Item 328 Protéinurie et syndrome néphrotique - prepECN

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précoces des néphropathies. A un stade plus évolué, les protéinuries sont rapidement mixtes, comportant à la fois des protéines de petit et de haut poids moléculaires. C. SITUATIONS CLINIQUES 1. Protéinuries intermittentes • Protéinuries orthostatiques : – sujets jeunes en période pubertaire, n’ayant pas de protéinurie sur un prélèvement nocturne après 2 h de clinostatisme ; – disparaissent spontanément sans récidiver avant l’âge de 20 ans, sinon elles risquent alors d’évoluer vers une protéinurie permanente. • Autres circonstances physiologiques ou pathologiques : – effort physique ; – fièvre importante ; – insuffisance ventriculaire droite. 2. Protéinuries permanentes • Pratiquement toutes les néphropathies s’accompagnent de protéinurie, sauf : – les obstacles sur les voies excrétrices ; – certaines néphropathies débutantes, en particulier vasculaires et congénitales (polykystose autosomique dominante, Alport) ; – certaines néphropathies interstitielles, notamment d’origine métabolique. • Le bilan comporte un dosage pondéral et une électrophorèse des protides urinaires, un examen du sédiment urinaire (hématurie, leucocyturie, cylindres hématiques, hématie déformées), un dosage de créatininémie, un ionogramme sanguin avec bicarbonate, une échographie rénale. – Syndrome glomérulaire : protéinurie glomérulaire, avec parfois hématurie déformée et cylindre hématique, HTA et rétention hydrosodée précoce ; – Syndrome tubulo-interstitiel : protéinurie tubulaire, parfois leucocyturie, HTA et rétention hydrosodée tardive, acidose métabolique hyperchlorémique ; – Protéinurie anormale : chaîne légère, myoglobine, hémoglobine. • Des lésions glomérulaire, interstitielle ou vasculaire peuvent coexister : – car la maladie atteint rapidement plusieurs segments des néphrons (par exemple, hyalinose par réduction néphronique) ; – ou au stade terminal de toutes néphropathies (protéinuries mixtes). • La protéinurie est parfois très importante : – Au stade de l’insuffisance rénale chronique, plus la protéinurie est élevée, plus la perte de DFG va être rapide ; – L’absence de syndrome néphrotique malgré une protéinurie abondante persistante est due soit à une protéinurie constituée essentiellement d’une chaîne légère d’Ig, soit à des capacités de synthèse hépatique élevées chez un sujet jeune. • La micro-albuminurie est un signe précoce d’atteinte glomérulaire, en particulier dépistée une fois par an chez les malades atteints de diabète.
Faq 2 - Syndrome néphrotique A. DEFINITION • Le syndrome néphrotique répond à une définition strictement biologique et associe : – une protéinurie supérieure à 3 g/24 h ; – une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/L. • Le syndrome néphrotique est qualifié de pur s’il n’est accompagné : – ni d’hématurie microscopique ; – ni d’hypertension artérielle ; – ni d’insuffisance rénale organique. La protéinurie est alors le plus souvent sélective. • Le syndrome néphrotique est qualifié d’impur s’il est associé à un ou plusieurs des signes précédents. B. PHYSIOPATHOLOGIE DU SYNDROME NEPHROTIQUE • Trouble de la perméabilité capillaire en particulier glomérulaire (responsable d’une protéinurie), mais aussi périphérique (participant aux oedèmes). • Protéinurie constituée d’albumine et de protéines de poids moléculaire > l’albumine. • Perte d’albumine > capacités de synthèse hépatique ? hypoalbuminémie. • Deux types d’altérations de la membrane basale glomérulaire : – protéinurie constituée essentiellement d’albumine (sélective) : altération biochimique du filtre glomérulaire avec notamment une perte des charges anioniques de la membrane basale glomérulaire, et anomalies morphologiques minimes visibles seulement en microscopie électronique ; – protéinurie constituée d’albumine et de protéines de haut poids moléculaire (non sélective) : lésions du filtre glomérulaire visibles en microscopie optique. Faq 3 - Tableau clinique A. LES OEDEMES Mous, blancs, indolores et « prennent le godet ». Prédominent dans les territoires déclives (chevilles, jambes en position debout, lombes en décubitus dorsal) ou les régions où la pression extravasculaire est faible (orbite de l’œil). Parfois épanchement des séreuses (plèvre, péricarde, péritoine), surtout chez l’enfant. L’œdème pulmonaire est exceptionnel en l’absence d’insuffisance cardiaque. B. LES COMPLICATIONS 1. Hyperlipidémie • De type mixte, l’hypercholestérolémie peut être très importante (> 10 mmol/L). • Directement corrélée à l’importance de la protéinurie. • Le traitement de l’hyperlipidémie du syndrome néphrotique. n’est envisagé que dans le cas de syndromes néphrotiques résistants à toute thérapeutique.
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