JC, Mohiaddin RH) où elle a permis la mesure de la<br />
vitesse du jet et l’étude anatomique de l’aorte.<br />
Quant à l’angiographie, elle permet la confirmation du diagnostic. Plusieurs<br />
études ont montré son intérêt avant d’envoyer les malades aux chirurgiens.<br />
Dans notre série<br />
Dans la série de<br />
Drissi<br />
Dans la série de<br />
Benamar<br />
HVD - 100% 50%<br />
HVG - - 50%<br />
Autres signes<br />
Rythme<br />
irrégulier,<br />
extrasystoles,<br />
- -<br />
Tableau 10 : Les différents signes de l’ECG trouvés chez les nouveau-nés, selon les<br />
séries marocaines<br />
144
V – Traitement médical :<br />
Dans notre série : Tous nos malades ont bénéficié d’une administration des<br />
diurétiques et digitaliques. Aucun de nos malades n’a bénéficié de PGE1.<br />
Dans la série de Carroll SJ (84) : L’élargissement de la zone de coarctation par<br />
perfusion de la prostaglandine E1 sans ouvrir le canal artériel.<br />
Dans la série de Libermann L (35) : Nous rapportons trois cas d’enfants<br />
présentant une coarctation critique qui ont répondu à la perfusion de la<br />
prostaglandine E1 sans ouvrir le canal artériel.<br />
Dans la série de Cheliakine-Chamboux C (34) : La PGE1 a été administrée dans<br />
100% des cas, avec une dose de 0,05 microgramme / kg / min, elle était associée au<br />
traitement classique de l’insuffisance cardiaque dans 68% des cas (après 6 jours de<br />
vie).<br />
Dans la série de Sidi D (85) : Les nouveau-nés avec coarctation de l’aorte<br />
isolée ont présenté une insuffisance cardiaque grave réfractaire à un traitement<br />
classique d’où l’indication d’ajouter une perfusion de la prostaglandine E1 dans<br />
100% des cas (soit 12 nouveau-nés).<br />
Dans la série de Eric Rosenthal (61) : Tous les patients étaient stables sur le<br />
plan hémodynamique avant l’angioplastie au ballon (AB). Les nouveau-nés ont été<br />
transférés à la<br />
chirurgie après intubation, ventilation mécanique, administration des<br />
inotropes et la correction des graves acidoses métaboliques.<br />
Dans la série Drissi L (39) : 6 nouveau-nés ont tous bénéficié d’un traitement<br />
médical à base de digitaliques et diurétiques pour pallier à la congestion cardiaque.<br />
Dans la série de Luciano Cabral ALBUQUERQUE (47) : Tous les patients (89<br />
nouveau-nés) ont été admis en unité néonatale de soins intensifs gravement<br />
symptomatique, la durée moyenne du séjour à cet unité était de 3.7 jours (de 1 à 34<br />
jours), la durée moyenne d’hospitalisation était de 12.6 jours (de 6 à 34 jours). Pas<br />
145
de différence significative entre les 2 groupes (groupe 1 a subi ultérieurement un<br />
traitement par angioplastie, alors que le groupe 2 a subi un traitement par résection<br />
anastomose bout à bout).<br />
Dans la série de Lupoglazoff JM (86) : La perfusion de PGE1 chez 100% des<br />
malades, tous les patients ont nécessité l’administration des inotropes et l’utilisation<br />
de la ventilation assistée.<br />
Commentaire :<br />
Dans notre étude, l’administration des diurétiques et digitaliques était<br />
nécessaire chez tous nos malades ; soit 100% des cas, ce qui avoisine les<br />
résultats des autres études faites chez des nouveau-nés ; afin de pallier la<br />
congestion cardiaque et préparer les malades à la cure chirurgicale.<br />
L’administration de PGE1 était variable : De 0% dans notre étude et autres<br />
séries (Eric Rosenthal, Drissi L) à 100% dans d’autres études (Libermann L,<br />
Cheliakine-Chamboux, Sidi D, Lupoglazoff JM).<br />
146
VI – Traitement chirurgical :<br />
L’indication chirurgicale est indiscutable dans la forme sévère de la CoA, il<br />
semble que la technique de choix soit actuellement la résection anastomose<br />
étendue.<br />
Dans notre série : Traitement par technique de Crafoord modifiée chez 5 malades,<br />
le 6 ème est décédé suite à une détresse respiratoire avant le traitement chirurgical :<br />
A l’âge néonatal chez un seul malade<br />
A l’âge de 3 mois chez 2 malades<br />
A l’âge de 5 mois chez 2 autres patients<br />
Dans la série de Drissi L (39) : Crafoord modifiée par thoracotomie postéro<br />
latérale gauche : 100% (6 malades)<br />
A l’âge d’un mois : 3 patients<br />
A l’âge de deux mois : 2 cas<br />
A l’âge de trois mois : 1 cas<br />
Dans la série de Sidi D (85) : Ils ont réalisé une étude rétrospective de 18<br />
nouveau-nés entre Août 1990 et Décembre 1999. Seize patients ont eu la résection<br />
anastomose bout à bout (89%), deux ont eu la résection de l’aileron subclavian<br />
(11%).<br />
(26)<br />
Actuellement, l’aortoplastie avec un patch est une technique abandonnée.<br />
Dans la série de Conte S (87) : Entre 1983 et 1994, 307 nouveau-nés ont subi<br />
une réparation de la coarctation par une seule technique chirurgicale : la résection<br />
anastomose de bout en bout (100%). L’âge moyen à l’intervention était de 13 + / - 8<br />
jours.<br />
Dans la série de Van Son JA (69) : Entre Janvier 1991 et Juin 1997, 52<br />
nouveau-nés ont subi un traitement chirurgical. Chez 41 patients, une thoracotomie<br />
gauche a été réalisée « anastomose bout à bout » (79%). Chez les 11 autres patients,<br />
147
tous avec hypoplasie de la crosse aortique, ils ont réalisé la réparation complète des<br />
anomalies intracardiaques par une sternotomie médiane (21%). Chez 8 de ces<br />
patients, en plus de l’anastomose de l’aorte descendante à la face inférieure de la<br />
partie proximale de la crosse aortique, un patch pulmonaire homogreffe a été réalisé<br />
(15%).<br />
Dans la série de Backer CL (60) : De 1991 à 1997, 55 enfants ont subi la<br />
réparation de coarctation de l’aorte à l’aide d’une résection anastomose de bout en<br />
bout. L’âge moyen à la chirurgie était de 21 jours. Elle a été réalisée grâce à une<br />
thoracotomie gauche chez 34 patients (soit 62%), vingt patients (36%) avaient<br />
sternotomie médiane. Un patient avait une réparation de la recoarctation par une<br />
sternotomie médiane (1.8%).<br />
Dans la série de Di Filippo S (48) : Entre 1990 et 1997, 122 nouveau-nés âgés<br />
de 8.7 +/- 7.5 jours ont été admis à l’hôpital, 119 patients ont été opèrès y compris<br />
112 par thoracotomie gauche (soit 94%) à l’âge de 1.1 +/- 2.7 mois, et 7 par<br />
sternotomie en première intention pour la réparation aortique et à la fermeture du<br />
CIV (soit 6%).<br />
Dans la série de Yamauchi H (88) : De Juin 1996 à Novembre 1999, treize<br />
patients ont subi des volets sous-aortoplastiques. La tranche d’âge était de 52<br />
jours, la gamme de poids corporel était de 1,9 à 4,5 kg (moyenne 3,0 kg).<br />
En outre, les avantages relatifs des volets sous-aortoplastiques contre le bout<br />
à bout anastomose pour certaines de ces lésions restent controversées.<br />
Dans la série de jean pierre pfammater (89) : Durant une période allant de<br />
Janvier 1987 à Décembre 1993, 46 nouveau-nés ayant une coarctation aortique ont<br />
été opérés par la technique de la résection anastomose terminoterminale (soit<br />
100%).<br />
Dans la série de Lacour GAYET F (58) : 66 nouveau-nés avec coarctation de<br />
l’aorte ont subi une réparation chirurgicale. L’opération a été réalisée grâce à une<br />
148
thoracotomie gauche chez 62 patients (CoA isolée) et par stérnotomie chez 4<br />
nouveau-nés (CoA + CIV et/ou transposition des gros vaisseaux).<br />
Dans la série de Luciano Cabral ALBUQUERQUE (47) : Entre Janvier 1994 et Mai<br />
2001, 89 patients atteins de la CoA ont subi un traitement soit par aortoplastie<br />
« technique de Waldhausen » (groupe 1 ; n = 49), soit par résection anastomose<br />
bout à bout « technique de Crafoord » (groupe 2 ; n = 40). Le taux de la mortalité<br />
opératoire est significatif chez les patients avec d’autres anomalies cardiaques<br />
associées. Pourtant, il n’y avait pas de différence entre le taux de morbidité et de<br />
