Atteintes multiples des nerfs crâniens - Psychologie - M. Fouchey

17-086-B-10 Atteintes multiples des nerfs crâniens Neurologie
ACCIDENTS VASCULAIRES CÉRÉBRAUX
Certains syndromes lacunaires peuvent comporter une paralysie de
la latéralité, de la verticalité, une ophtalmoplégie internucléaire ou
un syndrome « un et demi » de Fisher. Ce dernier peut être associé à
une paralysie faciale ipsilatérale [39] . Les infarctus territoriaux sont
généralement responsables de signes bilatéraux : syndrome de
Parinaud par infarctus mésencéphalique, diplégie faciale, paralysie
de la latéralité et double hémiplégie avec locked-in syndrome par
lésion du pied de la protubérance. Le tableau peut prendre la forme
d’un syndrome alterne où l’atteinte des nerfs crâniens est ipsilatérale
à la lésion et celle des voies longues du côté opposé : syndrome de
Millard-Gubler (VI et VII avec hémiplégie contralatérale), syndrome
de Wallenberg (V sensitif, Claude Bernard-Horner, syndrome
vestibulaire, et paralysie des nerfs mixtes avec syndrome
spinothalamique croisé), syndrome de Jackson (X et XII avec
hémianesthésie croisée). Le syndrome nucléaire du nerf moteur
oculaire commun associe une atteinte ipsilésionnelle du III et
contralésionnelle du droit supérieur car les fibres destinées à ce
dernier muscle transitent par le noyau du III contralatéral et sont de
ce fait impliquées dans toute lésion nucléaire de ce nerf. Une atteinte
prénucléaire du III peut causer une paralysie dissociée de la
verticalité (syndrome un et demi vertical par paralysie conjuguée de
l’élévation et paralysie unilatérale d’un droit inférieur).
Enfin, la diplopie, symptôme fréquent au cours des lésions du tronc
cérébral quelle qu’en soit l’origine, est parfois due à une skewdeviation
(comme dans le syndrome de Wallenberg par exemple) et
n’a pas de ce fait la même valeur localisatrice qu’une paralysie
oculomotrice.
Les hématomes du tronc cérébral peuvent reproduire pratiquement
les mêmes symptômes que les infarctus, y compris lacunaires, à
l’exception probablement du syndrome de Wallenberg, et échappent
parfois au scanner s’ils sont de petit volume, de sorte que l’IRM est
désormais indispensable à un diagnostic précis en matière de
pathologie vasculaire de cette région.
TUMEURS
L’atteinte des nerfs crâniens peut être au premier plan de la
symptomatologie des tumeurs infiltrantes du tronc cérébral. Le
tableau clinique peut être déroutant du fait du caractère serpigineux
et parfois peu systématisé de l’infiltration tumorale, avec une
évolution insidieuse, voire fluctuante, et des signes d’hypertension
intracrânienne ou d’atteinte des voies longues qui font souvent
défaut au début. Les tumeurs primitives comprennent les
astrocytomes de grade II ou III (anaplasiques), à point de départ
protubérantiel, plus rarement les glioblastomes et les lymphomes
primitifs. Les métastases peuvent également atteindre le tronc
cérébral. Les localisations de lymphomes systémiques sont plus
souvent méningées qu’intra-axiales. Le diagnostic repose
entièrement sur l’IRM.
ENCÉPHALOPATHIE DE GAYET-WERNICKE
Elle mérite d’être signalée ici. Elle peut en effet se présenter de prime
abord comme une ophtalmoplégie isolée, les troubles de la vigilance
et le syndrome cérébelleux étant retardés de plusieurs jours ou
semaines [99] . Les paralysies oculaires sont bilatérales mais
asymétriques, prédominant sur l’abduction au début, mais pouvant
prendre l’allure d’une ophtalmoplégie internucléaire, d’une
paralysie de la latéralité ou d’une ophtalmoplégie complète. Le
ptosis et les anomalies pupillaires sont rares. Le diagnostic repose
sur l’association à un nystagmus multidirectionnel, la recherche de
troubles de la mémoire et de la coordination, un contexte étiologique
évocateur et une réponse spectaculaire à la thiamine. Il faut
l’envisager systématiquement, les examens complémentaires n’étant
d’aucun secours dans le délai requis par la mise en route du
traitement.
