Atteintes multiples des nerfs crâniens - Psychologie - M. Fouchey
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Neurologie <strong>Atteintes</strong> <strong>multiples</strong> <strong>des</strong> <strong>nerfs</strong> <strong>crâniens</strong> 17-086-B-10<br />
Syndrome infraclinoïdien<br />
Il est en rapport avec un anévrisme de la carotide interne dans la<br />
partie antérieure du sinus caverneux, et donne les mêmes signes<br />
que le syndrome de l’apex orbitaire. La radiographie et le scanner<br />
peuvent montrer une érosion de l’apophyse clinoïde antérieure et<br />
parfois de la paroi latérale du canal optique. L’artériographie permet<br />
le diagnostic.<br />
Syndrome de Raeder (ou syndrome paratrigéminal)<br />
Il comporte une douleur fronto-orbitaire, ou plus profonde à type<br />
de cuisson affectant le territoire du nerf ophtalmique ou de l’une de<br />
ses branches, avec une atteinte sympathique : myosis, parfois<br />
syndrome de Claude Bernard-Horner. Bien que l’observation de<br />
Raeder concerne une tumeur et qu’on ait pu également rapporter ce<br />
syndrome à un anévrisme carotidien, une fracture, une artérite<br />
syphilitique ou une méningite, de nombreux cas correspondent à<br />
une algie vasculaire de la face.<br />
Syndrome de la pointe du rocher (ou syndrome de Gradenigo)<br />
Située aux confins <strong>des</strong> étages moyen et postérieur de la base du<br />
crâne, la pointe du rocher peut être le siège de lésions infectieuses<br />
ou tumorales qui réalisent une paralysie du VI et une atteinte du<br />
nerf ophtalmique (douleur ou au contraire anesthésie). Le syndrome<br />
de Gradenigo peut être secondaire à une ostéite de l’apex pétreux<br />
ou à une phlébite du sinus pétreux supérieur, elles-mêmes<br />
consécutives à une otite. Les étiologies tumorales ne sont pas rares :<br />
cholestéatome (avec lésion ostéolytique), chondrome (calcifications),<br />
méningiome, neurinome du V, tumeurs osseuses primitives ou<br />
secondaires, fractures. Dans deux observations, il a été révélateur<br />
d’un myélome [67, 98] . Il faut souligner l’intérêt diagnostique <strong>des</strong><br />
radiographies en incidence de Hirtz et <strong>des</strong> tomographies en plus de<br />
l’IRM et du scanner.<br />
ÉTAGE POSTÉRIEUR (FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE)<br />
Il est centré par le trou occipital qui constitue son orifice inférieur.<br />
En avant et au-<strong>des</strong>sus de lui, l’apophyse basilaire de l’occipital<br />
forme, avec la lame quadrilatère du sphénoïde sus-jacente, le clivus.<br />
Latéralement, il est limité par la face endocrânienne postérieure du<br />
rocher où s’ouvre le conduit auditif interne, les condyles de<br />
l’occipital (avec l’orifice du canal condylien antérieur), le trou<br />
déchiré postérieur (foramen jugulaire), situé entre ces deux<br />
formations, et, en arrière, l’écaille de l’occipital.<br />
La face ventrale du tronc cérébral et les dix paires de <strong>nerfs</strong> <strong>crâniens</strong><br />
qui en naissent ou l’abordent répondent aux parois antérieures et<br />
latérales de la fosse postérieure. Toutes les lésions expansives,<br />
primitives ou secondaires, développées à ce niveau s’accompagnent<br />
de signes d’atteintes <strong>multiples</strong> <strong>des</strong> <strong>nerfs</strong> <strong>crâniens</strong> en fonction de leur<br />
topographie : médiane (néoformation du clivus, tumeur du trou<br />
occipital), latérale (de haut en bas : syndromes de l’angle<br />
pontocérébelleux, du trou déchiré postérieur et condylodéchiré<br />
postérieur), latérale et extracrânienne (syndromes de Villaret et de<br />
Tapia). Un processus tumoral est donc le premier diagnostic évoqué<br />
et jusqu’à preuve du contraire retenu [11] . Les explorations<br />
paracliniques sont dominées par les examens radiologiques orientés<br />
par le tableau clinique qui indiquent un siège lésionnel probable. Le<br />
scanner et surtout l’IRM associée à l’ARM ont révolutionné le<br />
diagnostic <strong>des</strong> atteintes <strong>multiples</strong> <strong>des</strong> <strong>nerfs</strong> <strong>crâniens</strong> dans la fosse<br />
postérieure et la base du crâne, auparavant d’une difficulté<br />
