Item 328 Protéinurie et syndrome néphrotique - prepECN

précoces des néphropathies. A un stade plus évolué, les protéinuries sont rapidement mixtes,
comportant à la fois des protéines de petit et de haut poids moléculaires.
C. SITUATIONS CLINIQUES
1. Protéinuries intermittentes
• Protéinuries orthostatiques :
– sujets jeunes en période pubertaire, n’ayant pas de protéinurie sur un prélèvement nocturne
après 2 h de clinostatisme ;
– disparaissent spontanément sans récidiver avant l’âge de 20 ans, sinon elles risquent alors
d’évoluer vers une protéinurie permanente.
• Autres circonstances physiologiques ou pathologiques :
– effort physique ;
– fièvre importante ;
– insuffisance ventriculaire droite.
2. Protéinuries permanentes
• Pratiquement toutes les néphropathies s’accompagnent de protéinurie, sauf :
– les obstacles sur les voies excrétrices ;
– certaines néphropathies débutantes, en particulier vasculaires et congénitales (polykystose
autosomique dominante, Alport) ;
– certaines néphropathies interstitielles, notamment d’origine métabolique.
• Le bilan comporte un dosage pondéral et une électrophorèse des protides urinaires, un
examen du sédiment urinaire (hématurie, leucocyturie, cylindres hématiques, hématie
déformées), un dosage de créatininémie, un ionogramme sanguin avec bicarbonate, une
échographie rénale.
– Syndrome glomérulaire : protéinurie glomérulaire, avec parfois hématurie déformée et
cylindre hématique, HTA et rétention hydrosodée précoce ;
– Syndrome tubulo-interstitiel : protéinurie tubulaire, parfois leucocyturie, HTA et rétention
hydrosodée tardive, acidose métabolique hyperchlorémique ;
– Protéinurie anormale : chaîne légère, myoglobine, hémoglobine.
• Des lésions glomérulaire, interstitielle ou vasculaire peuvent coexister :
– car la maladie atteint rapidement plusieurs segments des néphrons (par exemple, hyalinose
par réduction néphronique) ;
– ou au stade terminal de toutes néphropathies (protéinuries mixtes).
• La protéinurie est parfois très importante :
– Au stade de l’insuffisance rénale chronique, plus la protéinurie est élevée, plus la perte de
DFG va être rapide ;
– L’absence de syndrome néphrotique malgré une protéinurie abondante persistante est due
soit à une protéinurie constituée essentiellement d’une chaîne légère d’Ig, soit à des capacités
de synthèse hépatique élevées chez un sujet jeune.
• La micro-albuminurie est un signe précoce d’atteinte glomérulaire, en particulier dépistée
une fois par an chez les malades atteints de diabète.