mortalité entre les deux techniques utilisées (figure 2).<br />
Figure 2 : Montre la fréquence annuelle des deux techniques employées, dans lequel<br />
nous pouvons voir que, au début de cette expérience était une claire domination de<br />
la technique de Waldhausen, alors qu’à l’heure actuelle cette distribution est<br />
équivalente.<br />
149
Dans la série de Girona Comas J (38) : Il ont reçu 137 nouveau-nés avec la<br />
coarctation aortique, elle a été chirurgicalement réparée chez 73 patients en<br />
employant les techniques suivantes : Anastomose bout à bout chez 26 patients,<br />
réparation de Waldhausen chez 43 et d’autres procédures chez les 4 cas restants.<br />
Dans la série de Backer CL (60) : De 1991 à 1997, 55 patients ont subi la<br />
réparation de la coarctation de l’aorte à l’aide d’une résection anastomose bout à<br />
bout. La CoA était isolée chez 26 patients, associée à CIV chez 20 patients, associée<br />
à d’autres lésions cardiaques chez 9 patients.<br />
jours).<br />
L’âge moyen à la chirurgie était 0.20 +/- 0.24 ans (soit une médiane de 21<br />
Chez 34 patients (soit 62%) la reconstitution de la crosse aortique était<br />
réalisée par thoracotomie gauche, par stérnotomie médiane chez 20 patients (soit<br />
36%).<br />
Dans la série de Benamar N (40) : 13 patients sur 18 ont bénéficié d’un<br />
traitement chirurgical. L’’âge de l’opération variait entre 33 jours et 4 ans.<br />
La technique de Crafoord a été effectuée dans 72.2% des cas, un patch de la<br />
sous-clavière a été réalisée chez un seul enfant de 3 ans pour une CoA de<br />
découverte peropératoire et une ligature pour persistance du canal artériel<br />
perméable a été réalisée.<br />
Commentaire : Notre étude a montré que le traitement chirurgical reste le<br />
traitement de choix de la coarctation aortique après avoir passer la période<br />
néonatale (car il y a risque important de recoarctation aortique), l’indication<br />
opératoire est fonction de la tolérance clinique. L’âge idéal à l’intervention est 5<br />
mois car le risque de mortalité est quasi nul et le taux de recoarctation est diminué.<br />
La technique utilisée est une Crafoord modifiée (Tableau 11).<br />
Donc on peut déduire que nos résultats rejoignent ceux rencontrés dans les<br />
autres études nationales et mondiales.<br />
150
L’étude de Luciano Cabral ALBUQUERQUE n’a pas montré de différence entre le<br />
taux de morbidité et de mortalité entre la technique de Crafoord modifiée et celle de<br />
Waldhausen (Figure 2).<br />
Technique<br />
de<br />
Crafford<br />
modifiée<br />
Notre<br />
série<br />
Série de<br />
Drissi<br />
Série de<br />
Sidi D<br />
Série de<br />
Conte S<br />
Série de<br />
Vanson<br />
Série de<br />
Backer<br />
Série de<br />
Pfammater<br />
Série de<br />
Luciano<br />
100% 100% 89% 100% 79% 100% 100% 45%<br />
Tableau 11 : Montre le taux du traitement chirurgical par technique de Crafoord<br />
modifiée<br />
151
VII - Evolution et pronostic :<br />
A- La mortalité<br />
Dans notre série : Le taux de mortalité était de 50% (2 malades sont décédés<br />
après l’intervention chirurgicale, le 3 ème est décédé avant la réparation chirurgicale).<br />
Dans la série de Drissi L (39) : Le taux de mortalité était nul en sachant que les<br />
nouveau-nés ayant nécessité une hospitalisation en milieu de réanimation n’ont pas<br />
été inclus dans cette étude.<br />
Dans la série de lupoglazoff (86) : Entre 1984 et 1994, 35 nouveau-nés<br />
porteurs d’une coarctation aortique ont été admis à l’unité de soins intensifs de<br />
l’hôpital des enfants « Necker ». La mortalité globale était de 54% dont 7 patients<br />
sont décédés dans les 3 premiers jours suivant leur admission avant tout acte<br />
opératoire. Parmi les 28 opérés, 12 sont décédés (soit 34 %) tous du groupe de<br />
patients opérés rapidement avant la récupération de la défaillance multiviscérale. 1<br />
nouveau-né est décédé suite à des complications multiples ; 3 mois après la<br />
chirurgie.<br />
Dans la série de Difilippo S (48) : Etude menée entre 1990 et 1997 sur 122<br />
nouveau-nés âgés de 8.7 +/- 7.5 jours porteurs d’une coarctation aortique, la<br />
mortalité précoce après réparation chirurgicale était de 2.5% alors que la mortalité<br />
tardive était de 9.5%, plus élevée en cas de CIV large ou d’hypoplasie de l’aorte<br />
horizontale.<br />
La survie globale était de 97.5% à 1 mois et de 93.6% à 8 ans, celle des formes<br />
isolées est de 100% à 1 mois et de 98.2% à 8 ans, celle des formes associées à une<br />
ou multiples CIV était de 95.6% à 1 mois et de 74.7% à 8 ans.<br />
Dans la série de Cordovilla Zurdo G (90) : Entre Octobre 1967 et Mai 1984,<br />
321 cas de CoA ont été opérés (âgés entre 12 heures et 31 jours). 301 cas ont été<br />
152
opérés par chirurgie à cœur fermé, alors que les 20 autres cas ont été opérés par<br />
chirurgie à cœur ouvert. Ils ont<br />
calculé le taux de mortalité par périodes de temps, la première (1968-1974),<br />
la deuxième (1975-1979), la troisième (1980-1984), et par groupes de chirurgie<br />
(chirurgie à cœur fermé et chirurgie à cœur ouvert), ils ont constaté une diminution<br />
statistiquement significative dans le taux de mortalité comparant les résultats au fil<br />
du temps avec la période actuelle (1980-1984), dont 114 cas de chirurgie à cœur<br />
fermé (taux de mortalité de 27%) et de 11 cas de chirurgie à cœur ouvert avec 2<br />
décès (taux de mortalité de 18%). Le suivi était possible chez 184 survivants (ce qui<br />
représente un taux de 91%).<br />
Dans la série de Bozio A (48) : Dans ce groupe, le taux de mortalité a resté<br />
nettement plus élevé en raison de lésions cardiaques associées, dans ce cas, la<br />
conduite thérapeutique variait entre la réalisation de la chirurgie en un seul temps<br />
ou bien en deux temps.<br />
Dans la série de Yamauchi H (88) : Il y avait un décès à l’hôpital suite au<br />
développement d’une hypertension pulmonaire, trois mois après l'opération. La<br />
moyenne de suivi de douze autres patients était de 28 mois (de 7 à 48 mois).<br />
Dans la série de Sidi D (85) : Un patient est décédé pendant l'hospitalisation,<br />
deux autres sont décédés en postopératoire (la survie à cinq ans était estimée à<br />
80%) tout en sachant que le suivi moyen était de 28.5 mois.<br />
Dans la série de Conte S (87) : Au début, le taux de mortalité dans les groupes<br />
1 (2%) et 2 (2%) ont été significativement plus faible que dans le groupe 3 (17%) (p<br />
Dans la série de Van Son JA (69) : Un nouveau-né était décédé (2%) dans le<br />
premier jour post opératoire, pourtant il n'y avait pas de mortalité à moyen terme.<br />
Dans la série de Bozio A (48) : Après thoracotomie, le taux de mortalité tôt<br />
était de 2.5%, ainsi que le taux de mortalité tardive était de 9.5%, plus élevé dans le<br />
groupe avec CIV et hypoplasie aortique (p < 0.001).<br />
Dans la série de Laohaprasitiporn D (65) : Après coarctectomie de bout en<br />
bout avec ou sans anastomose de l’arche aortique, le taux de mortalité était de 5%.<br />
La mortalité globale dans la présente étude était de 9%. Les causes de décès étaient<br />
la défaillance multiviscérale et l'infection pulmonaire.<br />
Dans la série de Lacour GAYET F (58) : 66 patients ont subi une réparation<br />
chirurgicale avec résection anastomose bout à bout, le taux de mortalité précoce (<<br />
30 jours) était de 14%<br />
(Soit 9 patients sur 66) dont 4 sont décédés à un âge moins d’un mois. 5<br />
patients sont décédés ultérieurement suite aux lésions cardiaques associées.<br />
Le taux de mortalité global était de 23% (soit 15 patients sur 66), tout en<br />
sachant que la moyenne de suivi était de 21 +/- 10 mois (allant de 6 à 66 mois).<br />
Le taux de survie à 5 ans était de 72% +/- 10% tous groupes confondus, 87%<br />
+/- 17% pour les simples CoA, 88% +/- 12% pour CoA + CIV, 52% +/- 18% pour<br />