redoutable [34, 92] . L’IRM avec ARM renseigne sur la taille, la<br />
composition et les rapports anatomiques <strong>des</strong> tumeurs, la<br />
morphologie et les anomalies <strong>des</strong> vaisseaux, et permet la<br />
visualisation directe <strong>des</strong> noyaux <strong>des</strong> <strong>nerfs</strong> <strong>crâniens</strong> et de leur trajet<br />
intra- et extracrânien [104] .<br />
Le scanner garde tout son intérêt pour l’étude <strong>des</strong> structures<br />
osseuses. Après l’imagerie, l’étude du LCR est l’examen le plus utile<br />
en cas de paralysie multiple <strong>des</strong> <strong>nerfs</strong> <strong>crâniens</strong>, avec en particulier<br />
une étude cytologique.<br />
Syndromes médians<br />
Lésions du clivus<br />
Une atteinte <strong>des</strong> <strong>nerfs</strong> <strong>crâniens</strong> souvent bilatérale, rarement<br />
symétrique, frappant par ordre de fréquence le V (constant), le VIII,<br />
le VI et le VII, le IX et le III, doit faire évoquer un méningiome ou<br />
un chordome du clivus. Les chordomes du clivus [102] se révèlent<br />
dans 94 % <strong>des</strong> cas par une atteinte <strong>des</strong> <strong>nerfs</strong> <strong>crâniens</strong>. Le nerf le plus<br />
souvent atteint est le VI (60 % <strong>des</strong> cas) suivi <strong>des</strong> IX et X (40 %<br />
chacun). Les paralysies s’accompagnent de céphalées et peuvent<br />
avoir une évolution fluctuante avec <strong>des</strong> pério<strong>des</strong> de rémission<br />
spontanée.<br />
Neurinome du trijumeau<br />
Parfois manifestation d’une neurofibromatose, il peut se développer<br />
en n’importe quel point du trajet du nerf : fosse postérieure,<br />
ganglion de Gasser, branches du V [7] . Quand il se développe dans<br />
la fosse postérieure, il s’accompagne d’une symptomatologie<br />
évoquant une lésion du clivus ou de l’angle pontocérébelleux.<br />
L’atteinte sensitivomotrice du V n’est pas obligatoirement initiale ni<br />
même constante.<br />
Syndrome de compression dans le trou occipital<br />
Il associe une atteinte <strong>des</strong> voies longues, un syndrome cérébelleux<br />
et une combinaison variable de paralysie <strong>des</strong> derniers <strong>nerfs</strong><br />
<strong>crâniens</strong> ; les céphalées sont fréquentes. Il s’agit essentiellement de<br />
méningiomes du bord antérieur du trou occipital qui exercent leur<br />
compression sur les premier et deuxième segments médullaires<br />
cervicaux et s’accompagnent tardivement de signes d’atteinte <strong>des</strong><br />
dernières paires crâniennes (X, XI, XII). Les malformations d’Arnold-<br />
Chiari, de diagnostic aisé grâce à l’IRM, doivent également être<br />
évoquées. Paul et al [72] en rapportent 16 cas sur 71 patients et Elster<br />
et al [28] , quatre sur 68, toutes associées à une syringobulbie.<br />
Syndrome de l’angle pontocérébelleux<br />
Clinique<br />
Ce syndrome associe : <strong>des</strong> signes cochléaires souvent précoces<br />
(bourdonnements d’oreille, surdité unilatérale progressive de<br />
perception sans recrutement) ; <strong>des</strong> signes vestibulaires (vertiges<br />
rotatoires, déviation homolatérale <strong>des</strong> index, nystagmus battant du<br />
côté opposé) ; les autres signes d’envahissement régional (atteinte<br />
du V, paralysie oculomotrice, syndrome cérébelleux et hypertension<br />
intracrânienne) sont plus tardifs et doivent, à l’ère du scanner et de<br />
l’IRM, être qualifiés d’historiques.<br />
Étiologies<br />
• Neurinome de l’acoustique<br />
Il représente en fréquence 75 à 85 % <strong>des</strong> tumeurs de l’angle<br />
pontocérébelleux [22] , parfois multiple dans le cadre de la maladie de<br />
Recklinghausen. La surdité qu’il entraîne peut être brutale et<br />
réversible, notamment lorsqu’il est de petite taille [103] . L’aggravation<br />
subite <strong>des</strong> symptômes peut également être déterminée par une<br />
exceptionnelle hémorragie intratumorale [2] . Le scanner a été détrôné<br />
par l’IRM qui permet un diagnostic précoce et précise<br />
remarquablement les relations de cette tumeur avec les structures<br />
voisines. En écho de spin, les séquences pondérées en T1 montrent<br />
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