Item 328 Protéinurie et syndrome néphrotique - prepECN
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précoces des néphropathies. A un stade plus évolué, les protéinuries sont rapidement mixtes,<br />
comportant à la fois des protéines de p<strong>et</strong>it <strong>et</strong> de haut poids moléculaires.<br />
C. SITUATIONS CLINIQUES<br />
1. <strong>Protéinurie</strong>s intermittentes<br />
• <strong>Protéinurie</strong>s orthostatiques :<br />
– suj<strong>et</strong>s jeunes en période pubertaire, n’ayant pas de protéinurie sur un prélèvement nocturne<br />
après 2 h de clinostatisme ;<br />
– disparaissent spontanément sans récidiver avant l’âge de 20 ans, sinon elles risquent alors<br />
d’évoluer vers une protéinurie permanente.<br />
• Autres circonstances physiologiques ou pathologiques :<br />
– effort physique ;<br />
– fièvre importante ;<br />
– insuffisance ventriculaire droite.<br />
2. <strong>Protéinurie</strong>s permanentes<br />
• Pratiquement toutes les néphropathies s’accompagnent de protéinurie, sauf :<br />
– les obstacles sur les voies excrétrices ;<br />
– certaines néphropathies débutantes, en particulier vasculaires <strong>et</strong> congénitales (polykystose<br />
autosomique dominante, Alport) ;<br />
– certaines néphropathies interstitielles, notamment d’origine métabolique.<br />
• Le bilan comporte un dosage pondéral <strong>et</strong> une électrophorèse des protides urinaires, un<br />
examen du sédiment urinaire (hématurie, leucocyturie, cylindres hématiques, hématie<br />
déformées), un dosage de créatininémie, un ionogramme sanguin avec bicarbonate, une<br />
échographie rénale.<br />
– Syndrome glomérulaire : protéinurie glomérulaire, avec parfois hématurie déformée <strong>et</strong><br />
cylindre hématique, HTA <strong>et</strong> rétention hydrosodée précoce ;<br />
– Syndrome tubulo-interstitiel : protéinurie tubulaire, parfois leucocyturie, HTA <strong>et</strong> rétention<br />
hydrosodée tardive, acidose métabolique hyperchlorémique ;<br />
– <strong>Protéinurie</strong> anormale : chaîne légère, myoglobine, hémoglobine.<br />
• Des lésions glomérulaire, interstitielle ou vasculaire peuvent coexister :<br />
– car la maladie atteint rapidement plusieurs segments des néphrons (par exemple, hyalinose<br />
par réduction néphronique) ;<br />
– ou au stade terminal de toutes néphropathies (protéinuries mixtes).<br />
• La protéinurie est parfois très importante :<br />
– Au stade de l’insuffisance rénale chronique, plus la protéinurie est élevée, plus la perte de<br />
DFG va être rapide ;<br />
– L’absence de <strong>syndrome</strong> <strong>néphrotique</strong> malgré une protéinurie abondante persistante est due<br />
soit à une protéinurie constituée essentiellement d’une chaîne légère d’Ig, soit à des capacités<br />
de synthèse hépatique élevées chez un suj<strong>et</strong> jeune.<br />
• La micro-albuminurie est un signe précoce d’atteinte glomérulaire, en particulier dépistée<br />
une fois par an chez les malades atteints de diabète.