CoA complexe.<br />
Dans la série de Backer CL (60) : De 1991 à 1997, 55 enfants ont subi la<br />
réparation de la coarctation de l'aorte à l'aide d’une résection anastomose de bout<br />
en bout.<br />
Au début, il y avait un seul décès 26 jours après la réparation de la CoA. Puis il<br />
y avait 2 décès en raison de la pneumonie et l’hypertension pulmonaire, un autre<br />
nourrisson est décédé suite à une hémorragie interventriculaire.<br />
Dans la série de Gunthard J (91) : Un cas de tétralogie de Fallot et coarctation<br />
aortique a été décri chez un nouveau-né. Une réparation de la tétralogie de Fallot<br />
154
sans correction de la CoA a été tentée sans succès. Les suites postopératoires ont<br />
été marquées par des troubles hémodynamiques type : bradycardie, hypotension et<br />
un faible débit cardiaque. Le nouveau-né est décédé à l’âge d’un mois.<br />
Conclusion : l’intervention chirurgicale initiale devrait traiter l’obstruction<br />
gauche « la coarctation de l’aorte ».<br />
Dans la série de Luciano Cabral ALBUQUERQUE (74) : Le taux de mortalité<br />
chirurgicale était de 10.1% (n = 9), huit patients sont décédés suite à des maladies<br />
cardiaques associées. Un seul nouveau-né est décédé suite à une infection<br />
respiratoire (il y avait un faible poids : 1980 g). Le risque de décès chez les patients<br />
avec des maladies cardiaques associées était de 2.8 (figure3).<br />
Figure 3 : Montre le taux de mortalité chirurgicale de la CoA<br />
Dans la série de Girona Comas J (38) : ils ont classé 137 nouveau-nés ayant la<br />
coarctation aortique en 3 groupes : Groupe A : la CoA isolée ou associée au canal<br />
artériel (40 cas) ;<br />
Groupe B : CoA associée à la CIV ou à la CIA (37 cas) ; Groupe C : CoA associée<br />
à d'autres lésions cardiaques congénitales complexes (60 cas).<br />
155
La CoA a été chirurgicalement réparée chez 73 cas. La survie était de 88% chez<br />
le groupe A, de 90% chez le groupe B et de 48% chez le groupe C. Pour les patients<br />
non opérés la survie était de 21%, 6% et 14%, respectivement.<br />
Commentaire : Au terme de cette analyse, on peut déduire que le taux de<br />
mortalité dépens des malformations cardiaques associées (Tableau 12), de l’âge de<br />
révélation précoce et de la présence d’une défaillance viscérale. D’où l’intérêt<br />
d’administrer la PGE1 pour maintenir le canal artériel perméable et d’administrer un<br />
traitement symptomatique pour pallier la congestion cardiaque.<br />
La mortalité post opératoire précoce vari selon les séries (dans notre série 2<br />
patients sont décédés). (Tableau 13) Elle semble liée aux : pneumonie, HTAP,<br />
hémorragies intraventriculaires et les maladies cardiovasculaires associées.<br />
Notre série Lacour Girona Comas<br />
CoA isolée 0% 13% 12%<br />
CoA + autres<br />
malformations<br />
100% 48% 52%<br />
Tableau 12 : le taux de mortalité selon le type de la coarctation (isolée ou associée à<br />
Taux de<br />
mortalité<br />
globale<br />
La mortalité<br />
post-opératoire<br />
précoce<br />
Dans notre<br />
série<br />
d’autres anomalies).<br />
Série de<br />
Lupoglazoff<br />
Série de<br />
Cordovilla<br />
Série de<br />
Lacour<br />
Série de<br />
Conte S<br />
Série de<br />
Sidi D<br />
50% 54% 27% 21% 47% 25%<br />
67% 34% - 8.8% - 18%<br />
Tableau 13 : Le taux de mortalité de la Coarctation aortique<br />
156
B- La morbidité<br />
Dans notre série : Aucune complication post-opératoire n’a été décelée,<br />
l’évolution était favorable chez 3 malades surtout pas de recoarctation.<br />
Dans la série de Drissi L (39) : L’évolution était favorable dans tous les cas<br />
aussi bien sur le plan clinique qu’échographique qui n’a relevé aucun cas de<br />
resténose aortique.<br />
Les suites post-opératoires ont toutes été simples et aucune complication<br />
postopératoire n’a été notifiée.<br />
Dans la série de Maddali MM (92): Les données de 140 nouveau-nés qui ont<br />
subi la réparation chirurgicale en urgence (expérience de plus de 15 ans) ont été<br />
analysées rétrospectivement. Le groupe 1 comporte les 36 cas qui avaient un<br />
contrôle de la tension artérielle (TA) au niveau du bras droit et du membre inférieur.<br />
Le groupe 2 comporte les autres 104 patients dont la TA a été contrôlée sur un seul<br />
site (soit membre supérieur ou membre inférieur). Dans le groupe 1, un gradient<br />
résiduel était détecté chez 13% des patients, il a été corrigé dans la même séance.<br />
Dans le groupe 2, 6% de patients ont nécessité, ultérieurement, une angioplastie au<br />
ballon. Tous les patients du groupe 1 qui avaient une hypoplasie de l’arche ont subi<br />
un réajustement de la partie proximale de l'aorte au moins une fois pour éviter la<br />
compression de la carotide.<br />
Dans la série de Di Filippo S (48): La resténose était diagnostiquée par<br />
l'examen clinique, l’échographie Doppler, elle était confirmée par l'imagerie par<br />
résonance magnétique (IRM). Les facteurs de risque de resténose étaient : l’âge<br />
jeune au moment de la chirurgie, la conduite thérapeutique et la présence d’une<br />
hypoplasie de l'aorte.<br />
Certains sujets deviennent hypertendus en l'absence d'obstruction résiduelle,<br />
dans ces cas, l'IRM devrait détecter l’hypoplasie de l'arche aortique. L’anévrisme<br />
157
aortique se produis après aortoplastie avec patch, actuellement, cette technique est<br />
abandonnée pour cette raison.<br />
Dans la série de Yamauchi H (88) : 3 patients ont subi une deuxième opération<br />
pour recoarctation aortique. La mortalité globale était de 7,7% (1 / 13 patients).<br />
La réparation en deux temps opératoires semble offrir un bon pronostic pour<br />
les nouveau-nés et les nourrissons avec une coarctation complexe.<br />
L’aortoplastie sous volets a montré le plus faible taux de resténose.<br />
Dans la série de Sidi D (85) : Huit patients (44%) ont eu une coarctation<br />
résiduelle, 5 ont subi la dilatation au ballon, 3 ont subi le refonctionnement.<br />
L'absence de reintervention pour la recoarctation était de 60% à 5 ans. Il y avait pas<br />
de relation entre l’hypoplasie de la voûte aortique et le taux diminué de la survie (p<br />
< 0.001). Le poids très bas à la naissance était un facteur prédictif de recoarctation<br />
(p = 0.01).<br />
Dans la série de Eric Rosenthal (61) : Le pic systolique moyen s'est amélioré,<br />
passant de 43 + / - 15 mmHg à 10 + / - 8 mmHg (p
patients avec une hypoplasie aortique étendue avaient un risque significativement<br />
plus élevé de recoarctation (p
Dans la série de Backer CL (60) : Pendant une période de surveillance de 10 à<br />
76 mois (une moyenne de 39,8 + / -17,2 mois), Il n'y avait pas de cas de<br />
paraplégie. La recoarctation a été observée chez 2 patients (soit 3,6%) ils ont subi<br />
une dilatation au ballon 6 et 14 mois après la première opération, il en résulte un<br />
faible taux de recoarctation.<br />
Dans la série de Bozio A (48): La survie globale était de 97.5% à 1 mois et de<br />
98.2% à 8 ans. Dans la coarctation avec CIV, la survie était de 95.6% à 1 mois et de<br />
74.7% à 8 ans avec un mauvais pronostic dans les cas de grands shunts<br />
interventriculaires. La resténose a été observée dans 28.5% de cas, sur une période<br />
de 2.25 +/- 3.8 mois après la chirurgie aortique.<br />
Dans la série de Laohaprasitiporn D (65) : Une étude menée sur 33 nouveau-<br />
nés a montré que le taux de la coarctation résiduelle était de 5%.<br />
Dans la série de Cheliakine-Chamboux C (34): Chez 15 nouveau-nés ayant<br />
une coarctation aortique (dont 7 malades ont présenté une hypertension<br />
pulmonaire), ils ont étudié les effets de la PGE1, les résultats ont été comme suit :<br />
l’ouverture du canal artériel chez tous les malades alors que le diamètre du segment<br />
coarcté n’avait pas changé.<br />