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SYRINGOBULBIE
L’extension au tronc cérébral d’une fente syringomyélique est
responsable de symptômes propres à cette localisation, et souvent
unilatéraux : vertiges, nystagmus rotatoire, V sensitif et plus
rarement moteur, XII, paralysie des nerfs mixtes avec parfois
syndrome de Gerhardt, Claude Bernard-Horner, voire paralysie
faciale, éventuellement associés aux signes de la malformation de la
charnière et de l’atteinte médullaire sous-jacente.
AFFECTIONS DÉGÉNÉRATIVES
Les formes à début bulbaire de sclérose latérale amyotrophique
représentent environ 25 % des cas [53] , et ne posent guère de
problèmes diagnostiques : dysphonie caractéristique, dysarthrie,
troubles de la déglutition, atrophie et fasciculations de la langue,
signes neurogènes à l’électromyogramme de la langue et de la
houppe du menton. Un certain degré d’atteinte bulbaire est habituel
dans les formes chroniques d’amyotrophie spinale, et au premier
plan dans le syndrome de Kennedy (amyotrophie bulbospinale liée
à l’X). Quant aux paralysies bulbaires progressives isolées, familiales
ou sporadiques de l’adulte ou de l’enfant, elles sont exceptionnelles.
Une forme sans doute encore plus rare d’amyotrophie spinale avec
paralysie des cordes vocales a été décrite (syndrome de Young et
Harper) [82] .
Une paralysie bulbaire peut également s’inscrire dans un tableau
d’atrophie multisystématisée, où l’atteinte partielle du noyau
ambigu peut provoquer une paralysie des dilatateurs de la glotte
(syndrome de Gerhardt) responsable d’une dyspnée laryngée avec
asphyxie aiguë. Il faut penser à cette étiologie quand ce tableau
survient chez un patient présentant un syndrome parkinsonien
et/ou une dysautonomie.
Atteintes extra-axiales localisées
(espaces sous-arachnoïdiens,
trous et canaux de la base du crâne)
(tableau II)
Après leur sortie du tronc cérébral, les nerfs crâniens cheminent
dans l’espace sous-arachnoïdien, perforent la dure-mère et traversent
les orifices de la base du crâne. Dans ce trajet, ils peuvent être
comprimés par des lésions qui, pendant un certain temps, n’ont pas
de retentissement cérébral. La symptomatologie est alors
uniquement faite de paralysie de plusieurs nerfs crâniens.
On est orienté vers cette localisation par :
– l’unilatéralité habituelle des signes ;
– leur groupement « anatomique » facilement rapporté à un étage
de la base du crâne ou plus spécialement à un orifice.
ÉTAGE ANTÉRIEUR
Limité en arrière par le tubercule de la selle et l’arête sphénoïdale,
l’étage antérieur de la base est traversé par le nerf optique qui passe
dans le canal optique et les filets du nerf olfactif qui traversent la
lame criblée de l’ethmoïde.
Une anosmie bilatérale doit évoquer un méningiome olfactif, mais
l’atteinte des nerfs olfactifs au cours des traumatismes de l’étage
antérieur est beaucoup plus fréquente.
Le syndrome de Foster Kennedy, qui comprend une atrophie
optique du côté de la lésion et une stase papillaire contralatérale, est
généralement dû à une tumeur de la base (méningiome de la petite
aile du sphénoïde, métastase osseuse) ou du lobe frontal.
ÉTAGE MOYEN
Centré par la selle turcique, il est limité en avant par l’arête
sphénoïdale et en arrière par le bord supérieur du rocher. Il s’ouvre
en avant et en dedans par la fente sphénoïdale qui le fait