Dans la série de Sidi D (85): La prostaglandine a été réalisée avec succès chez<br />
9 des 12 nouveau-nés âgés de 5 à 16 jours: la coarctation était enlevée et<br />
l'insuffisance cardiaque a disparu. Une fois le ventricule gauche est devenu à<br />
nouveau hyperkinétiques (2 à 6 jours plus tard), ils ont arrêté la prostaglandine. La<br />
coarctation a réapparu avec insuffisance cardiaque chronique (chez 3 cas) ou une<br />
hypertension artérielle sévère (chez 5 cas).<br />
Finalement, un enfant a récupéré sans intervention chirurgicale, alors que les<br />
11 autres ont été opérés à un âge moyen de 24 jours avec un seul décès.<br />
Dans la série de Di Filippo S (26): L’amélioration des soins intensifs en<br />
néonatologie et la mise en place de la prostaglandine E1 ont considérablement<br />
160
éduit la mortalité immédiate en permettant une cure chirurgicale dans les<br />
meilleures conditions hémodynamiques.<br />
Dans la série de Puchalski MD (94) : Après la réparation néonatale de la<br />
coarctation associée à une hypoplasie du cœur gauche, la nécessité d'une<br />
intervention pour sténose aortique était rare.<br />
Dans la série de Andrew C (95) : A la période néonatale, le traitement de choix<br />
reste celui chirurgical car y a un risque faible de réintervention, il permet<br />
l'amélioration de la croissance de l’arc aortique, il évite l’apparition des anévrismes<br />
de l'aorte et il diminue les besoins en médicaments antihypertenseurs,<br />
contrairement aux nouveau-nés traités principalement par l'angioplastie au ballon.<br />
Dans la série de Lacour GAYET F (58) : 66 patients ont subi une réparation<br />
chirurgicale avec résection anastomose bout à bout.<br />
Le taux de recoarctation était de 12.5%. Cette technique de réparation de la<br />
coarctation offre plusieurs avantages: le faible taux de mortalité, une large résection<br />
du tissu ductal, l'absence de matériel de prothèse et la préservation de l’artère sous-<br />
clavière gauche.<br />
Dans la série de Backer CL (60) : De 1991 à 1997, 55 enfants ont subi la<br />
réparation de la coarctation de l'aorte à l'aide d’une résection anastomose de bout<br />
en bout.<br />
Le suivi variait entre 10 et 76 mois (soit une moyenne de 39.8 +/- 17.2 mois).<br />
Le taux de recoarctation était à 3.6% (chez deux patients), un traitement par<br />
dilatation au ballon a été réalisé après 6 et 14 mois de la première opération.<br />
La résection anastomose de bout en bout avait un faible taux de mortalité et<br />
en particulier un faible taux de recoarctation, elle était le traitement de choix pour<br />
CoA chez les nourrissons.<br />
161
Dans la série de Luciano Cabral ALBUQUERQUE (74) : Après un suivi de 42<br />
mois (de 3 à 60 mois), les complications postopératoires étaient :<br />
Hypertension persistante dans 30% des cas.<br />
Réintervention chirurgicale pour saignement chez 3.4% des cas.<br />
Recoarctation (défini comme une pente échographique égale ou supérieure<br />
à 20 mmHg) :<br />
o Le taux de recoarctation était de 15.7%. Parmi ces 14 malades, 9 ont été<br />
traités par angioplastie percutanée avec ballon, 3 malades ont été<br />
réopérés chirurgicalement et 2 autres sont décédés avant la<br />
réintervention. Les résultats n’ont pas montré une différence<br />
significative entre les techniques utilisées: la mortalité était de 10,2%<br />
contre 10%, la recoarctation était de 16,6% contre 15% respectivement<br />
pour les groupes 1 et 2.<br />
o Des résultats similaires ont été signalés par COBANOGLU qui, dans sa<br />
plus récente série, a étudié 86 patients en dessous de 3 mois, traités<br />
par aortoplastie<br />
(n = 47) ou la résection anastomose (n = 39). Il y avait un taux<br />
comparable de la mortalité précoce (8,5% contre 5,1%), recoarctation<br />
(10,5% pour les deux).<br />
La probabilité de survie sans réintervention :<br />
o Etait de 76% contre 81%, en 60 mois, respectivement pour les groupes 1<br />
et 2.<br />
o Etait de 90% contre 86 %, en 10 ans.<br />
Commentaire : Pas de complications décelées chez aucun de nos malades et<br />
dans une autre série marocaine (série de Drissi L), alors que dans les études<br />
internationales la morbidité est liée essentiellement à l’HTA résiduelle et à la<br />
162
ecoarctation (surtout si le poids du malade est bas) traitée éventuellement par<br />
angioplastie aortique par ballonnet (rarement qu’une 2 ème intervention chirurgicale<br />
soit préconisée). (Tableau 14)<br />
HTA<br />
résiduelle<br />
Notre<br />
série<br />
Série de<br />
Drissi<br />
Série de<br />
Cabral<br />
Série de<br />
Maddali<br />
Série de<br />
Yamauchi<br />
Série de<br />
Lacour<br />
Série de<br />
Backer<br />
0% 0% 30% 13% - - -<br />
Recoarctation 0% 0% 15.7% - 23% 12.5% 3.6%<br />
Tableau 14 : le taux de morbidité post opératoire<br />
163
Conclusion<br />
La coarctation ou sténose isthmique du nouveau-né est une cardiopathie<br />
congénitale assez fréquente. Ce rétrécissement gêne le passage du sang vers la<br />
partie inférieure du corps.<br />
Elle est considérée comme une cardiopathie simple souvent isolée, de<br />
diagnostic et de traitement faciles à condition d’y penser, le pronostic est souvent<br />
bon après le traitement.<br />
La surveillance doit être systématique afin de suivre l’évolution de la maladie<br />
et dépister ses complications.<br />
Notre travail porte sur l’étude rétrospective de six cas de coarctations de<br />
l’aorte chez des nouveau-nés et des nourrissons, colligés au sein du service de<br />
néonatologie et du service de pédiatrie du CHU Hassan II de Fès, durant une période<br />
s’étalant de Janvier 2004 à Mai 2008.<br />
Notre étude a montré l’intérêt du diagnostic plus précoce de la CoA, grâce à<br />
un examen clinique soigneux et systématique chez tous les nouveau-nés et de la<br />
confirmer par l’échographie cardiaque afin de les traiter précocement.<br />
164
RESUME DE THESE<br />
La coarctation de l’aorte est un rétrécissement siégeant le plus souvent au<br />
niveau de l’isthme aortique, mais il existe également des coarctations d’autres<br />
sièges, notamment au niveau abdominal qui sont beaucoup plus rares et qui ne sont<br />
pas traitées dans notre thèse.<br />
C’est une malformation fréquente qui représente environ 9% de l’ensemble<br />
des cardiopathies congénitales. Le plus souvent la coarctation est isolée, le<br />
diagnostic en est généralement facile. Deux formes sont individualisées, à la fois sur<br />
les plans symptomatique, hémodynamique et chirurgical : la forme du nouveau-né<br />
et du nourrisson, et celle de l'adulte. Une palpation soigneuse simultanée des pouls<br />
radiaux et fémoraux est un excellent test de screening lors de l'examen clinique du<br />
nouveau-né, sont généralement perceptibles très précocement, au delà de la<br />
première semaine de vie.<br />
Le traitement chirurgical est relativement simple. Toutefois, la qualité du<br />
résultat à long terme n’est pas toujours assurée : elle dépend en particulier de la<br />
technique chirurgicale, et de l'âge auquel le patient est opéré. Les progrès de la<br />
réanimation et de la chirurgie néonatale ont toutefois amélioré le pronostic.<br />
Notre travail consiste en une étude rétrospective de six cas de CoA colligés au<br />
service de néonatologie et au service de pédiatrie du CHU Hassan II de Fès, sur une<br />
période allant de Janvier 2004 à Mai 2008. Les résultats ont été comme suit :<br />
Sur le plan épidémiologique :<br />
v L’âge de révélation varie entre 15 jours et 5 mois avec un âge moyen de<br />
60 jours.<br />
165
v Sexe ratio de 5 en faveur du sexe féminin (5 filles et 1 seul garçon).<br />
v La coarctation prédomine chez les nouveau-nés qui vivent en milieu<br />
urbain.<br />
v La CoA est isolée dans 34% des cas. Elle est associée à une CIA dans<br />
34% des cas, une bicuspidie aortique dans 34% des cas, une CIV dans<br />
17% des cas.<br />
Sur le plan clinique :<br />
v Le motif de consultation était : Détresse respiratoire chez quatre<br />
malades, une insuffisance cardiaque chez deux autres.<br />
v On a suspecté une coarctation devant l’absence ; ou la diminution ; des<br />
pouls fémoraux (chez tous nos malades), la présence d’un souffle<br />
systolique à l’auscultation cardiaque (présent chez 5 de nos patients).<br />
Sur la radiographie pulmonaire: présence d’une cardiomégalie chez tous nos<br />
patients.<br />
L’échocardiographie a permis chez tous nos malades : la confirmation du<br />
diagnostic, l’évaluation du retentissement sur le VG, la recherche des<br />
malformations cardiaques associées.<br />
Sur le plan thérapeutique :<br />
v Traitement médical : Tous nos malades ont bénéficié d’une médication<br />
associant un diurétique et digitalique. Aucun malade n’a nécessité<br />
l’administration de PGE1.<br />
v Traitement chirurgical : Tous nos patients ont bénéficié d’une cure<br />
chirurgicale type de crafoord modifiée (un seul malade est décédé avant<br />
la cure chirurgicale).<br />
Les suites opératoires ont été marquées par le décès de 2 patients. L’évolution<br />
était favorable pour les 3 autres malades.<br />
166
THESIS SUMMARY<br />
The coarctation of the aorta is a narrowing serving mostly at the aortic<br />
isthmus, but there are also other seats coarctations, particularly in abdominal that<br />
are more rare and are not addressed in our thesis.<br />
It is a common deformity which represents about 9% of all congenital heart<br />
disease. Most often the coarctation is isolated, diagnosis is usually easy. Two forms<br />
are individualized, both in terms symptomatic hemodynamic and surgical: the form<br />
of newborns and infants, and the adult.<br />
Neonates with coarctation requiring a persistent ductus arteriosus permeable<br />
may have a pulse and blood pressure normal. A careful palpation simultaneous<br />
radial pulse (left and right) and femur (left and right) is an excellent screening test<br />
during the clinical examination of the newborn, are generally seen very early,<br />
beyond the first week of life.<br />
Surgical treatment is relatively simple. However, the quality of long-term<br />
result is not always assured: it depends on the particular surgical technique, and the<br />
age at which the patient is made. The progress of rehabilitation and neonatal<br />
surgery has improved the prognosis.<br />
167
Our work is a retrospective study of 6 cases of CoA collected for neonatal and<br />
pediatric hospital Hassan II of Fez, on a period from January 2004 and May 2008.<br />
The results were as follows:<br />
On the epidemiological:<br />
v The revelation age varies between 15 days and 5 months with an<br />
average age of 60 days.<br />
v 5 girls against 1 boy.<br />
v The predominant coarctation in infants who live in urban areas.<br />
v The CoA is isolated in 34% of cases. It is associated with atrial septal<br />
defect in 34% of cases, a bicuspid aortic in 34% of cases, a ventricular<br />
septal defect in 17% of cases.<br />
At the clinic:<br />
v The reason for consultation was: Respiratory Distress: in 4 patients.<br />
Heart failure: in 2 patients.<br />
v It was suspected coarctation at the lack or reduction, femoral pulse (in<br />
all our patients), the presence of a murmur cardiac (present in 5 of our<br />
patients).<br />
Echocardiography allowed in all our patients: the confirmation of the<br />
diagnosis, assessment of the impact on the VG, research associated cardiac<br />
defects.<br />
On the therapeutic :<br />
v Medical treatment: All patients required a medication combining a<br />
diuretic and digitalis. No patient has required the administration of<br />
PGE1.<br />
v Surgical treatment: All our patients have benefited from surgery to cure<br />
type CRAFOORD amended (one patient died before surgical cure).<br />
The trend was favourable for 3 patients.<br />
168
169<br />
.<br />
ﺺﺨﻠﻤﻟا<br />
ﻖﯿﻀﺘﻟا<br />
يﺮﮭﺑﻹا<br />
ﻮھ<br />
هﻮﺸﺗ<br />
ﻲﺒﻠﻗ<br />
ﻲﻘﻠﺧ<br />
ﺎﺒﻟﺎﻏ<br />
ﺎﻣ<br />
ﺞﺘﻨﯾ<br />
ﻦﻋ<br />
ﺰﺟﺎﺣ<br />
ﺔﻘﻄﻨﻤﺑ<br />
ﻞﺻﻮﻤﻟا<br />
بﺮﻘﻟﺎﺑ<br />
ﻦﻣ<br />
طﺎﺑﺮﻟا<br />
،ﻲﻧﺎﯾﺮﺸﻟا<br />
و<br />
اردﺎﻧ<br />
ﺎﻣ<br />
هﺪﺠﻧ<br />
ﻰﻠﻋ<br />
ىﻮﺘﺴﻣ<br />
ﻦﻄﺒﻟا<br />
)<br />
اﺬھ<br />
رﻮﺤﻤﻟا<br />
ﻦﻟ<br />
قﺮﻄﺘﻧ<br />
ﮫﯿﻟإ<br />
ﻲﻓ<br />
اﺬھ<br />
ﻞﻤﻌﻟا<br />
.(<br />
ﻞﺜﻤﯾ<br />
اﺬھ<br />
ﻮﺸﺘﻟا<br />
ه<br />
ﻮﺤﻧ<br />
٪<br />
9<br />
ﻦﻣ<br />
عﻮﻤﺠﻣ<br />
ضاﺮﻣﻷا<br />
ﺔﯿﻘﻠﺨﻟا<br />
ﺐﻠﻘﻠﻟ<br />
.<br />
ﺎﺒﻟﺎﻏ<br />
ﺎﻣ<br />
نﻮﻜﯾ<br />
ﻻوﺰﻌﻣ<br />
و<br />
ﺺﯿﺨﺸﺘﻟا<br />
ةدﺎﻋ<br />
ﺎﻣ<br />
نﻮﻜﯾ<br />
ﻼﮭﺳ<br />
.<br />
ﺎﻨﻨﻜﻤﯾ<br />
ﻞﺼﻔﻟا<br />
ﻦﯿﺑ<br />
ﻦﯿﺟذﻮﻤﻧ<br />
ﻦﯿﻔﻠﺘﺨﻣ<br />
:<br />
جذﻮﻤﻧ<br />
ﻲﺜﯾﺪﺣ<br />
ةدﻻﻮﻟا<br />
و<br />
ﻊﺿﺮﻟا<br />
و<br />
ﺮﺧﻵا<br />
رﺎﺒﻜﻠﻟ<br />
.<br />
ﻦﻜﻤﯾ<br />
ﺪﯿﻟاﻮﻤﻠﻟ<br />
دﺪﺠﻟا<br />
ﻦﯿﺑﺎﺼﻤﻟا<br />
اﺬﮭﺑ<br />
ضﺮﻤﻟا<br />
نأ<br />
اﻮﻌﺘﻤﺘﯾ<br />
ﺾﺒﻨﺑ<br />
و<br />
ﻂﻐﺿ<br />
،ﻦﯿﯿﻌﯿﺒﻃ<br />
ﺔﻄﯾﺮﺷ<br />
راﺮﻤﺘﺳا<br />
ﻔﻧ<br />
ةذﺎ<br />
ةﺎﻨﻘﻟا<br />
ﺔﯿﻧﺎﯾﺮﺸﻟا<br />
.<br />
دٌﺪﺸﻧ<br />
ﻰﻠﻋ<br />
ةروﺮﺿ<br />
ءاﺮﺟإ<br />
ﺲﺟ<br />
ﺾﺒﻨﻟا<br />
ﺨﻔﻟا<br />
ﺬ<br />
ي<br />
ﺪﻨﻋ<br />
ﺺﺤﻔﻟا<br />
ﻲﺒﻄﻟا<br />
ﻞﻜﻟ<br />
دﻮﻟﻮﻣ<br />
ﺪﯾﺪﺟ<br />
و<br />
ﻚﻟذ<br />
ﻦﻣ<br />
ﻞﺟأ<br />
ﺺﯿﺨﺸﺗ<br />
ﺮﻜﺒﻣ<br />
ضﺮﻤﻠﻟ<br />
.<br />
ﻦﻣ<br />
لﻼﺧ<br />
هﺬھ<br />
ﻞﻤﻌﻟا<br />
ﺎﻨﻟوﺎﺣ<br />
ﻞﯿﻠﺤﺗ<br />
ﺐﻧاﻮﺠﻟا<br />
ﺔﯿﺋﺎﺑﻮﻟا<br />
و<br />
ﺔﯾﺮﯾﺮﺴﻟا<br />
و<br />
ﺔﯿﺟﻼﻌﻟا<br />
ىﺪﻟ<br />
ﺔﺘﺳ<br />
ﻰﺿﺮﻣ<br />
نﻮﻧﺎﻌﯾ<br />
ﻦﻣ<br />
ﻖﯿﻀﺘﻟا<br />
يﺮﮭﺑﻹا<br />
نﻮﻠﺠﺴﻣ<br />
ﺔﺤﻠﺼﻤﺑ<br />
شﺎﻌﻧإ<br />
ﻲﺜﯾﺪﺣ<br />
ةدﻻﻮﻟا<br />
و<br />
ﺔﺤﻠﺼﻣ<br />
ﺐﻃ<br />
لﺎﻔﻃﻷا<br />
ﺰﻛﺮﻤﻟﺎﺑ<br />
ﻲﺋﺎﻔﺸﺘﺳﻹا<br />
ﻲﻌﻣﺎﺠﻟا<br />
ﻦﺴﺤﻟا<br />
ﻲﻧﺎﺜﻟا<br />
سﺎﻔﺑ<br />
لﻼﺧ<br />
ةﺮﺘﻔﻟا<br />
ةﺪﺘﻤﻤﻟا<br />
ﻦﻣ<br />
ﺮﯾﺎﻨﯾ<br />
2004<br />
ﻰﻟإ<br />
يﺎﻣ<br />
2008<br />
.<br />
-<br />
ﺐﻧﺎﺠﻟا<br />
ﻲﺋﺎﺑﻮﻟا<br />
:<br />
*<br />
ﻦﺴﻟا<br />
ﺪﻨﻋ<br />
ﺺﯿﺨﺸﺘﻟا<br />
حواﺮﺘﯾ<br />
ﺎﻣ<br />
ﻦﯿﺑ<br />
15<br />
ُﺎﻣﻮﯾ<br />
و<br />
5<br />
ﺮﮭﺷأ<br />
ﻊﻣ<br />
ﻂﺳﻮﺘﻣ<br />
ﻦﺳ<br />
ﺰھﺎﻨﯾ<br />
60<br />
ﺎﻣﻮﯾ<br />
.<br />
*<br />
ﻊﯾزﻮﺗ<br />
ﻰﺿﺮﻤﻟا<br />
ﺐﺴﺣ<br />
ﺲﻨﺠﻟا<br />
:<br />
5<br />
تﺎﻨﺑ<br />
و<br />
ﻞﻔﻃ<br />
ﺪﺣاو<br />
*<br />
ﻖﯿﻀﺘﻟا<br />
يﺮﮭﺑﻹا<br />
دﺮﻔﻨﻤﻟا<br />
)<br />
ﺮﯿﻐﻟا<br />
ﻖﻓاﺮﻤﻟا<br />
تﺎھﻮﺸﺘﺑ<br />
ىﺮﺧأ<br />
(<br />
ﻞﺜﻤﯾ<br />
ﻲﻟاﻮﺣ<br />
٪<br />
40<br />
ﻦﻣ<br />
عﻮﻤﺠﻣ<br />
تﺎھﻮﺸﺘﻟا<br />
ﺔﯿﺒﻠﻘﻟا<br />
.
170<br />
*<br />
ﺐﺒﺳ<br />
ةرﺎﺸﺘﺳﻻا<br />
ﺔﯿﺒﻄﻟا<br />
:<br />
قﺎﻔﺧإ<br />
ﻲﺒﻠﻗ<br />
دﺎﺣ<br />
ﺪﻨﻋ<br />
4<br />
ﻰﺿﺮﻣ<br />
،<br />
تﺎﺑﻮﻌﺻ<br />
ﺔﯿﺴﻔﻨﺗ<br />
ﺪﻨﻋ<br />
ﻦﯿﻀﯾﺮﻤﻟا<br />
ﻦﯾﺮﺧﻵا<br />
.<br />
*<br />
ﻢﺗ<br />
ﺺﯿﺨﺸﺗ<br />
ﻖﯿﻀﺘﻟا<br />
يﺮﮭﺑﻹا<br />
ﺮﺛا<br />
ثوﺪﺣ<br />
تﺎﺑاﺮﻄﺿا<br />
ﻰﻠﻋ<br />
ىﻮﺘﺴﻣ<br />
تﺎﻗد<br />
ﺐﻠﻘﻟا<br />
و<br />
مﺪﻋ<br />
ﺪﺟاﻮﺗ<br />
تﺎﻀﺒﻨﻟا<br />
ﺔﯾﺬﺨﻔﻟا<br />
-<br />
ﻦﻣ<br />
لﻼﺧ<br />
ﻞﯿﻠﺤﺗ<br />
رﻮﺻ<br />
رﺪﺼﻠﻟ<br />
ﺔﻌﺷﻷﺎﺑ<br />
ﻦﯿﺒﺗ<br />
دﻮﺟو<br />
ﻢﺨﻀﺗ<br />
ﻰﻠﻋ<br />
ىﻮﺘﺴﻣ<br />
ﺐﻠﻘﻟا<br />
ﺪﻨﻋ<br />
ﻞﻛ<br />
ﻰﺿﺮﻤﻟا<br />
.<br />
ﻲﻓ<br />
ﻦﯿﺣ<br />
نﺎﻛ<br />
ﻂﯿﻄﺨﺘﻟا<br />
ﻲﺋﺎﺑﺮﮭﻜﻟا<br />
ﺐﻠﻘﻠﻟ<br />
ُﺎﯾدﺎﻋ<br />
.<br />
-<br />
ﺪﻌﺑ<br />
زﺎﺠﻧإ<br />
ﻂﯿﻄﺨﺗ<br />
ىﺪﺻ<br />
ﺐﻠﻘﻟا<br />
،<br />
ﺎﻨﻜﻤﺗ<br />
ﻦﻣ<br />
ﺪﯿﻛﺄﺗ<br />
ﺺﯿﺨﺸﺘﻟا<br />
و<br />
اﺬﻛ<br />
ﺚﺤﺒﻟا<br />
ﻦﻋ<br />
تﺎھﻮﺸﺘﻟا<br />
ﺔﯿﺒﻠﻘﻟا<br />
ىﺮﺧﻷا<br />
و<br />
ىﺪﻣ<br />
ﺮﯿﺛﺄﺘﻟا<br />
ﻰﻠﻋ<br />
ﻦﯿﻄﺒﻟا<br />
ﺮﺴﯾﻷا<br />
.<br />
-<br />
ﺐﻧﺎﺠﻟا<br />
ﻲﺟﻼﻌﻟا<br />
:<br />
ﻞﻛ<br />
ﻰﺿﺮﻤﻟا<br />
اﻮﺒﻠﻄﺗ<br />
ﻼﺧﺪﺗ<br />
ﺎﯿﺒﻃ<br />
ﺎﻌﯾﺮﺳ<br />
ﺚﯿﺣ<br />
ﻢﺗ<br />
ﻢھؤﺎﻄﻋإ<br />
ﺔﯾودأ<br />
ﻦﻣ<br />
ﻞﺟأ<br />
ﺪﺤﻟا<br />
ﻦﻣ<br />
قﺎﻔﺧﻹا<br />
ﻲﺒﻠﻘﻟا<br />
.<br />
ﺪﻌﺑ<br />
ﻚﻟذ<br />
ﻢﺗ<br />
ءاﺮﺟإ<br />
ﻞﺧﺪﺗ<br />
ﻲﺣاﺮﺟ<br />
ﺔﯿﻨﻘﺘﺑ<br />
رﻮﻓاﺮﻛ<br />
ةرﻮﻄﺘﻤﻟا<br />
)<br />
ءﺎﻨﺜﺘﺳﺎﺑ<br />
ﻣ<br />
ﺾﯾﺮ<br />
ﺪﺣاو<br />
ﺚﯿﺣ<br />
ﻲﻓﻮﺗ<br />
ﻞﺒﻗ<br />
ءاﺮﺟإ<br />
ﺔﯿﻠﻤﻌﻟا<br />
ﺔﯿﺣاﺮﺠﻟا<br />
.(<br />
-<br />
ﻲﻓﻮﺗ<br />
ﻼﻔﻃ<br />
ن<br />
ﺪﻌﺑ<br />
ءاﺮﺟإ<br />
ﺔﯿﻠﻤﻌﻟا<br />
،ﺔﯿﺣاﺮﺠﻟا<br />
ﻲﻓ<br />
ﻦﯿﺣ<br />
ﻢﻟ<br />
ﺮﮭﻈﺗ<br />
يأ<br />
تﺎﻔﻋﺎﻀﻣ<br />
ﺪﻨﻋ<br />
ﻲﻗﺎﺑ<br />
ﻰﺿﺮﻤﻟا<br />
.
BIBLIOGRAPHIE<br />
1) CLAUD DUPUS, JEAN KACHANER, ROBERT M, FREEDOM, MAURIS PAYNOT, ANDRE<br />
DAVIGNON.<br />
Cardiologie pédiatrique<br />
2ème édition, médecin-sciences. Flammarion<br />
2) REV C, CŒURDEROY A, DUPUIS C.<br />
Coarctation of the aorta and Fallot's tetralogy. Apropos of 2 cases]<br />
Arch Mal Coeur Vaiss.1984 May; 77(5):526-33<br />
3) JENKINS NP, WARD C.<br />
Coarctation of the aorta: natural history and outcome after surgical treatment<br />
Department of Cardiology, Manchester. 2007 Association of Physicians of Great<br />
Britain and Ireland. Oxford Journals Oxford University Press<br />
4) SANDY SHAH DO.<br />
Aortic coarctation<br />
Department of cardiology, university of medicine and densitry of New Jersey<br />
Robert Wood Johnson Medical School. EMedicine, July 25, 2002<br />
171
5) WERLER MM, MITCHELL AA, SHAPIRO S.<br />
The relation of aspirin use during the first trimester of pregnancy to congenital<br />
cardiac defects.<br />
Volume 321:1639-1642 number 24<br />
December 14, 1989<br />
6) OVAERT Caroline.<br />
Périodique trimestriel n° 13/2004<br />
Une malformation cardiaque expliquée.<br />
7) CHANTEPIE A.<br />
Attitude pratique en cas de découverte d’un souffle cardiaque chez un nouveau-né<br />
CHU Tours.<br />
8) http://www.cardiopratiquesousse.org.tn/COAO1<br />
9) JIMENEZ DD, CHOUSSAT A, BONNET J.<br />
Cardiovascular Research<br />
Volume 41, Issue 3, 1 March 1999, Pages 737-745<br />
10) KASTLER B, ANGELO LIVOLSI, DANIEL VETTER, Y. BERNARD, C. CLAIR, P.<br />
GERMAIN, L. DONATO.<br />
IRM des malformations cardiovasculaires, chapitre VI p.127-149<br />
ELSEVIER 2000<br />
172
11) ISELIN M.<br />
Cardiopathies congénitales<br />
Pédiatrie/Maladies infectieuses [4-070-A-05]<br />
Elsevier Masson 1999 Editions Scientifiques et Médicales<br />
12) coarctation aortique<br />
Cardiopathie congénitale<br />
http://www.md.ucl.ac.be/peca/coarctation.html<br />
13) MAROCON F, BOSSER G, WORMS AM.<br />
Coarctation de l’aorte<br />
Encycl. Med Chir. (ELSEVIER. Paris) Cardiologie, 11-041-Q-101996.<br />
14) http://spiral.univ-lyon1.fr/polycops/Cardiologie/Cardiologie-4.html<br />
15) KISHAN J, ELZOUKI AY, MIR NA.<br />
Coarctation of the aorta in the newborn: a clinical study.<br />
Ann Trop Paediatr. 1984 Dec; 4(4):225-8<br />
16) ONG WH, GUIGNARD A, SHARMA J, ARANDA V.<br />
Pharmacological approach to the management of<br />
Neonatal hypertension<br />
Semin Neonato1. 1998; 3:149-163<br />
17) ALMANGE C.<br />
L’insuffisance cardiaque du nourrisson et de l’enfant<br />
Institut mère - enfant, annexe pédiatrique hôpital sud de Rennes. 1999<br />
173
18) MARCON F, BOSSER G, WORMS AM.<br />
Service de cardiologie infantile, hôpital d'enfants, Vandoeuvre France<br />
Cardiologie (11-014Q-10)<br />
1996 Elsevier Masson SA<br />
19) SYAMASUNDAR RP.<br />
Diagnosis and management of acyanotic heart disease: Part I - obstructive lesions.<br />
Indian J Pediatr 2005; 72:496-502<br />
20) ALMANGE C.<br />
Cardiopathies congénitales<br />
Département de cardiologie et maladies vasculaires<br />
Le 24 novembre 1998<br />
21) BOUREAU C, RICHE C.<br />
La coarctation de l’isthme de l’aorte<br />
IBODE Bloc pédiatrique CHRU<br />
Christine CLIN – IADE CHRU Tours<br />
22) LEGENDRE A, CHANTEPIE A.<br />
Pédiatrie/Maladies infectieuses [4-121-A-10]<br />
Unité médicochirurgicale de cardiologie pédiatrique, CHU, Hôpital Clocheville et<br />
Université<br />
François Rabelais, 49, Boulevard Béranger, 37044 Tours, France<br />
2006, Elsevier Masson SAS.<br />
174
23) LE FRANCOIS C.<br />
Détresses respiratoires du nouveau-né et cardiopathies à révélation néonatale.<br />
Institut Mère Enfant, annexe pédiatrique, Hôpital sud,<br />
Le 5 mars 1999<br />
24) KACHANER J, NERNUTHM V, SERGHAYE C.<br />
Cardiologie pédiatrique, la coarctation de l’aorte<br />
Ann Trop Peadiatr. 1990 Dec ; 15(4) : 320-4<br />
25) ISELIN M.<br />
Radiodiagnostic III - Coeur-poumon (32-015-A-30)<br />
1999 Elsevier Masson<br />
26) DI FILIPPO S, SASSOLAS F, BOZIO A.<br />
Long-term results after surgery of coarctation of the aorta in neonates and children.<br />
Arch Mal Coeur Vaiss. 1997 Dec; 90(12 suppl.): 1723-8<br />
27) Oxford Journals: Oxford University Press<br />
2007 Association of Physicians of Great Britain and Ireland<br />
Online ISSN 1460-2393 - Print ISSN 1460-2725<br />
28) LATRABE V.<br />
L'IRM des coarctations aortiques : son impact au quotidien<br />
Vol 82 - N° 5 - Juin 2001 p. 539 – 539<br />
Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2001<br />
175
29) KIRSTY T, NILOFER S, CHRISTOPHER W.<br />
Cardiovascular Malformations Among Preterm Infants.<br />
From the Department of Paediatric Cardiology, Freeman Hospital, Newcastle upon<br />
Tyne, United Kingdom. Elsevier 2000 Masson.<br />
30) KATHY J, CORRERA A, JEFFREY A, FEINSTEIN BOTTO L, BRITT AE, DANIELS SR,<br />
MARSHA A, WARNES CA, WEBB CL.<br />
No inherited Risk Factors and Congenital Cardiovascular Defects: Current<br />
Knowledge: A Scientific Statement from the American Heart Association Council on<br />
Cardiovascular Disease in the Young.<br />
Endorsed by the American Academy of Pediatrics<br />
Circulation, Jun 2007; 115: 2995 – 3014.<br />
31) GRECH V.<br />
Trends and epidemiology of coarctation of the aorta in a population-based study.<br />
Paediatric Department, St. Luke's Hospital, Guardamangia, Malta<br />
Int J Cardiol. 1999 Feb 28; 68(2): 197-202<br />
32) Tornblad Institute, Biskopsgatan, University of Lund, Lund, Sweden<br />
Congenital cardiac malformations in Iceland from 1990 through 1999.<br />
Cardiol Young. 2004 Aug; 14(4): 396-401<br />
33) Lésions obstructives du cœur gauche<br />
Coarctation de l’aorte<br />
Cardiologie pédiatrique dans la francophonie<br />
176
34) CHELIAKINE-CHAMBOUX C, CHANTEPIE A, GODDE F, VEILLANT MC, SALIBA, E<br />
GOLD F, LAUGIER J.<br />
Effects of PGE1 in neonatal aortic coarctation.<br />
Therapy. 1991 May-Jun; 46(3): 231-3<br />
35) LIBERMAN L, GERSONY WM, FLYNN PA, LAMBERTI JJ, COOPER RS, STARE TJ.<br />
Effectiveness of prostaglandin E1 in relieving obstruction in coarctation of the aorta<br />
without<br />
Opening the ductus arterious.<br />
Pediatr Cardiol. 2004 Jan-Feb; 25(1): 49-52<br />
36) YVETTE Bernard.<br />
Coarctation aortique<br />
Cardiopathies par obstacle<br />
37) CHAUVAUD Sylvain.<br />
Département de chirurgie cardiaque, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris<br />
France<br />
Techniques chirurgicales - Thorax [42-761]<br />
2002 Elsevier Masson SAS.<br />
38) GIRONA COMAS J, URGELLES HOMDEDEU M, FERNANDEZ TEJEIRO A, CABRAL<br />
SALVADORES M, CASALDALIGA FERRER J, FINA MARTI A, GALLART CATALA A.<br />
Aortic coarctation in the neonatal period: study of 137 cases.<br />
Servicio de Neonatología y Sección de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario<br />
Materno-Infantil Vall d'Hebron, Universdad Autónoma, Barcelona<br />
An Esp Pediatr. 1992 Jan; 36(1):7-10<br />
177
39) DRISSI L.<br />
Les coarctations de l’aorte chez le nouveau-né et le nourrisson : expérience de<br />
l’hôpital d’enfants de Rabat CHU Ibn Sina, thèse de Médecine, Rabat 2004, n° 190.<br />
40) BENAMAR N.<br />
Coarctation de l’aorte chez l’enfant : expérience de l’hôpital d’enfants de Rabat CHU<br />
Ibn Sina, thèse de Médecine, Rabat 1999, n° 233.<br />
41) MOURAD M.<br />
Epidémiologie des cardiopathies congénitales, thèse de Médecine Casablanca.<br />
1987, n° 140<br />
42) ABOUCHARAF et TINANI<br />
Cardiopathies congénitales en Liban : statistiques, indications thérapeutiques et<br />
centralisation<br />
Revue médicale libanaise 1997. Vol 9 n°338<br />
43) STEPHENSEN SS, SIGFUSSON G, EIRIKSSON H, SVERRISSON JT, TORFASON B,<br />
HARALDSON A, HELGASON H.<br />
Congenital heart defects in Iceland 1990-1999.<br />
Laeknabladid 2002 Apr; 88(4): 281-287<br />
44) McBRIDE KL, MARENGO L, CANFIELD M, LANGLOIS P, FIXLER D, BELMONT JW.<br />
Epidemiology of Noncomplex Left Ventricular Outflow Tract Obstruction<br />
Malformations.<br />
(Aortic Valve Stenosis, Coarctation of the Aorta, Hypoplastic Left Heart Syndrome) in<br />
Texas, 1999 –2001.<br />
178
45) CARRICO A, MOURA C, MONTERROSO J, CASNOVA J, DE SOUSA R, BASTOS P et<br />
AREIAS JC<br />
Patients with aortic coarctation operated during the first year of life, different<br />
surgical techniques and prognostic factors – 21 years of experience.<br />
Rev Port Cardiol, 2003 Oct (10): 1197-9<br />
46) GHAZAL SS, EL SAMADY MM, AL HOWASI M, MUSALLAM S.<br />
Coarctation of the aorta: A call for early detection<br />
Ann Saudi Med 1998 Nov-Dec; 18(6): 514-7<br />
47) ALBUQUERQUE Luciano Cabral, GOLDANI MA, GOLDANI JJ, ARAUJO RA, PIANTA<br />
RM, NARVAES LB, MACHADO JB, AITA J, PETRACCO JB.<br />
Correção cirúrgica da coartação da aorta nos primeiros seis meses de vida<br />
Revista Brasileira de Cirurgia Cardiovascular<br />
vol.17 no.2 São José do Rio Preto Apr./June 2002<br />
48) DI FILIPPO S, BOZIO A, SASSOLAS F, JOCTEUR-MONROZIER D.<br />
Mid-term results of treatment of aortic coarctation in neonates.<br />
Service de cardiologie C, hôpital cardiovasculaire et pneumologique Louis-Pradel,<br />
Lyon.<br />
Arch Mal Cœur Vaiss. 1998 May ; 91(5) : 593-600<br />
49) STOLL C, ALEMBIK Y, DOTT B.<br />
Familial coarctation of the aorta in three generations.<br />
Ann Genet. 1999; 42: 174-176<br />
179
50) Boy: girl ratio in children born with different forms of cardiac malformation: a<br />
population-based study.<br />
Pediatr Cardiol. 1994 Mar-Apr; 15(2): 53-7<br />
51) TIKKANEN J, HEINONEN OP.<br />
Risk factors for coarctation of the aorta.<br />
National Public Health Institute, Helsinki, Finland.<br />
Teratology 1993; 47:565-572<br />
52) WOLLINS DS, FERENCZ C, BOUGHMAN JA, LOFFREDO CA.<br />
A population-based study of coarctation of the aorta: comparisons of infants with<br />
and without associated ventricular septal defect.<br />
Teratology 2001; 64:229-236<br />
53) GRECH V.<br />
Diagnostic and surgical trends and epidemiology of coarctation of the aorta in a<br />
population- based study.<br />
International Journal of Cardioloy<br />
Tex Heart Inst J. 2005; 32(2): 248-9; author reply 249-50<br />
54) MICHAEL D, PUCHALSKI MD, RICHARD V, WILLIAMS MD, JOHN A, HAWKINS MD,<br />
LUANN L, MINICH MD, LOYD Y, TANI MD.<br />
Follow-up of aortic coarctation repair in neonates<br />
Clinical research: congenital heart disease<br />
Journal of the American College of Cardiology<br />
Volume 44, Issue 1, 7 July 2004, Pages 188-191<br />
180
55) ISMAT FA, WEINBERG PM, RYCHIK J, KARL TR, FOGEL MA.<br />
Right aortic arch and coarctation: a rare association.<br />
Congznit Heart Dis. 2006 Sep; 1(5):217-23<br />
56) FIRST T, SKOVRANEK J, MAREK J, TAX P, HUCIN B.<br />
Echocardiographic diagnosis of aortic coarctation in neonates and infants<br />
Cesk Pediatr. 1990 May; 45(5):265-8<br />
57) CARMINATI M, VALSECCHI O, BORGHI A, PIGNATELLI R, DE TOMMZSI SM,<br />
PEDRETTI E, BANDE A, TIRABOSCHI R, PARENZAN L.<br />
Aortic coarctation and associated abnormalities in the first year of life.<br />
Echocardiographic diagnosis<br />
G Ital Cardiol.1985 Apr; 15(4):400-6<br />
58) LACOUR GAYET F, BRUNIAUX J, SERRAF A, CHAMBRAN P, BLAYSAT G, LOSAY J.<br />
Hypoplastic transverse arch and coarctation in neonates: Surgical reconstruction of<br />
the aortic arch: A study of sixty-six patients<br />
Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery<br />
Volume 100, Issue 6, 1990, Pages 808-816<br />
59) BULLABOV CA, DERKAC WM, JOHNSON DH, JENNINGS RB.<br />
Tetralogy of Fallot and coarctation of the aorta: successful repair in an infant.<br />
Ann Thorac. Surg. 1984 Oct; 38(4):400-1<br />
60) BACKER CL, MAVROUDIS C, ZIAS EA, AMIN Z, WEIGEL TJ.<br />
Repair of coarctation with resection ad extended end-to-end anastomosis.<br />
Ann Thorac Surg. 1998 Oct; 66(4): 1365-70; discussion 1370-1<br />
181
61) ROSENTHAL E.<br />
Coarctation of the aorta from foetus to adult: curable condition or life long disease<br />
process?<br />
Education in Heart<br />
Heart 2005; 91: 1495-1502; doi: 10.1136/hrt. 2004.057182<br />
62) KISHAN J, ELZOUKI AY, MIR NA.<br />
Coarctation of the aorta in the newborn: a clinical study.<br />
Ann Trop Paediatr. 1984 Dec; 4(4): 225-8<br />
63) KOVACIKOVA L, DAKKAK K, SKRAK P, ZAHOREC M, HOLAN M.<br />
Neonates with left-sided obstructive heart disease: clinical manifestation and<br />
management at primary care hospitals.<br />
Bratist Lek Listy, 2007; 108(7): 316-9<br />
64) FRESSLE R, WILLKE E, WYLER F, STAHL M.<br />
Early detection of critical aortic isthmus stenosis in the neonate<br />
Monatsschr Kinderheilkd. 1993 Mar; 141(3): 223-6<br />
65) LAOHAPRASITIPORN D, JARUCHAROENPORN S, NANA A, SOONGSWANG J,<br />
DURONGPISITKUL K.<br />
Coarctation of the aorta in children at Siriraj Hospital.<br />
J Med Assoc Thai, 2000 Nov; 83 Suppl 2: S89-97<br />
182
66) TALNER NS, BERMAN MA.<br />
Postnatal development of obstruction in coarctation of the aorta: role of the ductus<br />
arterious.<br />
Pediatrics 1975 Oct; 56(4): 562-9<br />
67) WARD KE PRYOR RW, MATSON JR, RAZOOK JD, THOMPSON WM, ELKINS RC.<br />
Delayed detection of coarctation in infancy: implications for timing of newborn<br />
follow-up.<br />
Pediatrics, 1990 Dec; 86(6): 972-6<br />
68) Hypertension in the neonate<br />
Clin Exp Hypertens. A 1986; 8(4-5): 723-39<br />
69) VAN SON JA, MOHR FW, HESS H, HAMBSCH J, HAAS GS.<br />
Early repair of coarctation of the aorta.<br />
Ann Thorac Cardiovasc Surg. 1999 Aug; 5(4): 237-44<br />
70) BUCHI KF, SIEGLER RL.<br />
Hypertension in the first month of life.<br />
J Hypertens. 1986 Oct; 4(5): 525-8<br />
71) Neonatal hypertension: diagnostic and therapeutic approach<br />
Rev Med Chir Soc Med Nat Iasi<br />
2007 Jul-Sep; 111(3): 593-600<br />
72) Neonatal hypertension: diagnostic and management<br />
Pediatr Nephrol. 2000 Apr, 14(4): 332-41<br />
183
73) AINSWORTH SB, WYLLIE JP, WREN C.<br />
Prevalence and clinical significance of cardiac murmurs in neonates<br />
Arch Dis Child Fetal National Ed 1999; 80: F43-F45 (January).<br />
74) MARINUS H, BROWERY, ERIK C, KUNTZ TAJARK, EBELS D, AIJALLAR A.<br />
Early diagnosis of coarctation of the aorta in children: a continuing dilemma.<br />
Pediatrics, 1996 Sep, 98: 378-82<br />
75) BERGDAHL L, BLACHSTONE E, KIRKLINJ W, PACIFICO A, BAGERON<br />
Determinants of early success in repair of aortic coarctation in infants.<br />
J. Thorac Cardiovasc. Surgery. 1982; 83: 736-742<br />
76) ALAOUI AM, BELHAJ AS, MAAZOUZI AW, DRISSI KA, MARGED B, KOBI F, GHAARA<br />
A.<br />
Coarctation de l’aorte.<br />
Maghreb Inf Médicales, 1983 ; 20 : 64-68.<br />
77) HIROSE O, TAKEUCHI M, KIJIMA Y, ONO Y, YAMADA O, ARAKAKI Y, RYUJIN Y,<br />
KAJINO Y, KAMIYA T, KOZUKA T.<br />
Two-dimensional echocardiographic diagnosis of congenital malformations of the<br />
aorta in infants and children.<br />
J Cardiogr. 1981 Jun; 11(2): 629-47<br />
184
78) SMALLHORN JF, HUHTA JC, ADAMS PA, ANDERSON RH, WILKINSON JL,<br />
MACARTENEY FJ.<br />
Cross-sectional echocardiographic assessment of coarctation in the sick neonate<br />
and infant.<br />
Br Heart J.1983 Oct; 50(4):349-61<br />
79) WALAWSKI A, PLESKOT M, WROBLEWSKA-KALUZEWSKA M.<br />
Use of Doppler ultrasonography in the diagnosis of aortic coarctation.<br />
Kardio pol. 1990; 33(6): 409-16<br />
80) WYSE RK, ROBINSON PJ, DEANFIELD JE, TUNSTALL PEDOE DS, MACARTNEY FJ.<br />
Use of continuous wave Doppler ultrasound velocimetry to assess the severity of<br />
coarctation of the aorta by measurement of aortic flow velocities.<br />
Br Heart J. 1984 Sep; 52(3): 278-83<br />
81) WILSON N, SUTHERLAND GR, GIBBS JL, DICKINSON DF, KEETON BR.<br />
Limitations of Doppler ultrasound in the diagnosis of neonatal coarctation of the<br />
aorta.<br />
Int J Cardiol. 1989 Apr; 23(1):87-9<br />
82) STEFFENS JC, BOURNE MW, SAKUMA H, O’SULLIVAN M, HIGGINS CB.<br />
Quantification of collateral blood flow in coarctation of the aorta by velocity encoded<br />
cine magnetic resonance imaging.<br />
Circulation 1994 Aug; 90(2): 937-43<br />
185
83) MOHIADDIN RH, KILNER PJ, REES S, LONGMORE DB.<br />
Magnetic resonance volume flow and jet velocity mapping in aortic coarctation.<br />
J Am Coll Cardiol. 1993 Nov 1; 22(5):1515-21<br />
84) CARROLL SJ, FERRIS A, CHEN J, LIBERMAN L.<br />
Efficacy of prostaglandin E1 in relieving obstruction in coarctation of a persistent<br />
fifth aortic arch without opening the ductus arterious.<br />
Pediatr. Cardiol. 2006 Nov-Dec; 27(6): 766-8. Epub 2006 Nov 16<br />
85) SIDI D, DUVAL-ARNOULD M, KACHANER J, VILLAIN E, PEDRONI E, PIECHAUD JF.<br />
Treatment by prostaglandin E1 of isolated coarctation in newborn infants with acute<br />
cardiac failure.<br />
Arch Fr Pediatr. 1987 Jan; 44(1): 21-5<br />
86) LUPOGLAZOFF J.M., HUBERT P, LABENNE P, SIDI D et J KACHANER<br />
Stratégie thérapeutique chez le nouveau-né en défaillance multiviscérale par<br />
interruption ou hypoplasie de la crosse aortique.<br />
Arch-Mal-Cœur 1995, 88 : 125-30.<br />
87) CONTE S, LACOUR-GAYET F, SERRAF A, SOUSA-UVA M, BRUNIAUX J, TOUCHOT<br />
A, PLANCHE C.<br />
Surgical management of neonatal coarctation<br />
J Thoracic Cardiovasc Surg. 1995 Apr; 109(4): 663-74; discussion 674<br />
186
88) YAMAUCHI H, FUJII M, IWAKI H ISHII Y, SAJI Y, MARUYAMA Y, YAMASHITA H,<br />
UCHIKOBA Y, FUKAZAWA R, OKUBO T, OGAWA S, TANAKAS.<br />
Surgical treatment of coarctation complex in neonates and infants.<br />
J Nippon Med Sch. 2000 Dec; 67(6): 455-8<br />
89) PFMMATER JP, ZEIMER G, KAULITZ R, MARKIS K, HEINEMANN MD, LUHMER<br />
Isolated aortic coarctation in neonates and infants : results of resection and End-to-<br />
End anastomosis.<br />
Division of pediatric cardiology, children’s hospital, Berne, SWITZERLAND<br />
Division of thoracic and cardiovascular surgery, Hannover Medical School, GERMANY<br />
1996<br />
90) CORDOVILLA ZURDO G, CABO SALVADOR J, GRECO MARTINEZ R, GASCO GARCIA<br />
C, HAWKINS CARRASCO F, MORENO GRANADO F, ALVAREZ DIAZ F.<br />
Cardiac surgery in the neonatal period: 17 year’s experience.<br />
An Esp Pediatr. 1986 Jan; 24(1): 35-43<br />
91) GUNTHARD J, MURDISON KA, WAGNER HR, NORWOOD WI.<br />
Tetralogy of Fallot and coarctation of the aorta: a rare combination and its clinical<br />
implications.<br />
Pediatr Cardiol.1992 Jan; 13(1):37-40.<br />
92) MADDALI MM, VALLIATTU J, AL DELAMIE T, ZACHARIAS S.<br />
Selection of monitoring site and outcome after neonatal coarctation repair.<br />
Asian Cardiovasc. Thorac. Ann 2008 Jun; 16(3): 236-9<br />
187
93) RAO PS, JUREIDINI SB, BALFOUR IC, SINGH GK, CHEN SC.<br />
Severe aortic coarctation in infants less than 3 months: successful palliation by<br />
balloon angioplasty.<br />
J Invasive Cardiol. 2003Apr; 15(4): 202-8<br />
94) PUCHALSKI MD, WILLIAMS RV, HAWKINS JA, MINICH LL, TANI LY.<br />
Follow-up of aortic coarctation repair in neonates.<br />
J Am Coll Cardiol. 2004 Jul 7; 44(1): 188-91<br />
95) ANDREW C, FIORE MD, LAURICE K, FISCHER MS, THERESA SCHWARTZ MS,<br />
SAADEH JUREIDINI MD, IAN BALFOUR MD, DUSTIN CARPENTER BA, DAPHNE DEMELLO<br />
MD, KATHERINE S, VIGRO PHD, GLENN PENNINGTON MD, ROBERT G, JOHNSON MD.<br />
Comparison of angioplasty and surgery for neonatal aortic coarctation<br />
The Annal of Thoracic Surgery<br />
Volume 80, Issue 5, November 2005, Pages 1659-1665<br />
96) WALAWSKI A, PLESKOT M, WROBLEWSKA-KALUZEWSKA M.<br />
Use of Doppler ultrasonography in the diagnosis of aortic coarctation.<br />
Kardio pol. 1990; 33(6): 409-16<br />
97) RAO PS, THAPAR MK, GALAL O, WILSON AD.<br />
Follow-up results of balloon angioplasty of native coarctation in neonates and<br />
infants.<br />
J Am Coll Cardiol. 2004 Jul 7; 44(1): 188-91<br />
188
98) FIORE AC, FISCHER LK, SCHWARTZ T, JUREIDINI S, BALFOUR I, CARPENTER D,<br />
DEMELLO D, VIGRO KS, PENNINGTON DG, JOHNSON RG.<br />
Comparison of angioplasty and surgery for neonatal aortic coarctation.<br />
Ann Thorac. Surg. 2005 Nov; 80(5): 1659-64; discussion 1664-5.<br />
99) The Annals of Thoracic Surgery<br />
Volume 79, Issue 5, May 2005, Pages 1650-1655.<br />
Doi: 10.1016/j. athoracsur. 2004.11.023<br />
100) HOFFMAN JI, KAPLAN S.<br />
The incidence of congenital heart disease<br />
J Am Coll Cardiol. 2002 Jun 19; 39(12): 1890-900<br />
101) PARK JG, WYLAM ME.<br />
Congenital stridor: unusual manifestation of coarctation of the aorta<br />
Pediatr Cardiol. 2006 Jan-Feb; 27(1): 137-9<br />
102) http://fr.wikipedia.org/wiki/Aorte<br />
103) BRUEL H, POINSOT J, CHABROLLE P, LAYET V.<br />
Association d'une aplasie cutanée congénitale et d'une coarctation de l'aorte:<br />
association fortuite ?<br />
Archives de Pédiatrie, Volume 6, Issue 11, November 1999, Pages 1193-1195<br />
104) ESCOBAR ST.<br />
Historical data and some comments on closed techniques in cardiac surgery.<br />
An R Acad Nat Med (Madr). 2007; 124(3): 421-43, discussion 444-6<br />
189